神经纤维瘤病的研究进展

神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）又称多发性神经纤维瘤（如局限在某一部位称为神经纤维瘤），是源于神经嵴细胞分化异常而导致的多系统损害的常染色体显性遗传病，是常累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤的一种先天性发育不良疾病，发病率为0．00029％～0．00033％。15％～19．87％的患者合并中枢神经系统肿瘤及其他恶性肿瘤。主要以神经纤维瘤和比较罕见的神经纤维肉瘤为特征。1768年由Akinkside首先报道了NF的皮肤病变。以后Von Recklinghausen于1882年发现了NF与皮肤的密切关系并命名为神经纤维瘤病，由神经纤维瘤恶变为神经纤维肉瘤，发生于周围神经的神经纤维肉瘤也称为恶性周围神经鞘瘤。     

皮肤巨大神经纤维瘤的治疗及围手术期护理

神经纤维瘤（neurofibroma,NF）是一种常见的良性肿瘤,常累及神经、肌肉、骨骼、器官和皮肤,生长速度较慢,但在青春期和妊娠期可出现阶段性生长加速[1]。皮肤神经纤维瘤可为单发或多发,主要分布于躯干、四肢和面部,在儿童期即可出现,青春期后进展明显[2]。皮肤神经纤维瘤如果生长迅速或过大,妨碍患者活动、影响美观,伴有疼痛或有明显压迫症状时,应行手术治疗。我科于2000～2010年先后收治6例皮肤巨大神经纤维瘤病患者,手术难度大,经过精心治疗和护理后痊愈出院,现将护理体会报道如下。     

神经纤维瘤病的分子生物学特征和诊治进展

神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是常染色体显性遗传病,临床分为NF1和NF2两型.NF1:主要临床特征包括皮肤牛奶咖啡斑、皮肤或皮下组织的神经纤维瘤、腋部或腹股沟雀斑、视神经胶质瘤、骨骼发育不良等.NF2:主要表现为中枢神经系统病变,有脊髓肿瘤、脑膜瘤、前庭神经雪旺细胞瘤和外周神经雪旺细胞瘤等.NF1的发病率较高,约为1/3 500;NF2的发病率稍低,约为1/25 000[1].     

神经纤维瘤病的研究进展

神经纤维瘤病(neurofibromatosis, NF)又称多发性神经纤维瘤(如局限在某一部位称为神经纤维瘤),是源于神经嵴细胞分化异常而导致的多系统损害的常染色体显性遗传病,是常累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤的一种先天性发育不良疾病,发病率为0.00029%～0.00033%.15%～19.87%的患者合并中枢神经系统肿瘤及其他恶性肿瘤[1,2].     

以手部病变为主要特征的神经纤维瘤病

神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）是一种渐进性、可侵害全身各系统的常染色体显性遗传性疾病。其特征性表现为皮肤牛奶咖啡色素斑和皮肤多发性神经纤维瘤。本病分为两型，即Ⅰ型（NF1）和Ⅱ型（NF2）。Ⅰ型又称为外周型神经纤维瘤病，国内未见大宗病例报道，而手部的神经纤维瘤病更为罕见，我院于2005年收治了2例以手部病变为主要特征的NFⅠ型患者，现报道如下。     

综合治疗巨大神经纤维瘤一例报告

神经纤维瘤是一种源于皮肤和皮下组织的一种良性肿瘤，生长速度较慢，但也可有阶段性生长加速。神经纤维瘤病是神经嵴细胞分化异常而导致多系统损害的常染色体显性遗传病，累及神经、肌肉、骨骼、内脏和皮肤^[1,2]，其治疗较为困难。应首选手术切除治疗。但对于巨大神经纤维瘤，手术切除面临着失血过多的风险及瘤体切除后创面修复两大难题^[3]。如何减少术中出血，是切除巨大神经纤维瘤病的关键之一。     

Ⅰ型神经纤维瘤病中血管病变的研究进展

Ⅰ型神经纤维瘤病是一种常见的常染色体显性遗传病,主要由NF1基因突变导致。临床表现包括皮肤色斑和良性神经纤维瘤,病变可累及神经、骨骼、血管等多种组织结构。血管病变是NF1的常见并发症,患病率和死亡率较高。本文针对NF1中血管性病变的研究进展进行综述。     

低温等离子射频消融治疗声门上型喉神经纤维瘤病Ⅰ型1例

神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一种不完全外显的常染色体显性遗传病,表现为全身多器官、多系统的神经纤维结节性病变,可引起皮肤、骨骼、内脏等损伤和功能障碍,也有表现为颅内肿瘤、皮质畸形,有癫痫、学习障碍、发育异常、精神异常等症状[1,2]。美国国立卫生研究院(National Institutes of Health,NIH)在基因研究的基础上于1987年提出将神经纤维瘤病分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅱ型以中枢神经系统受累为主,表现为听神经瘤(双侧)、脑膜瘤、胶质瘤等,较少见。Ⅰ型即von Recklinghausen病,占90%,以多发性皮肤神经纤维瘤和皮肤色素斑、虹膜色素结节为特征,少数可恶变,头颈部症状表现为三叉神经、面神经和颈部皮神经分布区域的神经纤维瘤,此外,眶颞区、舌亦好发[3],咽侧、食管、鼻-鼻窦等部位也有报道,而累及喉部的报道罕见。2018年11月,我科收治喉部神经纤维瘤病1例,报道如下。     

巨大神经纤维瘤病一例护理体会

神经纤维瘤（neurofibroma,NF）是周围神经的一种良性肿瘤,由神经鞘细胞及成纤维细胞两种主要成分组。神经纤维瘤分为单发性及多发性,前者罕见,后者又称神经纤维瘤病（neurofibromatosis）,属于神经皮肤综合征的一种。在出生后即可发病。一般在小儿时期出现,青春期后加重,年龄越大,病情越重,病因不明。本病可累及神经系统、皮肤、骨骼等。约有15％的患者有家族史。     

I型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸患者肋骨头椎管内脱位及其临床意义

<正>I型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)是一种累及人体多个系统的常染色体显性遗传性疾病,发病率为1/3 000¹/3 500[1]。NF1病人发生骨骼畸形的概率为10%1/3 500[1]。NF1病人发生骨骼畸形的概率为10%²5%[2],其中最常见的表现是脊柱侧凸,大约为10%25%[2],其中最常见的表现是脊柱侧凸,大约为10%³0%[3]。临床上按有无脊柱结构性改变可分为两种类型:即非萎缩性脊柱侧凸和萎     

头面部巨大神经纤维瘤一例围手术期的护理

神经纤维瘤病（Neurofibomatosis,NF）又称Von Rrcklinghausen病,是一种单基因显性遗传性疾病[1]。根据基因变异和临床表现不同,主要分为两型：NF1型和NF2型,NF1型是由von Recklinghaausen（1882）首次描述,     

腓肠神经营养血管逆行岛状皮瓣的基础及临床应用研究进展

1991年Bertelli等[1]通过对皮神经营养血管和皮肤血供关系的研究,发现皮神经的营养血管对皮肤的血供有主要作用。Masquelet[2]介绍了以小腿感觉神经血管轴为蒂的岛状     

Ⅰ型神经纤维瘤病的治疗进展

Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)是一种常染色体显性遗传病,可引起皮肤、骨骼、脏器等的损伤和功能障碍,治疗困难。本文主要对现有的NF1的各种治疗方法的适应证,治疗过程中的注意事项,以及今后可能的发展方向进行综述。     

神经介质与皮肤美容关系的研究进展

皮肤是严密受神经支配的人体器官之一,与神经系统有着十分紧密的关系。它们均来源于神经外胚层,大多数皮肤细胞均表达神经介质受体,同时皮肤细胞自身也是神经介质的重要来源。近年来,研究证实皮肤与神经系统之间动态的相互作用对皮肤内环境稳定和皮肤疾病有重要影响[1]。     

小切口三维外固定支架治疗胫腓骨骨折120例临床分析

胫腓骨骨折是管状骨中最常发生的骨折 ,约占总骨折的13.7% [1] 。由于胫腓骨位置表浅 ,又是负重的主要骨骼 ,易遭受直接暴力损伤。又由于直接暴力需通过皮肤作用于骨骼 ,因此常合并软组织损伤成为开放性骨折[2 ] 。用什么方法治疗胫腓骨折 ,一直是骨折治疗中争论最多的问题之一     

手背双逆行皮神经营养血管蒂皮瓣修复两手指背侧皮肤缺损

[目的]报道手背双逆行皮神经营养血管蒂皮瓣修复手指背侧皮肤缺损的方法。[方法]以桡、尺神经在手背侧的4个分支的营养血管为蒂设计各种皮瓣，同时应用其中的2种修复2个手指背侧的皮肤缺损。[结果]5例共10块皮瓣全部成活，伤指创面完全覆盖。[结论]逆行皮神经营养血管蒂皮瓣血供充分，不损伤知名血管，修复距离远，是修复手指背侧皮肤缺损的良好方法，可同时应用2个皮瓣以修复2个手指的皮肤缺损。     

神经纤维瘤病在骨科中的表现及治疗

神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是累及外胚层和中胚层组织的疾病,主要表现为神经嵴细胞的异常增生[1]。德国医生Von Recklinghauson于1882年通过病理学研究对其组织学特点及其与神经系统的关系做了详细的阐述,因此本病也称Von Recklinghauson病。一、病因NF是人类最常见的     

神经纤维瘤病性脊柱侧弯的治疗进展

神经纤维瘤病是一种较为常见的周围和中枢神经系统遗传性疾病,涉及到人体的外胚层及间充质组织,儿童及成年人均可发生。临床上有２种类型的神经纤维瘤病,ＮＦ１型即ＲｅｃｋｌｉｎｇＨａｕｓｅｎｓ病,伴有骨骼、皮肤及软组织的各种异常,但表现度变化很大。ＮＦ?..     

Ⅰ型神经纤维瘤病伴巨指症1例及其家系报告

Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis typeⅠ，NFⅠ）是一种表现为皮肤、软组织、骨骼、周围神经及内分泌系统损害的综合征，又称为外周型神经纤维瘤病或Yon Recklinghauson病。国内未见大宗病例报道，我院于2007年收治了1例以手部病变为主要特征的NFⅠ型患者，现报道如下。     

结节性硬化症患者头皮巨大肿物切除修复一例报道

结节性硬化(Tuberous Sclerosis Complex,TSC)属于神经皮肤综合征,是一种常染色体显性遗传性疾病,可累及全身多个器官,还可以引起严重的并发症危及患者的生命,其诊断主要依靠临床表现[1-2]。该病在整形外科中不常见,现