以单纯红细胞性再生障碍性贫血为表现的骨髓增生异常综合征一例

患者男性 ,73岁。因头晕、乏力 9个月于 1999年 9月来我院就诊 ,此前曾在外院就诊服用叶酸、维生素B12 2个月无效。体检除贫血表现外无其他异常体征 ,查血常规为血红蛋白 5 5g/L ,白细胞 8 4× 10 9/L ,血小板 2 4 6× 10 9/L ,中性粒细胞 0 6 3,淋巴细胞 0 32 ,单核细胞 0 0 5 ;骨髓检查示增生明显活跃 ,粒红比为 2 9 4 :1 0 ,分类原粒细胞 0 0 15 ,早幼粒细胞 0 0 4 0 ,中幼粒细胞 0 195 ,晚幼粒细胞 0 10 5 ,杆状核细胞 0 36 5 ,分叶核粒细胞 0 0 75 ;原始红细胞 0 0 0 5 ,早幼红细胞 0 0 0 5 ,中幼红细胞以下阶段缺如 ;成…     

骨髓增生异常骨髓纤维化综合征5例

骨髓增生异常骨髓纤维化综合征５例福建省漳州市医院游慧萍，叶宝国，杨素美，游旭闽骨髓增生异常骨髓纤维化综合征（Ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｉａ／ＭｙｅｌｏｆｉｂｒｏｓｉｓＳｙｎｄｒｏｍｅＭＤ／ＭＦ）１９８１年由Ｓｕｌｔａｎ等首先报告，近来国外已陆续有报道，...     

以痛性红斑为首发症状的骨髓增生异常综合征1例

患者,女,24岁.于2007年2月因"双下肢红斑结节伴疼痛1周"住我院皮肤科,皮肤活检显示:"角化过度,皮突大部分消失.真皮血管周围少量淋巴细胞浸润,未见皮下组织".确诊为"结节性红斑".当时查血常规WBC 5.05×109/L,N 4.12×109/L,L 0.92×109/L,Hb 96 g/L,PLT 101×109/L,给予抗感染(阿齐霉素0.5 g静脉滴注qd),止痛对症(消炎痛50 mg bid)及活血化淤(复方丹参)治疗1周后红斑消失,"治愈"出院.出院2月余后无明显诱因再次出现双下肢的红斑,结节,如蚕豆至核桃大小不等,压痛明显,伴夜间发热,盗汗,同时感咽喉疼痛,咳嗽及关节疼痛,门诊以"结节性红斑"再次收住我院.     

骨髓增生异常骨髓纤维化综合征1例

1 病例介绍患者男,35岁,乏力半年,加重伴劳力性气短10天于1995年2月16日入院.查体:重度贫血貌,颈部和胸前可见数个出血点,左颌下和左腋下可触及数个黄豆至花生米大小淋巴结,质韧,活动,无压痛.肝肋下2cm,质韧,无触痛,脾未及.外周血象:WBC3.1×10~9/L,中性杆状核0、14,中性分叶核0.53,L0.28,M0.03,E0.02;RBC 2.56×10~(12)/L;Hb56g/L;PC78X10~9/L;血片中可见巨大血小板、骨髓穿刺5次干抽,1次骨穿成功报告:骨髓增生明显活跃,原粒0.07,早幼粒0.07,中幼粒0.09,晚幼粒0.14,中性杆状0.07,中住分叶0.04.嗜酸杆状0.01,嗜酸分叶0.002,成熟中性粒细胞可见Pekger畸形;红系增生活跃,部分呈类巨幼样变,核染色质呈粗块网状;巨核细胞7个,血小板少见;淋巴细胞0.008、诊断:MDS-RAEB.3次骨髓活检报告:骨髓纤维组织明显增多,造血组织少并和纤维组织     

骨髓增生异常综合征73例分析

本文分析我院近年所诊治的MDS73例,11例作骨髓造血祖细胞培养,均有红及(或)粒系祖细胞生长异常。35例作骨髓染色体检查,10例(28.6%)有克隆性核型异常。在追踪观察的58例中,1/3死于急性白血病,1/3死于感染及出血,尚存活者多为RA.RA较RAEB和RAEB-T生存期长。     

骨髓增生异常综合征与免疫异常

骨髓增生异常综合征与免疫异常徐世荣骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）为造血干细胞疾病，不仅在细胞遗传学、分子生物学、细胞生物学、血细胞酶学等方面有异常，而且在免疫学方面也存在异常。近１０余年来，研究进一步证实免疫功能异常在ＭＤＳ发病、发展，向急性白血病（Ａ...     

骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化12例

１２例具有三系病态造血，骨髓纤维化的ＭＤＳ患者，其共同的临床及病理特征为全血细胞减少，轻度或无肝脾肿大，病态巨核细胞增多，活检见ＡＬＩＰ，网硬蛋白增加。作者认ＭＤＳ合并骨髓纤维化是ＭＤＳ的一个新的亚型－骨髓增生异常骨髓纤维化综合征。     

骨髓增生异常综合征合并白塞病一例

１　病例介绍患者,男,４６岁。１９９８年５月１８日以“周身乏力１年、反复四肢硬结、红肿半年”为主诉入院。１年前无诱因周身乏力,伴间断发热,口腔溃疡,经抗炎治疗无效。半年前间歇出现四肢皮下条、块状硬结,局部红、肿、热、痛,１～２周自然消退,伴四肢关节疼痛,无游走性。查体：体温３７．８℃,贫血貌,双眼球结膜充血,睑结膜苍白。舌尖及其侧缘分别可见直径０．２ｃｍ和０．４ｃｍ小溃疡。面部可见毛囊炎样皮疹,周围红晕。双前臂片状充血,可触及２．０ｃｍ×１４．０ｃｍ、２．５ｃｍ×１０．０ｃｍ条、块状硬结,高出皮…     

骨髓增生异常综合征的骨髓组织学诊断

骨髓增生异常综合征的骨髓组织学诊断陈宗铠王瑞林谭郁彬陈淑娴徐正慧刘延庆段秀绵陈文茹自１９８４年Ｔｒｉｃｏｔ等［１］描述了在骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）骨髓活检组织学中幼稚前体细胞异常定位（ＡＬＩＰ）的现象以来，ＡＬＩＰ在ＭＤＳ骨髓组织学诊断中的意义一...     

骨髓增生异常综合征研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征是血细胞减少,髓系细胞一系或多系发育异常,无效造血及演变为急性髓系白血病(AML)的风险增高〔1-4〕。MDS的主要病理生理本质是:①起源于造血干细胞的克隆性疾病;②粒系、红系和巨核细胞系一系或多系发育异常;③无效造血。其临床表现主要是外周血一系或多系血细胞计数减少及由此导致的症状和体征,结局     

骨髓增生异常综合征的病态造血表现

骨髓增生异常综合征 (MDS)是一组获得性造血功能严重紊乱、造血干细胞克降性的疾病。目前认为 MDS是健康人发展成白血病 (A1)的中间阶段 ,也是血液学研究的重要课题。 MDS的细胞学特点是病态造血和原始细胞量改变 ,病态造血对 MDS的诊断、治疗及预后判断具有重要意义 ,现对MDS患者的病态造血表现进行总结。1　 MDS患者的血象和骨髓象特点1.1　血象　 1粒细胞系统 :主要表现是幼稚粒细胞增多 ,细胞核浆发育不平衡 ,可见环形杆状核及双核杆状核细胞 ,成熟粒细胞有分叶过多现象 ,Pelger- Huet畸形大于 5 % ;有的粒细胞浆内颗粒减少或…     

三氧化二砷治疗骨髓增生异常综合征12例

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组恶性造血干细胞克隆增生分化异常的疾病，本病预后较差，疗效均不理想。20世纪70年代，我国学者首先应用砷剂治疗急性早幼粒细胞白血病（APL）并获得极大成功。在其它肿瘤治疗方面，As2O3在体外试验中能抑制人肺癌细胞株细胞、人食管癌细胞株细胞等实体瘤细胞增殖，并诱导细胞凋亡。     

骨髓增生异常综合征转化为再生障碍性贫血一例

患者,男,21岁,学生。头昏乏力1个月余,入院前无明显的发热、咽痛等症状,也无明显的苯及甲醛等化学药物接触史。入院前查血常规发现WBC 1.8×109/L,Hb 106 g/L,PLT 68×109/L,以“三系减少原因待查”收入院。体格检查:体温36.6℃,轻度贫血貌,巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,胸骨无     

骨髓增生异常综合征患者免疫异常90例分析

目的　探讨ＭＤＳ患者的免疫异常。方法　对９０ 例ＭＤＳ患者的Ｉｇ、ＲＦ、ＣＩＣ、直接Ｃｏｏｍｂｓ 试验及其它自身抗体（ 包括抗ＳＳＡ、ＳＳＢ、Ｓｍ 、ＲＮＰ、ＡＮＡ、ＤＮＡ 抗体） 的检查结果进行总结分析。结果　发现２９ 例（３２．２ ％） 患者至少有一项免疫异常。其中Ｉｇ 升高者２０ 例（２２．２％ ）,降低者９ 例（１０ ％ ）。ＣＩＣ、ＲＦ 或直接Ｃｏｏｍｂｓ 试验阳性者分别有６ 例（６．７％ ） 、２ 例和２ 例（２．２ ％） 。未发现其它自身抗体阳性的患者。免疫异常者的年龄及性别分布有明显的统计学差异（ Ｐ值分别＜０．０５ 和＜０．０１）。但在型别间、有和无感染或染色体异常组间的分布没有统计学差异（ Ｐ值均＞ ０．０５） 。结论　部分ＭＤＳ患者有免疫指标异常,且与性别和年龄有关,而与ＦＡＢ 分型、感染和染色体异常之间的关系不明显。     

骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化七例骨髓活检分析

骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化七例骨髓活检分析杜欣王若洁黄梓伦原发性骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是由一组异质性干细胞紊乱的疾病组成，其特点是血细胞成份减少，伴有粒、红、巨核系统的病态造血。近年来国外有关ＭＤＳ合并骨髓明显纤维化的病例报告渐多，并称之...     

骨髓增生异常综合征的基因异常

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是一种起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病 ,以骨髓病态造血及可能发展成为急性白血病 (ＡＬ)为其主要特征 ,其生存期为 1 5～ 2 8个月 ,1 0 %～ 35 %的患者可能转化为ＡＬ。细胞增殖与细胞丢失间的失衡导致肿瘤的发生 ,细胞丢失最重要的机制之一就是细胞凋亡。ＭＤＳ造血干细胞在分化发育过程中存在分化功能的缺陷和过度凋亡现象。细胞遗传学研究已充分肯定在ＭＤＳ的骨髓细胞中 ,几乎近半数以上的患者存在克隆性染色体异常。实验及临床研究已经证实多种基因的异常在ＭＤＳ的发生、发展及转归中发挥重要作用…     

溃疡性结肠炎合并骨髓增生异常综合征一例

患者女 ,35岁 ,因“反复血便 8年 ,伴贫血、血小板减少半年 ,加重 1周”入院。 8年前出现鲜血便 ,多次行结肠镜检查 ,诊断为“溃疡性结肠炎” ,予中药口服和灌肠治疗好转。此后每年发作 2～ 3次 ,血红蛋白 80～ 90 ｇ/Ｌ ,骨髓穿刺示“缺铁性贫血”。半年前再次出现血便 ,伴全身出血点 ,查血红蛋白40 ｇ/Ｌ ,血小板 38× 10 9/Ｌ ,白细胞正常 ,骨髓穿刺示“骨髓增生低下 ,淋巴细胞及浆细胞比例高 ,血小板少” ,骨髓活检示“不除外再生障碍性贫血” ,予泼尼松 6 0ｍｇ/ｄ口服并递减至15ｍｇ/ｄ维持 ,便血好转 ,血红蛋白 6 0～ 80 ｇ/Ｌ ,血小…     

老年人骨髓增生异常综合征31例临床研究

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组常见的造血系统克隆性疾病，本义回顾件分析了我院1982年1月～1996年8月引例老年人MDS住院患者的临床特点及疗效。1临床资料1．1诊断标准31例患者均符合1982年FAB协作组“关于骨髓增生异常综合征的分类建议”。难治性贫血（RA）10例（32．3％）