大疱性类天疱疮与脑血管疾病相关性研究进展

大疱性类天疱疮(BP)与脑血管疾病互为高危因素,其具体机制尚不清楚,可能的机制假说有交叉免疫反应、炎性反应和凝血功能异常。临床工作中应警惕BP与脑血管疾病并发的风险,该文对近年来BP与脑血管疾病之间相关性的研究进展作一综述。     

大疱性类天疱疮与神经系统疾病相关性的研究进展

大疱性类天疱疮（BP）是一种好发于老年人群的自身免疫性大疱病。国内外研究发现该病的发病与神经系统疾病有显著相关性,其2种主要自身抗原BP180和BP230在神经系统中均有表达。交叉免疫反应、自我耐受失败、等位基因HLA-DQB1*03:01及“免疫缺陷皮区”概念的提出,从不同的角度揭示了二者关联的可能机制。该文对BP与神经系统疾病相关性的研究进展作一综述。     

大疱性类天疱疮和脑血管疾病相关性的临床研究

对2003年6月～2006年6月,在我院住院的大疱性类天疱疮和脑血管疾病患者的临床资料进行分析,133例大疱性类天疱疮患者中37例合并脑血管疾病,占27.8%,多发生于脑血管疾病的后遗症期,828例脑血管疾病患者中有8例合并大疱性类天疱疮,占0.97%;发病率均高于其他疾病组中患这两种疾病的比率。大疱性类天疱疮和脑血管疾病之间可能具有相关性,而肌张力障碍可能是两者联系的一个重要环节,对二者相关性的研究有助于认识大疱性类天疱疮和脑血管疾病的发病机制。     

大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮

通过大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间的比较,发现大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间存在相关性,表现在好发人群均为老年人、存在相同致病抗体、两者可同时合并肿瘤、间接免疫荧光显示致病抗体沉积在表皮侧等方面。近年来生物制剂如抗CD20抗体利妥昔等应用于大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮的临床治疗,具有一定疗效。瘢痕性类天疱疮的黏膜受累机制与大疱性类天疱疮180及层粘连蛋白332等自身抗体有关,发病机制尚待进一步研究。     

药物相关性大疱性类天疱疮研究进展

药物相关性大疱性类天疱疮(drug-associated bullous pemphigoid, DABP)特指应用特定药物诱发的一种特殊类型的类天疱疮,其临床表现、组织学或免疫病理特征与特发性大疱性类天疱疮相同或相近。近年由药物导致大疱性类天疱疮的报道增多,本文就DABP的研究进展进行综述。     

大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疤病.患者体内存在针对表皮基底膜带半桥粒抗原(BP180和BP230)的自身抗体,其中BP180-NC16A是BP致病性自身抗体识别的主要靶表位区.BP的发病机制复杂,固有免疫和适应性免疫反应均参与BP的发生发展.BP诊断需要基于临床表现、组织病理、直接免疫荧光、间接...     

天疱疮伴发大疱性类天疱疮

报告了1例极少见的天疱疮伴发大疱性类天疱疮(BP)。日本男性患者,49岁,于1981年7月因面部、胸部和背部发生红斑和糜烂而就诊。组织学检查未见明显的棘层松解水疱,但基底细胞上面有很轻微的棘层松解改变。DIF发现在细胞间隙(ICS)有IgG沉着,IIF也证实有抗ICS的循环抗体。于同年11月诊断为天疱疮。1992年10月患者躯干和四肢发生新的多发性水疱,体温达38℃,全身泛发融合的水肿性红斑,腹部和肿胀的四肢有紧张性水疱和松弛的大疱,其中有些已经破裂,有糜烂和脓液,     

天疱疮合并大疱性类天疱疮

患者女性,92岁,因患泛发性痒疹入院。检查发现病人胸、腹、背及上下肢均有紧张及松弛性大     

无疱性大疱性类天疱疮

作者报告了3例罕见类型的大疱性类天疱疮(BP),免疫荧光检查显示 BP 的特征,但无 BP 最主要的形态学表现——水疱及大疱。例1.女,84岁。身体伸侧瘙痒性红斑6个月。体检见大片红色、荨麻疹样斑块,主要分布在肢体伸侧。直接免疫荧光示在基底膜     

大疱性类天疱疮常合并的疾病

大疱性类天疱疮(BP)是皮肤科最常见的大疱性疾病之一,是一种自身免疫性疾病,越来越多的文献报道,BP可以合并多种疾病,如神经系统疾病,恶性肿瘤、其他皮肤病、移植排斥反应、溃疡性结肠炎等,本文综述了国内外报道的BP常合并的疾病.     

大疱性类天疱疮并发疾病的研究进展

大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)是一种自身免疫性疾病,临床表现为全身泛发的张力性大疱。BP患者可并发一种或多种疾病,除最常报道的神经系统疾病外,还可并发肿瘤、其他皮肤病、糖尿病等等。该文将对国内外报道的神经系统疾病以外BP并发的疾病及其并发发病机制进行综述。     

Th17细胞与大疱性类天疱疮相关性研究

大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid, BP)是一种获得性自身免疫性皮肤病,好发于老年人.既往研究认为BP为Th2细胞占优势的自身免疫性疾病.随着研究的深入,Th17细胞已成为研究的热点.其在防御胞外细菌感染、介导慢性炎症以及自身免疫病中发挥重要作用[1].白介素(IL)-23是T细胞分泌IL-17的关键触发因素,调节T细胞亚群分泌IL-17或IL-17相关细胞因子,形成IL-23/IL-17免疫应答途径.此途径在慢性肠病、自身免疫性疾病、肿瘤、变态反应性疾病等研究中已见到,而在自身免疫性大疱性皮肤病研究中却很少见到.为研究IL-17/IL-23免疫途径在BP发病中的作用机制及与临床的相关性,我们设计了本课题.     

大疱性类天疱疮与恶性肿瘤相关性meta分析

目的:明确大疱性类天疱疮(BP)与恶性肿瘤的相关性.方法:通过PubMed、Embase、Co-chrane Central、CBM、CNKI、万方和VIP数据库检索大疱性类天疱疮(BP)并恶性肿瘤相关文献,采用Stata 12.0软件进行统计分析.结果:初步检索到1549篇文献,最终纳入10个病例对照研究,其中BP组...     

HLA-Ⅱ类基因与大疱性类天疱疮的相关性研究

目的 探讨大疱性类天疱疮(BP)与HLA-Ⅱ类基因的相关性，BP的免疫遗传发病背景。方法 用聚合酶链反应-序列特异性引物寡核苷酸探针(PCR-SSOP)方法对上海地区汉族56例类天疱疮患者和150例健康对照进行了HLA-DRB1、DQA1、DQB1位点等位基因分型。结果 发现HLA-DRB1*1001与DQB1*0501紧密连锁，其基因频率在BP组与对照组比较明显增高，与BP的临床特征黏膜损害正相关，与靶抗原BP230抗体正相关：DRB1*04与DQB1*0302紧密连锁，其基因频率在BP组与对照组比较也明显增高，与靶抗原BP180正相关：DRB1*12基因频率BP组与对照组比较明显降低(P=0．007，RR=0．358)，与BP的年龄因素和对皮质类固醇的治疗反应负相关。结论 DRB1*1001、DRB1*04可能为上海地区BP患者的易感基因，而DRB1*12(*1201，*1202)可能为上海地区汉族BP患者的保护基因。     

生物制剂治疗天疱疮与大疱性类天疱疮

研究显示,生物制剂治疗难治性天疱疮、类天疱疮疗效显著,其中利妥昔是一种源自基因工程的人鼠嵌合型抗B淋巴细胞CD20的单克隆抗体,最早应用于天疱疮和类天疱疮的治疗。除利妥昔外,p38丝裂原活化蛋白激酶抑制剂KC706、PI-0824疫苗、肿瘤坏死因子拮抗剂或单克隆抗体如英夫利西等均取得满意疗效。但应用生物制剂治疗天疱疮和类天疱疮存在严重不良反应的可能性,且价格昂贵、缺乏一定量的可靠临床疗效的数据,影响了生物制剂在临床中的广泛应用。     

大疱性类天疱疮与HLA-DRB1等位基因的相关性研究

目的:探讨山东汉族大疱性类天疱疮(BP)与HLA-DRB1等位基因的相关性.方法:运用聚合酶链反应-序列特异性引物寡核苷酸探针杂交(PCR-SSOP)方法,对山东地区汉族43例BP患者和125名健康对照组进行了HLA-DRB1等位基因分型.结果:BP患者组HLA-DRB1*10和DRB1*11等位基因的出现频率均高于对照组(P值分别为0.040和0.018),但经校正后P值均无显著性差异;HLA-DRB1*11与BP患者黏膜损害相关(P=0.003,Pc<0.05,RR=12.3).结论:大疱性类天疱疮的遗传易感基因可能与HLA-DRB1等位基因无相关性.     

某些细胞因子与大疱性类天疱疮病情相关性的研究

目的：探讨大疱性类天疱疮（ＢＰ）病情的临床指标和实验室指标,并进一步分析细胞因子（ＣＫｓ）在发病机理中的作用。方法：应用ＥＬＩＳＡ试剂盒定量测量疱液和血清中,ＩＬ－５、ＩＬ－６和ＩＦＮ－γ的浓度。结果：１０例ＢＰ患者,水疱个数和受累面积呈正相关;〈２４小时水疱疱液中ＩＬ－５与水疱个数和受累面积相关性最大;血液中３种ＣＫｓ浓度与水疱个数和受累面积间无相关关系;随时间延长ＩＬ－５、ＩＬ－６浓度逐渐降低,ＩＦＮ－γ逐渐升高。结论：水疱计数可作为估计ＢＰ病情严重性的临床指标,并可以此确定治疗方案中皮质类固醇初始剂量。２４小时以内新起水疱中ＩＬ－５浓度可作为衡量临床病情严重性的实验室指标。ＩＬ－５在疾病的早期阶段参与水疱形成,随病情进展,皮损区浸润细胞由Ｔｈ２型向Ｔｈ１型细胞过渡,ＩＦＮ－γ逐渐替代ＩＬ－５、ＩＬ－６成为     

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病.常累及老年人,儿童少见.儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道.儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查.在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似.     

儿童大疱性类天疱疮

<正>患者,男,1岁2个月。主诉:全身皮肤水疱、大疱反复10余天。现病史:患者1月余前无明显诱因出现耳部丘疹,10余天前面部、肛周出现红斑、水疱,疱液清亮,疱壁紧张,逐渐蔓延至躯干、四肢。2015年7月8~14日于当地医院住院治疗,诊断"1脓疱疮;2疱疹样皮炎?",予"抗感染、抗病毒、抗敏止痒、维生素营养皮肤"等治疗后水疱较前消退,留有暗红斑、糜烂面、结痂及色素减退斑,无粟丘疹、疤痕。出院后停用药物治     

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病,常累及老年人,儿童少见。儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道。儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查。在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似。