同时累及胸主动脉腹主动脉及颌下腺的IgG4相关性疾病1例报告并文献复习北大核心CSCD

IgG4相关性疾病是一种炎性-纤维化疾病,通常以单个或多个器官肿大起病,组织中IgG4＋浆细胞增多,伴或不伴血清中IgG4升高。常见受累器官包括泪腺、颌下腺、甲状腺、肺、肾脏、胰腺、胆管、淋巴结、腹膜后间隙等,累及的器官或组织由于炎性一纤维病变继发弥漫性肿大,除受累器官本身的表现外,尚有其压迫临近器官或组织而引起的一系列临床表现。现将本文收治的1例同时累及胸主腹主动脉及颌下腺的IgG4相关性疾病报道如下。     

IgG4相关性疾病伴肾脏损害病例报告并文献复习

目的:总结IgG4相关性疾病伴肾脏损害的临床特点。方法:回顾性分析4例IgG4相关性疾病伴肾脏损害患者的临床表现、病理特点、实验室检查、治疗及预后情况,并复习相关文献。结果:4例患者均为男性,年龄51~69岁,泌尿系统损害包括不同程度的血尿、蛋白尿、肾功能异常、梗阻性肾病。4例患者均同时存在泌尿系统外的多器官受累。所有患者均存在高球蛋白血症,血清Ig G及IgG4亚型显著升高。影像学表现可分为4类:肾皮质低密度影、肾脏弥漫增大、肾盂和/或输尿管积水、腹膜后纤维化。肾脏病理显示肾间质大量淋巴细胞、IgG4阳性的浆细胞浸润伴纤维化表现。患者对糖皮质激素治疗反应良好,临床症状及肾功能均明显改善。结论:累及泌尿系统的IgG4相关性疾病临床表现复杂多样,糖皮质激素治疗可较快缓解病情。     

以1型糖尿病起病的IgG4相关性疾病:1例报告及文献复习

目的报道1例以T1DM起病的IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者,逐渐出现胰腺、肾脏、垂体等多系统受累症状。分析病例资料并复习相关文献,提示IgG4-RD可在早期出现内分泌相关症状,甚至为首发症状。患者易被误诊、漏诊,临床医生需提高警惕。     

以前列腺增生为主要表现并疑似淋巴瘤的IgG4相关性疾病1例报告并文献复习

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化疾病,其主要特征为血清中IgG4升高以及多器官IgG4阳性细胞的浸润,导致组织硬化及纤维化,常见受累器官的为唾液腺、胰腺、肾脏、乳腺及主动脉~([1])。但IgG4相关性疾病的异质性较强,临床表现多样。本例以前列腺受累为首发表现,伴有周身淋巴结肿大,后经淋巴结活检诊断为IgG4相关性疾病,激素治疗有效。现将病例诊治过程报道如下。     

IgG4相关性疾病1例

正患者,女性,65岁,主"口苦、尿黄1月余"于2019年6月入院。患者4个月前因"高血压"在当地中医诊所口服中药治疗4个月。1个月前自觉口苦、尿黄,伴右上腹胀、乏力。无发热、腹痛,无恶心、呕吐。就诊于我院门诊,查肝功ALT641 U/L,AST723 U/L,ALB33.8 g/L,T-Bil 85.4μmol/L,DBil 34.5μmol/L,腹部B超示肝脏大小正常,肝囊肿,胆囊大小正常,胆固醇结晶析出,脾略大,脾内钙化灶,胰腺大小正常。胃镜提示:慢性非萎缩性胃炎,十二指肠球部溃疡。门诊以"黄疸待查"收住院。查体:全身皮肤巩膜中度黄染,肝掌阴性,未见蜘蛛痣。心肺查体无明显异常。腹部平坦、柔软,无腹壁静脉曲张。右上腹部压痛,无反跳痛。肝脾肋下未触及,肝区叩     

以阻塞性通气功能障碍为首发表现的IgG4相关性疾病1例并文献复习

<正>IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease, IgG4-RD)是一组由免疫介导的慢性自身炎症性疾病,可累及全身多个器官及组织;日本学者在 2003 年首次提出了 IgG4 相关性肺疾病(IgG4-related lung disease, IgG4-RLD)的概念,指发生在呼吸系统、胸膜、纵隔的IgG4-RD,临床表现可与多种疾病相似,易漏诊、误诊^[1]。     

IgG4相关性肺疾病1例及文献复习

目的提高对IgG4相关性肺疾病的临床特征、胸部影像学和病理组织学的认识。方法对1例经病理证实的IgG4相关性肺疾病的临床资料进行分析,并结合文献进行回顾总结。结果患者男,62岁,以胸腔积液起病,在外院先后行胸膜活检、胸腔镜肺活检等均未能明确诊断,后至我院行CT引导下经皮肺穿刺活检术,结果示活检组织内纤维组织增生伴淋巴细胞、浆细胞等炎症细胞浸润,免疫组化示大量浆细胞(+),IgG4阳性,浆细胞最密集计数约为40个/高倍视野,血清IgG4浓度示4.07 g/L(0.03 g/L~2 g/L)。诊断IgG4相关性肺疾病,给予糖皮质激素治疗,2个月后复查胸部CT示肺部病灶较前局部吸收、好转。结论IgG4相关性疾病是一种累及多器官、以血清IgG4水平升高、组织IgG4阳性浆细胞浸润为特点的淋巴浆细胞病。目前国内IgG4相关性肺疾病的报道很少,报道这一病例并进行文献复习有助于提高对IgG4相关性肺疾病的认识。     

IgG4相关性肺疾病6例并文献复习

回顾性分析2017年中日友好医院确诊的6例Ig G4-RLD的临床资料并进行文献复习。结果6例患者男女比例为5∶1,年龄平均55±13. 43岁。呼吸系统表现为胸痛、气短、咳嗽、咳痰等。血清Ig G4平均738±1075 mg/dl。胸部CT为肺实性结节、肺泡间质、支气管血管束、磨玻璃影。病理为淋巴浆细胞浸润、纤维化,Ig G4阳性浆细胞 10个/HP,Ig G4/Ig G比值 25%。5例口服糖皮质激素治疗有效。Ig G4相关性疾病(Ig G4-related disease,Ig G4-RD)是一种由免疫介导的慢性自身炎症性疾病,表现为一个或多个组织器官局部肿大、管腔狭窄;血清Ig G4升高;病理表现为Ig G4阳性淋巴细胞浸润及纤维组织增生。日本学者在2003年首次提出了Ig G4相关性肺疾病(Ig G4-related lung disease,Ig G4-RLD)的概念~([1])。Ig G4-RLD指在呼吸系统及胸膜、纵隔发生Ig G4-RD~([2]),此病表现多样且隐匿,需要结合临床、影像、病理综合明确诊断,糖皮质激素治疗对本病反应好,但容易复发,正确诊断这一类疾病对患者的治疗及预后非常重要。本文回顾性分析2017年1月至2017年7月中日友好医院住院确诊的6例Ig G4-RLD的临床资料和治疗方法,并进行文献复习。     

马尔尼菲青霉菌累及中枢神经系统1例报告并文献复习

<正>马尔尼菲青霉菌病(penicilliosis marneffei,PSM)是由马尔尼菲青霉菌(penicillium marneffei,PM)感染所引起的一种深部侵袭性真菌病,但PM侵犯中枢神经系统罕见,本文报道1例成人获得性免疫缺陷综合征(AIDS)感染PM累及中枢神经系统的患者并结合相关文献复习,为临床提供经验。1病历资料患者男,35岁,广西人,因"发热、消瘦十余天",     

IgG4相关性疾病累及胰腺、胆道、肝脏和淋巴结1例病例报告

IgG4相关性疾病是一种可以累计全身多个器官的慢性炎性伴纤维化的疾病,我科收治了一例IgG4相关性疾病累及胰腺、胆道、肝脏和淋巴结的患者,在IgG4水平升高的线索上,完善影像学检查,积极进行鉴别诊断,结合活检病理及免疫组化结果,积极早期地应用激素治疗并密切随访,我们明确了诊断并获得良好的治疗效果。     

IgG4相关性肺疾病二例并文献复习

目的 总结IgG4相关性肺疾病的临床特点及诊治经验,提高临床对该病的认识,减少误诊误治.方法 分析第二军医大学附属长海医院呼吸内科收治的两例IgG4相关性肺疾病的一般情况、临床表现、实验室检查、组织病理学、治疗及预后,并进行相关文献复习.结果 两例患者均为男性,血清IgG4水平均显著升高(2.25 g/L;10 g/L).1例肺部影像学呈实性结节型改变,并有回盲部受累,糖皮质激素治疗有效.另1例肺部影像学呈支气管血管束型改变,对糖皮质激素治疗依赖.文献复习69例IgG4相关性肺疾病,因呼吸道症状就诊者39例(56.5％),伴有肺外受累者41例(59.4％).48例检测了血清IgG4水平,均显著升高(307 ～ 52 500 mg/L).胸部影像学表现实性结节型35例(50.7％).31例(44.9％)患者接受了糖皮质激素治疗,预后良好.结论 IgG4相关性肺疾病是临床少见的免疫性疾病,临床表现缺乏特异性,临床诊断应综合分析其血清免疫学检查、影像学表现及组织病理学结果,糖皮质激素治疗效果良好.     

IgG_4相关性疾病1例临床报道及文献复习

<正>1病例资料患者,男,26岁,因反复发热2个月余入当地医院,体温最高39℃,无畏寒、寒战、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻,无相关感染征象,给予抗生素治疗(具体药物不详)体温未控制,遂转入我院诊治。既往史:2年前因反复咳嗽于当地医院检查诊断为"继发性肺结核左上肺涂(阴)初治",予以异烟肼、利福平、乙胺     

IgG4相关性肺疾病合并甲状腺受累1例并文献复习

<正>回顾性分析2019年11月14日我科收住的l例IgG4相关性肺疾病合并甲状腺受累患者的临床资料、诊治及随访经过,并检索国内外文献,总结归纳。提高临床医师对IgG4相关性肺疾病合并甲状腺受累的认识水平。临床资料患者,女,56岁,2019年11月受凉后出现干咳,偶有少许白色泡沫痰,伴活动后气短,就诊于荆州某医院,查胸部CT示双肺多发结节、斑片影,纵隔及右侧腋窝区多发肿大淋巴结,     

IgG4相关性硬化性胰腺炎1例报道及文献复习

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种可累及全身的多系统的慢性进行性自身免疫性疾病,IgG4相关性硬化性胰腺炎为IgG4-RD受累胰腺系统表现,其主要特征为血清IgG4水平升高和IgG4阳性淋巴浆细胞浸润,可模仿各种炎症及肿瘤疾病,临床易漏诊误诊。现将我院确诊的1例罕见IgG4相关性硬化性胰腺炎病例报道如下,并复习相关文献,以提高对该病的认识。     

双侧同时肺癌4例报告及文献复习

目的探讨双侧同时多发性肺癌的临床特点、诊断、病理、治疗及预后。方法对4例双侧同时多发性肺癌的临床资料进行回顾性分析,并结合文献对其临床进行分析。结果 4例双侧肺癌均为重度吸烟者,以咳嗽伴痰中带血为主,影像学以中央型肺癌及阻塞性肺炎为主,纤支镜下均见双侧支气管内的新生物,病理学主要为鳞癌,对治疗的反应及预后与一般中央型肺癌相似。结论双侧同时多发性肺癌临床少见,临床表现与一般中央型肺癌相似,惟纤支镜下见双侧支气管内的新生物。     

穿透性主动脉粥样硬化性溃疡1例报告并文献复习

目的:了解穿透性动脉粥样硬化性溃疡的临床特征、诊断和治疗.方法:对1例穿透性动脉粥样硬化性溃疡患者的临床资料进行分析,并复习相关文献.结果:1例患者临床表现为晕厥起病,其后出现低血压、胸闷、浆膜腔积液及胸痛,64排CT主动脉血管成像及三维重建图像示升主动脉穿透性动脉粥样硬化性溃疡伴壁内血肿形成,手术放置血管内支架后症状...     

神经内分泌肿瘤合并疑似IgG4相关硬化性胆管炎1例并文献复习

正病例:患者女性,28岁,因"腹泻半年,发现肝功能异常4个月"于2017-08-10收治入上海交通大学医学院附属仁济医院。患者入院前半年无明显诱因下出现腹泻,每日3次,粪便不成形,色黄无异味,未引起重视。4个月前体检发现ALT、AST≥2倍正常值上限,肝炎病毒抗体全套、自身免疫     

主动脉食管瘘1例并文献复习

正华中科技大学同济医学院附属同济医院消化内科     

IgG4阴性的自身免疫性胰腺炎2例报告并文献复习

<正>自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种炎症组织中伴IgG4阳性淋巴细胞和浆细胞浸润,血清IgG4水平升高的自身免疫相关特殊类型慢性胰腺炎,AIP发病率较低,约占慢性胰腺炎的4%~6%,发病率约为0.82/10万~([1]),其特点为胰腺弥漫性肿大,胰管和胆管狭窄,胰腺不同程度的内分泌或外分泌功能异常,伴有血清免疫学指标IgG4阳性,胰腺组织病理学表现为弥漫性纤维化及淋巴细胞、浆细胞浸润。     

IgG4相关性疾病一例

患者女,49岁,因"右颌下腺肿大5年,口干眼干2年,左颌下腺肿大1个月"入院.患者5年前无明显诱因出现右颌下腺肿大,无疼痛,间断自服抗炎药物无好转,且肿大逐渐加重,遂于辽宁省某医院行右颌下腺切除术,病理提示右颌下淋巴组织增生.2年前患者出现口干眼干,进食干性食物需饮水,眼干伴视物模糊,且左眼睑外侧出现黄豆大小硬结,泪腺彩色多普勒超声提示为"米库利奇病",6个月前患者右眼睑外侧亦出现黄豆大小硬结.