抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎7例 临床特点分析

目的：分析抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体脑炎患者的临床表现、辅助检查特点、治疗和预 后。方法：回顾性分析我院2016年8月至2018年12月确诊的7例LGI1抗体脑炎患者的临床资料。 结果： 7例患者中男5例,女2例,平均68岁;6例有近记忆力及认知障碍,6例出现精神行为异常,其中2例有幻 觉,1例饮食过度,4例有面臂肌张力障碍（FBDS）,5例出现睡眠障碍,3例癫痫发作。7例均行脑脊液检查, LGI1抗体均为阳性。5例血清抗体阳性。4例出现低钠血症。3例头颅MRI异常,主要累及颞叶、海马,底 节区。5例脑电图异常。所有患者行肿瘤筛查未发现异常。所有患者均接受一线免疫治疗,延误诊治的1 例患者对治疗反应差并出现复发。结论：LGI1抗体脑炎是可治性疾病,出现快速进展的认知障碍、精神异 常、FBDS伴有低钠血症,头颅MRI以边缘系统受累为主时需考虑LGI1抗体脑炎可能,及早识别和诊治十 分关键,预后良好。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘性脑炎 临床分析及文献复习

目的：总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体阳性边缘性脑炎的临床和影像特点及诊疗预后。 方法：报道我院1例LGI1抗体阳性相关边缘性脑炎并文献复习。结果：患者女性，60岁，表现为渐进性加重 的记忆力减退、癫痫发作（全身强直阵挛发作，面-臂肌张力障碍发作）、低钠血症和轻度精神行为异常。颅 脑MRI-T2/Flair序列提示双侧颞叶（左侧为甚）内侧、海马异常高信号。脑脊液抗LGI1抗体阳性（++）。经激 素治疗症状有所改善。检索既往报道LGI1抗体阳性边缘性脑炎患者237例，多数呈急性、亚急性起病，最 常见是记忆障碍、癫痫（含面-臂肌张力障碍发作）和低钠血症，头颅MRI（特别是MRI-T2/Flair序列）显示单 侧或者双侧海马区、颞叶异常多见，早期免疫治疗预后良好。结论：LGI1抗体阳性相关边缘性脑炎有其特 有的临床特点，免疫治疗可明显改善患者预后。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎的临床特点

目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床特点。方法本研究为回顾性研究, 选取2014年10月至2021年4月济宁医学院附属医院神经内科收治的22例LGI1抗体脑炎患者, 男14例, 女8例, 年龄(58.7±2.3)岁, 年龄范围为33～79岁, 收集整理所有患者的临床资料, 并分析其症状、辅助检查结果、治疗及预后特点。结果患者主要表现癫痫发作为81.8%(18/22), 认知功能障碍为63.6%(14/22), 精神行为异常为40.9%(9/22), 面臂肌张力障碍发作(FBDS)为40.9%(9/22), 低钠血症为40.9%(9/22), 睡眠障碍为31.8%(7/22)。脑脊液LGI1抗体阳性率为90.9%(20/22), 血清抗体阳性率为100%(22/22)。所有患者均经免疫治疗, 3例患者出院后出现复发。随访时, 16例患者无明显不适或仅遗留记忆力减退, 4例遗留精神行为异常, 2例患者遗留FBDS。结论 LGI1抗体脑炎常发生于中老年人群, 表现为癫痫发作、认知功能障碍、FBDS、精神行为异常, 单向病程为主, 有复发风险, 预后较好。     

1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性关于边缘叶脑炎的护理

<正>传统观点认为边缘叶脑炎~([1])(LE)为肿瘤相关性疾病,多预后不良。近来发现边缘性脑炎患者体内存在电压门控钾离子通道(VGKC)抗体,大多不伴有肿瘤且临床过程呈可逆性。而富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)自身抗体阳性边缘叶脑炎为VGKC受体复合物脑炎最常见的类型,临床主要表现为记忆障碍,多种形式的痫性发作和低钠血症,大多数患者采用免疫抑制治疗有效~([2-5])。2015年8月本科收治1例确诊的LGI1抗体阳性的LE患者,现报告如下。     

LGI1抗体相关边缘叶脑炎1例及文献复习

LGI1抗体相关的边缘叶脑炎是以突发认知及情感变化、癫痫发作为主要特点的自身免疫性疾病,很少伴发肿瘤且对免疫治疗反应较好,及时诊断及治疗有助于患者的远期预后。报道本院收治的LGI1抗体脑炎1例。     

电压门控钾离子通道复合物相关抗体脑炎7例分析

目的:探讨电压门控钾离子通道复合物(VGKC)相关抗体脑炎的临床特点及诊治。方法:回顾性分析VGKC相关抗体脑炎7例的临床资料。结果:患者发病前无前驱症状;出现癫痫发作6例,精神症状3例,认知障碍2例;伴睡眠障碍者4例,心慌、多汗1例,低钠血症者3例,面-肩臂肌张力障碍者1例。脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI-1)抗体阳性4例(其中2例同时血清LGI-1抗体阳性),血清LGI-1抗体阳性1例,脑脊液和血清接触蛋白相关蛋白2(Caspr2)抗体阳性1例,血清Caspr2抗体阳性1例。头MRI平扫表现为主要累及颞叶内侧、海马区伴或不伴基底节区T2和FLAIR序列高信号;视频脑电图监测异常3例。均未发现肿瘤。应用丙种球蛋白、甲泼尼龙冲击或二者联合治疗,随访3个月,好转6例,复发、放弃治疗1例。结论:VGKC相关抗体脑炎首发症状多为癫痫,LGI-1脑炎多伴有低钠血症、睡眠障碍,Caspr2脑炎多伴有自主神经功能障碍。头颅MRI不能鉴别脑炎的类型,脑电图无特征性的改变,脑脊液和血清自免脑抗体检测有助于确定诊断。多数病例早期免疫治疗有效,少数病例可复发。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎 临床特点分析

目的:总结抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎的临床特点及治疗情况。方法:回顾性分析2016年9月至2018年12月于中国医科大学附属盛京医院神经内科诊断为抗LGI1脑炎的12例患者的临床表现,辅助检查结果,治疗及转归。结果:本组12例抗LGI1脑炎患者中男性6例,女性6例。合并癫痫发作者11例,近事记忆力下降10例,精神异常10例,认知障碍9例。合并面臂肌张力障碍(FBDS)者6例,低钠血症9例。脑电图异常7例,头部磁共振发现异常信号8例。接受免疫治疗11例,在免疫治疗同时接受抗癫痫药物治疗9例。所有患者经治疗后症状均有好转,其中1例患者在出院2个月后复发。结论:抗LGI1脑炎临床表现以边缘系统症状为主,免疫治疗效果较好。     

确诊为LGI1抗体相关性边缘叶脑炎的“难治性癫痫”1例

<正>边缘叶脑炎是指累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构,以急性或亚急性起病,临床表现以近记忆力缺失、精神行为异常以及癫痫发作为特点的中枢神经系统炎症,最初认为此类病变为肿瘤相关性疾病,近年来新型边缘叶脑炎备受关注,如神经元表面抗体相关性边缘叶脑炎,亦称为神经元表面抗体综合征(NSES)[1],由于人们对此类脑炎认识不足,早期易误诊,延误诊治,对其预后造成不良影响,现将我院收治的1例"难治性癫痫",最终确诊为     

抗LGI1抗体相关脑炎的MR影像特征分析

目的探讨抗LGI1抗体相关脑炎的MR影像特征。方法回顾性分析30例抗LGI1抗体相关脑炎患者的MR影像资料,30位患者均行常规MR平扫,22例加做DWI序列,13例行增强扫描。结果 16例表现为海马和/或杏仁核形态/信号改变,4例表现为基底节病灶,余10例未见明显特异性病灶;30例中,20例合并非特异缺血性脑白质病变、腔隙灶或软化灶。结论抗LGI1抗体相关脑炎脑MRI不一定出现特异性改变,如出现脑部异常,病灶多位于单侧或双侧海马及杏仁核。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关性脑炎临床特点及转归

目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-richglimainactivated-1,LGI-1)抗体相关性脑炎临床特点及转归。方法分析报告两例确诊LGI-1抗体阳性边缘叶性脑炎患者的临床诊疗经过,结合文献对其临床表现、辅助检查、诊断及治疗效果进行讨论及分析。结果两例均为中老年男性,隐袭起病,亚急性进展,临床表现以近记忆力减退、精神症状、癫痫发作、口周及四肢不自主运动为主。血及脑脊液LGI-1抗体均(++),影像学提示单侧或者双侧海马区受累,经激素与免疫球蛋白联合治疗后均预后较好。结论 LGI-1抗体阳性边缘叶性脑炎临床表现多种多样,早期治疗临床症状可逆,能显著改善预后。     

复发性且MRI阴性的LGI1抗体相关脑炎一例

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体相关脑炎属于自身免疫性疾病，临床表现复杂多样，容易被误诊。该文报道1例LGI1抗体相关脑炎的74岁男性患者，其以意识丧失、四肢抽搐为首发症状，1年内发作2次，MRI检查未见明显异常信号，完善自身免疫性脑炎抗体检验，结果显示LGI1抗体血清及脑脊液抗体均（+）。确诊后予糖皮质激素及免疫治疗，患者症状明显好转。     

自身免疫性脑炎临床特征初探

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特征、治疗及预后。方法:对7例AE患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:7例AE患者中,4例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,其中2例伴畸胎瘤;2例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎;1例为抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎。以精神行为异常(5/7)、癫痫发作(4/7)、意识清晰度下降(4/7)、面-臂肌张力障碍发作(FBDs)(1/7)、近事记忆力下降(2/7)为主要临床表现。2例颅脑MRI检查异常。2例脑脊液(CSF)抗NMDAR抗体阳性,2例CSF抗LGI1抗体阳性,1例CSF抗GABABR抗体阳性。2例血清抗NMDAR抗体阳性,1例血清抗GABABR抗体阳性。7例经治疗后4例基本恢复,2例遗留癫痫发作(1例伴精神行为异常),复发1例。结论:以急性发作的精神行为异常、癫痫发作及FBDs为主要临床表现的患者要警惕AE可能。AE临床治疗以激素、免疫球蛋白及手术(伴有畸胎瘤患者)治疗为主,早期诊疗多数预后良好。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎的临床特点分析

<正>自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)泛指一大类由自身免疫反应介导的脑炎^[1]。抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1)抗体脑炎是自身免疫性脑炎的主要类型之一,抗LGI1抗体脑炎的早期精准诊断与积极的免疫调控治疗能获得相对较好的临床预后。本文回顾性分析5例抗LGI1抗体相关脑炎的临床特点,为该病的诊断和治疗提供参考。1临床资料     

抗NMDA受体脑炎患者的治疗及护理

抗NMDA受体脑炎是抗NMDA受体抗体相关性边缘叶脑炎.边缘叶脑炎(limbic encephalitis,LE)是一种进展迅速的以精神异常、癫痫性发作、睡眠障碍、幻觉和短时记忆丧失为主要表现的副肿瘤综合征[1].LE患者由于疾病早期的行为和情绪异常,最初常就诊于精神科.2005年Vitalianid等发现了一组均伴有良性畸胎瘤的年轻女患者体内存在一种不明抗原,主要在海马神经元细胞膜表达,可能是一种新的边缘叶副肿瘤性脑炎.这种脑炎病情危重,有潜在致死的风险,但在接受肿瘤切除和免疫治疗后多数患者最终康复[2].2007年,Dalmau等在此类患者体内发现了抗海马和前额叶神经细胞膜的抗N-甲基-M天冬氨酸受体抗体,并提出了抗NMDA受体脑炎的诊断[3].我科2011年6月20日至2012年12月共成功救治9例NMDA受体脑炎患者,本文将本病的发病表现、治疗及护理经验进行总结,现报道如下.     

以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎8例临床分析

目的:分析以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎的临床资料。方法:回顾性分析以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎8例患者的临床表现、实验室检测结果、影像学检查、脑电图特点、治疗结果及随访记录,并结合文献讨论。结果:8例患者中,抗NMDAR脑炎5例,抗GABAR脑炎2例,抗LGI1脑炎1例;男6例,女2例;发病年龄18～66岁,平均50岁;均以癫痫发作为首发症状,均有反应迟钝、近记忆力下降的症状,其中出现精神行为异常3例,言语障碍1例,顽固性低钠血症1例;均有≥1种的癫痫发作形式,脑电图异常6例;头颅MRI检查异常4例。结论:对于以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎患者,早期免疫治疗及抗癫痫治疗,对于控制症状、改善预后具有重要意义。     

一例边缘叶脑炎患者的护理

边缘叶脑炎(limbic encephalitis,LE)指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构,以急性或亚急性起病,临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作为特点的中枢神经系统炎性疾病[1]。我科于2011年12月15日收治1例边缘叶脑炎患者,经过有效治疗及精心护理,16天后患者好转出院,现将护理     

副肿瘤性边缘叶脑炎的临床及MRI表现

目的 探讨副肿瘤性边缘叶脑炎(PLE)的临床及MRI表现。方法 回顾性分析9例经临床诊断治疗的PLE的临床及MRI资料。结果 MRI信号特点:9例病变分布均以海马及海马旁回为主,其中4例同时累及双侧杏仁核,3例累及双侧颞叶及扣带回,2例累及岛叶。所有病灶FLAIR均呈高信号,其中7例T1WI呈较均匀稍低信号,T2WI呈高信号,DWI呈稍高或等信号;2例T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,DWI呈等信号;6例增强检查,均无强化。脑脊液及血清学检查:5例脑脊液白细胞、淋巴细胞轻度升高,4例神经元细胞内抗体抗HU抗体阳性。结论 PLE具有较典型的临床及MRI特征,结合抗体检测及其他全身检查,一般能做出正确诊断。     

1例抗LGI1抗体边缘叶脑炎的护理

正边缘叶脑炎(limbic encephalitis,LE)是指累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构,以急性或亚急性起病,临床表现以近期记忆力缺失、精神行为异常以及癫痫发作为特点的中枢神经系统炎症,最初认为此类病变为肿瘤相关性疾病,近年来,新型边缘叶脑炎备受关注,如神经元表面抗体相关性边缘叶脑炎,亦称为神经元表面抗体综合征(neuronal surface antibody syndrome,NSES)~[1]。     

病毒性脑炎64例临床特点分析

目的探讨病毒性脑炎的临床特点,提高对本病的诊断水平。方法对64例病毒性脑炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果 64例患者发热56例,抽搐48例,精神异常40例,意识障碍40例;脑脊液白细胞数增多40例;蛋白增高15例;头MRI检查异常44例,其中颞叶异常15例、海马13例、岛叶13例、额叶12例;脑电图异常54例。结论病毒性脑炎以脑实质症状为主要临床表现,病毒性脑炎的脑脊液白细胞数、蛋白轻中度增高,MRI常见病变部位是颞叶、海马、岛叶、额叶,脑电图诊断本病敏感。     

抗NMDAR脑炎的临床特点分析

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及治疗预后。方法收集2018年12月至2020年6月于北京朝阳中西医结合急诊抢救中心神经内二科诊治的12例抗NMDAR脑炎患者的临床资料,回顾性分析其一般资料、脑脊液检测、抗NMDAR抗体检测、影像学表现、脑电图表现及治疗预后。结果 12例患者中男性3例,女性9例;年龄15～59(33.14±5.47)岁。起病形式多呈急性或亚急性,临床表现为有前驱感染症状4例,精神行为异常12例,认知障碍9例,癫痫发作6例,意识障碍4例,言语障碍3例,自主神经功能障碍3例。脑脊液检测:压力升高8例,白细胞数升高10例,蛋白升高8例。抗NMDAR抗体检测:脑脊液抗NMDAR抗体阳性12例,血清抗NMDAR抗体阳性4例。影像学检查:头颅MRI增强扫描结果异常8例,其中颞叶内侧6例、岛叶4例、额叶3例(有的患者异常部位多处)。胸部及全腹CT检查发现异常1例,提示卵巢畸胎瘤。脑电图检查:轻度异常5例,中度异常2例,重度异常1例,主要表现为局灶性或弥漫性慢波节律。治疗预后:多数患者使用糖皮质激素、免疫球蛋白等免疫治疗,其中1例转外院行畸胎瘤切除术。...