富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关自身免疫性脑炎6例临床分析

正富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关自身免疫性脑炎(AE)是一种由LGI1抗体参与致病的AE。2010年Lai等[1]首次从电压门控性钾通道(VGKC)抗体相关脑炎患者中检测出LGI1抗体,证实了多数VGKC抗体相关脑炎属于LGI1抗体脑炎。本病主要累及海马、杏仁核等边缘系统,发病率占全部AE的11.2%[2],迄今已有超过300例患者被报     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点

目的:探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点、治疗及转归。方法:报道1例LGI1抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点及治疗反应,结合文献分析该病的临床特点。结果:患者为中年女性,亚急性起病的近期记忆功能减退、癫痫、情绪和睡眠障碍;检验发现低钠血症;血和脑脊液LGI1抗体阳性;MRI示双侧海马、岛叶及基底节异常信号;MRS示双侧海马区神经元丢失;PET-CT示双侧尾状核、壳核、杏仁核及海马区代谢增高。经静脉类固醇激素治疗达到临床痊愈。结论:自身抗体相关免疫性脑炎有特征性临床表现、特异性抗体,在单一的激素冲击治疗后明显好转,后期随访中仍有进一步好转至基本痊愈。     

男性原发性胆汁性胆管炎合并抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎1例报告

正原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种由免疫介导的、抗线粒体抗体阳性的小叶间胆管炎症性损伤的慢性胆汁淤积性疾病,是女性慢性肝病的一个非常重要的病因,极少数见于男性患者。抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inacti-vated-1, LGI1)抗体相关脑炎是自身免疫性脑炎(autoimmuneence phalitis, AE)的一种,多见于中老年男性,与癫痫有高度相     

副瘤性神经系统综合征的常见临床类型与免疫学研究

目的:探讨副瘤性神经系统综合征(paraneoplastic neurological syndrome, PNS)常见临床类型、相关肿瘤及特异性神经元抗体的临床意义。方法:采用Graus和Delattre制定的国际PNS诊断标准,回顾性分析了75例PNS患者常见临床类型和相关肿瘤,用间接免疫荧光法、亲和免疫细胞组织化学法及蛋白质印迹技术检测患者血中的特异性神经元抗体。结果:75例患者中小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC)51例(68.0%),卵巢癌6例,恶性淋巴瘤3例,肺鳞癌、乳腺癌、食管癌各2例,肺腺癌、宫颈癌、多发性骨髓瘤、前列腺癌、胃癌、贲门癌、结肠癌、肝癌、大单核细胞白血病各1例,其中副瘤性周围神经病48例(64.0%)、副瘤性脑脊髓炎11例(14.7%)、副瘤性小脑变性11例(14.7%)、副瘤性边缘叶脑炎3例、郎伯综合征(Lambert-Eaton综合征) 2例。特异性神经元抗体阳性31例,其中抗-Hu抗体阳性18例,抗-Yo抗体阳性7例,抗-Ma2抗体阳性4例,抗CV2抗体阳性、抗神经突胆触囊泡抗体阳性各1例。结论:在PNS患者中密切相关肿瘤是SCLC和妇科肿瘤,最常见的临床类型是副瘤性周围神经病,其次是副瘤性脑脊髓炎及副瘤性小脑变性,特异性神经元抗体的常见类型主要是抗Hu抗体、抗Ma2抗体及抗Yo抗体,抗体检测对于PNS的早期诊断具有重要临床意义。     

表现为近记忆力减退的老年抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1脑炎一例

<正>自身免疫性脑炎是由特异性抗体介导的中枢神经系统感染性疾病，近年来针对其抗体及其相关综合征的深入了解，对自身免疫神经病学的发展具有重要意义。抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎是继抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎之后第二大常见的自身免疫性脑炎类型。近年来抗LGI1脑炎在西方国家引起了广泛的关注，属于较为罕见的中枢神经系统疾病。我们报道1例抗LGI1脑炎，并结合文献对该病的发病机制、临床特点、影像学表现、     

血清/脑脊液中抗LGI1/CASPR2抗体均阳性Morvan综合征1例报道并文献复习

本文报道血清及脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)和接触蛋白相关样蛋白2(CASPR2)抗体四阳性导致的典型Morvan综合征1例患者的临床特点及预后。对该Morvan综合征患者行详细的病史询问和体格检查、多次脑脊液检查、头颅影像学、电生理检查以及预后进行分析。临床特点:患者青年女性, 39岁, 首发症状表现为四肢无力, 病程中主要症候包括发作性肢体疼痛、憋喘、瘙痒、肌颤搐、癫痫、记忆力减退、烦躁、淡漠、顽固性失眠、流涎、出汗异常。实验室检查:电解质示低钾血症(2.7～3.1 mmol/L)、低钠血症(130～136 mmol/L);血气分析示低氧血症(氧分压50%～70%)。甲状腺功能:总甲状腺腺素(TT4)207 nmol/L、甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab)15.3 IU/ml、甲状腺球蛋白抗体(TG-Ab)16.9 IU/ml;血清和脑脊液抗LGI1/CASPR2抗体呈四阳性, 其他自身免疫相关脑炎及副肿瘤综合征相关抗体均阴性。头颅MRI未见异常;脑电图轻度异常;肌电图示左股四头肌运动单位电位电压略高。治疗及预后:激素+丙种球蛋白+吗替麦考酚酯片联合治疗, 患者临床症...     

扩张型心肌病与抗G-蛋白偶联受体的自身抗体

目的　探讨抗G 蛋白偶联型 β2 、α1和血管紧张素Ⅱ受体 1型 (AT1受体 )的自身抗体是否与扩张型心肌病的发病有关。方法　以细胞外第二环表位肽段的合成肽作为抗原 ,应用酶联免疫吸附测定 (ELISA)技术 ,检测 86例扩张型心肌病患者和 6 1例正常人血清中抗G 蛋白偶联型 β2 、α1和AT1受体的自身抗体。结果　 (1)扩张型心肌病组抗G 蛋白偶联型 β2 、α1和AT1受体自身抗体的阳性率分别为 4 4 2 %、4 5 3%和 4 0 7% ,明显高于正常组的 11 5 %、9 8%和 14 8% (P <0 0 1) ;(2 )扩张型心肌病组自身抗体阳性患者的抗体滴度分别为 1∶136、1∶12 4、1∶12 6 ,明显高于正常组的 1∶4 6、1∶32、1∶2 8(P <0 0 1) ;(3)扩张型心肌病组 β2 受体自身抗体阳性患者血清中 ,6 5 8%的患者同时具有α1受体的自身抗体 ;71 1%的患者同时具有AT1受体的自身抗体 ;4 7 4 %的患者同时具有上述 3种受体的自身抗体。结论　扩张型心肌病患者血清中不仅存在抗G 蛋白偶联型 β2 、α1和AT1受体的自身抗体 ,而且抗体滴度也明显高于正常对照组。约 5 0 %的扩张型心肌病患者同时具有上述 3种受体的自身抗体。提示免疫学机制可能参与扩张型心肌病的病理生理过程 ,参与机理有待进一步深入研究     

抗Ro52抗体与Ⅰ型自身免疫性肝炎患者病情的相关性研究

[目的]探究抗Ro52抗体与I型自身免疫性肝炎患者病情的相关性。[方法]选取68例于2014年8月之2016年5月入我院诊治的Ⅰ型自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)患者,运用免疫印迹法检测患者血清抗Ro52抗体,依据检测结果,将所有患者分为抗Ro52抗体阳性组(26例)和抗Ro52抗体阴性组(42例),收集2组患者的抗核抗体(ANA)滴度、抗可溶性肝原(抗SLA/LP)抗体、抗Ro60抗体、肝病相关并发症、肝外自身免疫性疾病、免疫球蛋白等资料,并进行对比。[结果]2组AIH患者的ANA抗体滴度主要分布于1:320~1:1 000之间;在抗Ro52抗体阳性组中,有7例合并有抗SLA/LP抗体阳性、有16例合并有抗Ro60抗体阳性;在肝病相关并发症方面,抗Ro52抗体阳性组发生率要高于阴性组,但差异无统计学意义(χ~2=0.11,P=0.75);在肝外自身免疫性疾病方面,抗Ro52抗体阳性组发生率显著高于阴性组,差异具有统计学意义(χ~2=5.13,P=0.02);在免疫球蛋白水平方面,抗Ro52抗体阳性组IgG水平显著高于阴性组,差异具有统计学意义(t=3.67,P0.01)。[结论]抗Ro52抗体阳性的Ⅰ型AIH患者合并有肝病相关并发症和肝外自身免疫性疾病的可能性较高,Ⅰ型AIH的发病可能与抗Ro52抗体和IgG共同作用有关。     

系统性红斑狼疮肺部表现的诊断与鉴别诊断

系统性红斑狼疮(SLE)是一种原因不明,累及全身多器官的自身免疫性疾病,其患者血清中具有以抗核抗体、抗ds-DNA抗体为代表的多种自身抗体[1].约一半的SLE患者可出现肺部改变,临床出现肺部症状的患者约为4％～5％,肺部受累可发生在SLE病程中的任何阶段,病变累及部位包括气管、胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌,见表1.SLE患者肺部受累的诊断包括以下两个方面:(1)SLE诊断明确,采用美国风湿病学会1997年修订的分类标准[2].该分类诊断标准依据包括颧部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经系统病变、血液系统病变、抗核抗体阳性、免疫学异常(抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗磷脂抗体阳性).     

20例原发性胆汁性肝硬化自身抗体和免疫功能分析

背景:一般认为血清抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性是诊断原发性胆汁性肝硬化(PBC)的必备标准,但仍存在一定比例的AMA-M2阴性PBC患者。因此,了解PBC患者的自身抗体谱和免疫功能有助于PBC的诊断。目的:分析PBC患者的自身抗体和免疫功能,探讨其对PBC的诊断价值。方法:连续纳入确诊的PBC患者20例,以免疫印迹法检测肝特异性自身抗体,以间接免疫荧光法检测肝非特异性自身抗体,以免疫散射比浊法检测免疫球蛋白和补体;13例患者行肝穿刺活检组织病理学检查。结果:本组PBC患者女性多于男性(17:3),年龄39～75岁,平均57.2岁±2.1岁。肝特异性自身抗体中AMA-M2阳性最为多见(40%),其次为核点蛋白SP100抗体(15%)、肝肾微粒体1型(LKM-1)抗体(15%)、GP210抗体(10%)和肝细胞溶质抗原Ⅰ型(LC-1)抗体(10%);肝非特异性自身抗体以抗核抗体(ANA)检出率最高(70%);IgA、IgM和IgG升高者均占50%。结论:自身抗体,尤其是血清AMA-M2阳性是诊断PBC的重要依据之一,但多种蛋白在PBC病程中均有表达,且临床上有相当比例的AMA-M2阴性PBC患者。其他肝特异性自身抗体,如SP100抗体、GP210抗体等以及临床特点和肝穿刺活检对AMA-M2阴性PBC的诊断有重要价值。     

原发性胆汁性肝硬化患者自身抗体检测及其临床意义

目的 探讨血清自身抗体对原发性胆汁性肝硬化(PBC)的诊断及其临床意义.方法 对PBC患者采用间接免疫荧光、免疫印迹法检测抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗线粒体抗体(AMA),并对AMAM2亚型及其抗可溶性肝抗原/肝胰抗原(SLA/Le)、抗肝肾微粒体Ⅰ型(LKM-1)和抗肝特异性胞浆Ⅰ型抗体(LC-1)等肝脏疾病相关的自身抗体进行检测.结果 PBC患者自身抗体以AMA和AMAM2亚型为主.其阳性率分别为96.5%和93.1%.患者的抗体滴度均大于1:100,其中有8例出现ANA和SMA,1例出现AMA和SLA/LP同时阳性,表现与Ⅰ型和Ⅲ型自身免疫性肝炎重叠,另有19例AMAM2阳性患者进行肝穿病理检查时,12例(63.7%)患者病理提示符合PBC诊断.结论 自身抗体对PBC有诊断意义,注重自身抗体的检测对明确自身免疫性肝病有重要的临床意义.     

肝硬化患者自身抗体检测的临床意义

目的探讨肝硬化患者自身抗体检测的临床意义。方法检测270例不同肝硬化患者自身抗体,并分析自身抗体与血液检测指标、性别和年龄的关系。结果自身抗体在肝硬化患者中阳性率达37. 41%,以抗核抗体(ANA)、线粒体抗体(AMA)和线粒体抗体(AMA)-M2阳性率最高,其中ANA以低滴度(1∶100)、颗粒型为主。自身抗体阳性率:丙肝抗体阳性肝硬化其他肝硬化乙肝表面抗原(HBsAg)阳性肝硬化(P0. 05),且阳性率与性别和年龄均有关。总蛋白、球蛋白、白球比、白细胞计数和凝血酶原时间在自身抗体阳性组和阴性组存在差异(P0. 05)。结论肝硬化患者较普遍存在自身免疫现象,自身抗体阳性率与肝硬化病因、性别和年龄相关,肝硬化常规诊疗中应加强自身抗体检测。     

门诊输血重型β地中海贫血患者不规则抗体和自身抗体检测

目的:探讨长期门诊输血的重型β地贫患者血型不规则抗体和自身抗体阳性率及特异性。方法:采用微柱凝胶法检测在门诊长期反复输血的122例重型β地贫患者血型不规则抗体和自身抗体,并鉴定其特异性。结果:重型β地贫患者血型不规则抗体阳性10例(8.26%),自身抗体阳性4例(3.30%)。有7例患者检出一种不规则抗体,分别是抗-E 5例、抗-c和抗-Fyb各1例,其他3例检出混合抗体,分别是抗-E/c 2例,抗-C/e 1例。Rh血型抗体90%,其中抗-E占(77.78%)。结论:反复输血的重型β地贫患者可产生自身抗体和不规则抗体,不规则抗体主要是Rh血型抗体,尤以抗-E为主。     

原发性胆汁性肝硬化血清免疫学检测的临床意义

目的 分析PBC患者的自身抗体和免疫功能,探讨其对PBC的诊断价值.方法 连续纳入确诊的PBC患者50例,以免疫印迹法检测肝特异性自身抗体,以间接免疫荧光法检测肝非特异性自身抗体,以免疫散射比浊法检测免疫球蛋白和补体,30例行肝穿刺活检组织病理学检查.结果 本组PBC患者女性多于男性(419),年龄20～83岁,平均55.9岁±13.2岁.肝特异性自身抗体中AMA-M2阳性最为多见(68%),其次为GP210抗体(22%)、核点蛋白SP100抗体(14%)、肝肾微粒体1型(LKM-1)抗体(10%)、和肝细胞溶质抗原Ⅰ型(LC-1)抗体(2%),肝非特异性自身抗体以抗核抗体(ANA)检出率最高(61%).结论 自身抗体,尤其是血清AMA-M2阳性是诊断PBC的重要依据之一,但多种蛋白在PBC病程中均有表达,且临床上有相当比例的AMA-M2阴性PBC患者.其他肝特异性自身抗体如SP100抗体、GP210抗体等以及临床特点和肝穿刺活检对AMA-M2阴性PBC的诊断有重要价值.     

不同抗体状态的自身免疫性肝炎肝脏组织病理学与临床特征的比较

目的 比较自身抗体阳性和阴性的自身免疫性肝炎(AIH)患者的临床与病理特征,总结诊断经验。方法 回顾性入组2010年1月—2021年8月就诊于北京地坛医院经肝脏组织病理学诊断为AIH的患者为研究对象,根据有无自身抗体分为自身抗体阳性组和自身抗体阴性组,对比两组患者的生化、免疫、组织病理、疾病分期及临床症状体征等特征。计量资料组间比较采用t检验或Mann-Whitney U检验;计数资料组间比较采用χ²检验或Fisher确切概率法。结果 共入组110例患者,自身抗体阳性患者78例(71%),自身抗体阴性患者32例(29%),检测的主要抗体为抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(ASMA),其中ANA阳性74例(67.27%),AMA阳性1例(0.91%),ASMA阳性5例(4.55%),抗Ro-52抗体阳性14例(12.73%)。临床、免疫方面,自身抗体阴性组皮肤巩膜黄染(21.90%vs 50.00%,χ²=7.377,P=0.007)、纳差(18.80%vs 41.00%,χ²=4.979,P=0....     

2型糖尿病患者G蛋白偶联型β1和血管紧张素II1受体抗体与冠心病关系的研究

目的探讨T2DM患者血清抗血管紧张素II 1受体(AT1受体)和β1受体自身抗体(β1受体)与冠心病(CHD)的关系。方法采用随机对照的方法,选择T2DM患者371例(T2DM组)和健康对照者40名(NC组),以合成的AT1和β1受体多肽片段为抗原,应用ELISA法检测被试血清中抗G-蛋白偶联型AT1和β1受体自身抗体。使用超声心动图检查评价心脏结构和功能。多元Logistic回归分析T2DM患者CHD的影响因素。结果 (1)T2DM组抗AT1和β1受体抗体阳性率高于NC组(P<0.01)。(2)T2DM患者中,AT1受体抗体阳性组CHD发生率高于受体抗体阴性组(P<0.01);β1受体抗体阳性组CHD发生率高于受体抗体阴性组(P<0.01);(3)多元Logistic回归分析显示,病程、SBP、β1和AT1受体抗体4个危险因素与T2DM合并CHD相关(P<0.05)。结论 T2DM合并CHD可能与血清β1和AT1受体自身抗体参与有关,该抗体阳性预测T2DM合并CHD具有重要意义。     

扩张型心肌病患者血清自身抗体、心钠素、一氧化氮含量的变化及意义

目的　探讨扩张型心肌病 (DCM)患者血清抗 β1 肾上腺能受体与 M2 胆碱能受体自身抗体水平、心钠素(ANP)和一氧化氮 (NO)含量的变化及意义。方法　用 EL ISA法检测 62例 DCM患者和 76例健康人血清抗β1 肾上腺能受体与 M2 胆碱能受体自身抗体 ;用放射免疫法和硝酸还原酶法测定 40例 DCM患者和 19例健康人血清ANP、NO水平。结果　 (1) DCM患者血清自身抗体的 P/ N值和阳性率明显高于正常对照组 (P<0 .0 5或 0 .0 1) ;(2 ) DCM患者血清 ANP、NO水平亦高于正常对照组 (P<0 .0 5 ) ;(3 )抗β1 抗体阳性组血清 ANP、NO水平高于阴性组 (P<0 .0 5或 0 .0 1) ;(4)抗 M2 抗体阳性组血清 ANP水平高于阴性组 (P<0 .0 1) ,而 NO水平无显著差异 (P>0 .0 5 )。结论　 (1) DCM患者血清中存在高水平的抗β1 和 M2 受体自身抗体、ANP和 NO;(2 )自身抗体有致心肌细胞肥大的作用 ,可能参与 DCM心室重构 ;(3 )抗 β1 和 M2 受体的自身抗体在心室重构中存在不同的信号通路     

髓鞘黏连相关蛋白与阿尔茨海默病患者认知功能损害相关性及机制

目的分析髓鞘黏连相关蛋白(Caspr)与阿尔茨海默病(AD)患者认知功能损害的相关性,进一步探讨Caspr参与认知功能损害的机制。方法选择AD患者67例,根据简易智能状态检查量表和临床痴呆量表评分标准分为轻度组27例和中重度组40例,选择同期健康老年志愿者37例为对照组,应用RT-PCR检测入选者外周血清Caspr和微管相关蛋白轻链3(LC3)mRNA表达,并进行相关性分析,将Caspr和空载质粒转染到HEK293细胞依次为Caspr组和空载组,分别利用免疫荧光技术和蛋白印迹法观察过表达Caspr的HEK 293细胞内LC3分布及蛋白水平。结果与对照组比较,轻度组和中重度组血清Caspr mRNA表达水平均降低,差异有统计学意义(0.65±0.21和0.28±0.12 vs 1.00±0.00,P0.05);LC3mRNA表达水平明显升高(1.81±0.44和3.11±0.73 vs1.00±0.00,P0.05);Caspr与LC3mRNA表达水平呈负相关(r=-0.41,P=0.001)。蛋白印迹法显示,Caspr组细胞中LC3Ⅰ蛋白水平和LC3Ⅱ/LC3Ⅰ比值较空载组明显降低(t=33.599,P=0.02;t=38.706,P=0.003)。结论 AD患者认知功能损害与Caspr表达水平下降有关,Caspr通过诱导自噬参与AD的发病机制。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸型受体亚型NR2a/2b抗体与神经精神性狼疮

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸型(NMDA)受体亚型NR2a/2b抗体(抗NR2抗体)在神经精神性狼疮(NPSLE)患者免疫发病机制中的作用和意义.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测59例NPSLE患者、54例无神经精神症状的系统性红斑狼疮(SLE)患者血清及20例NPSLE患者脑脊液中抗NR2抗体的水平,评价抗NR2抗体与NPSLE的临床表现、病情活动度评分(SLEDAI)、抗dsDNA抗体水平、抗核糖体P蛋白抗体、抗核抗体(ANA)、抗Sm抗体的相关性.结果 59例NPSLE患者血清中的抗NR2抗体水平显著高于54例非NPSLE患者.同时2组患者SLEDAI评分、抗Sm抗体阳性率、抗dsDNA抗体水平及抗核糖体P蛋白抗体水平差异均有统计学意义;59例NPSLE患者中,15例器质性脑病(认知功能障碍、记忆力减退)患者血清中的抗NR2抗体水平显著高于其他NPSLE患者;20例NPSLE患者脑脊液中仅有2例抗NR2抗体高滴度阳性,二者血清中的抗NR2抗体同样高滴度阳性,此2例患者均表现为认知功能障碍、记忆力减退,二者预后差.结论 检测SLE患者血清中的抗NMDA受体亚型NR2a/2b抗体对于NPSLE具有初步筛选作用;在表现为认知功能障碍、记忆力减退的NPSLE患者的血清及脑脊液中存在高滴度的抗NMDA受体亚型NR2a/2b抗体.     

抗血管紧张素Ⅱ-1受体自身抗体在原发性高血压中的作用

目的研究血管紧张素Ⅱ1(AT1)受体自身抗体与原发性高血压(EH)的关系及干预疗效。方法收集140例EH患者血清,以合成的AT1受体多肽片段为抗原,用ELISA法检测EH患者及40例正常人血清中的AT1受体自身抗体,并比较氯沙坦和依那普利对抗体阳性的EH患者的疗效。结果140例难治性EH患者中抗AT1自身抗体阳性60例(42.8%),明显高于正常对照组(P<0.01),在EH组中,抗AT1受体自身抗体阳性患者用氯沙坦的降压效果明显高于依那普利。结论抗AT1受体自身抗体可能在EH的发病中发挥作用,在该抗体阳性的EH患者中,AT1受体拮抗剂可能有更好的效果。