子宫体血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理分析

目的 探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征、免疫组化特征及鉴别诊断。方法 收集苏州市第九人民医院2016年7月至2019年11月诊断为子宫血管周上皮样细胞肿瘤的患者3例,采用HE染色及免疫组化检测3例子宫血管周上皮样细胞肿瘤,观察其病理学及临床特征,并进行随诊。结果 患者51～62岁,平均55.3岁,肿瘤均位于宫体,组织学示肿瘤由透明或嗜酸性细胞巢组成,瘤细胞呈上皮样、梭形,核仁明显,间质血管丰富。免疫组化示瘤细胞vimentin、HMB45、MelanA、Caldesmon、SMA及desmin(+),随访13～53个月,均未见复发或转移。结论 子宫血管周上皮样细胞肿瘤是一种罕见的间叶性肿瘤,术前易误诊,确诊应依据病理形态及免疫组化。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的：研究子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为。方法：对4例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组织化学（SP法）染色和观察,对患者进行随访,并复习相关文献。结果：光镜下4例肿瘤均由透明或嗜酸细胞巢或宽窄不等的细胞索组成,间质有丰富的小血管和程度不等的透明变。免疫组织化学染色示4例瘤细胞均黑色素细胞标记阳性和程度不等的结蛋白和平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性,CK和CD10阴性。4例现均存活。结论：子宫血管周上皮样细胞肿瘤具有较特征性的组织病理及免疫组织化学特点,HMB45阳性对诊断有重要作用。该肿瘤分良性、恶性潜在不能确定和恶性三类．应与透明细胞癌和上皮样平滑肌肿瘤区别。     

妊娠合并双肾巨大错构瘤及子宫血管周上皮样瘤剖宫产分娩1例报告

目的：探讨妊娠合并肾错构瘤对母儿双方的风险及相关诊疗方法。方法和结果：报道1例妊娠合并双肾巨大错构瘤、子宫血管周上皮样肿瘤患者,孕期错构瘤生长迅速,于孕30+5周时出现瘤体自发出血症状,并于孕33+1周时剖宫产分娩一活婴,并结合文献进行分析。结论：由于孕妇在孕期一些特殊的生理性改变,肾血流量增大,肾错构瘤在孕期易生长迅速,并且由于受到增大子宫的压迫,瘤体易破裂出血,严重时危及母儿生命,提示肾巨大错构瘤妊娠需谨慎,为确保母婴双方安全,需及时果断终止妊娠。 肾错构瘤又称肾血管平滑肌瘤（RAML）,是一种良性的肾脏肿瘤,临床上较常见,但巨大肾错构瘤少见。子宫血管周上皮样肿瘤(PEComa)是一种少见的恶性潜能未定的间叶性肿瘤。本文报道一例妊娠合并双肾巨大错构瘤及子宫血管周上皮样瘤患者,于孕33周剖宫产分娩一活婴,现结合文献报道并分析如下。     

男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的探讨男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点、诊断要点及治疗。方法应用HE及免疫组化染色对6例男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤进行临床病理分析,并复习相关文献。结果肿瘤主要由上皮样和梭形细胞组成,细胞排列成编织状、巢团状,间质血窦丰富。免疫组化示瘤细胞SMA、Melan—A、HMB-45阳性表达,CD34、CD117、S-100、CgA、Syn均阴性。患者行肿瘤切除术,术后随访至今未见复发和转移。结论男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤少见,与其他部位同类肿瘤相似,手术切除是首选的治疗方法。     

妊娠合并子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例误诊分析

目的:探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(uterine perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗、预后及误诊原因,以减少误诊误治。方法:回顾性分析延安大学附属医院收治的1例PEComa误诊资料,并复习相关文献。结果:1例中年女性患者,因"停经39+5周,无腹痛要求住院分娩"入院,妊娠期间行B超检查提示:宫内妊娠、子宫肌瘤,于延安大学附属医院行子宫下段剖宫产术+子宫肌瘤剥除术。术后病理检查提示:子宫PEComa,术后随访24个月,现患者无瘤生存中。结论:子宫PEComa是较为少见的疾病,因其在影像学和临床上缺乏特征性表现而极易被误诊为子宫平滑肌瘤,确诊需病理学检查和免疫组化,手术治疗是目前有效的治疗方法,放化疗疗效尚无定论,术后需长期随访。     

声门下血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

目的探讨发生声门下的血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点、诊断要点及肿瘤的预后情况。方法对1例发生在声门下的血管周上皮样细胞瘤进行临床及病理分析,并对患者进行随访,观察肿瘤预后及患者生存情况。结果发生于声门下血管周上皮样细胞瘤的主要临床症状是肿瘤占位造成的气道占位及咳嗽。镜下肿瘤细胞呈巢团状排列,血管比较丰富,肿瘤细胞为瘤细胞为圆形或多边形,细胞之间界限明显、胞膜清晰、胞浆丰富透亮,部分瘤细胞胞浆可见淡红色嗜酸性细微颗粒,细胞和分裂相少见。瘤细胞间分布较多薄壁小血管,呈网状或裂隙样。免疫表型：SMA、HMB45、NSE阳性,CK、CgA、Syn、Calponin,CD31、Desmin、Myosin和S-100蛋白均阴性。该患者随访一年,未见复发及转移。结论血管周上皮样细胞肿瘤是最近才被普遍认同的一种软组织肿瘤,主要发生在肝、肾、子宫等部位,发生在声门下十分罕见,该肿瘤一般被认为是良性或者低度恶性,该肿瘤的预后较好。     

胃肠道血管周上皮样细胞肿瘤的研究进展

血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的间叶组织肿瘤，由组织学和免疫组织化学有独特表现的血管周 上皮样细胞组成，良性多见，好发于成年女性。血管周上皮样细胞瘤主要起源于女性的子宫，可发生于肺、肝、 肾脏、膀胱及胃肠道等部位。血管周上皮样细胞瘤肿瘤家族包括血管平滑肌脂肪瘤、肺及肺外组织的透明细 胞糖瘤、淋巴管平滑肌瘤病及镰状韧带/ 韧带的透明细胞肌黑质细胞瘤。血管周上皮样细胞瘤的临床表现缺 乏特异性，发病机制不明，病理学上具有独特的形态，对肌细胞和黑素细胞标记具有免疫反应性。发生于胃肠 道的血管周上皮样细胞瘤少见，该文就发生于胃肠道的血管周上皮样细胞瘤的临床表现、临床病理特征、诊断、 治疗及预后做一综述。     

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤一例报道并文献复习

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）是一种罕见的妇科肿瘤,术前易误诊。本文通过回顾性分析1例诊断为子宫颈恶性PEComa患者的临床资料、影像学表现及病理特点,结合目前子宫恶性PEComa的研究进展进行文献复习,以提高广大医务工作者对该疾病的认识。     

子宫上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的：探讨子宫上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征和鉴别诊断。方法：对1例子宫上皮样血管内皮瘤进行组织形态学、免疫组化学分析,并复习相关文献。结果：肿瘤呈块状,瘤细胞呈条索状,巢状或散在分布于透明变性的黏液基质中。免疫组化显示：Vimentin（＋）,CD34（＋）,CD31（＋）。结论：原发于子宫的上皮样血管内皮瘤是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,需与转移癌、子宫上皮样血管瘤和上皮样血管肉瘤等鉴别。     

胎盘部位滋养细胞肿瘤一例并文献复习

目的:探讨胎盘部位滋养细胞肿瘤(PSTT)的临床特征、病理特点、诊断及鉴别诊断,并分析与预后有关的形态学指标。方法:对1例PSTT的临床特征、病理形态及免疫组化特征进行分析并复习相关文献。结果:光镜下肿瘤细胞异常增殖,呈片状、条索状在子宫肌壁间浸润生长,并伴有特征性的血管侵犯,分裂象少见;免疫组化标记结果:肿瘤细胞PLAP、CK、EMA、β-HCG、α-inhibin均阳性,Vim、S-100、P53、Calponin、Des、SMA均阴性,ki-67阳性率为60%。结论:PSTT是一种罕见的具有特殊临床生物学行为及病理特征的妊娠滋养细胞肿瘤,可结合免疫组化染色结果与上皮样滋养细胞肿瘤、上皮样平滑肌肉瘤、透明细胞癌及血管周上皮样细胞肿瘤等鉴别。     

血管周上皮样细胞分化肿瘤1例报告并文献复习

目的分析血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点。方法结合相关文献复习,对1例血管周上皮样细胞分化肿瘤的临床病理和免疫组织化学进行分析。结果血管周上皮样细胞分化肿瘤无特异性临床症状,无特征性影像学表现,术前难以确诊。但组织学上含有血管周上皮样细胞的特征,免疫组化检测表达肌源性(Actin)及黑色素瘤抗体(HMB45、melan-A)。结论血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的间叶肿瘤,发病部位不同且组织形态多样,主要依靠病理进行诊断。手术是目前各种PEComas的惟一治疗方法。     

子宫纤维瘤病1例临床病理分析及文献复习

目的:探讨子宫纤维瘤病的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断。方法:对1例子宫纤维瘤病进行组织学和免疫组织化学观察,并复习文献。结果:巨检肿瘤呈结节状,边界欠清,切面灰白色,质嫩。镜检肿瘤由梭形细胞和胶原纤维组成,呈束状、条带状交错排列,向周围组织浸润。瘤细胞Vimentin阳性,SMA多数细胞阳性,Desmin、H-caldesmen和Calponin细胞均阴性。结论:子宫纤维瘤病主要依靠组织病理学诊断,形态上应注意与平滑肌瘤、腺肌瘤、纤维肉瘤、血管周上皮样细胞肿瘤、平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤等病变进行鉴别。     

子宫颈血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

目的:探讨子宫颈血管周上皮样细胞瘤的临床及病理组织学特征。方法:应用光镜观察及免疫组化染色对1例子宫颈血管周上皮样细胞瘤进行临床病理分析,同时复习相关文献。结果:肿瘤主要由上皮样细胞组成,呈片状排列,细胞间分布较多薄壁小血管,呈网状或裂隙样,免疫组织化学对HMB-45、NSE表达。结论:子宫颈血管周上皮样细胞瘤是一种HMB-45阳性标记的独立真性肿瘤类型,其恶性倾向不明,预后良好。     

上皮样肉瘤6例临床病理分析

目的:探讨上皮样肉瘤的临床病理特征和鉴别诊断。方法:分析6例上皮样肉瘤的临床病理特征并进行文献复习。结果:6例均为手术切除标本,镜下均呈特征性结节性生长,肿瘤细胞有两种形态:一类为大的多角形或卵圆形细胞,胞质丰富,嗜伊红,类似上皮样细胞;另一类为梭形细胞,丰满似纤维母细胞样,两种细胞逐渐移行。免疫表型:6例瘤细胞vimentin、pan-CK、EMA(+),2例CD34(+),1例S-100(+)。结论:上皮样肉瘤是一种少见的独特的病变,典型病例诊断不难。对取材较少或镜下表现不典型,尤其是结节中心坏死较小甚至无坏死时,易与滑膜肉瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样恶性神经鞘瘤等混淆,需综合临床资料、镜下特征和免疫组化等特点进行鉴别。     

肝脏少见肿瘤的CT表现

目的 分析5例不同组织类型的肝脏少见肿瘤的CT表现,以提高对这些肿瘤的识别能力.方法 经病理证实的肝脏少见肿瘤5例,均行CT平扫和对比增强检查,所用对比剂为欧乃派克300 mgI/ml.结果 肝脏血管周上皮样细胞瘤1例,平扫呈低密度,增强扫描动脉期病灶明显强化,静脉期持续强化,延迟扫描呈等密度;血管肉瘤2例,为肝内境界...     

肝脏梭形细胞恶性肿瘤的临床病理及免疫组织化学特点

目的 探讨肝脏原发及转移性梭形细胞恶性肿瘤的组织学形态及免疫组织化学特点,为形态相似的一系列肿瘤提供诊断及鉴别诊断的依据。方法 对肝脏的20例原发性梭形细胞恶性肿瘤以及26例转移性肿瘤的肿瘤组织标本进行HE染色,用SP法和EnVision二步法进行免疫组化标记。结果 20例(43．4％)原发肿瘤中肉瘤样癌3例(6．5％),血管肉瘤11例(23．9％),上皮样血管内皮细胞瘤2(5％)例,梭形细胞类癌1例(2．2％),未分化肉瘤3例(6．5％);26例(56．5％)转移性肿瘤中胃肠道间质瘤(GIST)20例(43．4％),平滑肌肉瘤3例(6．5％),恶性外周神经鞘膜瘤2例(4．3％),脑膜血管外皮细胞瘤1例(2．2％)。46例肝脏梭形细胞恶性肿瘤无论原发或转移,在形态上都有重叠,其中血管外皮细胞瘤样结构最为常见,几乎在每一类型的肿瘤中均可出现。组织形态最为复杂的是转移性胃肠道间质瘤,同一肿瘤内同时出现2种或3种不同结构的情况在切除的肿瘤标本中广泛存在。免疫组织化学结果显示间质瘤CD117大部分病例阳性,存在原发瘤阳性而转移瘤阴性或同一肿瘤内部分细胞阳性部分细胞阴性的情况。平滑肌肉瘤SMA阳性;恶性外周神经鞘膜瘤NF、S-100阳性,二者均CD117阴性。血管源性肿瘤对CD34、CD31和Ⅷ因子相关抗原有不同的阳性反应。肉瘤样癌CK及Vimentin均阳性。梭形细胞类癌CK及神经内分泌标记物阳性。结论 原发的肝脏梭形细胞恶性肿瘤以血管肉瘤最为常见,转移转移瘤则以胃肠道间质瘤最多,其形态的复杂性、相似性,使免疫组织化学标记物成为诊断这类肿瘤不可或缺的辅助手段。