小儿急性播散性脑脊髓炎72例临床诊治分析

目的:探讨小儿急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特点及诊治.方法:总结性分析72例ADEM患儿的临床诊治资料.结果:72例ADEM患儿经住院期治疗后,临床治愈20例;症状明显好转26例;10例经住院治疗临床症状好转,出院后经治疗逐渐恢复正常:16例昏迷患儿遗留明显的神经系统后遗症.结论:ADEM临床表现多样,致残率高,应早诊断,早治疗.以糖皮质激素为主的综合治疗效果良好.     

急性播散性脑脊髓炎中枢神经系统炎性综合征的进展

急性播散性脑脊髓炎(Acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是一种免疫介导、幼儿好发的脱髓鞘疾病。ADEM通常被认为是一种单相疾病,然而,反复出现的ADEM已有描述,并被定义为多相性播散性脑脊髓炎。尽管尚未确定非正式关联性,但ADEM经常在感染后发生。目前认为,ADEM和多发性硬化症分属独立病种,甚至于疾病起始即存在显著差异。然而,病理研究证实病例类型转换,但意义尚不明确。ADEM的临床定义是包括脑病在内的急性多灶性神经功能障碍。典型的MRI表现为可逆性的,原因不明的大脑白质病变,经常合并脊髓受损,很多时候甚至累及丘脑和基底神经节。脑脊液检查可发现细胞数轻度增多和蛋白增高,但一般不伴鞘内寡克隆免疫球蛋白G的合成。基于缺乏特异性诊断检测方法,ADEM被认为是一种排他性诊断,但是与ADEM相似,尤其治疗方法迥异的疾病,必须仔细除外。生物标记物的作用在ADEM的发病机理和诊断中仍有争议,包括抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白在内的自身抗体谱。基于推测的自身免疫的发病因素,目前ADEM的治疗策略包括早期免疫疗法。ADEM患儿的预后通常是不错的。但据报道,ADEM患儿遗留认知缺陷,而不伴有其他神经后遗症。本综述总结了ADEM在流行病学、病理学、临床表现、神经影像学特点、脑脊液改变,鉴别诊断,治疗和预后方面的新近知识,重点是研究进展和争议。     

儿童急性播散性脑脊髓炎3例报告

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是一种广泛累及中枢神经系统(脑和脊髓)白质的急性炎性反应,以非对称多灶性或弥漫性脱髓鞘病灶为主要病理特征.ADEM临床表现多样,呈急性或亚急性起病,是儿童最常见的获得性脑白质病.本研究总结分析了3例昆明医科大学第一附属医院收治的ADEM患儿的临床特点、辅助检查、治疗、预后等资料,以期提高对ADEM的认识,现报告如下.     

小儿急性播散性脑脊髓炎临床分析

目的:研究小儿急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特点,提高临床诊治水平。方法:对1例临床初诊为ADEM的患儿临床特点、治疗方案及预后进行分析。结果:临床表现:病前有感染史,病程为单相,神经系统症状为主,其中包括不典型的双侧对称性弛缓性瘫痪症状;辅助检查:头颅MRI检查异常,白质病变为主;治疗和预后:予甲泼尼龙冲击治疗,患儿的神经系统症状明显缓解,无后遗症。结论:应注意ADEM的临床特点,复查MRI,及早诊治。     

儿童播散性脑脊髓炎60例临床分析

目的:分析儿童急性播散性脑脊髓炎(Acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)的临床和实验室特点,以提高对本病认识及早期诊断治疗.方法:对2005年1月至2007年1月重庆医科大学附属儿童医院60例ADEM患儿的临床表现、辅助检查及治疗预后进行分析.结果:60例中有前驱上呼吸道感染史者49例,疫苗接种史2例,无明显诱因9例.患儿均呈急性或亚急性起病;首发症状表现为活动障碍、意识障碍、惊厥及阵发性头痛头晕.临床主要表现为脑型30例,脑脊髓型25例,脊髓型5例.脑脊液48例异常,47例行MRI检查的患儿中43例异常,表现为脑皮质下或脊髓T1加权像呈低混合信号,T2加权像呈不均质信号或高信号.皮质激素、丙种球蛋白治疗ADEM有效.结论:儿童ADEM临床表现多样,呈多部位损害MRI表现具有一定的特征性,对本病诊断有一定的价值.     

VEP OCT及mf VEP在小儿视神经炎诊断及病情转归中的应用

目的:分析不同病因PON患儿的临床特点。探索VEP、OCT以及mf VEP在PON诊断中的价值及临床转归中的意义。方法:收集河北省儿童医院神经内科病区及眼科病区经专业医师确诊符合视神经炎诊断的儿童60例,按照不同的病因分为孤立性视神经炎组(ON组) 28例、多发性硬化组(MS组) 11例、急性播散性脑脊髓炎组(ADEM组) 14例、视神经脊髓炎谱系障碍组(NMOSD组) 7例,选择同期健康体检者30例,作为对照组。观察不同组别的PON患儿在影像学、血清学以及眼部检查的差异。同时,于初诊、半月、1月、3月、6月及1年行VEP、OCT以及mf VEP检查,观察上述检查在疾病及转归中的变化。结果:对比MS和NMOSD组,ON组患儿易表现为单眼发病,ADEM组患儿易表现为双眼发病(P<0.05);在疾病急性期,ON组MS组对视力的影响较小,ADEM组和NMOSD组对视力的影响大(P<0.001);相对于MS和ADEM组,ON组患儿对激素较为敏感,而NMOSD组对激素不敏感或效果较差(P<0.05)。VEP检查对MS的鉴别诊断具有意义,可以从一定程度上反应治疗的效果; OCT检...     

儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的表型特征及复发因素研究

背景 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOGAD）在儿童中的比例明显高于成人。目前在儿童中MOGAD相关表型的特征及与复发风险的联系仍未明确。 目的 观察儿童血清MOG免疫球蛋白G抗体（MOG-IgG）阳性的中枢神经系统（CNS）脱髓鞘疾病的表型特征及复发因素。 方法 对河北省儿童医院2017年12月至2021年12月确诊的54例MOGAD的儿童进行随访研究,回顾性分析每次发作时的临床表型、实验室检查、影像学特点、血/脑脊液的MOG-IgG滴度变化、疗效及复发高危因素。采用细胞转染免疫荧光法（CBA）检测MOG-IgG。随访截至2022-03-31。结果　54例患儿发病年龄为6.0（4.0,8.0）岁,男女比例为1∶1.07。血清MOG-IgG滴度为1∶10~1∶320。急性播散性脑脊髓炎（ADEM）为最常见的表型（44.4%,24/54）,其次是视神经炎（ON）（25.9%,14/54）及非ADEM样脑膜/脑炎（20.4%,11/54）。10例（18.5%）患儿血及脑脊液MOG-IgG均呈阳性,2例（3.7%）脑脊液N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）-IgG和血MOG-IgG为双阳性。在78次病程事件中,76.9%（60/78）事件的患儿脑MRI显示急性发作病灶,常见部位为皮质旁白质（66.7%,40/60）及视神经（35.0%,21/60）。40例（74.1%）患儿为单次病程,主要的临床表型为ADEM（57.5%,23/40）及非ADEM样脑膜/脑炎（25.0%,10/40）;14例患儿经历了2次及以上的复发病程（25.9%,14/54）,主要的首发表型为ADEM-ON（57.1%,8/14）及单纯ON（21.4%,3/14）。未复发患儿首发表型为单纯ON、ADEM-ON比例明显低于复发患儿（P<0.05）。患儿首次发作均接受一线免疫调节治疗,14例复发患儿中2例（14.3%）经吗替麦考分酯治疗后好转,1例（7.1%）给予美罗华治疗后好转,11例（78.6%）经再次甲泼尼松冲击联合丙种球蛋白治疗后症状及影像学好转。复发患儿MOG-IgG滴度未见增加。经治疗28例（51.9%）患儿临床症状完全恢复,11例（20.4%）患儿有神经后遗症,视觉障碍（54.5%,6/11）是最常见的后遗症。 结论 MOGAD的临床表型多样,儿童常见的表型为ADEM、ON及非ADEM样脑膜/脑炎。MRI损害部位广泛,以ADEM-ON及单纯ON为首发表型是复发的高危表型,大多患儿预后良好,部分可伴神经后遗症表现。     

急性播散性脑脊髓炎患儿脑脊液β2-微球蛋白水平动态观察的临床分析

目的：探讨急性播散性脑脊髓炎（ADEM）患儿脑脊液β2-微球蛋白（β2-MG）水平的变化及其临床意义。方法：采用放射免疫分析法对38例ADEM患儿的脑脊液β2-MG水平分别于发病后第1～4d、10～14d及1个月进行检测,与40例无神经系统疾病而需外科手术的腰麻患儿脑脊液中β2-MG水平进行对比分析。比较轻症组与重症组、有后遗症组与无后遗症组脑脊液β2-MG水平的差异。结果：38例患儿中有35例（92.1%）脑脊液中β2-MG病程初期（1～4d）即较对照组显著增高（P〈0.05）;重症组脑脊液中β2-MG显著高于轻症组（P〈0.05）,有后遗症组脑脊液中β2-MG显著高于无后遗症组（P〈0.05）;恢复期脑脊液β2-MG逐渐下降,重症组及有后遗症组恢复较慢,病程1个月时脑脊液中β2-MG水平仍显著高于对照组（P〈0.05）。结论：ADEM患儿脑脊液β2-MG变化出现早,异常率高,具有重要的早期诊断价值;动态检测脑脊液β2-MG的变化,有助于判定病情严重程度及评估患儿的预后。     

未成年人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性急性播散性脑脊髓炎临床特点及治疗预后分析

目的 探讨分析未成年人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特点、治疗效果及预后,为临床诊治提供参考依据。方法 收集2014年1月1日至2019年2月1日在广州市妇女儿童医疗中心诊断为MOG抗体相关的ADEM患儿的临床资料,通过细胞间接免疫荧光法对患者血清MOG-IgG检测,同时收集并分析抗体阳性患者临床资料。结果 起病年龄为(5.2±3.3)岁,男女比例为16∶14。50%患儿起病前有前驱感染或疫苗接种史,最常见的临床表现为脑病及抽搐,其次为运动障碍,部分病例可合并其他自身抗体阳性,头颅MRI表现为双侧皮质或皮质下广泛、不对称、边界不清晰的大片状病灶,脊髓以长节段脊髓炎多见,急性期激素联合静脉丙种球蛋白治疗效果较好,大部分预后较好,约有20%复发。结论 未成年人MOG抗体相关的ADEM起病年龄在5岁左右,脑病和抽搐为最常见的临床表现,大部分患者激素联合IVIG治疗反应好,部分患儿可能复发。     

2011-2013年广东省预防接种后发生急性播散性脑脊髓炎的风险评估

目的：评估预防接种后发生急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的风险。方法以2011—2013年各类疫苗的接种人次数作为观察例数,以2008—2010年广东省 ADEM 流行病学调查获得的年龄组发病率作为发生概率,采用 Poisson 分布的单侧累计概率函数,计算预防接种后 ADEM 发病的 Poisson 分布的单侧累计概率,评估2011—2013年全省预防接种后发生 ADEM 的风险。结果2011—2013年全省人群不同疫苗预防接种后 ADEM发病8例;各年度各类疫苗接种后 ADEM 发病单侧累计概率在0.6849～0.9993之间。结论2011—2013年预防接种后的人群 ADEM 发病率与一般人群比较差异无统计学意义,预防接种未增加 ADEM 的发病风险。