儿童急性白血病骨髓端粒酶活性异常的临床意义

目的 研究儿童急性白血病(AL)骨髓端粒酶活性变化特点,探讨端粒酶活性异常的临床意义。方法 用TRAPEZETM试剂盒测定AL患儿骨髓单个核细胞端粒酶活性,分析端粒酶活性水平异常与临床指标间的相关性。结果 儿童AL骨髓端粒酶活性较正常对照高6倍;存在细胞遗传学异常者骨髓端粒酶活性高于无细胞遗传学异常者(p<0.05);初发急性非淋巴细胞白血病(ANLL)中骨髓端粒酶活性与发病时外周血白细胞计数呈显著线性正相关(r=0.70,P<0.05);ANLL中,高端粒酶活性组出现复发或死亡的机率高于低活性组;AL完全缓解时骨髓端粒酶活性降至正常范围,复发时骨髓端粒酶活性再度升高。结论 儿童AL时骨髓端粒酶活性升高,完全缓解时降至正常;端粒酶活性与AL诸临床指标的相关性提示其作为AL危险因素的可能性。     

骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病患者骨髓间充质干细胞的生物学特性

目的 研究骨髓增生异常综合征(MDS)和急性髓系白血病(AML)患者的骨髓间充质干细胞(MSC)的生物学特性.方法 获取7例MDS和21例AML患者的骨髓标本,以6例正常成人的MSC为对照组.体外分离、培养和扩增MSC,显微镜观察MSC的形态和生长特性,免疫细胞化学染色和流式细胞计数进行表型鉴定,RT-PCR法检测MS...     

Immunophenotype of myeloid cells in myelodysplastic syndromes and its clinical implications.

OBJECTIVE: To explore the immunophenotype of myeloid cells in myelodysplastic syndyomes (MDS) and its clinical implications. METHODS: A panel of monoclonal antibody was used to detect CD13+, CD33+, CD15+ and CD14+ antigens on the membrane surfaces of myeloid cells in the bone marrow from 51 MDS, 21 aplastic anemia (AA), 21 paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) patients. 10 acute myeloblastic leukemia (AML) patients and 15 normal subjects by immunoenzymatic assay. The morphology and chromosome karyotype of bone marrow cells of MDS patients were also examined. RESULTS: CD14+, CD13+ and CD33+ cells in the bone marrow were more in MDS patients than in normal controls, AA patients and PNH patients. CD15+ cells in the bone marrow were less in MDS patients than in normal controls. CONCLUSIONS: The percentages of CD14+, CD13+ and CD33+ positive cells in the bone marrow of MDS patients were related to the percentage of myeloblasts, the chromosomal aberrations and the response to treatment. It indicated that there is immunophenotypic misexpression of myeloid cells in MDS patients. Immunophenotype analysis of myeloid cells might be useful for the diagnosis and treatment of MDS patients.     

骨髓小粒中幼稚细胞簇对骨髓增生异常综合征的诊断价值

目的 探讨骨髓小粒中幼稚细胞簇的出现骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的诊断价值。方法 对５１例ＭＤＳ和５０例其他血液病以及５０例急性白血病患者骨髓小粒中幼稚细胞簇的阳性率进行分析比较。结果 ＭＤＳ患者骨髓小粒中幼稚细胞簇的阳性率明显高于其他血液病患者（Ｐ〈０．０１），但是低于急性白血病患者（Ｐ〈０．０５）。结论 骨髓小 中幼稚细胞簇的检查对ＭＤＳ的诊断具有重要的参考价值。     

Expression of CD123 and CD114 on the bone marrow cells of patients with myelodysplastic syndrome

Background Recent studies have shown that interleukin-3 receptor α （CD123） is highly expressed on leukemia stem cells of patients with acute myeloid leukemia, and is correlated with tumor load and poor prognosis.The expression of CD123 may also be high in patients with myelodysplastic syndrome （MDS）.In this study, the expression and clinical significance of CD123 and granulocyte colony stimulating factor （G-CSF） receptor （CD114） on the bone marrow cells of patients with MDS were investigated to explore the molecular marker of the malignant clone of MDS.Methods Forty-two patients with MDS, who were diagnosed in the Hematological Department of General Hospital of Tianjin Medical University from 2008 to 2009, and twelve normal controls were enrolled in this study.Fluorescence activiated cell sorter （FACS） was used to measure the expression of CD123 on CD34＋CD38- cells and CD114 on CD34＋cells of the bone marrow of these patients and controls and the clinical significance was analyzed.The expression of CD114 on CD123＋CD34＋CD38- cells was further measured to explore the molecular marker of the malignant clone in MDS.Results MDS patients displayed significantly higher proportion of CD34＋CD38-/CD34＋ （（14.03±5.27）%） than normal controls （（7.70±4.36）%, P 〈0.05）.The expression rate of CD123＋CD34＋CD38-/CD34＋CD38- was significantly higher in MDS patients （（48.39±28.15）%） than that in normal controls （（8.75±11.71）%, P 〈0.01）.The expression level of CD123 was significantly correlated with the proportion of bone marrow blasts （r=0.457, P 〈0.05）.The expression rate of CD114＋CD34＋/CD34＋ was lower in MDS patients （（33.05±21.71）%） than that in normal controls （（38.99±19.07）%） but was not statistically significant （P 〉0.05）.The expression of CD114 on CD123＋CD34＋CD38- cells （（34.82±29.58）%） was significantly lower than that on CD123-CD34＋CD38- cells （（53.48±27.41）%） of M DS patients （P 〈0.05）.Conclusions MDS patients displayed higher proportion of CD34＋CD38-/CD34＋ than normal controls.CD123 was highly expressed in the bone marrow of the patients with MDS, significantly correlated with the proportion of bone marrow blasts, and thus might be the marker of MDS malignant clone.CD123＋CD34＋CD38- cells exhibited lower expression of G-CSF receptors, which might partly explain why MDS clone responds worse to G-CSF in vitro and in vivo.     

BURDEN OF ABNORMAL HEMATOPOIETIC CLONE IN PATIENTS WITH MYELODYSPLASTIC SYNDROMES

MYELODYSPLASTIC syndromes (MDS) is agroup of clone hematopoietic stem cell diseasescharacterized by dysplasia and ineffective hem-atopoiesis in one or more of the myeloid cell lines·1Studiesindicated that recurring chromosomal abnormalities werefound in4…     

骨髓增生异常综合征P15INK4B基因甲基化及药物去甲基化作用

目的 检测骨髓增生异常综合征(MDS)患者P15INK4B基因甲基化状况;探讨5-氮杂-2′-脱氧胞嘧啶(decitabine)和三氧化二砷(As2O3)对MDS患者细胞的去甲基化作用.方法 采用限制性内切酶联合PCR方法检测14例MDS患者P15INK4B基因甲基化,选择1例由MDS转化为急性白血病患者的外周血单个核细胞,分组分别加入decitabine和As2O3进行处理,分析甲基化程度变化情况.结论 低危组MDS患者(RCMD)均未发现P15INK4B基因甲基化,4例高危组MDS患者(RAEB)和4例 MDS-AL患者发现P15INK4B基因甲基化.经decitabine和As2O3处理后,MDS患者细胞的甲基化程度均降低50%左右.结论 MDS的发生与P15INK4B基因甲基化密切相关,decitabine和As2O3均对MDS患者细胞高度甲基化的P15INK4B基因具明显去甲基化作用.     

Analysis of the characteristics of folate binding proteins and its relationship with expression of multidrug resistance P-glycoprotein in myelodysplastic syndromes.

ＡｎａｌｙｓｉｓｏｆｔｈｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆｆｏｌａｔｅｂｉｎｄｉｎｇｐｒｏｔｅｉｎｓａｎｄｉｔｓｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐｗｉｔｈｅｘｐｒｅｓｉｏｎｏｆｍｕｌｔｉｄｒｕｇｒｅｓｉｓｔａｎｃｅＰｇｌｙｃｏｐｒｏｔｅｉｎｉｎｍｙｅｌｏｄ...     

白血病患者外周血Flt3基因表达

目的 检测白血病患者外周血Flt3在不同类型白血病中的表达及分布情况．阐明Flt3的表达与疾病发生和发展的关系,与骨髓标本Flt3的表达作对照,确定检测外周血Flt3对白血病基因诊治的临床意义。方法 采用RT—PCR方法分析34例白血病患者外周血及部分骨髓标本Flt3的表达。结果 19例急性髓系白血病患者中16例阳性（84．2％）,其中6例强阳性,1例化疗后完全缓解的M3患者Flt3表达阳性;6例急性淋巴细胞白血病中3例阳性（50％）;5例慢性淋巴细胞白血病中2例（1例慢性期,1例急变期）阳性;2例骨髓异常综合征中1例阳性;2例急性混合细胞白血病均阳性。7例骨髓与外周血配对标本中阳性率差别无统计学意义。10例正常人表达均阴性。结论 外周血可以替代骨髓作为检测Flt3表达;急非淋患者Flt3表达强弱与外周血白细胞数相关（P〈0．05）;Flt3表达可作为白血病基因诊断及微小残留病灶的检测标志。     

骨髓异常增生综合征骨髓涂片检查误诊分析

目的: 分析骨髓异常增生综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)骨髓涂片检查误诊原因。方法: 对1992年2月~2003年12月我院误诊MDS47例骨髓涂片进行回顾性分析。结果: 难治性贫血误诊率最高达89.3%,主要误诊病种为增生性贫血、慢性再生障碍性贫血、巨幼红细胞性贫血、急性白血病等。结论: MDS诊断较为困难,应仔细结合病史、骨髓活检及细胞遗传学检查才能作出正确诊断。     

骨髓增生异常综合征患者骨髓细胞肿瘤坏死因子α的检测及意义

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓细胞肿瘤坏死因子α(TNFα)水平,初步揭示MDS无效造血机制。方法:采用RT-PCR法探讨骨髓单个核细胞(BMMNC)中TNFα mRNA表达。应用ELISA法测定骨髓上清液TNFα蛋白水平。结果:58%的MDS表达TNFα mRNA,MDS患者髓内TNFα蛋白升高。早期患者髓内TNFα水平与凋亡呈正相关并与血红蛋白(Hb)呈负相关。结论:MDS患者髓内TNFα增加是骨髓细胞发生凋亡的机制之一。     

骨髓增生异常综合征发病机制探讨

目的 :探讨骨髓增生异常综合征 (MDS)的发病机制。方法 :采用造血祖细胞体外培养技术 ,观察 40例MDS患者骨髓细胞粒 巨噬细胞集落形成单位 (GM CFU)体外生长情况及患者血清、骨髓细胞对正常人造血祖细胞体外增殖作用的影响。结果 :MDS中的难治性贫血 (RA) 74%为造血干细胞缺损 (HSCD) ;原始细胞增多的难治性贫血 (RAEB)、转化中的原始细胞增多的难治性贫血 (RAEB T)、慢性粒单细胞白血病 (CMML) 10 0 %为免疫介导型 (IC) ;环形铁粒幼红细胞增多的难治性贫血 (RAS)仅 2例 ,造血微环境缺陷 (HMED)及IC型各 1例。结论 :RA、RAS与RAEB、RAEB T、CMML患者可能是两种本质不同的群体 ,研究MDS的发病机制对克服治疗上的盲目性 ,提高疗效、判断预后具有重要意义     

骨髓增生异常综合征骨髓组织中类胰酶阳性肥大细胞水平的研究

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓组织中类胰酶阳性的肥大细胞表达水平.方法:用骨髓塑料冷包埋技术结合免疫组织化学的方法检测10例健康供者,8例IDA患者、20例MDS(11例低危组,9例高危组)、17例急性髓性白血病(AML)患者骨髓类胰酶阳性的肥大细胞的数量,并作对比分析.结果:IDA组(63.43±44.29)与健康供者的类胰酶阳性肥大细胞数(61.43±56.19)类似(P值>0.05).MDS组(195.95±117.39)较健康供者类胰酶阳性的肥大细胞数增多(P值<0.05).MDS高危组(229.25±139.68)较低危组(171.73±98.07)高,但无统计学差异(P值>0.05));AML组(608.44±342.58)较MDS组明显增多(P值<0.01).各组类胰酶阳性肥大细胞数与外周血常规、骨髓原始粒细胞数、嗜酸性粒细胞数、嗜碱性粒细胞数无相关性.结论:MDS和AML患者骨髓组织中均存在类胰酶阳性肥大细胞数目异常增多现象,它可能在MDS的病理发生发展中起一定作用.     

全血细胞减少的骨髓活检病理学特点

目的 探讨全血细胞减少患者的骨髓病理学特点.方法 回顾性分析了150例全血细胞减少患者的病因与骨髓病理学表现.结果 引起全血细胞减少的病因主要为造血系统疾病(111例,74.0％),非造血系统疾病相对少见(39例,26.0％).造血系统疾病中以再生障碍性贫血(AA)(47例,31.3％)、骨髓增生异常综合征(MDS)(25例,16.7％)、急性白血病(AL)(16例,10.7％)、原发性骨髓纤维化(PMF)(12例,8 0％)最为多见AA、MDS、AL、PMF等多数造血系统疾病具有典型的骨髓病理表现.除骨髓转移瘤以外,非造血系统疾病缺乏典型病理学表现.结论 骨髓活检能够总体反映骨髓组织结构与细胞分布,在全血细胞减少的诊断与鉴别诊断中具有重要意义.     

脐血清体外对急性白血病病儿化疗后造血细胞增殖的影响

①目的　探讨脐血清体外对急性白血病化疗后骨髓抑制期造血细胞增殖的影响。②方法　采用体外粒单细胞集落形成单位（ＣＦＵ－ＧＭ）培养法,观察正常成人血清和脐血清,对正常造血细胞和急性白血病化疗后抑制期骨髓造血细胞增殖的影响。③结果　脐血清组的正常骨髓ＣＦＵ－ＧＭ 产率明显高于成人血清组（ｔ＝ ６．９９３,Ｐ＜０．０１）,脐血清组的白血病化疗后骨髓ＣＦＵ－ＧＭ 产率亦高于成人血清组（ｔ＝ ３．０６０,Ｐ＜ ０．０５）。④结论　脐血清体外能促进正常骨髓和白血病化疗后抑制期骨髓造血细胞的增殖。     

慢性粒细胞白血病端粒酶活性检测的临床意义

目的 探讨端粒酶活性检测对慢性粒细胞白血病（CML）的临床意义。方法 选取20例慢性期和10例急性转化期（加速期或急变期）的CMI,病例,以良性血液病病人和正常人作对照,采用改良TRAP一银染法及亚利恩凝胶成像系统分析检测其骨髓标本内的端粒酶活性水平并随访。结果 良性血液病端粒酶阴性或低水平表达;CMI。慢性期端粒酶活性中等增高（F=36．38,q=5．84,P〈0．01）,阳性率达35％（7／20）;急性转化期时端粒酶活性较慢性期显著升高（q=12．06,P〈0．01）,阳性率达80％（8／10）。端粒酶活性水平与CML预后相关,活性高者往往预后较差。结论 端粒酶活性与CML的发生发展密切相关。端粒酶活性检测可以作为CML诊断、病程监测及预后判断的一个有用的生物学指标。     

人白血病细胞周期分布的流式细胞术分析

应用流式细胞术(Flow cytometry,FCM)测定不同类型白血病和骨髓增生异常症(MDS)患者骨髓及外周血细胞周期分布。并对其增殖特性和生物学意义进行讨论和分析。结果提示,白血病骨髓细胞的增殖活性明显低于正常水平,并显示增殖状态的异质性。骨髓增生异常症患者骨髓细胞周期分布与临床分型和预后有关。     

骨髓增生异常综合征患者Id4基因甲基化研究

目的探讨骨髓增生异常综合征（MDS）患者中Id4基因甲基化状态。方法采用甲基化特异性聚合酶链反应（MS-PCR）对56例不同类型MDS患者骨髓进行Id4基因启动子区甲基化状况检测,并以非恶性血液肿瘤骨髓作为对照。结果Id4基因在非恶性血液肿瘤骨髓中呈完全性非甲基化状态,在MDS各种类型中,骨髓中原始细胞比例分别低于和高于5%的两组患者中,Id4甲基化差异有显著性意义。结论骨髓原始细胞比例高的MDS患者骨髓Id4基因甲基化发生率高。     

地西他滨联合预激方案治疗中高危骨髓增生异常综合征及急性髓系白血病20例分析

目的：探究地西他滨联合预激方案治疗中高危骨髓增生异常综合征及急性髓系白血病的临床价值。方法方便选取并分析2012年8月―2015年8月该院收治的用地西他滨联合预激方案治疗的20例中高危MDS和AML患者,观察其临床疗效及安全性。结果8例患者为CR,6例PR,在此其中2例经两个疗程治疗后完全缓解,6例NR。总有效率70%,l疗程完全缓解率40%。Ⅳ度骨髓抑制100%,缓解患者化疗后血小板恢复正常时间17~23 d,白细胞恢复正常时间较血小板晚,平均25 d左右。结论对于急性髓系白血病/骨髓增生异常综合症患者,使用地西他宾治疗可以取得满意效果。风险可控,老年人也能耐受,但有不良预后的染色体或突变基因的患者效果不佳。     

伴有三系骨髓病态造血表现的初发急性髓样白血病(附8例报告)

目的 探讨伴有三系病态造血的初发急性髓样白血病的临床特点,治疗反应及与骨髓增生异常综合征的关系。方法 对８８例初发急性髓样白血病治疗前后的骨髓涂片按ＦＡＢ标准判定是否存在三系病造血,结合临床检验,化疗反应及与骨髓增生异常综合征的关系进行分析。结果８例（９．１％）伴有三系病态造血,见于除急性早幼粒细胞性白血病（Ｍ３）以外的所有ＦＡＢ亚型。这类患者年龄相对较轻,发病时血小板计数正常或明显增高,治疗反应