转化生长因子-β1与IgA肾病

转化生长因子β(transforming growth factor β,TGF-β)是由Assoian等[1]首次从血小板中提取出来的,它是一类多功能的细胞生长因子,能够抑制多类细胞的增殖、分化、促进细胞间质的形成.IgA肾病又称Berger's病,是以肾小球系膜区IgA免疫复合物沉积为特征的一类肾小球肾炎,病理改变以系膜增殖为基本组织学改变,临床上以血尿为主要表现.我国为IgA肾病高发地区,约占原发性肾小球肾炎的26%～34%,其预后较差,在确诊后5～25年内约20%～40%的患者发展为终末期肾脏疾病,这些引起了国内外学者的广泛关注,近年来发现TGF-β1的表达在IgA肾病中显著增高,与IgA肾病的转归密切相关.现将这一领域的有关研究进展作一概要综述.     

IgA肾病发病机制的认识

自1968年Berger和Hinglais命名IgA肾病以来,随着免疫学和分子生物学的发展,对IgA肾病的认识越来越深入.IgA肾病已经被世界公认为是原发性肾小球肾炎中最常见的类型.IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病,占我国终末期肾病病因的第一位.常在上呼吸道感染后发病或加重,有家族聚集性.主要以聚合体低糖基化IgA1的巨大特异性免疫复合物沉积于肾小球为病理特征;以血尿和（或）蛋白尿为主要临床表现.已引起我国乃至世界肾脏病学者的高度关注.     

蛋白尿为主的IgA肾病临床和病理中的意义

蛋白尿为主的ＩｇＡ肾病临床和病理中的意义樊均明李幼姬李成进姜傥ＩｇＡ肾病是一组常见的原发性肾小球疾病，其病因和发病机制尚不完全明了。临床表现为反复发作性血尿，伴或不伴蛋白尿。临床极为少见以大量蛋白尿表现的ＩｇＡ肾病，我们就肾穿刺确诊以蛋白尿为主要表现...     

结缔组织生长因子基因启动子多态性与IgA肾病的关系

目的 研究结缔组织生长因子基因启动子多态性及其与上海地区中国人IgA肾病发生的相关性。方法 应用聚合酶链反应(PCR)-PCR产物直接测序技术，对50例IgA肾病(IgAN)患者和30例健康对照者(包括28例中国人和2例白种人)进行结缔组织生长因子基因ccn2(ctgf)启动子多态性研究。结果 检测到1种多态和1种突变。多态性改变G-447／C位于ccn2基因启动子的骨髓锌指蛋白(MZF)1结合基序附近。50例IgAN患者中有G．447／C多态性2例(4％)；28例中国健康对照者中有1例(3、57％)，该多态性频率两组间差异无显著性意义。在1例IgAN患者中发现ccn2基因1号外显子第20位核苷酸处存在G→T颠换，该突变接近ccn2基因mRNA的5’端帽式结构区，30例正常人中未发现这种突变。结论 (1)中国人群中有ccn2基因启动子多态性存在，ccn2基因启动子G-447／C多态性可能与IgAN发生无直接相关。(2)IgAN患者中存在ccn2基因1号外显子5’非编码区G→T颠换。经检索，该突变属首次报道。     

IgA肾病血尿的中医辨治

ＩｇＡ肾病是最常见的原发性肾小球疾病 ,其发病率在日本和新加坡为原发性肾小球疾病的 3 0 %～ 40 % ,在我国为 3 2 % ,且是终末期肾衰的主要病因之一。鉴于本病的肾脏组织病理特点以系膜细胞和基质增生为主 ,因而国际上的研究动态主要是从细胞分子生物学水平研究与肾小球系膜增生相关的多种细胞因子 ,而治疗性研究进展缓慢。迄今为止尚无特效治疗药物。血尿是ＩｇＡ肾病主要临床表现 ,十年来 ,笔者在临床实践中立足于中医药辨治ＩｇＡ肾病血尿 ,取得了一定的临床疗效。　　 1　中医病证名的探讨ＩｇＡ肾病血尿 ,与中医学的尿血极为相似。…     

IgA肾病研究进展

IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病,其临床表现和病理变化复杂多样,治疗难度大,预后多不佳,近20％-42％的患者最终将进入终末期肾病,能完全缓解的不超过1／3。目前现代医学对IgAN的病因、机制尚未完全阐明,     

IgA肾病动物模型研究的新进展

IgA肾病特征性的表现是IgA及IgG免疫复合物（ICs）弥漫性沉积伴肾小球系膜细胞增生。IgA肾病是世界范围内最常见的原发性肾小球肾炎,最常见的临床表现是镜下血尿伴不同程度的蛋白尿。虽然IgA肾病是慢性进展性疾病,但约25%～50%的患者在确诊后25年内发展为终末期肾病（ESRD）。     

IgA肾病血尿中医研究现状及评述

Iga肾病为临床上常见病、多发病,首先由Berger和Hinglais提出,是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病,是肾小球性血尿最常见的原因,是我国最常见的肾小球疾病,并成为终末期肾脏病（ESIm）重要的原因之一。     

中西医结合治疗IgA肾病的临床疗效观察

IgA肾病是一种常见的肾小球疾病，其临床表现多种多样，但主要表现为血尿和／或蛋白尿。现代医学对IgA肾病尚无特效的治疗方法。我们采用中西医结合的方法对以蛋白尿为主要表现的IgA肾病进行治疗，并与单纯西医治疗进行了对比。现将结果报告如下。     

IgA肾病自身免疫发病机制研究进展

在肾小球系膜区为特征的原发性肾小球肾炎,占原发性肾小球疾病的20%~45%[1].早期本病可发生系膜细胞增生和微量血尿蛋白尿等,但随着疾病进展肾小球和肾间质的不断硬化约40%IgAN患者在20年内发展为终末期肾衰竭[2].其确切发病机制尚不完全清楚,研究发现将有免疫复合物沉积的亚临床症状IgAN病人肾脏移植给正常人后约几星期移植肾的免疫复合物消失,这提示IgAN很可能是免疫复合物沉积引起的自身免疫性疾病.其自身免疫发病机制主要与IgA1糖基化异常和免疫调节失衡有关.     

IgA肾病的诊断与治疗

IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病,多不伴有系统性疾病,肾穿刺免疫病理检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积.临床上约40%～45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿,35%～40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿,其余表现为肾病综合征和肾衰竭.IgA肾病是一病理诊断,临床上可能被诊断为"单纯性血尿"、"隐匿性肾炎"或"慢性肾炎"等.IgA肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病,它的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大,如亚洲的日本、新加坡IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50%,而美国西部的印第安人低发区只占2%.一般而言,白人、黄种人明显高于黑人的发病率.IgA肾病在我国属最常见的原发性肾小球疾病,疾病20年后有20%～30%的病人进展到肾衰竭.它的发病率占原发性肾小球疾病的26%～34%,男女之比大约是2∶1.     

有关IgA肾病蛋白尿治疗的进展

IgA肾病(Immunoglobulin A nephropathy,IgAN)为一免疫病理诊断名称,是一组不伴有系统性疾病,肾活检在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒沉积,临床以血尿为主要表现的肾小球肾炎.研究表明,有80%的IgA肾病患者伴有不同程度的蛋白尿.     

家族性IgA肾病研究进展

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是一种常见的原发性。肾小球疾病,临床表现多样。目前国内外的多项流行病学研究显示：IgAN的发病率较高,经肾脏活检结果证实,IgAN占到原发性肾小球疾病的25％～50％,并且大约有40％的患者在发病后15年内出现肾衰竭,是导致终末期肾病（ESRD）的主要原因。尤其是在亚洲,IgAN的发病率约占原发性肾小球疾病的40％以上,其中约有20％～50％的患者最终发展至ESRD。以往我们把研究的重点较多的放在了散发性IgAN上,由于对家族遗传性IgAN（familial IgA nephropathy,FIgAN）的发病率及临床特征认识不足,临床诊断的IgAN中可能包含了许多FIgAN。     

IgA肾病基因多态性研究进展

原发性IgA肾病（primary IgA nephropathy，IgAN）系指除外某些系统性疾病引起的，免疫病理中肾小球系膜区以IgA为主的免疫复合物沉积，以肾小球系膜增生为基本组织学改变的肾小球疾病。1968年首先在由法国学者Berger和Hinglais提出又称Berger病（berger’sdisease）。肾活检检出率在我国高达40％～47．2％，     

糖皮质激素和免疫抑制剂在IgA肾病中的应用

IgA肾病(IgAN)目前尚无统一的治疗方案，糖皮质激素和免疫抑制剂的应用已成为重要的手段，尤其对持续蛋白尿和重症患者，可以延缓肾功能衰竭。下面谈谈我们在IgAN的治疗中运用糖皮质激素和免疫抑制剂的体会，供大家参考。     

IgA肾病发病机制研究进展

IgA肾病（IgAnephropathy,IgAN）是全球范围内最常见的一种特殊类型的肾小球疾病,也是导致终末期肾衰竭一个主要原因,病理表现以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征。尽管对IgAN的研究已取得不少进展,但确切的病因和发病机制仍未明,     

IgA肾病的药物治疗进展

近来研究发现,IgA。肾病约有15％～20％的患者在发病10年内进入终末期-肾衰竭,30％～40％的患者在发病20年内进入终末期肾衰竭。IgAN的诊断主要依靠。肾活检,免疫荧光示。肾小球系膜区存在IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积。因其发病机制尚未明确,目前尚无特效的治疗方法,临床仍处于缓解症状及经验性治疗。本文将近年的治疗研究进展综述如下。     

IgA肾病治疗的思考

IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病。主要以IgA免疫球蛋白沉积于肾小球为病理特征;以血尿、蛋白尿、高血压和肾功能损害为主要临床表现。每次血尿和(或)蛋白尿发作是肾小球损伤的标志,如不有效进行干预,可逐渐出现肾功能损害。控制血尿和(或)蛋白尿,降低尿检异常发生的频率,是治疗原发性IgA肾病及防止肾脏慢性化损伤的关键。ACEI/ARB在减少IgA肾病患者的蛋白尿、保护残存肾功能、延缓其进展为终末期肾病等方面优于其他降压药。IgA肾病如有较多新月体形成、明显血尿和蛋白尿,可考虑使用糖皮质激素和(或)与免疫抑制剂。由于IgA肾病是一个慢性化过程,长期随访对改善该病的预后显得尤为重要。     

重视延缓IgA肾病进展的基础和临床研究

免疫球蛋白A(IgA)肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫复合物肾小球肾炎,是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,也是慢性肾脏病(CKD)的主要类型,约占我国原发性肾小球疾病的30%～40%。过去认为IgA肾病是预后良好的疾病,现在已明确IgA肾病是进展性疾病,诊断后每10年约有20%的患者进展到慢性肾功能衰竭,IgA肾病现在仍然是我国慢性维持性血液透析的首位原发病。因此,我们应该重视探索IgA肾病的病因和发病机制,尽最大可能延缓IgA肾病肾功能的恶化,减少尿毒症的发生。一、对IgA肾病发病及进展机制的认识到目前为止,关于原发性IgA…