橄榄桥小脑萎缩5例报道

橄榄桥小脑萎缩５例报道李锦珊，陈丽艳，吴太昌橄榄桥小脑萎缩（ＯＰＣＡ）是一种原因未明的神经系统变性疾病，本病有家族性和非家族性两大类。我院收治的５例ＯＰＣＡ患者中１例有家族史。临床资料５例患者均为男性，年龄５９～７０岁。其中４例是以步态不稳、性功能障...     

家族性橄榄体-桥脑-小脑萎缩的电生理改变

家族性橄榄体－桥脑－小脑萎缩的电生理改变孙毅，李明，汤晓芙，李本红，杜华现报道一家族３例橄榄体－桥脑－小脑萎缩（ＯＰＣＡ）患者的电生理检查结果。３例患者来自同一家族，三代人中共有５人发病，已故２人。例１为先证者，男性，２５岁，例２为例１之舅父，４９岁...     

MRI证实的SOPCA误诊分析

ＭＲＩ证实的ＳＯＰＣＡ误诊分析中国医科大学第二临床学院神经内科（１１０００３）张德英，金武，罗玉敏橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）是遗传性共济失调中较常见的一种，呈常染色体显性遗传，但有不少散发病例。根据有无家族史分为家族型（ＦＯＰＣＡ）又称Ｍｅｎｚｅｌ...     

橄榄脑桥小脑萎缩脑干听觉诱发电位研究

本文对３５例橄榄脑桥小脑萎缩（ＯＰＣＡ）患者和３９例正常人进行脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）检查，结果发现ＯＰＣＡ病人ＢＡＥＰ异常１５例，阳性率４３％，主要异常是Ⅰ～Ⅲ峰间潜伏期延长和Ⅰ～Ⅴ波潜伏期双耳差值增大（Ｐ＜０．０５），提示ＯＰＣＡ主要电生理异常在听神经至桥脑下段之间，此外，还发现脑干电生理异常率与疾病严重程度和ＣＴ脑干萎缩程度有关。     

多系统萎缩36例临床分析

本文分析３６例多系统萎缩（ＭＳＡ）的临床表现，其中橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）２６例，纹状体黑质变性（ＳＮＤ）３例，Ｓｈｙ－Ｄｒａｇｅｒ二氏综合征（ＳＤＳ）７例。全部病例均经ＣＴ扫描或ＭＲＩ检查。资料提示９０％病例在中年后起病，性别无明显差异，病程平均４．５年，在首发症状出现后平均３年出现神经系统其它部位受损症状。比较其症状，小脑症状：ＯＰＣＡ＞ＳＤＳ＞ＳＮＤ；锥体外系体征：ＳＮＤ＞ＳＤＳ＞ＯＰＣＡ；植物神经改变：ＳＤＳ＞ＯＰＣＡ＞ＳＮＤ。     

橄榄－脑桥－小脑萎缩28例临床分析

橄榄－脑桥－小脑萎缩２８例临床分析郑建仲橄榄脑桥小脑萎缩（ＯＰＣＡ）是遗传性共济失调中的一组疾病，本病并非罕见［１］。现将我院住院病例２８例进行临床分析，全部病例均经ＣＴ扫描或ＭＲ检查诊断。一般资料２８例中散发性（ＳＯＰＣＡ）２６例，家族性（ＦＯＰＣ...     

橄榄－桥脑－小脑萎缩的临床及磁共振研究

为定量分析橄榄－桥脑－小脑萎缩（ＯＰＣＡ）磁共振参数及临床特征，用ＭＲＩ对２８例ＯＰＣＡ及４４例血管性头痛和神经症患者进行脑干、小脑的ＭＲＩ直接测量。结果发现，ＯＰＣＡ患者脑干的各径线与对照组相比明显缩短，脑桥与中脑及延髓径线之比虽较对照组减少，但只有脑桥与低位延髓横径之比值与对照组比较有差异；而脑干各径线与第四脑室前后径之比明显减少，与对照组相比差异均有显著意义。２８例中小脑中脚萎缩１８例（６４．３％），颈髓萎缩６例（２１．４％）。ＯＰＣＡ临床以小脑、锥体束或锥体外系症状为三大主要表现，因此说明，ＯＰＣＡ是一种弥漫萎缩性病变。     

多系统萎缩的回顾与现状

多系统萎缩的回顾与现状侯辉光综述陈达仁校多系统萎缩（ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｙｓｔｅｍａｔｒｏｐｈｙ，ＭＳＡ）是中枢神经多个系统变性可能伴随植物神经功能障碍综合征的统称．广义而言，包括橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）、纹状体黑质变性（ＳＮＤ）、Ｓｈｙ－Ｄｒａｇ...     

橄榄—桥脑—小脑萎缩的临床及磁共振研究

为定量分析橄榄－桥脑－小脑萎缩磁共振参数及临床特征，用ＭＲＩ对２８例ＯＰＣＡ及４４例血管性头痛和神经症患者进行脑干，小脑的ＭＩＲ直接测量。结果发现，ＯＰＣＡ患者脑干的各径线与对照组相比明显缩短，脑桥与中脑及延髓径线之比虽较对照组减少，但只有脑桥与低位延髓横径之比值与对照组比较有差异。     

多系统萎缩的临床与CT及磁共振分析

目的　评价临床表现与ＣＴ、磁共振（ＭＲＩ） 结合对多系统萎缩（ＭＳＡ） 的诊断价值。方法　选择５６ 例多系统萎缩病人，其中橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）３７ 例，Ｓｈｙ－ Ｄｒａｇｅｒ 综合征（ＳＤＳ）１３ 例，纹状体黑质变性（ＳＮＤ）６ 例。全部病人均行头颅ＣＴ、ＭＲＩ检查，并对其临床表现、分型、ＭＲＩ进行比较。结果　临床发现各型早期各有特点，且ＭＲＩ表现也各不相同。结论　临床表现与ＭＲＩ结合可提高ＭＳＡ 中ＯＰＣＡ、ＳＮＤ的诊断率，但在ＳＤＳ病人ＭＤＩ改变不明显。头颅ＣＴ对ＭＳＡ 诊断意义不大。     

OPCA的MRI影像诊断与临床

目的：探讨ＯＰＣＡ的ＭＲＩ征象，及与临床表现的关系。方法：回顾性分析３０例ＯＰＣＡ的ＭＲＩ影像学表现。结果：根据ＭＲＩ征象将ＯＰＣＡ分为轻、中和重度３度，本级轻主著５例，中度者８例，重度者７例，轻度者：小脑脑沟增多、加深，脑干略变细，桥脑无明显改变，中度者：除前者征象外，可见桥脑腹侧萎缩，四脑室扩大，脑干周围基底池扩大。重度者：小脑、桥脑腹侧，延髓橄榄重度萎缩，小脑核，桥脑被盖，小脑下部不受累，临     

橄榄桥小脑萎缩四个家系报告

橄榄桥小脑萎缩（ＯＰＣＡ）是一种有家族遗传史,呈慢性进行性小脑共济失调以及有脑干损害的疾病。现将９例患者的临床资料及四个家系调查报告如下。家系概况：４个家系共调查７５名,患病２０例,在我院就诊有９例（Ａ家系３例、Ｂ家系３例、Ｃ家系２例、Ｄ家系１例）,...     

橄榄桥脑小脑萎缩两个联姻家系18例调查报告

橄榄桥脑小脑萎缩两个联姻家系１８例调查报告包头医学院第一附属医院神经内科（０１４０１０）张茂林，曹桂华，段建平，王颖慧橄榄桥脑小脑萎缩，是小脑型遗传性共剂失调中较为常见的一种类型。［１］。我们调查内蒙古两个联姻家系（分别用Ｌ、Ｚ代表）４代共９３人，考...     

橄榄桥脑小脑萎缩一家系5例报告

橄榄桥脑小脑萎缩（简称OPCA）为神经系统少见的变性疾病。临床表现以进行性小脑性共济失调为主征。本文报告一家族4代38人，5例OPCA患者。     

橄榄桥脑小脑萎缩5例临床与MRI分析

橄榄桥脑小脑萎缩 (ｏｌｉｖｏｐｏｎｔｏｃｅｒｅｂｅｌｌａｒａｔｒｏｐｈｙ ,ＯＰＣＡ)是遗传性共济失调中较常见的一种类型 ,有遗传性和散发性两种类型 ,自ＣＴ及ＭＲＩ应用于临床后 ,对本类疾病的诊断有很大价值。1　临床资料1.1　一般资料　 5例ＯＰＣＡ患者 ,男 4例 ,女 1例 ,其中 2例为遗传性 ,3例为散发性 ,遗传性者平均年龄 37岁 ,散发性者平均年龄 5 5岁。1.2　临床表现　主要表现为以双下肢无力者 4例 ,走路不稳 5例 ,震颤 2例 ,记忆力下降 3例 ,构音障碍者 2例 ,有家族史 2例。1.3　头部ＭＲＩ检查　 4例均有不同程度小脑、桥…     

橄榄—桥脑—小脑萎缩伴视网膜变性的临床分子生物学研究

目的 探讨橄榄－桥脑－小脑萎缩伴有视网膜变性（ＳＣＡ７）的临床表型与与致病基因突变的关系。方法 对发病表现为共济失调、辨色力异常、视力下降的２个家系共２１名成员（８例患者）进行了系统的临床及辅助检查、通过聚合酶链反应（ＰＣＲ）及聚 烯酰胺凝胶电泳等技术检测家系成员和另５５名健康人的ＳＣＡ７基因内ＣＡＧ重复序列,分析ＳＣＡ７临床表型与ＣＡＧ重复突变的相关。上家系１１个亲代－子代对均存在遗传早现现象,     

白族遗传性脊髓小脑共济失调7型一家系报告

遗传性橄榄体 脑桥 小脑萎缩 (ＯＰＣＡ)伴视网膜变性被归为脊髓小脑共济失调 7型 (ＳＣＡ7) ,我院 2 0 0 0年 4月收治一家系 4例ＳＣＡ7患者 ,现报道如下。1 患者家系图 :见图 1。图 1　ＯＰＣＡ患者家系图2 临床表现 :见表 1。全部患者ＭＲＩ检查提示小脑半球、小脑中脚、脑桥、脑干及橄榄体明显萎缩 ,未见异常信号。例 4双侧大脑半球脑沟稍加深增宽 ,侧脑室轻度扩大。眼底检查 :例 4视乳头蜡黄样萎缩 ,血管硬化 ,动静脉交叉压迫 ,Ａ∶Ｖ =1∶2 ,视网膜周边可见椒盐样色素改变 ,并有小点状出血点 ,黄斑区色素紊乱。例 2、例 3眼底改变…     

橄榄桥脑小脑萎缩的临床和磁共振诊断

橄榄桥脑小脑萎缩 (ｏｌｉｖｏｐｏｎｔｏｃｅｒｅｂｅｌｌａｒａｔｒｏｐｈｙ ,ＯＰＣＡ)在临床上并不少见 ,ＭＲ为本病提供了较为可靠的形态学诊断依据。现将我院确诊的 48例ＯＰＣＡ作一回顾性分析。临床资料 :　男 41例 ,女 7例 ,年龄为 44～ 6 9岁 ,平均5 6 .4岁。主要症状均以缓慢进行性加重的小脑共济失调及双下肢无力为主。主要体征有上肢轮替试验阳性、眼球震颤等。全部病例均否认有家族发病史。ＭＲ扫描 :在 0 .5Ｔ或 1.5Ｔ超导ＭＲ仪上进行 ,头部线圈 ,自旋回波 (ＳＥ)序列 :Ｔ1Ｗ1:ＴＲ =5 0 0ｍｓ,ＴＥ =15ｍｓ,Ｔ2Ｗ1:ＴＲ =2…     

橄榄-脑桥-小脑萎缩的定量CT研究

为了分析ＣＴ扫描参数与橄榄－脑桥－小脑萎缩（ＯＰＣＡ）的关系，对５６例患者及３０例正常对照的ＣＴ表现进行了定量研究，重点测量了脑桥前池宽度、第四脑室宽度比值、脑桥小脑角池宽度、脑桥体部横径比值、侧脑室前角宽度比值、侧脑室体部宽度比值，计算了小脑和（或）蚓部萎缩、大脑皮层萎缩及枕大地等的出现率。结果显示：５６例中，仅３例ＣＴ显示正常，余５３例的脑桥前池宽度、第四脑室宽度比值及脑桥小脑角池宽度均明显大于对照组，而脑桥体部宽度比值明显小于对照组。因此，ＯＰＣＡ更符合弥漫性脑萎缩。     

MRI和BAEP在多系统萎缩不同类型中的诊断价值

目的：探讨多系统萎缩（ＭＳＡ）的临床特点,以及磁共振成像（ＭＲＩ）和脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）对不同类型ＭＳＡ的诊断价值。方法：对５０例ＭＳＡ的临床资料、ＭＲＩ和ＢＡＥＰ进行回顾性分析。结累：５０例ＭＳＡ中,散发型橄榄桥脑小脑萎缩（ＳＯＰＣＡ）２５例,占５０．０％,临床上以小脑型共济失调为主要表现,ＢＡＥＰ最敏感,ＭＲＩ次之;纹状体黑质变性（ＳＮＤ）１５例,占３０％,以肌张力增高为主,ＭＲＩ最敏感,ＢＡＥＰ次之。Ｓｈｙ—ｄｒａｇｅｒ综合征（ＳＤＳ）１０例,占２０％,以直立性低血压和头晕为主,ＢＡＥＰ最敏感。而且将ＳＮＤ与原发性帕金森综合征（ＩＰＤ）的ＢＡＥＰ相比,前者的敏感性明显升高,差别有显著性。结抡：ＭＳＡ分型不同临床表现各有侧重,ＭＲＩ及 ＢＡＥＰ在 ＭＳＡ诊断和鉴别诊断中有极重要价值。