伴原发性干燥综合征的青年缺血性脑卒中2例报道并文献复习

目的 探讨伴原发性干燥综合征(primary Sjögren's syndrome,pSS)的青年缺血性脑卒中的发病特点及其可能的致病机制。方法 分析2例就诊于济宁医学院附属医院神经内科的伴pSS的青年缺血性脑卒中患者的临床资料,并文献复习。结果 自身免疫介导的血管炎可能是伴pSS的青年缺血性脑卒中的病理基础。一些病因不明的青年缺血性脑卒中患者应注意筛查pSS。结论 青年缺血性脑卒中应注意排除pSS的可能性,积极处理原发病是青年缺血性脑卒中防治的关键。     

原发性干燥综合征中枢神经系统损害1例及文献复习

原发性干燥综合征（primary Sjoegren＇s syndrome．pSS）是因淋巴细胞浸润泪腺和涎腺而造成以口、眼干燥为主要临床表现的自身免疫性疾病。1933年由Sjoegren首次报告，多见于中年女性，除损害外分泌腺外，有1／3可累及其他系统，包括中枢神经系统（central nervous system，CNS）。我们收治1例pSS累及CNS患者，结合文献分析如下。     

孤立的双侧脑桥臂梗死1例

<正>脑桥臂梗死是小脑前下动脉(AICA)闭塞综合征的一种少见类型,孤立的双侧脑桥臂梗死更是罕见。现报道1例孤立的双侧脑桥臂梗死患者如下。1 病例患者,男,62岁,因"头晕、走路不稳6 d"入院。患者入院6 d前无明显诱因下出现头晕,呈持续性,严重时伴视物旋转、恶心、呕吐。患者自觉双下肢无力,伴走路不稳,向左侧偏斜,双耳听力下降,无耳鸣,时有饮水呛咳及吞咽困难,症状持续无缓解。既往有"高血压病"13年,最高时达到220/100 mmH     

原发性干燥综合征并发脑梗死1例报道及相关文献回顾

<正>干燥综合征(Sjgren's Syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病。典型的临床症状是眼干症和口干症,可累及腺体外其他器官如骨骼肌肉系统、皮肤、肾脏和神经系统而出现多系统损害的症状。本病分为原发性和继发性两类,原发性干燥综合征(Primary Sjgren's Syndrome,PSS)在我国患病率为0.3%~0.7%,以中老年女性多见。文献报道PSS患者40%会出现神经系统受累,其临床症状及影像学表现无特异性,临床中漏诊率及误诊率高。本研究将我院收治的1例原发性干燥综合征并发脑梗死患者报道如下。1临床资料女性,57岁,入院前1年无明显诱因出现左侧...     

Satoyoshi综合征1例报道及文献复习

目的：报道国内首例30岁Satoyoshi综合征女性患者的临床特征。方法：体格检查、血液生化检查和影像学检查。结果：本例患者除具有进行性发作性痛性痉挛、脱发、腹泻外，还有闭经、乳腺增生等。血液生化检查显示血皮质醇、甲状旁腺素水平降低。头颅MR显示双侧额顶深部小点状信号改变。结论：对临床表现为进行性痛性痉挛、脱发、腹泻的患者，要考虑Satoyoshi综合征的诊断。     

孤立性颞角综合征3例报道及文献复习

目的 探讨孤立性颞角综合征的预防及治疗方法。方法 回顾性分析3例侧脑室三角区肿瘤术后继发孤立性颞角综合征病人的临床资料。结果 3例均行手术全切肿瘤。术后病理示非典型脑膜瘤（WHO Ⅱ级）1例,脂肪神经细胞瘤（WHO Ⅱ级）1例,多形性黄色瘤样星形细胞瘤（WHO Ⅱ级）1例。术后3例均出现孤立性颞角综合征,2例行孤立颞角腹腔分流术,随访3~4年,颞角积水完全消失,临床症状明显好转;1例保守治疗,随访3个月,颞角积水较前无明显变化,临床症状稍好转。结论 孤立性颞角综合征是侧脑室三角区肿瘤术后严重并发症,多需手术治疗,术区放置引流管人工建立脑脊液循环通路并对引流管进行正确管理可明显降低孤立性颞角综合征的发生率及手术率。     

干燥综合征并发帕金森综合征1例及文献复习

目的：探讨干燥综合征和帕金森综合征之间的关系。方法：经临床症状和右侧唇腺病理确诊的1例干燥综合征患者合并出现帕金森综合征样表现,结合国内外文献报道对其进行分析。结果：干燥综合征患者并发中枢神经系统病变并不少见,但合并出现帕金森综合征的不多见,国内尚未见报道。予以甲泼尼龙0.5g冲击治疗3d后,患者眼干、口干症状改善,且帕金森综合征表现也较前好转。结论：干燥综合征并发帕金森综合征样临床表现,文献报道均为女性,其发病机制有待进一步研究。治疗方法与其他帕金森综合征不尽相同,目前主张激素治疗,但疗效不一。     

双侧延髓内侧梗死1例报道及文献复习

正延髓内侧梗死(Medial medullary infarction,MMI)是较少见的缺血性脑卒中,约占全部脑梗死的0.5%～1.5%。最早是由Spiller于1908年提出。1937年Davison首次在尸检中发现并首次描述了MMI的血管发病机制,常累及脊髓前动脉(ASA)和椎动脉(VA)的闭塞。双侧延髓内侧梗死(Bilateral medial medullary infarction,BMMI)则更罕见,通常表现为突然发作的四肢无力并呈进行性加重、深感觉丧失、舌下神经麻痹以及延髓球部功能障碍,可伴或不伴有呼吸功能衰竭,早期症状和体征极易与吉兰-巴雷综合征(GuillainBarre syndrome,GBS)混淆,MRI检查有助于鉴别。     

干燥综合征脊髓病1例及文献复习

1临床资料患者,女性,65岁,因＂左侧肢体无力2月,右侧肢体无力4 d伴小便潴留＂入院。于入院前无诱因缓慢出现左侧肢体乏力,但可以行走,左手可持物。当地医院诊断为＂脑梗死＂并给予相应治疗,肢体无力无缓解。2月后出现右侧肢     

原发性中枢神经系统血管炎1例报道及文献复习

目的 总结分析原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）的临床特点、影像学表现、病理特征、治疗和预后,探讨多学科团队（MDT）模式在中枢神经系统自身免疫性疾病诊疗中的价值。方法 回顾性分析1例PACNS的临床资料,并结合相关文献进行总结。结果 术前初步诊断为右顶叶胶质瘤,在神经导航及荧光引导下完整切除病灶,术后病理检查及MDT讨论明确诊断为PACNS。明确诊断后,给予免疫调节及对症支持治疗,出院后随访6个月,病人症状逐渐恢复正常。结论 PACNS临床诊断困难,易与胶质瘤相混淆,通过MDT讨论,结合颅内血管造影及病理学检查有助于明确诊断。     

肿块型原发性中枢神经系统血管炎复发累及延髓1例报道并文献复习

正原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是局限于中枢神经系统,主要累及软脑膜、皮质和皮质下中小动脉的特发性血管炎。PACNS主要累及颈内动脉系统,常常表现为双侧、多灶性、远端中小血管的梗死。以颅内占位为主要表现的PACNS文献中报道较少,而有实质性占位表现合并延髓受累的病例更为罕见,目前国内尚无相关报道。现将我科收治的1例以左侧颞叶占位起病,复发合并延髓受累的PACNS病例报道如下,并复习相关文献。     

累及双侧屏状核的自身免疫相关癫痫一例报道并文献复习

<正>累及双侧屏状核的自身免疫性癫痫在临床中较为少见,根据其临床特点及相关辅助检查考虑其发病可能与自身免疫介导密切相关,早期识别以及足量免疫调节治疗可能改善预后。本文报道一例累及双侧屏状核的自身免疫相关癫痫,希望对临床工作有指导意义。1 病例报告患者男,33岁,右利手。主因“发热3周,发作性抽搐2 d”于2021-11-14入院。3周前出现感冒、发热,最高达39.5℃,就诊于社区门诊,考虑上呼吸道感染,给予抗病毒、抗生素等抗感染治疗,     

双侧丘脑梗死1例报道并文献复习

目的提高临床医生对双侧丘脑梗死的诊断意识。方法回顾性描述1例双侧丘脑梗死患者的临床表现、诊疗经过,结合文献报道对双侧丘脑梗死的发病机制、临床表现、诊疗进行探讨。结果患者为老年女性,以突发意识障碍急性起病,既往有房颤和糖尿病病史。头颅CT证实双侧丘脑新发脑梗死。经抗凝、降糖、促醒等对症处理后,其意识水平无明显变化。结论突发意识障碍的具有多种脑卒中危险因素患者应注意与双侧丘脑梗死鉴别,以便尽早干预治疗,改善预后。     

莫旺综合征:1例报道及文献复习

本文报道了1例莫旺综合征(Morvan's syndrome)成年患者的临床诊治过程。该患者男性,75岁,主要临床表现为肢体肌肉颤搐和无力、多汗、睡眠障碍、幻视等;辅助检查提示胸腺恶性病变可能;外周血抗电压门控钾通道(voltage-gated potassmm channel,VGKC)抗体等免疫学指标异常。在明确诊断为莫旺综合征后,该例患者接受了对症支持治疗,症状得以部分缓解。     

不宁腹综合征1 例报道及文献复习

不宁腿综合征,又称Willis-Ekbom疾病,是一种运动感觉障碍与引起入睡困难的节律性睡眠障碍疾病[1].不宁腿综合征的主要特点是夜间无法抑制的活动腿的冲动,有一种难以形容的肢体不适感,活动后缓解[2].在大多数情况下,不宁腿综合征在放松安静状态或睡眠期间也会有不自主、周期性肌肉抖动(PLMS).这些症状常出现在下肢,然而身体其他部分也可能受影响,可表现在上肢、背部、腹部、膀胱[3-6],故渐渐出现不宁腿综合征的变异型,但临床极为少见.国内尚未见到类似报道,现对1例不宁腹综合征的临床特点进行分析,报道如下.     

关节挛缩伴强直脊柱综合征1例报道并文献复习

目的报道1例以关节挛缩伴强直脊柱综合征为主要表现的肢带型肌营养不良2A(LGMD2A)病例,提高对以关节挛缩及强直脊柱综合征为主要表型的肌肉疾病的认识。方法收集1例以关节挛缩伴强直脊柱综合征为表征最终确诊为LGMD2A患者的临床资料、肌肉活检(病理染色、Western blot)、基因检测和肌肉影像学等资料,结合文献复习进行分析。结果患者除早期出现的全身关节挛缩伴强直脊柱外,合并有四肢近端肌肉萎缩、无力,明显翼状肩。家族史提示常染色体隐性或X连锁隐性遗传可能;肌肉MRI示大腿后群、内侧群,小腿后群显著受累;肌肉病理检查示肌营养不良表现;Western blot检测示calpain-3条带完全缺失,CAPN3基因检测示患者携带c.534AG(I178M)及c.411dupC(C137fs)双杂合突变,并均为新发突变。最终诊断为LGMD2A。结论临床中对于早发关节挛缩伴强直脊柱综合征的患者,需考虑LGMD2A可能,肌肉MRI可为LGMD2A的诊断和鉴别诊断提供重要线索。     

干燥综合征合并感觉神经病1例及文献复习

目的 探讨以感觉神经病为主要表现的干燥综合征患者的临床特点.方法 分析1例以感觉神经病为主要表现的干燥综合征患者的临床表现及电生理特点,结合国外文献复习予以分析总结.结果 感觉神经病的诊断在临床上可早于干燥综合征,以不对称感觉异常起病,逐渐发展,深感觉障碍较为突出,可出现假性手足徐动.典型的电生理改变为广泛的感觉神经动作电位波幅降低,但不伴有神经传导速度减慢.结论 感觉神经病是临床上较为少见的一类疾病,干燥综合征是其常见病因之一.     

原发性颅内滑膜肉瘤1例报道及文献复习

目的研究原发性颅内滑膜肉瘤的临床表现、病理、治疗与预后的特点。方法回顾性分析1例原发性颅内滑膜肉瘤11岁患儿的临床资料、影像学表现、病理、治疗和预后。结果 CT检查示右颞枕大片混杂密度影,肿瘤大小为3.5 cm×3.0 cm×2.0 cm。接受右颞枕叶肿瘤根治性切除术,术后病理示镜下小圆核瘤细胞呈片巢状或围绕血管密集排列,细胞异型,可见核分裂相,部分区域见胶原纤维增生,部分区域黏液变性;免疫组化染色示CK(部分+)、Vim(部分+)、Syn(+)、EMA(-/+)、CK7(-)、CK19(+)、INI-1(+)、AFP(-)、Oct-4(-)、Des(-),GFAP(-),CD99(-),CgA(-),PLAP(-),NF(-)、CD117(-/+),MIB-1 10%,诊断为(右颞枕叶)间叶组织来源的恶性肿瘤——滑膜肉瘤。术后在当地医院行放射治疗,总剂量为50 Gy,共25次。术后11个月复查头颅MRI见肿瘤复发累及右侧小脑半球。结论原发性颅内滑膜肉瘤是一种非常罕见的恶性肿瘤,目前采用手术切除肿瘤结合术后放、化疗的方案,但预后不良。     

成人嗜血细胞综合征累及神经系统1例报告及文献复习

<正>嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一种多器官、多系统受累,并伴免疫系统功能紊乱的少见的致死性疾病,该病少见报道,成年人更为罕见,常常累及肝、脾、淋巴结、骨髓和中枢神经系统(CNS)。本病预后差,病死率高,早期诊断困难,易误诊漏诊。1临床资料洪某,女,61岁,以胡言乱语、下肢无力1个月,意识不清伴发热1 w为主诉于2015年2月9日入院。1个月前患     

Kleine-Levin综合征1例报道并文献复习

正Kleine-Levin综合征是一类罕见的睡眠障碍疾病,以周期性嗜睡为主要特征,可伴认知、精神行为异常或食欲亢进等症状~[1]。国内外虽以个案报道居多,但近年来有增多的趋势,为提高对此类疾病的认识,本文将收治的1例患者资料结合文献报道如下。1临床资料患者,男,17岁,因"发作性睡眠增多9 d"于