Miller-Fisher综合征临床特点及亚型诊断(附27例报告)

目的分析Miller-Fisher综合征(MFS)的临床特点,并对其进行亚型诊断,以加深对其认识,提高诊治水平。方法回顾性分析27例诊断为MFS患者的发病诱因、临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料,并依据2014年GBS分类专家组制定的Guillain-Barré综合征(GBS)和MFS的新分类和诊断标准进行亚型诊断。所有患者接受脑脊液、肌电图及血清抗GQ-1b抗体检测。结果27例患者平均患病年龄为(41.0±22.6)岁,14例患者有前驱感染史,主要临床表现为复视、步态不稳,主要体征为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失等。18例患者出现蛋白细胞分离现象;17例患者血清抗GQ-1b抗体阳性;26例患者出现不同程度的神经根及周围神经受损表现。亚型诊断:典型MFS患者19例,MFS与GBS重叠型(MFS/GBS)5例,急性眼睑下垂(AP)1例,急性瞳孔散大(AM)1例,急性共济失调性神经病(AAN)1例。除1例患者仅接受营养神经等治疗外,余26例患者分别接受了免疫球蛋白和(或)激素冲击治疗,所有患者出院时症状好转。结论 MFS的诊断需要结合患者临床表现、脑脊液检查、神经电生理检查和血清抗GQ-1b抗体等,患者予以免疫球蛋白和(或)激素冲击治疗预后良好。     

格林-巴利综合征的罕见变异型

目的 介绍格林—巴利综合征(GBS)的一些罕见变异型并探讨不典型GBS患的诊断。方法 报告7例变异型的临床和实验室特点并复习献报告的其他变异型。结果 GBS罕见变异型包括多脑神经炎、眼睑下垂和上视受限、对光反射丧失和后组脑神经为首发症状，与GBS的典型表现不同，缺乏典型受累分布、电生理和脑脊液特点。结论 在不典型GBS，只要总体符合急性炎症性对称性神经病特点，结合部分实验室指标并根据病程可考虑GBS的诊断。     

吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种相对少见, 但可危及患者性命的累及周围神经和神经根的免疫介导性疾病, 常由感染诱发。其临床特征为急性起病的对称性迟缓性瘫痪, 部分患者可出现呼吸衰竭, 很多伴有自主神经功能损害。通常可根据临床症状作出诊断, 腰椎穿刺和电生理检查可协助诊断, 并帮助进行亚型分类。目前较公认的关于GBS的发病机制为分子模拟学说, 即病原微生物诱导产生针对神经节苷脂的交叉抗体。GBS的治疗方案为静脉注射免疫球蛋白或血浆置换以及一般的临床治疗。多数患者预后良好, 数周至数月基本恢复, 少数患者遗留持久神经功能障碍甚至死亡。     

肿瘤坏死因子β基因多态性与吉兰-巴雷综合征不同亚型的关联研究

目的研究肿瘤坏死因子βTNFβ基因多态性与吉兰-巴雷综合征(GBS)的两种主要亚型-急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)和急性运动性轴索型神经病(AMAN)的易感性和预后的关系。方法对我院在2008至2011年收治的吉兰-巴雷综合征患者进行电生理标准分型,在疾病高峰期和发病1年后随访时进行Hughes神经功能评分;采用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)技术对41例AIDP患者、52例AMAN患者和98名健康人进行TNFβ基因多态性分析。结果 AIDP组TNFβ基因型分布与对照组没有差别,TNFβG等位基因频率明显高于对照组(37.8%,25%);AMAN组TNFβ基因型分布与对照组相比有差别,TNFβG等位基因频率明显高于对照组(40.4%,25%),P<0.05;GBS重症型患者(Hughes评分4⁶分)TNFβG等位基因频率明显高于对照组(40.6%,25%),P<0.05。GBS预后较差患者(Hughes评分>2分)TNFβG等位基因频率明显高于对照组(47.5%,25%),P<0.05。结论 TNFβG等位基因与GBS两种亚型的易患性有关,携带有TNFβG等位基因患者更倾向有较严重的疾病病程且预后较差。     

狂犬疫苗致吉兰-巴雷综合征一例

正急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)的一种常见亚型,病程进展迅速,预后差。该病多有前驱感染史,以胃肠道和呼吸道感染多见,药物、疫苗接种、手术等亦可诱发GBS~([1])。现报道一例由精制VERO细胞狂犬病疫苗和精制地鼠肾细胞狂犬病疫苗所致GBS的病例。1病例报告患者男,8岁,因"突发肢体无力、疼痛21h"     

吉兰-巴雷综合征疾病谱:用新的标准重新分类

目的回顾分析2015—2019年在北京同仁医院出院诊断为吉兰-巴雷综合征(GBS)或相关的疾病40例,依据新的临床分类及其诊断标准将病例重新分类;描述重新分类后各疾病表型的临床特点。方法收集40例来自2015—2019年北京同仁医院出院诊断为GBS或相关疾病的患者的临床资料[其中米勒-费舍综合征(MFS)6例,可能的MFS 7例,GBS 17例,可能的GBS 3例,GBS脑神经型2例,可能的GBS脑神经型3例,GBS叠加MFS 2例],出院诊断根据2010年中国吉兰-巴雷综合征诊治指南的标准建立。依据2014年Wakerley等提出的新的GBS疾病谱临床分类及其诊断标准对40例病例重新分类;描述重新分类后各表型的临床特点(性别、年龄、病前感染史)、脑脊液表现、免疫治疗情况;与经典GBS表型患者对比分析相比其他表型患者的脑脊液表现及临床预后情况。结果上述40例患者依据新的分类及诊断标准重新分类诊断为:经典GBS 3例(7.5%),下肢瘫痪型GBS 1例(2.5%),经典GBS叠加其他表型6例(15.0%),包括叠加眼外肌麻痹2例及叠加面肌无力、咽-颈-臂型无力/MFS/面肌无力、急性咽型无力/MFS、急性咽型无力/面肌无力/眼外肌麻痹各1例;下肢瘫痪型GBS叠加其他表型3例(7.5%),包括叠加眼外肌麻痹2例、叠加面肌无力1例;急性咽型无力叠加眼外肌麻痹1例(2.5%);经典MFS 4例(10.0%);急性眼外肌麻痹14例(32.5%);急性眼睑下垂1例(2.5%);经典MFS叠加面肌无力2例(5.0%);急性眼外肌麻痹叠加其他表型5例(15.0%),包括叠加面肌无力2例,叠加急性瞳孔散大3例。关于脑脊液表现和临床预后,其余表型与经典GBS表型相比,差异均无统计学意义(均P0.05)。结论依据GBS疾病谱的新的临床分类及其诊断标准,可以将既往临床表现不典型的但又有证据支持属于GBS疾病谱的疾病表型得到较为准确的诊断分型,避免漏诊。     

免疫球蛋白对不同亚型吉兰-巴雷综合征患者体内免疫功能的影响

目的通过检测吉兰-巴雷综合征(GBS)患者血清干扰素-γ(IFN-γ)和白介素-17(IL-17)的变化,进一步探讨免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)治疗对不同亚型吉兰-巴雷综合征患者体内免疫功能的影响。方法选择临床诊断为GBS的患者30例,分为AIDP组21例,AMAN组9例,发病2w内均给予IVIG冲击治疗;采用ELISA法检测30例GBS患者治疗前后血清IFN-γ和IL-17的水平。结果 AIDP组和AMAN组GBS患者IVIG治疗后显效率分别为66.7%和55.6%;IVIG治疗后AIDP组患者血清中IFN-γ和IL-17均显著降低,而AMAN组变化不明显。结论 IVIG可调节AIDP患者体内的细胞免疫功能,治疗两种亚型GBS效果均好,应该做为GBS患者的首选药物。     

湖北省吉兰-巴雷综合征的分布特点及Brighton标准的价值

目的关于我国南方吉兰-巴雷综合征(GBS)的流行病学资料较少,本文旨在分析湖北省GBS的分布特点,并验证Brighton标准的诊断价值。方法收集、整理并回顾性分析2013年1月1日至2016年9月30日4年期间,湖北省内45家医院出院诊断为GBS的病例,并对其进行Brighton诊断分级。结果共收集到GBS病例581例,男性336例,中位发病年龄51岁;发病年龄呈单峰分布,46~54岁患者最多。有前驱事件者占50.9%(296/581),其中上呼吸道感染占59%(176/296)、腹泻15%(43/296);春、夏、秋、冬各不同季节发病无差异(P=0.463);湖北省各地区GBS患者所占比例有差异(P0.001),南部更多;性别及年龄无差异(P=0.906,P=0.472);581例GBS患者中包括颅神经变异型28例、Miler-Fisher综合征57例和经典型496例;经典型GBS患者中,脱髓鞘型所占比例为43.7%,轴突型24.3%;不同亚型发病年龄差异无统计学意义。Brighton分层诊断在所有经典型496例患者中1级占31.3%、2级占52.4%、3级占12.7%和4级占3.6%;在资料完善的247例患者中分别为1级62.8%、2级36.0%、3级0%和4级1.2%。结论湖北省GBS患者的好发年龄在50岁左右,男性多于女性,无季节差异;亚型以脱髓鞘型为主,明显高于我国北方;前驱因素大多数为上呼吸道感染;Brighton标准的灵敏性较高,完善的临床资料可提高诊断分级,在医疗资源相对缺乏的地区,详尽的病史及体格检查有助于提高诊断正确率。     

Guillain-Barré综合征预后的评估及其预测因素

<正>Guillain-Barré综合征(GBS)是一种免疫介导的急性多发性周围神经病,年发病率约(1.1~1.8)/100000[1]。GBS呈单向性病程,但患者的神经功能缺损程度和预后存在明显的个体差异,一些患者仅有轻度瘫痪,数周之内即自愈,而有些发病急、进展快、病情重,出现脑神经、呼吸肌以及四肢瘫痪,需长期机器辅助通气和卧床。仍有约20%的GBS患者死于并发症或遗留重度残疾[2]。如何对GBS患者的预后进行评     

补体抑制剂治疗吉兰-巴雷综合征的研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome, GBS)是一种自身免疫介导的多发性神经根神经病,可引起急性四肢弛缓性瘫痪和呼吸衰竭。临床治疗主要为静脉注射免疫球蛋白和血浆置换,虽然接受传统免疫治疗的大部分GBS患者预后良好,但是仍有约20%的患者预后较差,常遗留有不同程度后遗症。补体(complement, C)系统激活是GBS发病的关键环节,因此补体抑制剂有可能成为一种新的GBS治疗方案。目前部分补体抑制剂药物已被用于临床试验研究。本文就近年来补体抑制剂治疗GBS的研究进展进行综述。     

外源性神经节苷脂相关性吉兰—巴雷综合征的发病机制及诊治研究进展

吉兰―巴雷综合征（GBS）是一种以快速进行性四肢麻木无力为特点的急性炎性脱髓鞘性多发性多神经根神经病。随着外源性神经节苷脂在临床的广泛应用，该药引起的副作用也逐渐显现，外源性神经节苷脂相关性GBS是其最严重的并发症，临床上主要表现为轴索型GBS，以四肢弛缓性瘫痪为首发症状，表现为急性、严重且快速进展的周围神经受累，较其他轴索型GBS病情重，恢复时间长，预后差。目前发病机制尚不明确。静脉注射人免疫球蛋白是其具有循证医学证据的治疗方法，目前已取代血浆置换成为GBS首选治疗方法，推荐剂量为0.4 g/（kg·d），连续静滴5 d，大剂量激素治疗的效果还有待进一步探讨。早发现、早诊断、尽早停用外源性神经节苷脂、及时应用人血免疫球蛋白冲击治疗和康复治疗，可改善预后。     

Guillain-Barre综合征呼吸危象患者合并低钠血症的临床特点

目的 探讨急性Guillain-Barre综合征(GBS)呼吸危象患者并发低钠血症的临床特点.方法 回顾性分析11例GBS呼吸危象患者并发低钠血症的临床资料.结果 本组患者发生低钠血症时表现嗜睡4例,兴奋、烦躁、易激惹7例.低钠血症出现在发病早期5例,血Na+121～134 mmol/L,持续时间2～5 d;病程后期6例,血Na+115～134 mmol/L,持续5～10 d;两者血钠最低值和持续时间差异有统计学意义(均P＜0.05).本组患者皆为抗利尿激素分泌异常综合征,经用高渗盐水补钠纠正低钠血症,以及GBS常规治疗,10例预后很好,1例死亡.结论 GBS呼吸危象患者合并低钠血症的发生率较高,持续时间长,常出现精神或意识障碍,如及时治疗,预后较好.     

格林一巴利综合征感染因子及细胞因子的研究进展

格林 -巴利综合征 (Guillain -BarreSyndrome ,GBS)是一种世界范围的疾病 ,它主要包括以下几种亚型AIDP(急性炎症性脱髓性多发性神经根神经病 )、AMSAN(急性运动感觉轴索性神经病 )、AMAN(急性运动轴索性神经病 )、Fisher综合征、CIDP(慢性炎症性脱髓鞘性神经病 )等。GBS是健康成年人常见的麻痹性疾病 ,可以发生于任何年龄。发病率世界范围内不尽一致 ,一般为 1～ 4 / 10万 ,随着诊断水平的提高 ,GBS发病率有上升趋势。美国明尼苏达州的OlmstedGBS发病率由 1935～ 195 6的 1.2 / 10万上升到 1970～ 1980年的 2 .4 / 10万[1] ,…     

34例变异型吉兰-巴雷综合征的临床特点分析

目的 分析变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点。方法 回顾性分析2012年10月-2019年3月变异型GBS患者的临床表现、电生理及脑脊液特点。结果 共34例患者,包括Miller-Fisher综合征(MFS)及MFS变异亚型共12例,脑神经变异型(CNV)12例,急性感觉神经病(ASN)1例,急性泛自主神经病(APN)1例,咽-颈-臂(PCB)2例以及不能明确分型6例。34例变异型GBS患者中男20例、女14例(P=0.392); 发病年龄17～80岁,平均年龄(53.38±14.99)岁,中年(41～65岁)组所占比例最多(P=0.000); 20例有前驱事件,上呼吸道感染占65%; 首发症状以肢体麻木(38.2%)、吞咽困难(29.4%)、吐词不清(23.5%)多见; 97.1%的患者发病4周内达高峰; 需机械通气者5.9%; 疾病开始恢复的中位时间13 d,住院中位时长13.5 d; 64.7%的患者腱反射减弱或消失; 在完成腰椎穿刺检查的患者中脑脊液蛋白-细胞分离者58.6%; 发病到完善神经电生理检查的平均时间(10.70±7.32)d,85.2%神经电生理检查表现异常; 50%患者给予静脉注射免疫球蛋白(IVIg)治疗,14.7%患者给予激素治疗,8.8%患者给予免疫球蛋白联合激素治疗,除外1例患者主动要求出院,其余治疗均有效。结论 变异型GBS临床表现多样,常无典型急性四肢对称性迟缓性麻痹等症状,临床诊断需要综合判断,出现一些少见的临床表现并不能除外GBS的诊断,脑脊液和神经电生理检查可以帮助提高诊断,详尽的病史及神经系统查体尤为重要,免疫球蛋白和激素治疗有效。     

上肢神经电刺激A波对急性吉兰--巴雷综合征的诊断价值

目的研究神经电生理F波检测时A波出现在急性吉兰-巴雷综合征(GBS)病程不同阶段中的特点,探索其对于GBS的诊断价值。方法回顾性分析62例GBS患者(GBS组)和26名健康对照者(对照组)的尺神经、正中神经、腓神经及胫神经在电生理F波检测时A波出现情况。对A波在GBS组与对照组上/下肢中的出现情况、以及不同病程的急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP亚组)与轴索型GBS患者(轴索型亚组)的A波出现情况进行χ~2检验分析。结果 GBS组与对照组上肢A波出现情况的差异有统计学意义(P=0.002);GBS病程及AIDP亚组对上肢A波出现的影响无统计学意义(P_(GBS)=0.781,P_(轴索型)=0.389),而轴索型亚组病程对上肢A波出现的影响有统计学意义(P=0.028);病程2周内,GBS分型对上肢A波出现的影响差异无统计学意义(P=0.065),病程3~6周时,GBS分型对上肢A波出现的影响差异有统计学意义(P0.001)。AIDP患者中A波出现率低于F波异常率,但高于运动神经传导速度、远端运动潜伏期和复合肌肉动作电位波幅的异常率,且均差异有统计学意义(P0.005);轴索型亚组患者中A波的出现率低于复合肌肉动作电位波幅和F波的异常率,高于运动神经传导速度和远端运动潜伏期的异常率,但仅复合肌肉动作电位波幅和A波间的出现率差异有统计学意义(P0.001)。结论上肢A波对于GBS早期诊断具有一定的参考价值,对AIDP和轴索型的诊断具有鉴别意义。     

肿瘤坏死因子基因多态性与不同亚型吉兰-巴雷综合征的关联研究

目的研究肿瘤坏死因子α基因多态性与吉兰-巴雷综合征(GBS)的两种主要亚型-急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)和急性运动轴索型神经病(AMAN)的易感性和预后的关系。方法对我院在4年内收治的吉兰-巴雷综合征患者进行电生理标准分组,在疾病高峰期和发病1年后随访时进行Hughes神经功能评分;采用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)技术对41例AIDP患者、52例AMAN患者和98例健康人进行TNFα基因多态性分析。结果 AIDP组基因型分布和等位基因频率与对照组相比,没有显著差别;AMAN组TNFα基因型分布与对照组有差别,TNFα2等位基因频率(17.3%)明显高于对照组(5.1%);GBS重症型患者(Hughes评分4⁶)基因型分布与对照组有差别,TNFα2等位基因频率明显高于对照组(16.4%vs.5.1%);GBS预后较差患者(Hughes评分>2)TNFα2等位基因频率明显高于对照组(17.5%vs.5.1%)。结论 TNFα2等位基因与AMAN的易患性有关,携带有TNFα2等位基因患者更倾向有较严重的疾病病程且预后较差。     

急性运动性轴索型格林—巴利综合征

<正> 急性运动性轴索型格林—巴利神经病(Acute motor axonal neuropathy,AMAN)是格林—巴利综合征(Guillain—Barre svndrome,GBS)的一种新亚型,不同于经典GBS—即急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(Acuteinflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),其主要病变为前根、周围运动神经轴索不同程度变性,少有淋巴细胞浸润及脱髓鞘。我们就近几年对该病的临床流行病学、电生理学、病理学、病因学及免疫学进行了初步研究。 一、临床流行病学 GBS是临床上急性弛缓性瘫痪的常见原因之一。     

Miller-Fisher综合征与Guillain-Barré综合征非核心临床表现、电生理及脑脊液比较

目的 2014年新的GBS谱系疾病诊断标准提出,典型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)与Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)为同一疾病谱的不同亚型,主要根据各自特殊的核心临床表现进行诊断和鉴别诊断。本研究分析典型GBS与MFS患者的非核心临床表现、神经电生理和脑脊液检测结果的差异,以期更好地鉴别和认识GBS谱系疾病中这两大主要亚型。方法回顾分析上海交通大学医学院附属仁济医院2013-01—2017-03收住的MFS患者37例,典型GBS患者79例。比较两组患者的非核心临床表现、神经电生理及脑脊液检查结果的差异。结果 (1)临床表现:1)前驱感染方面:MFS患者呼吸道感染发生率高于GBS患者(48.6%比22.8%,P0.05),而GBS患者腹泻发生率高于MFS组(34.1%比2.7%,P0.01);2)非核心症状方面:MFS组浅感觉障碍出现率较GBS组低(37.8%比60.8%,P0.05);3)高峰期Hughes评分:MFS组评分≥3分者较GBS组少(8.1%比75.9%,P0.01)。(2)电生理检查:典型GBS组主要表现为运动伴感觉神经传导异常(54.4%)或单纯运动神经传导异常(27.8%),MFS组主要表现为单纯H反射异常(35.1%)、单纯感觉传导异常(35.1%)和正常肌电图(13.5%);典型GBS组F波异常多见(82.3%),MFS组出现F波异常少见(5.4%)。(3)脑脊液表现:典型GBS组脑脊液蛋白细胞分离率和蛋白水平均高于MFS组[82.4%比57.1%,P0.05;(1144.46±764.31)mg/L比(691.79±469.35)mg/L,P0.05]。结论高峰期GBS患者Hughes评分≥3分者较MFS者更多,残疾更重,需要尽早准确鉴别。除公认的GBS与MFS特殊的核心临床表现外,两者的非核心临床表现、脑脊液和电生理检查结果均存在差异,认识这些差异有利于更好地理解新的诊断标准,也有助于两者的诊断和鉴别。     

颅内动脉瘤术后合并吉兰-巴雷综合征1例并文献复习

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)又称格林巴利综合征,是一种以周围神经和神经根脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。经典型GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,主要损害脊神经根和周围神经,常累及脑神经,临床上表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪,神经损伤可较严重,患者6个月致残率约20%,总体病死率3%～7%,国内住院病死率约1.12%^[1-2]。GBS是全球急性神经肌肉麻痹最常见的原因,每10万人中有1～2人受到影响^[3]。     

脱髓鞘型和轴索型吉兰-巴雷综合征的临床及电生理研究

<正>根据电生理学和病理学表现,吉兰-巴雷综合征(GBS)主要分为两种亚型:(1)脱髓鞘型,即以节段性脱髓鞘为主的急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP);(2)轴索型,即以轴索损害为主的急性运动轴索型神经病(AMAN)[1]。这两种GBS亚型的发病率不仅存在地理分布差异,而且具有不同