先天性梅毒流行病学现状

先天性梅毒即胎传梅毒,严重危害胎儿、新生儿的健康,近年来在世界范围内其发病率呈增高趋势,是当今世界广泛关注的健康问题。一、世界流行状况1941年后,随着青霉素的问世,世界各国梅毒感染人数迅速减少,先天性梅毒发病也大为减少;但20世纪90年代后期,世界各国感染梅毒人数迅速增加,如俄罗斯1991年18岁以上人群梅毒感染率为0.804/万,1999年达20.9/万[1],先天性梅毒发病率与女性梅毒感染率相平行。莫斯科孕妇梅毒发生率从1990年0.02%到1998年1.10%,是1990年的50余倍[2]。WHO在2002年报道东亚、太平洋、北非孕妇梅毒患病率苏丹为2.4%,摩洛哥3…     

先天性梅毒临床表现

先天性梅毒又称胎传梅毒,多通过母婴垂直传播,是梅毒螺旋体自母体经胎盘及脐静脉进入胎儿血循环所致,梅毒螺旋体有吸附和产生分解酶的功能,在孕早期就能通过绒毛膜进入胎儿体内,在妊娠早、中、晚各期,梅毒螺旋体均可穿越胎盘进入脐带血感染胎儿,被感染几率接近100%。常累及全身多系统和脏器,被感染的婴儿出生时出现临床症状者仅40%,约60%无症状,常于生后数周或数月内发病[1,2]。由于新生儿早期先天性梅毒表现不典型,患儿母亲相关病史难以提供,新生儿又常并其他疾病,极易延误诊断。先天性梅毒可分为早期先天性梅毒、晚期先天性梅毒和潜伏期梅…     

先天性梅毒的临床表现

先天性梅毒又称胎传梅毒，多通过母婴垂直传播，是梅毒螺旋体自母体经胎盘及脐静脉进入胎儿血循环所致，梅毒螺旋体有吸附和产生分解酶的功能，在孕早期就能通过绒毛膜进入胎儿体内，在妊娠早、中、晚各期，梅毒螺旋体均可穿越胎盘进入脐带血感染胎儿，被感染几率接近100％。常累及全身多系统和脏器，被感染的婴儿出生时出现临床症状者仅40％，约60％无症状，常于生后数周或数月内发病。由于新生儿早期先天性梅毒表现不典型，患儿母亲相关病史难以提供，新生儿又常并其他疾病，极易延误诊断。先天性梅毒可分为早期先天性梅毒、晚期先天性梅毒和潜伏期梅毒。     

先天性梅毒致继发性先天性肾病综合征5例

目的探讨先天性梅毒致继发性先天性肾病综合征（NS）的临床特点、诊断、治疗及预后。方法对本院2000～2006年收治5例先天性梅毒致继发性先天性NS患儿的临床表现、诊断及治疗、预后进行综合分析,并结合文献进行回顾性研究。结果发病年龄21d～5个月,平均2.8个月。均有梅毒接触史,临床以腹胀、水肿为主要表现,符合先天性NS的主要诊断标准。患者均伴肝脾大,4例有皮疹、脱皮及贫血。3例青霉素足量治疗,疗效较佳,不需激素治疗,预后良好;并肺部感染死亡、自动出院失访各1例。结论对于早期发生NS伴肝脾大、皮疹患儿应考虑到梅毒肾病可能,并对患儿父母进行梅毒血清学检查,注意鉴别诊断。治疗关键在于驱梅疗法,而非激素治疗。多数患儿早期经足量足疗程驱梅治疗症状消失,预后良好。     

先天性梅毒预防与治疗

先天性梅毒主要通过血源传播,一般发生在妊娠16周以后,一旦孕妇感染梅毒,垂直传播几率几乎为100%。妊娠期梅毒不但引起严重的产科并发症(如早产、流产等),而且会引起严重的先天性梅毒。所以先天性梅毒的防治不仅是针对先天性梅毒患儿,而且还包括其母亲在妊娠期的治疗,因为妊娠梅毒的治疗直接关系到胎儿及新生儿。对妊娠梅毒进行治疗是预防先天性梅毒最有效的措施。目前大多数专家认为,只要血清学试验阳性的孕妇都应考虑抗梅毒治疗,但应除外既往感染。先天性梅毒的治疗应包括有症状和无症状患儿,因母亲可经胎盘将非螺旋体及螺旋体IgG抗体传…     

先天性梅毒的预防与治疗

先天性梅毒主要通过血源传播，一般发生在妊娠16周以后，一旦孕妇感染梅毒，垂直传播几率几乎为100％。妊娠期梅毒不但引起严重的产科并发症（如早产、流产等），而且会引起严重的先天性梅毒。所以先天性梅毒的防治不仅是针对先天性梅毒患儿，而且还包括其母亲在妊娠期的治疗，因为妊娠梅毒的治疗直接关系到胎儿及新生儿。对妊娠梅毒进行治疗是预防先天性梅毒最有效的措施。目前大多数专家认为，只要血清学试验阳性的孕妇都应考虑抗梅毒治疗，但应除外既往感染。先天性梅毒的治疗应包括有症状和无症状患儿，因母亲可经胎盘将非螺旋体及螺旋体IgG抗体传递给胎儿，使先天性梅毒诊断变为复杂，所以对有梅毒、接受过青霉素不规则治疗或青霉素以外的药物治疗的母亲，婴儿一出生即使无症状也应纳入治疗范围。     

长骨X线摄片诊断早期新生儿无症状先天性梅毒的价值

目的研究长骨X线摄片对早期新生儿无症状性先天梅毒的诊断价值。方法对我院2001年4月~2004年5月收治的26例早期新生儿无症状先天性梅毒在作血液梅毒抗体等各项检查同时,行长骨X线摄片检查,并总结分析其临床及X线特征。结果无症状先天性梅毒患儿26例,就诊时一般情况良好,无发热、呼吸困难、惊厥等临床表现。入院后发现,24例(92%)已有异常体征和(或)骨质破坏等改变。10例(38%)四肢长骨已存在损害。其中5例为单纯X线骨梅毒征象;骨损害的X线表现有一定特征性:主要表现为四肢长骨多发的干骺端炎、近骨端骨质对称性虫蚀状破坏。结论早期新生儿无症状先天梅毒的临床表现在就诊时不突出,但多数患儿骨骼、血象、肝脾等已存在一项或多项异常;骨损害的X线有其特征性表现,长骨放射异常可作为早期新生儿无症状先天梅毒活动的一个征象。有梅毒感染史或抗体阳性的母亲其出生的新生儿应常规行长骨X线摄片检查。     

先天性梅毒73例诊断与治疗

目的探讨早期诊断先天性梅毒及有效的治疗措施。方法回顾性分析1999年1月~2006年2月收治先天性梅毒73例。男49例,女24例;早产儿21例,足月儿52例;其中新生儿46例,小于胎龄儿11例。临床表现为多脏器功能受损。予水剂青霉素钠针5万U/(kg.次),静脉滴注,1次/12 h,7 d后改5万U/(kg.次),静脉滴注,1次/8 h,总疗程14 d,并神经梅毒患儿青霉素疗程适当延长至3周。结果梅毒螺旋体乳胶凝集试验(TPPA)和快速血浆反应素环状试验(RPR)均为阳性或好转或治愈出院66例,自动出院5例,死亡2例。并于2、3、6、9、12、18、24个月时随访,按时随访32例,复查血RPR,3、6、12个月内RPR转阴率分别为3.12%、71.87%、90.62%,部分患儿生长发育正常或接近正常。结论先天性梅毒若能及时正规治疗,疗效好,预后佳,多数可治愈且生长发育正常。     

早期先天性梅毒诊断和鉴别诊断

先天性梅毒（syphilis）又称胎传梅毒，是由梅毒螺旋体（treponema pallikum，TP）经胎盘感染胎儿引起。我国儿童梅毒中先天性梅毒占绝大多数，其发病率随着我国孕龄妇女梅毒发病率增加而呈上升趋势。未经治疗或接受不适当治疗的梅毒孕妇可在其疾病的任何临床阶段将感染传给其胎儿。未经治疗的原发性梅毒孕妇的胎传率可高达70％～100％，一期梅毒孕妇的胎传率为90％，而晚期梅毒孕妇的胎传率约为30％。一般认为，感染时胎龄愈大，胎儿感染的几率愈小。     

河南省2010~2011年疑似预防接种异常反应监测分析

目的：分析河南省疑似预防接种异常反应（AEFI）的发生特征,评价河南省目前使用疫苗的安全性。方法：通过中国免疫规划监测信息管理系统收集河南省2010年1月1日至2011年12月31日报告的AEFI个案数据,采用描述性方法对相关指标进行流行病学分析。结果：河南省2010~2011年共报告AEFI个案2415例,主要集中在郑州市、洛阳市和焦作市（1238例,51.26%）。男女比为1.32∶1,报告AEFI病例年龄以小于1岁为主（799例,33.08％）。发生AEFI的疫苗主要是麻疹疫苗和百白破疫苗,共占61.24%,发生率分别为30.3/10万和5.0/10万,接种剂次以第1剂次为主（1528例,63.27%）。发生AEFI最多的前5种疫苗临床损害以炎症反应和过敏性症状为主,不同疫苗引起的AEFI临床表现不同（χ2=304.5,P<0.001）。2415例AEFI个案中一般反应1946例（80.58%）,异常反应348例（14.41%）,偶合症98例（4.06%）,心因性反应13例（0.51%）,不明原因反应10例（0.41%）。AEFI预后良好,治愈率为90.64%。结论：小年龄儿童和首剂接种应得到预防接种服务人员和儿童家长的密切关注。     

Population Surveillance of Congenital Malformations Possibilities and Limitations

ABSTRACT. The paper discusses the possibility of detecting newly introduced teratogenic agents by a population surveillance of congenital malformations. In practice, only outbreaks of previously rare malformations or combinations of malformations can be detected by such systems. The most important aspect of malformation surveillance is therefore a detailed reporting of malformations whereas statistical techniques play a minor role. For ongoing surveillance, a high ascertainment level is less important than speed and amount of detail. For studies of longtime changes in malformation rates, ascertainment must be as complete as possible. Such changes have been identified repeatedly, but are usually explained by changes in diagnosis, ascertainment or population characteristics.     

Epidemiological study of the metabolic diseases with homocystinuria in Spain

ObjectivesTo determine the prevalence of homocystinuria in Spain and to establish the measures and mechanisms to ensure its prevention, diagnosis and treatment.Material and methodsA national cross-sectional survey was conducted by means of a questionnaire sent to 35 hospitals in which children and adult patients are treated.ResultsUsing the questionnaires submitted by 25 physicians from 16 centres, 75 patients were identified: 41 transsulphuration defects (one deceased), 27 remethylation (six deaths) and 7 without a syndromic diagnosis. The age at diagnosis varied widely, and 18 cases had more than one sibling affected. The more severe clinical manifestations involved the patients with remethylation defects. There was a high percentage of cognitive impairment, followed by lens diseases. Almost half of the patients had neurological disorders. There was increased vascular involvement in CBS-deficient adults. The therapeutic options most used were, folic acid, hydroxycobalamin and betaine.ConclusionsIn view of these results and especially the small number of CBS deficiencies detected, we conclude that there is a need to introduce newborn screening for classical homocystinuria and ensure implementation of an appropriate diagnostic workup in all patients at risk.