幼年类风湿关节炎人类白细胞抗—DR基因与疾病相关性的研究

为研究幼年类风湿关节炎的遗传学发病特点及与疾病的相关性，应用聚合酶链反主尖技术序列特异性经上物和序列特异性寡核苷酸斑点杂交法，检测５０例类风湿关节炎患儿。结果：ＪＲＡ全身型３５．０％的患儿具有ＨＬＡ－ＤＲ８基因，与对照组相比，差异有非常显著意义。     

类风湿因子与幼年类风湿关节炎

类风湿因子（RF）是抗人变性IgG的Fc段的抗原决定簇产生的一种自身抗体、有些RF易于结合成免疫复合物,被称为隐匿性类风湿因子,尤其在幼年类风湿关节炎（JRA）阳性率较高,RF及其免疫复合物参与类风湿关节炎的体液免疫和细胞免疫,同时它对机体也有一定的保护作用。现在的观点认为RF引起的免疫反应可导致类风湿关节炎的发病,也起着延续类风湿关节炎活动的作用。RF是由B细胞产生、合成、分泌的,独特型和抗独特型网络学说可解释RF的合成机制。研究RF不仅有利于JRA的临床诊断、评估病情的活动性和进展前景及判断预后,而且有助于明确JRA的发病机制。     

幼年型类风湿关节炎中枢神经系统损害14例

目的 探讨幼年型类风湿关节炎（ＪＲＡ）发生中枢神经系统（ＣＮＳ）受损的临床特点,指导治疗,改善预后。方法 对１４例伴ＣＮＳ损害的ＪＲＡ患者的临床资料分析、总结并进行随访。结果 有ＣＮＳ损害的ＪＲＡ患者的临床资料分析、总结并进行随访。结果 有ＣＮＳ受损的ＪＲＡ患者均为全身型,７８％ＣＮＳＸ受损出现在ＪＲＡ病程１ａ以上。临床表现有：癫痫样发作、昏迷、偏瘫、头痛、嗜睡等。糖皮质激素治疗效果较好。结论 Ｊ     

幼年类风湿关节炎诊断与治疗的若干问题

幼年类风湿关节炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)是儿童时期常见的结缔组织病,以慢性关节炎为主要特征,并伴有全身多系统受累,也是造成小儿致残和失明的首要原因。目前,本病在诊断和治疗方面,尤其是激素的应用还存在一些问题,需要在此强调一下。     

全身型幼年特发性关节炎疾病相关基因研究进展

幼年特发性关节炎是常见的小儿风湿病之一,其中全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)的病情严重,致残、致死率很高.根据目前的认识,SoJIA患儿全身免疫系统存在明显异常,找出疾病相关基因和疾病状态下异常表达的细胞因子或相关蛋白有助于阐明疾病的病因和发病机制,并为诊断和治疗提供依据.该文结合国内外最新报道,对SoJIA疾病相关基因的研究进展和治疗前景作一综述.     

幼年特发性关节炎

幼年特发性关节炎（JIA）是一种以慢性关节滑膜炎为主要特征,并伴有多系统功能损害的自身免疫性疾病。由于缺乏可靠的实验诊断方法,给疾病早期诊断及病情判断带来一定的困难。该文对JIA的临床分型、病因及病理做了简明介绍,对其发病机制及近年来用于早期诊断的实验室检测指标（如类风湿因子、抗Sa抗体、抗环瓜氨酸肽抗体等）的研究进展进行综述,并介绍近期实验诊断的热点诊断方法和一些拟用诊断方法。     

幼年型类风湿关节炎诊治进展

<正> 幼年型类风湿性关节炎(Juvenile RheumatoidArthritis,JRA)是小儿时期常见的以关节滑膜炎症为主的全身性结缔组织病。其发病机制十分复杂,可能与免疫、感染、遗传等多种因素有关。国际上因术语命名的不同,其分类及诊断标准尚未统一,目前有以“幼年型特发性关节炎”(Juvenile IdiopathicArthritis,JIA)进行分类诊断的趋势。而治疗方面趋向早期应用改变病程的药物。本文综述JRA病因、发病机制、分类诊断及临床治疗的研究进展状况。     

类风湿因子与幼年类风湿关节炎

类风湿因子（ＲＦ）是抗人变性ＩｇＧ的Ｆｃ段的抗原决定簇产生的一种自身抗体,有些ＲＦ易于结合成免疫复合物,被称为隐匿性类风湿因子,尤其在幼年类风湿关节炎（ＪＲＡ）阳性率较高。ＲＦ及其免疫复合物参与类风湿关节炎的体液免疫和细胞免疫,同时它对机体也有一定的保护作用。现在的观点认为ＲＦ引起的免疫反应可导致类风湿关节炎的发病,也起着延续类风湿关节炎活动的作用。ＲＦ是由Ｂ细胞产生、合成、分泌的,独特型和抗独特型网络学说可解释ＲＦ的合成机制。研究 ＲＦ不仅有利于 ＪＲＡ的临床诊断、评估病情的活动性和进展前景及判断预后,而且有助于明确ＪＲＡ的发病机制。     

幼年类风湿关节炎患者隐匿性IgM型类风湿因子的临床意义

目的检测隐匿性IgM型类风湿因子(HIgM-RF)并探讨其在幼年类风湿关节炎(JRA)中的临床意义.方法利用聚乙二醇(PEG)分离含类风湿因子(RF)的免疫复合物,在酸性条件下解离出RF,以酶联免疫吸附试验方法,测定HlgM-RF.68例JRA患儿中的16例在活动期和缓解期HIgM-RE,与正常对照组(35例)比较.结果(1)HIgM-RF在JRA的阳性率为71.4%,其中多关节炎型阳性率为80.0%,少关节炎型阳性率为71.4%,全身型阳性率58.8%.(2)多关节炎型、少关节炎型、全身型JRA活动期HIgM-RF均值高于缓解期,差异均具有非常显著意义(t=11.15,t=14.67,t=5.78;P＜0.01).全组活动期JRA均值同正常对照组比较,差异有显著性(F=16.34,P＜0.01).但缓解期均值同正常组比较差异未见显著性意义(P＞0.05).(3)HIgM-RF与血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)正相关(r=0.69,P＜0.01;r=0.32,P＜0.01).同年龄、性别、病程无关.结论HIgM-RE在JRA中有较高的检出率,并与病情活动性有关,可作为JRA诊断、评估活动性的一个指标.     

来氟米特和甲氨蝶呤联合治疗幼年类风湿性关节炎21例报告

目的　探讨来氟米特和甲氨蝶呤联合治疗幼年类风湿性关节炎的疗效及其安全性。方法　 40例多关节型幼年类风湿性关节炎 (JRA) ,分为治疗组和对照组。治疗组 (来氟米特和甲氨蝶呤 ) 2 1例 ,对照组 (甲氨蝶呤 ) 1 9例 ,各自接受相应药物治疗 2 6周。参与疗效综合评估的指标有关节压痛数、关节压痛指数、关节肿胀数、关节肿胀指数、关节整体功能评分、家长及医生评分、血沉、C 反应蛋白、类风湿因子水平。以总改善百分率对疗效进行综合评估。参与安全性评估的指标有黏膜、皮肤损害、胃肠反应、神经系统反应、血象、肝、肾功能。结果　治疗组用药后 1 2、2 6周的总平均改善率分别为 39 6 %、71 9% ;对照组的总平均改善率分别为 2 7 5 %、49 5 % ,两组差异有显著性 (P <0 0 1 )。治疗组用药后 1 2、2 6周的缓解率分别为 4 76 %、38 1 0 % ;对照组分别为 0、0 ,两组差异有显著性 (P <0 0 1 )。治疗组不良反应的发生率为 9 5 % ,主要表现为轻度白细胞减少和转氨酶升高 ;对照组不良反应发生率为 5 3 % ,主要表现为头晕、皮疹 ,症状轻微 ,两组差异无显著性 (P >0 0 5)。结论　来氟米特和甲氨蝶呤联合治疗幼年类风湿性关节炎的临床疗效显著优于单独使用甲氨蝶呤。但来氟米特有白细胞减少、转氨酶升高的不良反     

A study of prognosis in 52 cases with juvenile rheumatoid arthritis

The prognosis in 52 patients with juvenile rheumatoid arthritis (JRA) was studied. There were 35 cases of systemic onset, 12 of polyarticular onset and 5 of pauciarticular onset. Thirteen systemic cases developed a polycyclic course with chronic polyarthritis. Many monocyclic JRA in systemic cases subsided within 1 year. There were no instances of polyarticular cases or pauciarticular cases that shifted to other type. However, there were many cases with a long active polyarticular JRA and with remission at an early stage in the pauciarticular type. The stage and class were I or II in 90% of cases with a good prognosis for the joints, but there were some serious cases. Transient carditis or iritis which developed at an early stage subsided later. The intractable systemic cases had drug-induced complications. The cases with steroid-induced complications tended to be chronic. One death in a systemic case was caused by hepatic failure.     

Transient scoliosis in a child with juvenile rheumatoid arthritis

An 8 year old girl was admitted to hospital complaining of arthralgia in a few large joints. According to the clinical course and serological tests, a diagnosis of a polyarticular type of juvenile rheumatoid arthritis was made. About 6 weeks after the onset, scoliosis was observed. The curvature regressed spontaneously over the following 6 months. Generally, scoliosis associated with juvenile rheumatoid arthritis has been noted a few years after the onset. A transient scoliosis in the early phase of this disease is rare.     

幼年类风湿性关节炎96例的预后和转归

目的　探讨幼年类风湿性关节炎 (JRA)的远期预后和转归。方法　对 1988～ 1992年我院诊断为JRA患儿通过门诊、信函进行随访 ,随访 84～ 13 2个月 ,并对随访者病情、治疗经过、目前情况及生活状况进行分析。结果　完成随访 96例 ,1例死于霍奇金病 ;余 95例中全身型 44例 ,2例于发病第 7年死于感染 ,2 3例发展为严重关节炎 ,17例完全缓解 (CR) ,2例部分缓解 (PR) ;少关节炎型 3 8例 ,2 7例在发病 10年后仍有活动性关节炎 ,9例诊断为强直性脊柱炎 ;多关节炎型 13例 ,3例类风湿因子 (RF)阳性均出现关节畸形。结论　JRA预后不良 ,尤其全身型 ,影响预后主要因素有年龄、发热、炎症表现、系统受累及治疗情况。少关节炎Ⅱ型约 3 0 %以上发展为强直性脊柱炎。多关节炎型RF阳性者关节畸形发生率高 ,预后不佳     

幼年型类风湿性关节炎的关节外病变及对策

目的：探讨幼年型类风湿性关节炎（JA）关节外病变的临床特点及对策。方法：总结分析我院1997－1999年住院并确诊为JRA的123例病人的关节外表现和对策。男49例，女74例，多关节型32例，少关节型46例，全身型45例。结果：JRA的关节外病变发生的频率依次为：发热86．2％，浅表淋巴结肿大61．6％，贫血61．0％，皮疹45．5％，肝脏肿大22．8％，心脏增大14．6％，心包积液13．8％，中枢神经系统受累5．7％，肺间质病变4．9％，胸腔积液4．1％，少见的关节外症状有小颌畸形2例，眼部损害3例，皮下结节1例。与病情活动性相关的实验室检查指标中血沉、C反应蛋白、血小板多数增高。JRA的系统损害通常为自限性，但可复发，针对这些关节外损害可使用激素，一般在数周或数月内即可减停。结论：临床对JRA的关节外表现应予重视。     

Antiperinuclear factor in the diagnosis of juvenile rheumatoid arthritis

The antiperinuclear factor (APF) was estimated by immunofluorescent microscopy in the sera of 32 children and adolescents with juvenile rheumatoid arthritis (JRA) in comparison to a group of 16 children and adolescents with other rheumatologic disorders and a group of 20 age-matched healthy subjects. The APF was detected in 17 children with JRA (53%), in only one patient in the group of other rheumatologic disorders (6%), and in 2 healthy children (10%). Accordingly, APF had a sensitivity of 53%, a specificity of 92%, and a diagnostic efficiency of 74% in our series. APF was found to have a higher diagnostic gain in rheumatoid factor (RF) seronegative cases than did the RF in APF negative cases, meaning a higher sensitivity of APF as compared to the RF. The APF seropositivity was neither altered by the use of corticosteroids nor influenced by the age, gender, duration of illness, or number of joints affected. Three out of 5 patients with JRA had the APF detected in their synovial fluid; they were running rather a severe course of illness. The use of the APF could be an aid in the diagnosis of JRA.     

附着点炎相关关节炎的临床特征

目的 分析附着点炎相关关节炎(ERA)的临床特征。方法 2002年8-11月共收治12例ERA,全部符合ILAR关于幼年特发性关节炎(JIA)和ERA的分类标准。对性别、年龄、家族史、临床表现、影像学改变、实验室资料及用药选择进行回顾性分析。结果 12例患儿中,男11例,女1例。年龄4～16岁,中位数年龄10．5岁,其中8岁以上10例(83％)。一级亲属中强直性脊柱炎(AS)1例,炎性下腰痛3例。9例存在附着点炎。11例出现滑膜炎,主要为下肢大关节的非对称性少关节炎。7例对骶髂关节进行了cT扫描,1例发现侵蚀样改变而构成幼年AS诊断。10例有发热,1例起病前有腹泻史。3例因合并尿道炎和漩涡状龟头炎而同时满足赖特综合征的诊断,其中2例出现结膜炎,1例合并角膜炎。急性期普遍有炎症指标如白细胞、中性粒细胞、血小板、血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白及补体C3的增高。4例有轻度贫血。4例骨髓中见到组织细胞吞噬血细胞现象。2例血中检测到细小病毒B19 DNA,1例血柯萨奇病毒IgM( )。本组类风湿因子均为阴性,HLA-1127均为阳性。非甾体抗炎药和柳氮磺吡啶是基本治疗药物。3例因全身炎症反应剧烈而加用了肾上腺皮质激素作为“桥”治疗。4例难治性或有髋关节受累者加用了氨甲喋呤,其中2例还联合使用了环磷酰胺。结论 掌握ERA的临床特征有助于早期诊断,从而减少关节破坏和残疾发生。     

以甲氨喋呤为主的早期化疗治疗幼年类风湿性关节炎的临床研究

以甲氨喋呤为主的早期化疗方案(Ⅰ组)和金字塔方案(Ⅱ组),分别治疗幼年类风湿性关节炎各25例。Ⅰ、Ⅱ组总有效率分别为88％和64％,副反应发生率为12％和48％(x~2=3.94,7.71,P均<0.05)。对31/50例进行了11～120个月的随访,Ⅰ组(14例)和Ⅱ组(17例)的远期缓解率为92.86％和41.18％(x~2=8.96,P<0.005)。Ⅱ组3例死亡,6例残疾,Ⅰ组尚未发现此类结果。上述结果表明,以甲氨喋呤为主的早期化疗方案,对本病的治疗是安全有效的。