口服普萘洛尔治疗下颌下区不消退型先天性血管瘤1例报告

先天性血管瘤是婴幼儿血管瘤的特殊类型,分为不消退型先天性血管瘤和快速消退型先天性血管瘤2种亚型,临床少见,治疗意见尚不统一。本文报告1例右下颌下区不消退型先天性血管瘤病例,经口服普萘洛尔（14个月）治疗,获得理想效果。认为不消退型先天性血管瘤不会自行消退或消失,应早期干预。口服普萘洛尔的不良作用少且轻,可作为一线治疗。     

口腔颌面部血管瘤诊治进展

口腔颌面部血管瘤是血管先天性良性肿瘤,是软组织常见的肿瘤之一,常会对正常组织形态及功能造成不良影响,严重者甚至危及生命。该病发病机制尚不明确,临床上可根据症状、体征、影像学及病理学检查做出诊断。目前随着技术的发展,多种方法均逐渐应用于该病的治疗中,为口腔颌面部血管瘤患者带来了福音。本文就近年来口腔颌面部血管瘤诊治的进展做一综述。     

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血管瘤(hemangioma)是婴幼儿最常见的良性肿瘤,好发于头、面、颈部,发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤病变的60%以上.由于血管瘤具体的发病机制不清,且不同类型血管瘤的病理演变、临床经过有很大不同,故治疗困难.外科手术曾作为血管瘤治疗的主要方法,但由于血管瘤有自然消退的可能,故有学者主张对血管瘤可等待其消退或用非手术方法治疗.目前认为,位于重要部位、生长迅速及影响美容有可能给患者带来严重心理障碍的血管瘤应早期治疗,特别是适宜的药物治疗可促使血管瘤早期消退而达到治疗目的.临床在这方面进行了大量的尝试,取得了很大的进展.现综述如下.     

血管瘤与脉管畸形的鉴别诊断研究进展

血管瘤和脉管畸形是婴幼儿比较常见的血管疾病,过去由于对两者的分类和诊断比较混乱,给临床治疗带来诸多不便,也给患者增加了不必要的痛苦。1982年,Mulliken和Glowacki提出了脉管性疾病的生物学新分类,将血管瘤和脉管畸形归类为2种性质完全不同的病变。血管瘤是多发于婴幼儿的良性肿瘤,大多数可以自行消退;而脉管畸形是血管结构的发育异常,不会自行消退,随患者的生长发育持续增长。因此,对于确诊的脉管畸形,应尽早采取干预措施。这就要求临床医师能及时、准确、有效地鉴别诊断血管瘤和脉管畸形。本文就目前关于血管瘤和脉管畸形的鉴别诊断进展作一综述。     

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血管瘤是婴幼儿最常见的先天性良性血管肿瘤,约60%发生于头颈部。通常在1岁以内快速增殖,大多数血管瘤可自行消退。血管瘤的治疗方法多种多样,但迄今尚无一种方法适用于所有类型血管瘤的治疗。根据血管瘤部位、大小、范围、深度、分期、功能影响以及对患儿的心理影响等因素的不同,其治疗方法的选择也不相同。较小的、处于稳定期或消退期的血管瘤可以等待观察;浅表血管瘤可采用咪喹莫特软膏局涂、激光或激光+激素治疗;深部血管瘤可采用激素、平阳霉素瘤内注射治疗;多发性血管瘤、重症血管瘤或生长迅速的血管瘤首选口服激素或普萘洛尔治疗,治疗无效时可采用干扰素皮下注射治疗;手术治疗一般不作为早期血管瘤的首选治疗方案。增殖期血管瘤需按照循序渐进的原则进行治疗,避免过度治疗。     

纳多洛尔治疗婴幼儿血管瘤

该文作者报道了采用口服纳多洛尔代替普萘洛尔治疗3例婴幼儿血管瘤的经验。婴幼儿血管瘤是一种先天性良性血管性肿瘤,新生儿发病率可高达10%,未能完全消退的血管瘤常常遗留局部色素沉着、瘢痕、畸形,位于关键部位的血管瘤还能引起更为严重的并发症,甚至危及生命。目前,普萘洛尔已经取代传统的糖皮质激素成为血管瘤治疗     

Sturge-Weber综合征

Sturge-Weber综合征是一种罕见的先天性神经皮肤综合征,以面部三叉神经分布区红葡萄酒色血管瘤为最典型表现。因发病率低,目前对其诊断和治疗有不同的意见。本文就该综合征的病因起源、临床特征、诊断及治疗作一综述。     

先天性血管瘤经过的预测

80—90%的先天性皮肤血管瘤将会自然消退。很多研究证明,除了少数较大血管瘤可能引起血小板减少或弥散性血管内凝血以外,一般采取保守疗法没有什么大问题。作者主张对先天性血管瘤除特殊情况外一般不作手术治疗。采取保守疗法,必须做好患儿父母的工作,给他们讲解治疗计划,并强调经常定期检查。当血管瘤防碍视力、呼吸和     

Sturge-Weber综合征

Sturge-Weber综合征是一种罕见的先天性神经皮肤综合征，以面部三叉神经分布区红葡萄酒色血管瘤为最典型表现。因发病率低，目前对其诊断和治疗有不同的意见。本文就该综合征的病因起源、临床特征、诊断及治疗作一综述。     

国际文摘

1婴幼儿血管瘤：消退期及治疗并发症的临床评估 婴幼儿血管瘤是一种较为复杂的疾病,肿瘤消退时体积减小,颜色变浅。手术修整往往要等到病变消退期停止。该文旨在探讨婴幼儿血管瘤消退期结束的年龄及影响其消退的因素。     

P16蛋白在人血管瘤不同时期的表达及意义

目的探讨P16蛋白在人血管瘤发生、发展及消退过程中的表达状况及其生物学意义。方法 采用免疫组织化学方法（SABC法）检测人血管瘤增生期、消退期及正常组织中P16蛋白的表达水平。结果增生期血管瘤内皮细胞P16蛋白的表达水平低于消退期,消退期血管瘤内皮细胞P16蛋白的表达水平低于正常组织,各组之间差异均有显著性（P〈0.05）。结论①P16蛋白的表达水平与血管瘤的发生、发展及消退有关。②P16蛋白通过抑制血管瘤内皮细胞的增殖和血管生成在血管瘤的消退过程中起重要作用。     

MIC-1在婴幼儿血管瘤中的表达及其与VEGF、p53表达的相关性

目的 研究巨噬细胞抑制因子1（macrophage inhibitory cytokine-1,MIC-1）与血管内皮细胞生长因子（vascular endothelial growth factor,VEGF）以及p53在婴幼儿血管瘤中的表达及其关系,探讨MIC-1在血管瘤发病过程中的作用。方法：采用免疫组织化学SABC法检测血管瘤组织标本中MIC-1和VEGF、p53的表达情况,分析MIC-1与VEGF、p53在不同时期婴幼儿血管瘤中表达的相关性。采用SPSS17.0软件包进行χ²检验、Spearman等级相关分析。结果：MIC-1在增殖期和消退期血管瘤中的阳性表达率分别为85.19%和34.78%,2组之间差异显著(P<0.01);VEGF在增殖期和消退期血管瘤中的阳性表达率分别为96.30%和43.48%,2组之间差异显著(P<0.01);p53在增殖期和消退期血管瘤中的阳性表达率分别为81.48%和30.43%,2组之间差异显著(P<0.01);MIC-1在血管畸形和正常皮肤组织中不表达或低表达。MIC-1与VEGF的表达呈正相关 (r=0.613,P<0.01),与p53的表达也呈正相关(r=0.753,P<0.01)。结论：MIC-1可能与血管瘤的发病及发展有密切关系。     

细胞凋亡抑制基因bcl-2和survivin在血管瘤不同时期的表达

目的:探讨血管瘤自然消退过程与细胞凋亡的关系.方法:收集血管瘤及血管畸形标本63例,均经病理证实;所有患者均未经过激素或其他药物治疗.其中血管瘤44例,按照组织学特征将其分为增殖期23例,退化期21例;血管畸形19例.每例标本采用SABC法免疫组化,检测bcl-2、survivin 2种细胞凋亡抑制基因的蛋白表达,同时以8例正常皮肤组织作为对照.采用SPSS11.0软件包行×列表卡方检验.结果:血管瘤增殖期和退化期的bcl-2表达不同,具有显著性差异(P＜0.01);而survivin的表达无显著性差异(P＞0.05).结论:Bcl-2在血管瘤增殖期血管内皮细胞的高表达与退化期表达有显著性差异.提示该基因可能在血管瘤增殖期抑制内皮细胞凋亡方面发挥作用;而survivin在血管瘤增殖期内皮细胞的高表达,与退化期表达无显著性差异,提示该基因与血管瘤的自然消退关系不大.     

不同时期血管瘤内皮细胞黏附分子和HLA-DR的表达

目的:探讨黏附分子对血管瘤增殖退化病理生理演变过程的影响及作用机制。方法:应用SABC免疫组化法,检测增殖期血管瘤及退化期血管瘤的细胞间黏附分子-3(Intercellularadhesionmolecule-3,ICAM-3)、CD34和有核细胞表面的组织相容性抗原DR型(Histocompatibilityantigens-DR,HLA-DR)在血管内皮细胞上的表达情况,将2个时期进行比较;同时以血管畸形及正常皮肤为对照。采用行×列表卡方检验进行统计学分析。结果:ICAM-3和CD34均在增殖期血管瘤高表达(分别为26/28和28/28),而退化期低表达或不表达(分别为20/22和20/22),2个时期差异有显著性(P<0.001);而血管畸形和正常皮肤几乎不表达,这与不同时期血管瘤相比差异有显著性(P<0.001);HLA-DR则与血管内皮细胞的高分化阶段密切相关,增殖期基本不表达(4/28),在分化好的退化期高表达(17/22),2个时期差异有显著性(P<0.001)。结论:ICAM-3、CD34可能在血管形成早期发挥作用,介导内皮细胞间黏附,参与血管瘤发病和消退的病理过程。HLA-DR可能与内皮细胞成熟表型的获得及活化状态有关。     

Diagnosis and management of hemangiomas and vascular malformations of the head and neck

Oral Diseases (2010) 16 , 405–418 Vascular anomalies are congenital errors in vascular development. They frequently involve the head, neck, and oral cavity. Subdivided into vascular tumors (hemangiomas) and vascular malformations, vascular anomalies remain poorly understood. However, growing interest and recent advances in the diagnosis, management, and molecular characterization of these lesions are improving treatment strategies. The role of the multidisciplinary team cannot be overstated. This review provides both basic and up‐to‐date knowledge on the most common vascular anomalies encountered by physicians and practitioners. Because treatment options for vascular anomalies are widely variable and often debated, this report aims to provide a comprehensive approach to these lesions based upon current concepts and practical clinical experience.     

Use of three-dimensional MRI-angiography in preoperative evaluation and postoperative management of hemangiomas of head and neck region

Hemangiomas (proliferating endothelial tumors) are the most common benign tumors of infancy. Most often hemangiomas are self-regressing lesions without any treatment. Approximately 10% of hemangiomas cause complications such as major ulceration/destruction, distortion of involved tissues, and obstruction of a vital structure. When the situation becomes complicated, there are different treatment alternatives, ranging from systemic or local corticosteroid use to surgery. Sclerotherapy using intralesional polidocanol (Aethoxysklerol) injection may be used before surgery to decrease blood loss or when a vital structure of the face is in danger because of sudden increase in size of a surrounding hemangioma. Before any kind of treatment for both hemangiomas and vascular malformations, preoperative diagnosis and anatomic position of the lesion must be documented thoroughly. With the help of magnetic resonance imaging, tridimensional vascular pattern of such lesions can be shown successfully. We used three-dimensional contrast-enhanced time-resolved magnetic resonance angiography to detect the changes of lesions for 2 children who have large hemangiomas on their faces, before and after sclerotherapy with polidocanol injection. The findings of three-dimensional magnetic resonance imaging studies help to better assess the success rate of treatment not only for us as the physicians but also for the parents of these children who cannot understand anything with standard two-dimensional radiologic imaging.     

婴幼儿血管瘤中livin和caspase-3表达及其与细胞凋亡的关系

目的:研究凋亡调控基因livin和caspase-3在婴幼儿血管瘤组织中的表达及与细胞凋亡的关系,探讨其变化对血管瘤病程演化的影响。方法:采用免疫组织化学SABC法检测血管瘤组织标本中livin和caspase-3的表达,同时采用末端转移酶介导的原位缺口末端标记染色(TUNEL)技术检测血管瘤细胞的凋亡情况。应用SPSS17.O软件包对结果进行统计学分析。结果:Caspase-3阳性表达率在增殖期和消退期血管瘤分别为42.31%和81.82%,2组之间差异显著(P<0.01);Caspase-3在血管畸形和正常皮肤组织不表达或低表达。Livin阳性表达率在增殖期和消退期血管瘤分别为88.46%和31.82%,2组之间差异显著(P<0.01);Livin在血管畸形和正常皮肤组织不表达或低表达。Livin与caspase-3的表达呈负相关(r=-0.539,P<0.01)。血管瘤消退期细胞凋亡显著高于增殖期,在血管瘤内皮细胞中,Livin与凋亡呈负相关(r=-0.640,P=0.004),而caspase-3与凋亡呈正相关(r=0.471,P=0.042)。结论:Livin和caspase-3与血管瘤的发生、发展密切相关。     

Cosmc、T抗原和VEGFR／KDR在婴儿血管瘤不同分期的表达及意义

目的：检测Cosmc、T抗原和VEGFR/KDR在婴儿血管瘤不同分期中表达的变化，探讨其在婴儿血管瘤病程发展演化中的意义。方法：采用免疫组织化学法检测Cosmc和T抗原和VEGFR/KDR在45例手术切除的婴儿血管瘤与10例正常皮肤组织的表达情况。所有标本经术后病理报告证实为婴儿血管瘤，根据Mulliken标准分为增生组、消退组和消退完成组。结果：①Cosmc、T抗原和VEGFR/KDR在增生组中高表达，阳性表达率明显高于消退组，统计结果具有显著性差异（P＜0．05），且增生组与消退组的表达分别与对照组比较具有显著性差异（P＜0．05）。②Cosmc在婴儿血管瘤中的表达与T抗原的表达呈显著正相关（r＝0．50，P＜0．01）。③VEGFR/KDR在婴儿血管瘤中的表达与T抗原的表达呈显著正相关（r＝0．53，P＜0．01）。结论：Cosmc、T抗原和VEGFR/KDR可能在婴儿血管瘤增生、消退过程中起关键作用。     

Cavernous hemangioma of the zygoma: report of cases

Osseous hemangiomas of the facial bones are rare lesions, with most cases occurring in the maxilla and mandible. Reported cases in the zygoma are sparse. Two cases of zygomatic hemangiomas with widely differing presentations are reported. One case in a neonate required surgery to prevent fatal hemorrhage, and the other in an adult required correction of a cosmetic deformity. Each patient presented with a second congenital anomaly. Therapeutic problems associated with these lesions and their management are discussed.