心肌致密化不全彩色多普勒超声诊断价值

心肌致密化不全（noncompacdon of the ventficular myocardium．NVM）是一种少见的先天性心肌病．又称海绵样心肌或心肌窦状持续状态．是胚胎发育早期．网络状肌小梁致密化过程失败导致小梁化的心肌持续存在．以无数突出的肌小梁和深陷隐窝为特征。可孤立存在或与其他先天性心脏畸形并存,临床上易与扩张型心肌病及缺血性心肌病等相混淆．     

心肌致密化不全心肌病13例临床诊断分析

目的探讨心肌致密化不全心肌病的临床诊断和确诊方法。方法对经彩色多普勒超声确诊为心肌致密化不全心肌病的13例患者临床资料进行总结分析。结果经彩色多普勒超声确诊前，误诊为冠心病2例，扩张型心肌病4例，心尖肥厚型心肌病3例，非对称性肥厚型心肌病1例，先天性心脏病房间隔缺损1例、室间隔缺损1例，风湿性心脏病1例。结论心肌致密化不全心肌病在临床上较少见，临床症状和体征无特殊性，容易漏诊和误诊，彩色多普勒超声检查可以明确诊断。     

超声心动科诊断左室心肌致密化不全

目的运用超声诊断左室心肌致密化不全（NVM）,总结心肌致密不化的超声心动图影像特征,研究临床上超声心动图对诊断左室心肌致密化不全的价值。方法笔者收集了2004年2月至2012年1月间临床疑似诊断为左室心肌致密化不全的病例共51例,都使用超声心动图着重对左室检查,从而确定超声心动图对该病的诊疗价值。结果 51例患者的超声心动图特征都很明显,在超声心动图中,都可见大小不等深陷的小梁隐窝以及排列错综的肌小梁,并且它们形成了网状或者蜂窝状,在靠近心尖1/3室壁的节段最为明显,并波及到了室壁的中段,但一般并没有累及基底段的室壁。经彩色多普勒超声的检查,可以测及隐窝之间的心腔与隐窝之间的低速血流相通。有43例患者累及左室,8例患者累及右室。除此之外,还有18例患者同时有三尖瓣、二尖瓣、主动脉瓣轻到中度的关闭不全。结论由于左室心肌致密化不全（NVM）具有典型的超声心动图特征性表现,所以,采用超声心动图诊断该病,是一种好的选择。     

左西孟旦对左室心肌致密化不全致难治性心力衰竭的疗效观察

摘要： 目的 评价左西孟旦对左室心肌致密化不全致难治性心力衰竭的疗效。方法 收集天津市胸科医院 2016年1月—2017年12月心脏重症病区收治的难治性心力衰竭患者122例, 根据心衰发病原因分为左室心肌致密化不全 （LVNC） 组6例、 缺血性心肌病 （ICM） 组91例和扩张型心肌病 （DCM） 组25例。所有患者均在常规治疗效果不佳的基础上使用左西孟旦静脉持续泵入24 h, 比较所有患者在左西孟旦使用前和使用完毕后48 h的实验室和超声指标。结果 与用药前相比, 输注左西孟旦结束后48 h, LVNC组左室舒张末径 （LVEDD）、 左室射血分数 （LVEF）、 肺动脉收缩压 （PASP）、 N端前脑钠肽 （NTproBNP） 无明显改善 （P＞0.05）, ICM组LVEDD、 LVEF、 PASP和NTproBNP均得到改善（P＜0.01）, DCM组LVEF和NTproBNP得到改善（P＜0.01）。应用左西孟旦48 h后, ICM组LVEDD、 LVEF、 NTproBNP、 PASP的改善程度较LVNC组更显著 （P＜0.05）, DCM组LVEF和NTproBNP的改善程度较LVNC组更显著（P＜0.05）。结论 左西孟旦对心肌致密化不全所致难治性心力衰竭疗效差, 该药可能不适用于该类患者。     

扩张型心肌病大鼠心脏左室内皮素受体及其亚型分析

目的 观察扩张型心肌病大鼠左室ETR及其亚型的变化.方法用125I-ET-1建立内皮素受体及其亚型的放射配基分析法,进行饱和结合试验,对扩张型心肌病大鼠左室心肌ETR及其亚型的含量进行分析.结果(1) 放射配基分析法检测ETR的基本实验条件为37 ℃孵育 60 min,膜蛋白投放量以20～40 μg 为佳; (2) ET-1及非选择性拮抗剂bosentan、选择性拮抗剂BQ123、BQ788等均能竞争抑制125I-ET-1与内皮素受体的结合,而去甲肾上腺素则不能抑制; (3) 正常大鼠左室内皮素受体数量为 (92.21±34.34) nmol·     

双胎妊娠合并心肌致密化不全心肌病一例 #br#

心血管疾病是非产科因素致孕产妇死亡的重要病因。心肌致密化不全（NVM）是一种罕见的先天性心肌 病,心力衰竭、心律失常及血栓栓塞是其严重并发症,经胸超声心动图检查是其主要诊断方法。目前妊娠合并心肌 致密化不全心肌病以对症用药为主要治疗方法,同时需考虑母儿安全性,综合病情以剖宫产终止妊娠为宜。本文对 1例双胎妊娠合并心肌致密化不全心肌病患者的诊疗过程进行报告,并结合国内3例妊娠合并心肌致密化不全心肌 病病例进行分析,旨在提高对妊娠期该疾病的临床认知和诊疗水平。     

多普勒超声心动图对成人心肌致密化不全诊断价值的探讨

目的探讨超声心动图对心肌致密化不全（noncompaction of the ventricular myocardium,NVM）的诊断价值。方法采用超声心动图常规测量各腔室内径及心功能主要参数,分析二维、CDFI及频谱多普勒特点。结果①二维显示病变处心肌内外分为截然不同的两层,外层较薄,表现为回声较强的致密层,内层较厚,显示为为突出的肌小梁及深陷其问的隐窝,呈＂蜂窝状＂,好发于左心室心尖部、侧壁。左房室增大,可合并室壁隐窝或房室腔内血栓形成。②病变处心内膜呈波浪状。③M型超声心动图显示该处室壁运动幅度低平,收缩期室壁增厚率下降。④多普勒超声心动图显示深陷于肌小梁间的隐窝内可见血流信息,并与心室腔相通。结论NVM具有特征性超声改变,彩色多普勒超声心动图是无创、敏感诊断心肌致密化不全的首选方法。     

10例成人心肌致密化不全患者的心电图分析

目的通过10例成人心肌致密化不完全的心电图分析,总结其心电图特点。方法回顾2006年2月至2008年10月本院收治的10例成人肌致密化不全患者的心电图。结果从病例中发现该病心电图改变呈现多样性和易变性,以心脏传导阻滞、室性早搏多见。结论传导阻滞可能与成人发生进行性心内膜纤维化有关。室性心律失常可能与心肌进行性缺血及随后形成的瘢痕有关,常为致死的原因。     

左室心肌致密化不全的临床表现及心脏超声诊断分析

目的分析探讨左心室心肌致密化不全的临床表现及心脏超声诊断。方法对某院收治的8例超声确诊为左心室心肌致密化不全患者的病例资料进行回顾性分析,分析其临床表现和心脏超声诊断方法。将其设为观察组,取同期8例正常的超声心动图结果的临床资料设为对照组,两组进行对比。结果左室心肌致密化不全患者均有特征性超声表现,左心室内径不同程度增大,心功能减低。患者主要临床表现包括心力衰竭、心脏杂音、心律失常等。对比两组患者的左心室收缩功能指标测值,观察组的左室舒张末期容积、左室射血分数、左室内径缩短率均照对照组存在差异,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论心脏超声在左室心肌致密化不全的诊断上具有诊断价值,为左心室心肌致密化不全的诊断和后续治疗提供了重要依据。     

成人心肌致密化不全18例临床分析

目的探讨心肌致密化不全患者临床特点及诊治情况,旨在提高临床诊治水平。方法回顾性分析我院2005年2月至2011年10月间收治的18例成人心肌致密化不全患者临床资料。结果成人心肌致密化不全多发于左心室,临床主要表现为心力衰竭和心律失常,首发症状以胸闷、气促为主,超声心动图可见有典型改变;经积极治疗,2例死亡。结论成人心肌致密化不全临床表现及心电图不典型,容易误诊,有特征性超声心动图变化,可作为成人心肌致密化不全首选诊断方法。、     

左室心肌致密化不全合并长QT综合征1例伴文献复习

目的:探讨儿童左室心肌致密化不全(LVNC)伴长QT综合征(LQTS)的临床特征并进行文献复习。方法:回顾分析1例LVNC伴LQTS患儿的临床资料包括临床症状、辅助检查及治疗情况。结果:本例患儿以阿斯综合征发作为首发症状,发作时心电监测见室性心动过速(VT),包括尖端扭转性室速(Tdp)。病程后期超声心动图才提示左室心肌致密化不全,左室收缩功能减低(LVEF 35%,LVFS 17%)。住我院后异丙肾上腺素静脉维持未能控制阿斯综合征发作,予安装心脏临时起搏器合并利多卡因静脉维持治疗,入院第3周静脉植入埋藏式心脏复律除颤仪(ICD)。结论:LVNC临床表型波动变化且合并LQTS少见;LVNC继发QT间期延长可诱发Tdp可危及患儿生命,药物控制难度大,ICD是有效治疗方法。     

扩张型心肌病伴肺高血压患者临床资料研究

目的探讨扩张型心肌病(DCM)伴或不伴肺高血压患者临床特征。方法选取65例DCM患者。其中超声诊断伴肺高血压者38例,不伴肺高血压者27例。分析两者基本临床资料、心功能、超声心动图及血清总胆红素和肌酐水平等指标的差异。结果伴肺高血压DCM患者一般临床资料与不伴肺高血压DCM患者比较差异无统计学意义(P0.05)。伴肺高血压DCM患者的纽约心功能分级Ⅲ、Ⅳ级者明显增多,左心室舒张末径、左心房内径、右心室内径、右心房内径显著扩张,左心室射血分数明显下降,胸腔积液、心包积液发生率明显增高,血清胆红素水平明显增高,与不伴肺高血压DCM患者相比较差异有统计学意义(P0.01)。血清肌酐水平两者差异无统计学意义(P0.05)。结论伴肺高血压的DCM患者心脏扩张较明显,心功能分级与左心室射血分数下降明显,肝脏功能损伤明显,预后较差。     

CRT-D治疗扩张型心肌病合并完全性左束支 传导阻滞超反应一例

报告1例扩张型心肌病合并完全性左束支传导阻滞患者,入院后给予强心、扩管、利尿、抑制心肌重构和改 善心肌代谢等治疗,住院过程中患者反复发作室颤,且心功能差,行心脏再同步化治疗除颤器（CRT-D）植入术,术后 患者症状明显改善,随访近2年,超声心动图示：左室舒张末内径由70 mm缩小到42 mm,左房内径由34 mm缩小到 30 mm,左室射血分数由0.35提高到0.62。患者一般状况良好,日常活动不受限制,为CRT-D超反应,由此推测出本 例患者取得超反应的原因可能是CRT-D纠正了传导阻滞导致的心脏进行性扩大。     

高位硬膜外神经阻滞术治疗扩张型心肌病充血性心衰

目的：高位硬膜外神经阻滞术治疗扩张型心肌病的充血性心力衰竭。方法：将40例患者在传统治疗的基础上加上硬膜外插管，定时向硬膜外腔注射利多卡因，布比卡因，罗哌卡因阻断交感神经，治疗1－2个疗程，观察其治疗前后心率，心胸比、左室舒张末期内径，左室射血分数及心功能变化。结果：疗效显著，临床症状得到改善，心功能改善1－2级，心胸比、心率，左室舒张末期内径下降，射血分数，每搏输出量增加，且在治疗前后均有显著差异。结论：高位硬膜外神经阻滞术治疗扩张型心肌病的充血性心力衰竭能显著改善患者血液动力指标及心功能、使心脏回缩。     

Sacubitril/valsartan treatment improved the clinical outcome and reduced the hospitalization rate in three patients with chronic heart failure: a case series

Abstract

Sacubitril/valsartan was shown to be effective in improving the clinical outcome and reducing hospitalization rate and mortality in patients with heart failure (HF) and reduced left ventricular ejection fraction (HFrEF). Here we report a case series of three patients with HFrEF associated with mitral insufficiency (case #1), dilated cardiomyopathy (case #2) and chronic ischaemia (case #3). The first case was a 49 year old male and the further two were 70 year old male patients. After previous ineffective treatment, the administration of sacubitril/valsartan led to a rapid and marked improvement of the clinical conditions in all three cases. Moreover, in two patients, angiotensin receptor–neprilysin inhibitor (ARNI) therapy avoided a surgical intervention for the insertion of an implantable cardioverter defibrillator. In the third patient, sacubitril/valsartan interrupted a long series of hospitalizations for acute HF. Based on our experience, we conclude that treatment with ARNI allows better treatment optimization with a positive impact on the control of HF and related comorbidities.     

免疫球蛋白辅助治疗扩张型心肌病疗效与安全性的Meta分析

目的 系统评价免疫球蛋白辅助治疗扩张型心肌病（DCM）的疗效与安全性。方法 检索中国期刊全文数据库（CNKI）、中国生物医学文献数据库（CBM）、维普生物医学数据库（VIP）、万方数据库（Wanfang Deta）、PubMed、Embase、Cochrane Librery等数据库,收集从建库至2022年1月发表的免疫球蛋白治疗DCM的临床随机对照试验（RCTs）。由2名研究员独立筛选文献、提取数据及质量评价后,采用RevMan 5.3和R 4.1.0软件进行Meta分析。结果 共纳入21篇RCTs,1 691例患者,其中试验组（常规治疗联合免疫球蛋白）患者851例、对照组（常规治疗）患者840例。Meta分析结果显示：与对照组比较,试验组患者的临床疗效更好［RR=1.35,95% CI（1.25,1.45）,P＜0.000 01］,左心室射血分数显著增加［MD=7.35,95% CI（6.13,8.57）,P＜0.000 01］;显著降低左心室舒张末期内径［MD=-6.23,95% CI（-7.41,-5.05）,P＜0.000 01］、免疫球蛋白G水平［MD=- 1.37,95% CI（- 1.96,- 0.78）,P＜0.000 01］及脑钠肽水平［MD=- 474.79,95% CI（-609.29,-340.28）,P＜0.000 01］。结论 免疫球蛋白辅助治疗进一步改善DCM患者的临床疗效、左心室射血分数、左心室舒张末期内径、免疫球蛋白G及脑钠肽水平。但是纳入文献数目和样本量较少,该结论还需更多高质量、多中心的RCTs来验证。     

实时三维超声心动图评价儿童左室心肌收缩位移的应用研究

目的:探讨实时三维超声心动图在评价儿童左室各节段心肌室壁运动位移中的应用价值。方法:应用PhilipsIE33型超声诊断仪,X7-2实时三维矩阵探头,检测55例正常儿童及10例扩张型心肌病(DCM)儿童。对获得的三维数据采用Qlab软件进行脱机分析,获得左室各节段心肌的最大收缩位移值,以及室壁收缩位移占舒张末期室壁到左室重心距离的百分比,即圆心位移值。结果:正常对照组中,各节段心肌位移值及圆心位移值接近正态分布;各节段心肌位移值及圆心位移值性别间比较差异无统计学意义(P>0.05);部分节段心肌位移值随年龄增长而升高,各节段圆心位移值随年龄增长而降低;心尖段位移平均值小于基底段和中间段;基底段圆心位移值平均值大于中间段和心尖段。室间隔各节段圆心位移平均值与左室其他各节段比较差异无统计学意义(P<0.05),但基底段室间隔位移平均值小于基底段其他各节段位移平均值。DCM组左室各节段圆心位移值明显小于正常对照组。结论:圆心位移值能够较敏感地检测出收缩功能减低的心肌节段,可利用其作为评价不同年龄儿童左室收缩时室壁运动的指标。     

扩张型心肌病患者心电图与超声心动图的相关性研究分析

目的探讨扩张型心肌病患者的心电图与超声心动图之间的关系。方法选择我院2009年4月至2010年6月接收的采用用心电图和超声心动图检查扩张型心肌病患者50例,对其治疗方法、心电图以及超声心动图等资料进行回顾性分析,并分析心电图与超声心动图之间的关系。结果超声心动图检查显示左室收缩末期内径和左室舒张末期内径明显增加,心电图检查结果显示QRS间期加宽。心率与左室舒张末期内径呈正相关(r=0.412,P<0.05),检测患有窦性心律的病例的PR间期与室间隔的厚度呈负相关(r=-0.59,P<0.05)。而QT与心脏超声检查相关指标均无相关性。QRS间期与左室舒张末内径和左室收缩末内径呈正相关(r=O.52和0.45,P<0.05)。结论随着扩张型心肌病病情不断发展,心房、房室传导系统和左心室会出现严重的传导障碍,当患者出现扩张型心肌病类似异常症状时是应及时心电图和X线检查,然后进行心脏超声检查确诊,尽早进行相应治疗,从而提高患者的生存率。     

The Mount Sinai Hospital clinicalpathological conference: a 45-year-old man with Pompe's disease and dilated cardiomyopathy

This is an unusual case of a 45-year-old man, born in Ecuador, with evidence of profound left ventricular dysfunction, dilated cardiomyopathy and marked myocardial hypertrophy. Preceding events were advanced atrioventricular block (necessitating pacemaker implantation) and atrial flutter. The diagnosis of Pompe's disease was established by endomyocardial biopsy and appropriate staining, which indicated abnormal glycogen storage.