甲状腺及臀部孤立性纤维性肿瘤2例报道及临床病理学分析

目的:探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床、病理组织学、免疫组织化学等特点。方法:报道2例原发于罕见部位的SFT。例1发生在男性右甲状腺,例2发生在女性左臀部。观察2例罕见部位SFT病理组织学特点及免疫组织化学结果。结果:甲状腺及臀部的肿块最大径分别为4.5cm和7cm,两例均为单个孤立的椭圆形结节,有纤维性假包膜。镜下甲状腺SFT与其它文献报道相符合,呈良性形态,臀部SFT局灶肿瘤细胞密集具有非典型性并有出血、坏死,核分裂<4/10HPF。免疫组化染色两例均示肿瘤细胞表达CD34、Vimentin、Bcl-2及CD99阳性。例1甲状腺标记物TG,TTF-1肿瘤细胞表达阴性。结论:发生在甲状腺和臀部的SFT均属罕见。与其他部位发生的肿瘤具有相同的病理组织学特点和免疫组化表达,肿瘤细胞呈梭形和卵圆形,有血管外皮瘤样组织学特点,伴有硬化区和多量胶原纤维。因SFT组织学形态多样性,易与其他软组织肿瘤混淆,正确诊断有赖于病理组织学形态及免疫组化特点。甲状腺SFT多为良性,臀部SFT易发恶性,因SFT生物学行为的不定性,需要长期随访。     

胸部孤立性纤维瘤的诊断与治疗(附3例报道)

目的：探讨累及胸部的孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）的临床特点、病理学特点及诊断标准、治疗预后等，提高胸部SFT的诊疗效果。方法：回顾性分析3例胸部SFT患者的临床资料。其中纵隔胸膜SFT1例，肺SFT 2例，均予以手术切除，并行病理检查及免疫组织化学染色；结果：病理检查示肿瘤组织由梭形细胞及胶原纤维组成，免疫组织化学检查示CD34阳性。3例均诊断为SFT。2例分别随访7个月及10个月，一般情况良好无复发。1例（病理诊断为低度恶性）术后6个月复发。结论：手术是目前治疗胸部SFT的最佳疗法，但易复发，需长期密切随访。     

肺部孤立性纤维性肿瘤一例并文献复习

目的 探讨肺部孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床特点及诊治方法.方法 回顾性分析1例肺部SFT患者的临床资料,并结合文献进行分析.结果 该患者病理检查示肿瘤组织主要由梭形细胞和胶原纤维组成,免疫组织化学示CD34＋、bcl-2＋、Vimentin＋、SMA-、Ki-67（约5％阳性）,患者术后恢复良好,随访46个月未见复发.结论 肺部SFT是一种比较罕见的梭性细胞肿瘤,临床表现及影像学检查无特异性,诊断主要依靠病理及免疫组织化学,外科治疗是首选方法,术后预后较好.     

孤立性纤维性肿瘤6例临床病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床及病理形态特征及免疫组化特点。方法结合文献对6例孤立性纤维性肿瘤的组织学、免疫组化特点进行分析。结果患者年龄37～65岁,平均50.1岁,病程2个月～2年,临床表现主要为局部肿块及压迫症状,肿瘤直径为3.0～5.0cm。免疫组化结果：CD34阳性6例,bcl-2阳性6例,Vim阳性6例,CD99阳性5例,desmin阳性2例,FVIII均阴性。结论SFT的临床诊断应结合临床特点、组织学形态、免疫组化特点综合考虑,其组织学构像并不能准确地判断其预后,患者术后的定期随访是必要的。     

膀胱孤立性纤维性肿瘤 1 例报告并文献复习

目的:探讨膀胱孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)的临床表现、影像学表现、病理学形态、免疫表型、生物学行为、诊断、鉴别诊断、治疗方法及其预后。方法:回顾性分析 1 例膀胱 SFT 的临床资料、病理学形态、免疫表型、诊断治疗及随访情况，并结合国内外文献进行分析。结果:本例患者行根治性肿瘤切除术，肿瘤肉眼观表面光滑，切面灰白，质略韧，有包膜，无出血、坏死；镜检:肿瘤界清，无明显侵袭性，细胞稀少区与丰富区交替分布，以梭形细胞为主，核深染，染色质均匀；免疫表型:肿瘤细胞弥漫表达 CD34、Bcl-2；病理诊断为:（膀胱）孤立性纤维性肿瘤。术后随访 24 个月，体格检查正常，行盆腔 MRI 检查未见复发及远处转移。结论:膀胱SFT的诊断依赖临床表现、影像学以及病理组织学检查，确诊则须依靠病理学的免疫组化检查。膀胱 SFT生物学特性大多呈良性表现，根治性切除是主要治疗手段，但少数亦可局部复发或转变为恶性，故有必要对膀胱SFT患者术后进行长期随访。     

肾脏及肾外横纹肌样瘤4 例报告并文献分析

目的:探讨横纹肌样瘤的临床病理特点、诊断及治疗。方法:收集天津医科大学肿瘤医院自2000年1 月至2014年9 月收治的4 例横纹肌样瘤患者的病例资料,结合文献进行回顾性分析。结果:4 例横纹肌样瘤患者中1 例原发于肾脏、其余3 例原发于肾外软组织。病理组织学上肿瘤细胞弥漫性生长,核仁突出,胞浆可见嗜酸性包涵体,核分裂多见。免疫组织化学显示波形蛋白（Vimentin）、上皮膜抗原（EMA）阳性,广谱角蛋白（CK）、CD99、CD34、S-100 均有不同程度阳性,人肌调节蛋白1（MyoD1）、结合蛋白（Desmin）、整合酶相互作用分子-1（INI- 1）阴性。结论:横纹肌样瘤是罕见且具有高度侵袭性的肿瘤,好发于肾脏,也可见于其他系统,其病理形态独特,需要结合免疫组织化学染色诊断。      

乳腺腺肌上皮瘤八例临床病理分析

目的探讨乳腺腺肌上皮瘤（AME）的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法收集8例AME患者,分析其临床特点,观察病理组织学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果8例患者均为女性,年龄35～59岁,平均年龄46岁。镜下肿瘤由增生的腺上皮和肌上皮组成,以肌上皮增生为主,多为梭形和透明肌上皮细胞。免疫组织化学示腺上皮Cam5．2和上皮细胞膜抗原（EMA）阳性,肌上皮CD10、平滑肌肌动蛋白（SMA）、p63及S-100阳性。8例均行肿块局部切除术,术后随访2个月-6年肿瘤均无复发或转移。结论乳腺AME是一种少见的良性肿瘤,诊断主要依据病理形态学特征并结合免疫组织化学标记结果.     

12例孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的:探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理特点、免疫表型、鉴别诊断、生物学行为及预后。方法:收集12例孤立性纤维性肿瘤的临床病理资料和免疫组化染色,并结合文献进行分析讨论。结果:12例孤立性纤维性肿瘤平均发病年龄为40.2（29-70）岁,多发生于胸腔、腹腔,其中1例为恶性SFT。镜下肿瘤细胞多为梭形细胞,少细胞区和多细胞区相间,两者间隔以瘢痕样透明变性粗胶原纤,可见分枝状的血管外皮瘤样区。免疫表型:梭形细胞Vimentin、CD34和CD99弥漫强阳性,不同程度表达Bcl-2、SMA、EMA、Desmin、S-100。结论:SFT属于中间生物学行为的肿瘤,可复发或转移。少数SFT虽然具有实体富于细胞纤维肉瘤样模式,但其生物学行为仍然相对良性。一些组织学良性的SFT在术后10年也可复发和转移,“去分化SFT”预后差。     

膀胱癌肉瘤(附3例报告)

目的：探讨膀胱癌肉瘤的临床特征、病理特点及诊治方法：对2002年1月～2006年9月收治的3例膀胱癌肉瘤患者的临床资料进行复习．并结合文献进行讨论。结果：3例患者均为男性，临床表现以无痛性肉眼血尿或尿频为主要症状，B超或CT示膀胱占位．膀胱镜检示膀胱肿瘤1例2例患者行膀胱部分切除术，1例患者行膀胱全切术及盆腔淋巴结清扫术2例术后辅以化疗、术后病理检查可见肿瘤由上皮和间质两种恶性成分组成，均诊断为膀胱癌肉瘤，1例免疫组织化学检查CK（-）、LCA（-）、CD20（-）、CD45RBo（-）、NSE（-）、Myo（＋＋）、CgA（-）、Syn（-）、Vim（-）、Des（-）；1例免疫组织化学检查Vim（＋＋）、CK（＋＋）、Des（-）、Actin（-）、CD68（＋＋）、S-100（-）、MyoD1（-）、Myo-genin（-）、SMA（-），1例术后随访30个月死于肺、肝转移，1倒术后随访8个月死于肺转移，另1例则失访、结论：膀胱癌肉瘤是一种临床罕见的恶性肿痛，生物学行为独特，恶性程度高，浸润性强，进展迅速，预后差确诊依靠病理组织学和免疫组织化学检查．尽早行根治性膀胱切除术是最佳治疗方法。     

四肢孤立性纤维性肿瘤14例临床分析

目的探讨四肢孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床特征和治疗转归。方法收集2010年1月至2015年1月14例四肢SFT患者的临床、影像、病理及随访资料,分析其临床表现、影像学特点、病理学特征、治疗方式及预后。结果14例患者中,男性7例,女性7例;中位年龄38岁(范围:26~81岁);均无疼痛症状;肿瘤分布于上肢4例,下肢10例;良性10例,恶性4例。SFT的影像学检查无特异性。免疫组化染色显示,STAT6均呈阳性,CD34阳性12例,CD99和Vimentin阳性11例,Bcl-2阳性10例。14例患者均接受手术切除治疗,4例恶性患者中3例行术前新辅助化疗和术后化疗。随访27~113个月,14例患者皆存活,其中1例局部复发并远处转移,1例远处转移。结论SFT可表现为浅表肿块,四肢SFT应在没有导致严重残疾的情况下行局部广泛切除,术后需长期密切随访。     

胰腺恶性孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

目的:讨论孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor,SFT）的临床特征、病理学表现、影像学表现、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预后,以提高临床医生对此病的认识及诊治水平。方法:报道1例术后肿瘤2次复发的胰腺恶性SFT的临床病理资料并文献复习。结果:患者女性,59岁,以“体检发现胰尾部肿物10天”为主诉首次入院,入院后诊断为胰体部占位,行胰体尾切除、脾切除术,术后石蜡病理提示胰体尾交界性梭形细胞肿瘤,考虑孤立性纤维性肿瘤。术后5月余复查,肿瘤复发于左上腹网膜囊内,再次手术切除复发肿物,术后石蜡病理提示交界性或低度恶性孤立性纤维性肿瘤。距二次术后4月余复查,肿瘤再次复发于左上腹网膜囊内,再次予手术切除肿物,术后石蜡病理提示交界性或低度恶性孤立性纤维性肿瘤。结论:胰腺恶性SFT病例极其罕见,术后复发者更是少之又少,确诊主要依靠病理组织形态学及免疫组化标记,并与其他相关性疾病加以鉴别,治疗方法以手术完全切除肿物为主,注意定期复查及远期随访。     

Primary liposarcoma of the stomach: a case report and a review of the literature

Primary liposarcoma of the stomach is rare and only seven cases have been described in the English literature. Here we report the eighth case, which occurred in a 68-year-old woman who presented with repeated tarry stools and hematemesis. Endoscopic examination revealed a large ulcerated submucosal mass at the gastric angle. The patient was treated by total gastrectomy. On microscopic examination, the tumor showed the features of a well differentiated sclerosing liposarcoma. Immunohistochemically, many spindle to stellate tumor cells were diffusely positive for vimentin and CD34. Positivity for S-100 protein was found in the adipocytic component, including lipoblasts, in addition to some spindle-shaped tumor cells. On ultrastructural examination, the spindle to stellate cells had features characteristic of fibroblasts. No recurrence or metastasis was seen during 13 months. Liposarcoma of the stomach has to be considered in the differential diagnosis with other submucosal lesions, such as gastric lipoma and gastrointestinal stromal tumor.      

睾丸内胚窦瘤1例报告并文献复习

目的:探讨睾丸内胚窦瘤的生物学行为、临床病理特点、诊断治疗方法及其预后。方法:报告1例睾丸内胚窦瘤的诊断治疗及随访情况,并结合国内外文献进行分析。结果:本例患者肿瘤分期为Ⅰ期,行患侧睾丸肿瘤根治性切除术,术后给予PVB方案化疗3个疗程,效果良好,随访24个月,直至最后一次复查,患者AFP、HCG处于正常水平,相关影像学检查未见复发及远处转移。结论:睾丸内胚窦瘤临床罕见,恶性程度高,总体预后差,其确诊依靠病理,外科手术为主要治疗手段,运用手术加放、化疗的综合治疗措施可显著延长生存期。     

Orbital Solitary Fibrous Tumor: A Case Report and Review of the Literature

Solitary fibrous tumor (SFT) is a rare spindle cell neoplasm typically arising in the pleura and involving the orbit as its most common extra-pleural location. We herein describe a well documented case of orbital SFT arising in a 62-year-old woman presenting with progressive swelling of the right upper eyelid and proptosis. The tumor had a benign clinical course, with radical surgical excision followed by regression of the clinical symptoms. We review the clinical, histopathological, and immunohistochemical features of the orbital SFT described so far, with particular emphasis on differential diagnosis with other spindle cell orbital neoplasms.     

Solitary Fibrous Tumor of the Prostate: Case Report and Review of the Literature

Solitary fibrous tumor (SFT), usually described in the pleura, is exceedingly rare in the prostate. We report a 60-year-old man with prostatic SFT revealed by obstructive urinary symptoms, and detected by ultrasonography. Computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging suggested a prostatic origin. CT-guided tumor biopsy diagnosed a SFT. A cystoprostatectomy was performed. Pathologic examination showed a 15-cm tumor arising from the prostate and showing histological criteria suggestive of aggressiveness. The surgical resection margins were tumor-free. The patient was then regularly monitored and is still alive in complete remission, 28 months after surgery. In conclusion, we report a new exceptional case of prostatic SFT. We review the literature and discuss the challenging issues of misdiagnosis, prognosis and treatment.Key words: Prostate, Solitary fibrous tumor, Prognosis     

肾脏巨大恶性孤立性纤维瘤的临床病理分析

目的探讨肾恶性孤立性纤维瘤的临床病理学特征以及鉴别诊断。方法对1例肾恶性孤立性纤维瘤进行大体及镜下观察,并作免疫组织化学染色,结合文献进行复习。结果肉眼检查,肾脏被巨大肿块所取代,大小20cm×12cm×9cm,界限尚清,切面灰白灰黄色,可见多灶状坏死及直径0.6~1cm的小囊腔,质地细腻、软而脆。镜下表现为细胞稀疏区与密集区交错分布,梭形瘤细胞密集区排列成束状,束与束相互交错;疏松区间质黏液变性;细胞间有纤细至短束的胶原纤维;细胞核有轻 中度异型性,核分裂相4~6个/HPF,有多灶状肿瘤性坏死;无明显的血管外皮瘤样结构;可见到脂肪细胞化生及囊性变。免疫组织化学染色,瘤细胞Vimentin、CD99、Bcl-2弥漫阳性,CD34部分阳性,S100小灶状阳性。结论肾恶性孤立性纤维瘤非常少见,肿瘤体积大于10cm提示对恶性判断有参考意义;需与其他恶性梭形细胞肿瘤进行鉴别诊断。病理形态学特点及免疫组织化学染色可有助于鉴别。     

阴茎上皮样肉瘤1例报告并文献复习

目的:探讨阴茎上皮样肉瘤的临床、病理特征、诊断、治疗方法及预后。方法:回顾性分析1例阴茎上皮样肉瘤患者的临床资料及诊治流程并结合文献复习。结果:69岁男性患者,因发现阴茎根部进行性增大包块3月入院就诊。下腹部CT示阴茎根部大小5.9 cm×5.6 cm×6.5 cm软组织肿块,倾向恶性肿瘤,肉瘤可能性大。行阴茎根部肿瘤切除术,术后病理诊断:镜下见肿瘤细胞呈圆形或卵圆形,染色深浅不一,部分呈空泡状,核仁明显。免疫组化染色结果:CK广谱（-）,vimentin（部分+）,EMA(大部分+),CD34(血管+),CD31(血管+),CD99(+),S-100(-),Bcl-2(-),HMB45(-),SMA(-),AFP(-)。术后患者恢复可出院,未行进一步治疗。术后7月患者发现左侧腹股沟出现进行性增大包块,术后10月患者复查盆腔CT示阴茎根部上份盆壁、左侧睾丸及左侧腹股沟区见多发软组织肿块,最大者位于左侧腹股沟区,大小约7.6 cm×6.8 cm,考虑局部复发并左侧睾丸、腹股沟转移,患者自行放弃行进一步治疗,最后随访日期为2018年1月。结论:阴茎上皮样肉瘤是一种罕见的阴茎间质恶性肿瘤,确诊依赖于病理学及特异性免疫组化染色结果,手术切除是其主要治疗方法,术后是否行放化疗治疗尚存争议,其易局部复发及区域淋巴结转移,总体预后较差。     

Diffuse sclerosing variant of papillary thyroid carcinoma--clinical features and outcome.

AIM: Diffuse sclerosing variant of papillary thyroid carcinoma (DSPC) is rare and occurs in young patients. This is a single institute retrospective analysis to report the clinical features and outcome of DSPC. METHOD: DSPC constituted 8 (0.74%) of 1086 papillary thyroid carcinomas (PTC) referred to the department of Clinical Oncology, Queen Elizabeth Hospital Hong Kong from 1960 to 2000. RESULTS: The mean follow-up was 8 years (range: 1.4 to 15.2 years). Six were females and two were males, with age ranging from 11 to 48 years. All were ethnic Chinese. Compared with the whole cohort of PTC followed in the same period, these patients showed younger age at presentation (mean 27.4 vs 45.3 years), larger tumor size (mean 6.9 cm vs 2.4 cm), higher incidence of lymph node metastasis (100% vs 32.4%), and more frequent presence of serum anti-thyroglobulin autoantibody (75% vs 11.3%). The patients were managed as for differentiated thyroid carcinoma according to the institute's protocol, including total thyroidectomy followed by radioiodine (RAI) treatment. External radiotherapy was given to two patients as primary treatment and one patient after regional relapse. One patient had distant metastases at presentation and she was successfully treated by surgery followed by RAI, remaining in complete remission at 12.1 years. One patient had lymph node recurrence after primary total thyroidectomy and RAI treatment and was successfully salvaged by surgery and external radiotherapy. At last follow-up, all eight patients were alive with no evidence of disease. CONCLUSIONS: Although DSPC is associated with some unfavourable features at presentation (such as large tumor size, extensive lymph node metastasis), the prognosis appears to be as good as classical PTC. After aggressive treatment by radical surgery, RAI ablation and/or external radiotherapy, the outcome and survival was excellent.