阴蒂成形术11例报告

目的：为严重男性化的女性假两性畸形,误养为女性的男性假两性畸形,男性易性癖及要求转谈女生的Klinefelter综合征等患者重建一个符合美学和功能要求的新阴蒂。方法：在3例阴蒂显著肥大的女性假两性畸形患者的外阴整复术中,采用带阴蒂背血管神经蒂部分阴蒂头组织移植法缩小阴蒂;在5例误差为女性的男性假两性畸形,2例男性易性癖和1例要求转变为女性的Klinefelter综合征患者的外阴女性化手术中,采用带阴茎背血管神经蒂部分阴茎头组织移植法再造阴蒂。结果：11例术后新阴蒂均完全成活,感觉敏锐,外阴形态满意。结论：在两性畸形的外阴女性化手术及男转女性手术中,采用带阴蒂（或阴茎）背血管神经蒂部分肥大之阴蒂头（或阴茎头）组织移植行阴蒂缩小成形或阴蒂再造,可形成符合美学和功能要求的新阴蒂。     

男性假两性畸形的诊断与治疗(附21例报告)

目的 总结和提高男性假两性畸形的诊治水平。方法 总结21例男性假两性畸形者的临床资料。其中，社会性别女性19例，男性2例。年龄6～31岁，平均13岁。临床表现为外生殖器外观异常、双侧腹股沟或大阴唇肿块。性染色体核型均为46，XY。术前经血生化、B超、CT等检查确诊20例，误诊1例。结果 21均行手术治疗，均维持社会性别。15例随诊3～8年，14例维持女性性别者术后口服雌激素替代治疗，第二性征明显改善，11例青春前期身体发育正常，术后外生殖器外观满意、感觉良好；1例维持男性性别患者青春期乳房发育明显。结论 尽早诊治对治疗效果及患者生活质量有重要意义，维持女性性别的手术可以作为治疗男性假两性畸形的首选方法。     

男性假两性畸形的诊断与治疗（附10例报告）

目的：提高对男假两性畸形的诊断与治疗水平。方法：回顾2005年1月～2010年8月我院收治男假两性畸形患者10例,并结合文献对其病因、诊断、治疗进行讨论。结果：10例患者社会性别男4例,女6例,年龄2～21岁,平均18．5岁,入院后经体检,染色体核型,实验室检查,影像学及病理检查,确诊为男假两性畸形。其中8例接受手术治疗,2例术后性别为男性,6例术后性别为女性;2例放弃治疗出院。结论：男假两性畸形患者早期诊断对提高治疗效果至关重要,首选手术治疗,治疗应着重术后性别选择及性腺处理,术后性别的选择应根据患者的自身情况、意愿、心理、性取向,并结合家属意愿,患者所处周围环境、医生的技术水平等综合考虑,术后性别首选女性,应切除于所选性别相矛盾的性腺,以防恶变,术后予以相应的激素替代治疗。     

女性假两性畸形九例治疗体会

目的 探讨女性假两性畸形患儿外生殖器修复与重建的新方法.方法 对9例女性假两性畸形患儿采用肥大阴蒂缩小固定术、小阴唇重建术及外阴成形术等.结果 9例患儿术后随访1～3年,外阴形态均得到明显改善,术后外阴生长发育基本正常,心态恢复正常.结论 女性假两性畸形患儿应尽早进行适当的外生殖器修复重建手术,可有效矫正患儿外阴的畸形,促进女性外阴的正常发育.     

两性畸形的外科治疗

目的 探讨两性畸形外科治疗的有效方法.方法 对25例自1985年至2008年收治的两性畸形患者进行同顾性研究.根据患者的遗传性别、性腺性别、社会性别、心理性别以及患者本人和家长的要求等决定患者的性别取向.其中,男性假两性畸形12例患者中,1例性别取向为男性,行阴茎再造手术,11例性别取向为女性,行隐睾切除、阴蒂缩小术、大小阴唇成形术、阴道再造手术等;女性假两性畸形患者9例,性别取向为女性,均行阴蒂缩小成形术、小阴唇成形术和阴道再造术;真两性畸形患者4例,性别取向为女性,行卵睾、隐睾切除术,阴蒂缩小术,小阴唇成形术等,其中1例切除子宫及附件.结果 25例两性畸形患者中,1例按男性进行治疗者,再造阴茎形态逼真,能站立排尿;按女性进行治疗者,外阴形态逼真,感觉良好,再造阴道无明显挛缩.所有患者术后无严重并发症发生,效果满意,性身份稳定,其中3例已婚者,性生活满意.结论 对两性畸形患者确定性别取向后,采用整形外科手术方法治疗,术后患者性身份稳定,并发症少,手术效果满意.     

假两性畸形诊断与治疗特点分析(附15例报告)

目的 探讨假两性畸形的临床诊断及治疗特点.方法 对2002年7月至2008年4月本院收治的15例男性、女性假两性畸形的诊断及治疗进行回顾性研究.结果 15例患者中,13例为男性假两性畸形,2例为女性假两性畸形.男性假两性畸形中3例术后生理性别为男性,1例放弃矫形治疗,9例术后为女性,终生雌激素维持性征;女性假两性畸形2例均行手术治疗,术后恢复均良好.结论 在病因诊断基础上,结合患者社会性别、手术条件、患者及家属意愿等情况,因人施治,可取得最佳治疗效果.     

21羟化酶缺乏致女性假两性畸形的治疗效果

目的 探讨21-羟化酶缺乏（21-hydroxylase deficiency，21-OHD）致女性假两性畸形的临床诊断及治疗方法。方法 21-羟化酶缺乏症患者24例，女，平均年龄5岁8个月。临床表现为男性化征象，阴蒂肥大、外生殖器模糊不清、身材粗壮、声音低沉等，经醋酸氢化可的松替代治疗3～6个月后，采用保留阴蒂头阴蒂缩短整形术13例，阴蒂阴道成形术11例。结果 随诊2个月～7年，24例均完整保留了阴蒂头组织，22例外阴基本达到正常女性外观，2例阴道开口位置较高者尚待再行阴道成形术。8例进入青春期患者有正常女性性征出现。结论 21-羟化酶缺乏导致的女性假两性畸形应首先行内分泌治疗，外阴显著异常者需结合外阴矫形术，以达到满意效果。     

男性假两性畸形的病因学分析

目的 探讨男性假两性畸形的病因学特点. 方法回顾性分析42例男性假两性畸形患者的临床资料.社会性别女性39例,男性3例.年龄8～19岁,平均10岁.临床表现为外生殖器发育异常、隐睾、尿道下裂、盆腔包块或腹股沟区包块.染色体核型46,XY 39例;45,X/46,XY2例;45,X/47,XXY 1例.42例均经细胞遗传学、内分泌学、影像学及剖腹探查和病理学检查确诊.结果 42例均行手术治疗,按照亲属意见选择其社会性别.其中保留女性性别36例,根据其表现分别行子宫、输卵管切除,或睾丸、阴茎切除.阴道成形术.选择男性性别6例,分别行睾丸下降固定、尿道下裂修补和阴茎延长术.患者术后根据其保留社会性别分别给于雄激素或者雌激素替代治疗.随访33例,随访时间7～10年.保留女性性别者30例,第二性征获得改善;18例结婚未孕,性生活正常;6例婚后性生活不满意;未婚6例.保留男性性别者3例,1例术后1年并发精原细胞瘤后死亡;1例行尿道下裂修补及阴茎延长术后,勃起功能障碍,婚后未育;1例Müller管抵抗综合征患者外生殖器发育正常,有正常勃起反应.结论 男性假两性畸形病因包括雄激素抵抗综合征、睾酮合成酶缺乏、睾丸对LH/hCG抵抗、单纯型性腺发育不全、混合型性腺发育不全及MOiler管抵抗综合征.认识其病因对提高疗效及患者生括质量有重要意义.     

先天性肾上腺皮质增生致女性假两性畸形的诊治(附四例报告)

目的　报告 4例先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形患者的激素替代治疗加手术整形的效果。　方法　 4例患者 ,年龄分别为 11、15、14、2 0岁。通过病史、超声、血清激素测定及染色体分析 ,确诊为先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形 ,利用会阴皮瓣行阴蒂和阴道成形术。　结果　术后短期应用雌孕激素调整月经周期 ,终生服用氢化可的松 (10～ 2 0mg ,bid)替代治疗。术后患者均月经来潮 ,乳房发育 ,阴道通畅未发生缩窄。　结论　此病易误诊为男性尿道下裂并双侧隐睾 ,诊断除详细体检外 ,还应进行血清激素测定、腹部超声检查及染色体分析。合理利用会阴和阴蒂皮瓣再造阴唇、阴道和阴蒂 ,同时加强围手术期处理 ,可以取得较满意的疗效。     

性别畸形的手术整复

目的：探讨性别畸形手术整复中的几个问题。方法：自2002年1月—2002年10月，收治2例Ⅲ型女性假两性畸形和1例真两性畸形患者，根据患者的染色体核型，临床表现、社会性别、尿道膀胱造影、性腺病理检查与患者及其家长的意愿确定解剖生理性别，分别采用阴蒂成形术、大小阴唇再造术、阴茎切除术、卵睾切除术、尿道口与阴道口重建术再造女性外阴。结果：再造的女性外阴外形良好，功能正常，无任何并发症。结论：借助恰当的整形手术可为性别畸形患者重建逼真的符合既定性别的外阴。     

男性假两性畸形的诊断与治疗初探(附47例报告)

目的提高对男性假两性畸形的诊断水平,总结治疗经验。方法回顾1982年至2005年间我院诊治的47名男性假两性畸形患者,其中最长随访时间23年,并结合文献对其病因、诊断、治疗进行讨论。结果47名患者临床确诊为男性假两性畸形,其中31名患者通过实验室、影像学等检查进一步明确病因学诊断。42名患者接受了手术治疗,24名术后性别为男性,18名为女性。24名男性患者中,第1次手术后恢复良好出院6名,第1次手术后恢复欠佳出院18名；在我院接受2次及2次以上手术共17例次。18名女性患者,均第1次手术后恢复良好出院,其中12名建议婚前再次手术成形。结论早期诊断对提高治疗效果意义重大,病因诊断对治疗有一定的指导意义,治疗应着重于性别选择和性腺处理两个方面,术后性别宜首选女性。     

两性畸形15例临床诊疗分析

目的:总结15例两性畸形的临床表现、诊断以及治疗,目的在于提高对该类疾病的认识及临床诊疗水平。方法:回顾性分析15例两性畸形病历,根据患者的染色体性别、性腺性别、社会性别、心理性别,以及患者和家属的意愿确定患者的性别取向。分析临床表现、诊断及治疗,并结合文献对其病因、诊断、治疗进行讨论。结果:社会性别男3例,女12例;真两性畸形1例,男性假两性畸形6例,女性假两性畸形7例,先天性睾丸发育不良1例,通过内、外科治疗后1例由女性抚养改为男性,其余均维持原社会性别。结论:两性畸形的尽早诊断及治疗,对治疗效果最优化及患者生活质量的提高有重要意义。性别选择时应对患者情况进行综合考虑,但需首先尊重患者本人及家属的意愿。     

肾海绵状血管瘤的诊断和治疗（附3例报告）

目的：探讨肾海绵状血管瘤的诊断与治疗。方法：回顾性分析3例肾海绵状血管瘤患者,男2例,女1例,年龄17-34岁。临床表现包括腰痛1例,肉眼血尿1例,腰痛并镜下血尿1例。多普勒超声和CT扫描显示肾脏肿块,2例体积较大,其中1例伴有肾静脉血栓形成。2例男性患者行肾切除,1例女性患者行肿块切除。结果：3例患者术后血尿,腰痛均消失。术后随访6个月-2年,无复发或并发症,复查CT和尿液检查未见异常。结论：肾海绵状血管瘤是一种罕见的良性病变,其症状主要为腰痛、血尿。肾海绵状血管瘤少有术前诊断,多为术后病检证实,CT、B超、MRI和肾血管造影均有诊断价值,但不能完全与恶性肿瘤区分。手术治疗是主要的治疗方法。     

肾嗜酸细胞腺瘤国内外平均发病年龄比较及文献分析（附24例报告）

目的：掌握我国肾嗜酸细胞腺瘤患者的平均发病年龄,提高其诊治水平。方法：回顾性分析24例肾嗜酸细胞腺瘤患者临床资料：发病年龄22-84岁,其中〈40岁2例,40～49岁10例,50-59岁3例,60-69岁5例,70～79岁2例,80-89岁2例。同时复习相关文献,比较国内外该病的平均发病年龄。结果：本组24例平均发病年龄为54．5岁,术后病理检查证实均为肾嗜酸细胞腺瘤。统计国内肾嗜酸细胞腺瘤224例平均发病年龄为52岁,国外397例平均发病年龄为66岁,国内发病年龄较欧美早14年。结论：肾嗜酸细胞腺瘤平均发病年龄国内与国外报道有明显差别,应引起临床重视。     

保留阴蒂头及背血管神经束的阴蒂成形术(附11例报告)

报告保留阴蒂头及其背血管神经束的阴蒂成形术11例。其中女性假两性畸形5例。男性假两性畸形及真两性畸形各3例,社会性别均为女性。11例术后效果均满意,呈现女性外生殖器有阴蒂的正常外观与功能。本文对阴蒂成形术的4种手术方法作了描述并加以讨论,认为以保留阴蒂头及其背血管神经束的阴蒂成形术效果最为满意。     

Metastatic tumors of the vulva: a clinicopathologic study of 66 cases

Metastatic tumors involving the vulva are rare, with only a few series and case reports published in the English literature to date. In this study, we present the clinicopathologic features of 66 cases of metastatic tumors of the vulva seen at the University of Texas M. D. Anderson Cancer Center from 1944 to 2001. The patients' age ranged from 18 to 84 years (mean 54.8 years). The most common presentations were vulvar nodules or a mass (39 cases), pain (7 cases), and ulceration (5 cases). In 46.9% of cases, the primary tumor was of gynecologic origin, whereas in 43.9% of cases the primary tumor was of nongynecologic origin. The remainder had unknown primaries. The site most frequently involved by metastasis was the labium majus (44 cases: 18 on the right, 13 on the left, 6 bilateral, and 7 unspecified side). Thirty percent of the patients received chemotherapy as treatment for the metastasis, 27% received radiotherapy, and the rest received some combination of chemotherapy, radiotherapy, and surgery. Of the 60 patients with available follow-up, 52 died of disease within 1-81 months (median 7.5 months) from diagnosis of the metastasis. Metastatic tumors of the vulva are rare; however, the diagnosis of these tumors is facilitated by the knowledge of a preexistent malignancy and the lack of a mucocutaneous intraepithelial lesion.