平山病2例临床分析

1病例介绍例1,男,17岁,右手小指、无名指无力8个月,左手小指、无名指无力2个月,查体见右手骨间肌、大小鱼际肌萎缩,以尺侧萎缩明显,前臂尺侧肌肉萎缩较重,桡侧肌肉不受影响,上肢呈斜坡样改变,左侧不显著.手指伸展时可见震颤.神经系统查体:一般情况可.定向力、记忆力、判断力正常,言语清晰,颅神经功能正常,病理征(-).例2,男,20岁,右手肌萎缩2年余,颅神经检查(-),右上肢萎缩,右上肢肌力V-,左侧未见明显异常;查体见右手骨间肌、大小鱼际肌萎缩,以尺侧萎缩明显,前臂尺侧肌肉萎缩较重,桡侧肌肉不受影响,上肢呈斜坡样改变.有冷麻痹现象.     

胰腺癌并发类重症肌无力1例

患者男,53岁,因进行性四肢无力4个月于1982年5月30日入院。患者于同年1月起左下肢无力,以后相继发生右下肢,双上肢对称性无力,易疲劳,无四肢麻木感,无排尿障碍。入院时一般体检无异常,神经系:四肢近端肌肉轻度萎缩,双上肢近端肌力Ⅲ°,远端Ⅳ°,双下肢肌力Ⅲ°,肌张力减退,腱反     

下颈段脊髓内神经鞘瘤一例

患者男性 ,4 7岁。因下胸部束带感 8个月 ,3个月后出现右下肢无力且进行性加重 ,并双下肢麻木及行走时步态僵硬、困难 ,解大小便无力而入院。查体 :乳头下 5cm即第七前肋平面以下深浅感觉减退 ,左下肢为甚 ,双下肢无明显肌萎缩 ,右下肢屈肌肌力Ⅳ级、伸肌肌力Ⅲ级 ,左下肢肌力Ⅴ级 ,右下肢肌张力稍增高 ,双上肢肌力肌张力正常 ,右膝、踝反射亢进 ,双踝阵挛阳性 ,右下肢巴氏征阳性 ,腹壁反射、提睾反射未引出 ,肛门反射存在。胸、腰部MRI检查未发现异常 ,颈部MRI检查发现颈8胸1 节段脊髓内稍偏左T1 像信号明显增高 ,T2 像信号亦增高 ,病…     

颈段硬脊膜下支气管源性囊肿1例

患者男 ,2 5岁。 1996年 9月出现颈项部疼痛 ,在当地医院行颈椎 X线平片检查无异常 ,经按摩、针灸治疗疼痛减轻。1999年 10月颈项部疼痛加重 ,且出现右上肢麻木、无力、以上肢为重。查体 :右上肢肌力 级 ,右下肢肌力 级 ,左上下肢肌力 级 ,四肢肌力张力增强 ,C3以下轻触觉减     

肌萎缩侧索硬化症一家系报告

先症者 ,Ⅲｂ１,男 ,５３岁 ,４３岁发病 ,肌无力 ,肌萎缩１０年 ,１０年前无明显诱因出现四肢远端肌无力 ,逐渐出现手部肌肉萎缩 ,下肢强直性无力 ,两年后近端肌无力、萎缩 ,同时伴发音含糊 ,咀嚼无力 ,无感觉障碍及大小便功能障碍。查体 :神清、眼球活动及对光反射正常 ,构音障碍 ,面肌及舌肌萎缩 ,可见肌束颤动 ,颈软 ,四肢肌肉萎缩 ,肌力Ⅱ～Ⅲ级 ,腱反射亢进 ,无感觉障碍 ,病理征 (+) ,头颅ＣＴ无异常 ,予对症理疗及中药等治疗病情无缓解。家系调查 :先症者之伯父 (Ⅱ １) ;父亲 (Ⅱ ２)及弟 (Ⅲｂ２)共四人发病 ,且均为男性 ,临床表现…     

平山病一例误诊分析

患者男,17岁.因双手无力2年,双手部肌肉萎缩1个月于2009年12月7日收入长江大学附属第一医院神经内科.患者2年前无明显诱因出现双手无力,未引起注意.半年前出现写字时不自主抖动.发病以来双手握力差,冬天双手无力加重,手指伸展时出现不自主抖动,无肢体感觉障碍,无肌束震颤.无饮水呛咳、构音障碍,无大、小便功能障碍.无外伤史及毒物接触史,无家族史.体格检查:神志清楚,颅神经检查无异常.双手骨间肌、小鱼际肌萎缩,以右侧为重,双前臂尺侧肌肉萎缩.四肢肌张力对称正常,双手握力差.     

Mariana型肌萎缩侧索硬化2例报告

肌萎缩侧索硬化伴锥体外系运动障碍和痴呆称Mariana型肌萎缩侧索硬化症。是西太平洋的马里亚钠群岛上的一种地方病,发生于Chamono族居民中,有明显的家族史。外族人中亦有散发出现,我们亦遇到2例报道如下: 例1:男,42岁,江苏籍。因进行性前臂肌萎缩伴震颤,智力减退2年,于1985年12月15日入院。患者2年前发现双上肢前臂及手部肌肉萎缩,相继出现双手静止性震颤,四肢僵直,运动缓慢,记忆力减退,计算不准。时感肩、背部肌肉跳动。病情逐渐加重。2个月来因四肢颤动、僵硬、乏力,丧失工作能力。无脑炎、高血压、中风、脑外伤及中毒史。无家族史。查体:颅神经检查阴性,视乳头边界清。四肢肌肉均有萎缩,以双上肢前臂及手部大小鱼际肌、骨间肌为著,肌力4°,肌张力呈齿轮样增高;双上肢静止性震颤,双下肢膝反射卅,病理反射(一),感觉无异     

平山病手术治疗一例

<正>患者男,21岁,因双上肢麻木、无力、双手肌肉萎缩5个月余于2016年11月入院。患者自2016年7月开始发现双手麻木、无力,起初症状较轻,自行休息理疗,未予重视,之后双上肢麻木无力症状进行性加重,并出现双手肌肉萎缩,左侧较重,患者为求治疗来我院,平素体健,否认家族史。入院体格检查:双上肢平举时双手震颤,双侧手掌可见小鱼际肌、第一背侧骨间肌萎缩,双侧小鱼际肌呈斜坡样改变,双前臂尺侧及小指尺侧皮肤感觉减退,     

静滴蝮蛇抗栓酶致上消化道大出血死亡1例

患男性．54岁．诊断脑血栓形成．后遗右上、下肢活动不便一年．于1987年2月27日入我院治疗。查体；体温35．8℃．脉搏78/min，血压14.66／10.4kPa,神清，反应迟钝．右上肢抬高受限,肌肉无萎缩,肌力Ⅱ级．右下肢肌力Ⅲ级．肌张力正常,走路不稳。生理反射存在．病理反射未引出。     

训练不当引起臂丛神经损伤

现将3例因新兵训练不当引起臂丛神经损伤报告如下:1 病案摘要例1 男,19y,新入伍战士,右利手,因左上肢抬举困难2w入院。缘于2w前做俯卧撑训练,连续做了20个后感左上肢酸痛、麻木,次日出现左上肢无力,抬举困难。查体:左肩关节局部无红肿热痛,左岗上肌、三角肌萎缩,三角肌、岗上肌肌力Ⅰ级,肱二头肌肌力Ⅳ级,左上肢针刺觉减退,左上肢肌腱反射正常。肌电图示:左三角肌收缩时运动单位数量减少,桡神经、正中神经、尺神经运动及感觉传导速度正常。腰穿脑脊液常规检查正常。颈椎X线片示:C6、7轻度骨质增生。经维生素B1,维生B12及针灸等治疗,病后30d,三角肌肌力Ⅳ级。     

阿狄森病合并慢性GBS1例报告

阿狄森病并发慢性格林一巴利综合征（GBS）的报道比较罕见，现将我科收治的1例报告如下。患者，男，71岁。因纳差半年，四肢麻木乏力4个月，不能行走2个月，于1990年3月26日收住本科。入院时体查：一般情况可，双锡、唇、甲周及关节伸面揭黑色色素沉着，体毛稀少，心音低钝，双肺呼吸音未闻及异常。神经系统：颅神经正常。双上肢肌张力正常，反反射迟钝，肌力4“；双下肢肌张力低，股反射消失，下肢近端肌力3”，远端肌力矿。双上肢骨间肌、蚓状肌萎缩，双下肢肌肉亦萎缩，殡上、下10厘米处腿周径分别为29cm、25cm。双上肢时关节以下，双…     

格林—巴利综合征并发严重室性心律失常

格林—巴利综合征(GBS)可引起心律失常,现将我院所见3例报道如下。病历摘要例1、男,49男,因淋雨后鼻塞、四肢肌痛6天,麻木无力2天于1990年4月20日入院。查体:心肺、腹(—),颅神经检查:右侧周围性面瘫,上肢肌力0°,下肢肌力1°,肌张力低,四肢腱反射均未引出,腹壁     

临床病理讨论 右侧感觉障碍、右下肢瘫痪伴肌萎缩

病历摘要马××,女,31岁,职员,住院号A:26365,1980年10月22日入院。病史:八年前自觉右下肢发凉,右小腿逐渐变细,并累及右侧大腿。近两年来右下肢肌肉萎缩,无力,跛行。右侧上胸部针刺样疼痛。并沿肋间向对侧放散。咳嗽,翻身时加重。曾被诊为脊髓空洞症,肌萎缩侧索硬化症,多发性硬化症,脊髓蛛网膜炎等。治疗不见好转。三个月来,右足底发麻,逐渐向上蔓及至中胸部。二便正常。 1977年曾患流脑治愈。父亲患胃癌病故。检查:体温36.8℃、脉搏88次/分、血压110/80毫米汞柱。查体合作,心肺无异常,腹平软,肝脾未及。双足背动脉搏动正常,全身无畸形。颈神经(-),眼底(-)。右下肢肌肉萎缩:膝上15厘米处周径比对侧少7厘米,膝下15厘米处周径比对侧少3厘米。肌力Ⅳ级弱。双下肢肌张力稍高。右侧胸3至腰1痛觉消失,触觉减退,腰以下痛觉减退,深部感觉正常。右侧腹壁反射消失,膝和跟腱反射亢     

肌强直性营养不良误诊1例分析

1病例报告患者,女,42岁,以四肢无力伴肌萎缩4年,在当地医院考虑为运动神经元病,未给予治疗。后来我院就诊,查体：神志清,表情淡漠,言语稍笨拙。四肢肌张力减低,远端肌肉萎缩明显,上肢近端肌力IV级,远端肌力Ⅲ级,下肢近端肌力V-级,远端肌力IV,行走困难,嘱其紧握双手后松开,其手指不     

以双下肢麻木无力为首发症状的原发性中枢神经系统淋巴瘤1例

<正>患者,男,59岁。因"左下肢麻木无力进行性加重4月,伴右下肢麻木无力1月"入院。病情呈进行性加重。既往糖尿病病史8年,应用胰岛素降糖治疗,血糖稳定。无吸烟饮酒史。神经系统查体:反应迟钝,精神淡漠,声音嘶哑,饮水呛咳,MMSE 18分。双侧周围性面瘫,右侧重,右侧咀嚼肌萎缩。双耳听力下降。双侧软腭活动度差,咽反射消失。双上肢肌力3级,双下肢肌力0¹级,肌肉明显萎缩。双下肢袜套样痛温觉减退,踝关节振动觉消失。双侧肱二头肌反射、桡骨膜反射、膝腱反射及跟腱反射(-)。膀胱充盈。实验室检查:血常     

早期诊治对脑梗死预后的影响

1　病例介绍例 1:男 ,43岁。因右侧肢体无力 15ｈ入院。患者入院前15ｈ感觉右侧肢体无力、麻木 ,晨起后上述症状加重 ,即来我院就诊。体检 :神清 ,语言流利 ,颅神经未见异常 ,右上肢肌力Ⅲ级 ,右下肢肌力Ⅳ级 ,右侧巴氏征 ( )。头颅ＣＴ(病后 2 0ｈ) :未见明显异常。头颅ＭＲＩ :左侧侧脑室体旁梗死 ,最大直径 1ｃｍ ,诊断 :脑梗死。入院后经静脉点滴巴曲酶 ,第 1天应用 10Ｕ ,第3天应用 5Ｕ ,第 5天应用 5Ｕ ,甘露醇 12 5ｍｌ ,ｔｉｄ ,应用 2ｄ ,能量合剂等治疗 ,症状迅速好转。 3周时 ,右上肢肌力Ⅴ - 级 ,右下肢肌力Ⅴ级。例 2 :女 ,65…     

左旋多巴致"开-关"现象一例

1病例资料 女,53岁.主诉右上肢震颤2年,伴右下肢僵硬1个月.查体:面部表情呆板,右手指呈搓丸样震颤,右上、下肢肌张力高,呈铅管样强直.右手轮替实验阳性.行走时上肢无摆动呈"慌张步态".诊断:震颤麻痹.给予口服左旋多巴0.25 g,每日2次;3日后加量至0.25g,每日3次.次日中午11时30分服药,至下午2时无明显诱因突然出现短暂的多动不安,继之出现全身肌肉僵硬、震颤,呼吸费力,不能侧身,语言困难.患者意识清,表情痛苦,角弓反张,四肢震颤,四肢及腹部肌肉紧张,呼吸19/min,心率82/min,瞳孔等大正圆.考虑为左旋多巴的不良反应.立即给予10%葡萄糖注射液500 ml加维生素B6注射液50 mg,静脉滴注,30分钟后症状完全消失.停服左旋多巴,改服安坦2 mg,每日3次,至出院未复发.     

Fahr病1例报道

患者,男,13岁,自幼发热伴发作性肢体抽搐、意识丧失,频繁发作伴右侧肢体无力4年入院。查体：发育正常,营养良好,查体合作。左侧上下肢肌力v级,肌张力正常。右上肢肌力Ⅲ～Ⅳ级,近端明显有肌肉萎缩,下肢肌力Ⅳ级,肌张力稍高。左侧腱反射（＋＋）,右侧腱反射（＋＋＋）,左侧Babinski征（～）,右侧可疑。颈软,脑膜刺激征（-）,无家族病史。CT平扫见：双侧尾状核头部、豆状核、丘脑、双侧小脑齿状核及桥脑对称性团片状钙化影,CT值66～89Hu。病灶周围未见明显水肿带。     

特殊类型的颈椎病性肌萎缩1例报告

老年人颈椎疾病多见 ,而由其所致的上肢近心端肌肉萎缩 ,临床表现酷似脊髓性肌萎缩的并不常见 ,我院收治 1例 ,现报告如下。1　病例报告患者男 72岁 ,农民。身体素健 ,1989年 7月无明确诱因出现双肩上举费力 ,进行性加重 ,半年后手不能触及头 ,在当地医院服中药治疗无效 ,于病后 8个月入我院进一步检查。发病前无感冒发烧史 ,发病后不伴肌肉疼痛、无皮肤麻木感 ,无饮水呛咳 ,有肩部及上肢近端“肉跳”。否认头颈部外伤史 ,家族中无类似疾病。查体 :神清语利 ,血压 18.6 7/ 10 .6 7k Pa,颅神经未见异常。岗上肌、岗下肌、三角肌明显萎缩 ,肱…     

以臂丛神经炎为首发症状的睾丸肿瘤1例

患者男 ,5 2岁。以左前臂麻木、酸胀痛伴左侧肢体无力、肌萎缩进行性加重月余于 1995年 10月 2 4日入院。查体 :体温36 .8℃ ,脉搏 80次 /分 ,呼吸 2 0次 /分 ,血压 16 / 11k Pa。营养中等。心、肺、肝、脾未见异常。神经系统检查 :左上肢深浅感觉减退 ,肌萎缩 ,较右侧小 1.5 cm,左侧肌力 级 ,左肱二头肌反射消失 ,肱三头肌反射、挠骨膜反射迟钝 ,右上肢、双下肢肌力正常 ,病理征 (- )。辅助检查 :颈椎拍片为颈 5、 6椎间孔变窄提示颈椎骨质增生 ,头颅蝶鞍片正常。肌电图示左右桡神经、正中神经运动传导速度减慢 ,左正中神经近端运动传导…