系统性血管炎与肾脏

系统性血管炎是一大类以血管壁炎症为特征的多系统损害的自身免疫性疾病。肾脏复杂的血管结构不仅是保 证肾脏发挥生理功能的基础,也是导致肾脏成为系统性血管炎最常受累器官。根据受累血管大小不同,肾脏受累临 床表现多样。文章根据大、中、小系统性血管炎肾脏受累的临床特征、发病机制、合并症及治疗现状做一概述。在临 床工作中重视肾脏相关表现,有助于系统性血管炎的及时诊断与规范治疗。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾脏损害机制的研究进展

原发性血管炎是目前病因尚未明确的一类累及多器官系统的免疫性疾病,以血管壁纤维素样坏死及血管管腔闭塞为基本病理特征.1994年,美国Chapel Hill会议按受累血管的大小将其分为大血管炎、中血管炎和小血管炎.而原发性小血管炎中韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(microscopic ployangiitis,MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(churg-strauss syndrome,CSS)这三者与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)关联密切,故称为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV),AAV为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,且常累及肾脏,一旦肾脏受累则进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭.     

丙基硫氧嘧啶诱导的ANCA相关性系统性小血管炎与IgA肾病

抗甲状腺药物丙基硫氧嘧啶(PTU)可引起针对多种靶抗原的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,进而导致系统性小血管炎(AASV),最常累及肾脏,多表现为寡免疫复合物型急进性肾小球肾炎.IgA肾病以肾小球系膜区IgA沉积为特点,ANCA阳性可能是其预后不良的一个指标,但目前尚无证据表明PTU致ANCA阳性可引起IgA肾病,多数学者仍认为两者是并存的关系.     

以化脓性中耳炎为首发症状的韦格纳肉芽肿1例

<正>韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)是一种以小血管(小动脉、小静脉及毛细血管)坏死性肉芽肿性炎性反应为主要特征的全身系统性疾病,主要累及上呼吸道、肺及肾脏(即典型三联征),病理表现为血管壁炎性反应,上和/或下呼吸道坏死性肉芽肿血管炎、肾小球局灶或弥漫性肾炎和广泛性坏死性血管炎;临床表现以发热、关节炎、鼻病变、肺浸润及肾损害为主,还可累及关节、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统及耳等。而以首发表现为化脓性中耳炎并不多见,报道如下。     

显微镜下多血管炎相关肺纤维化3例及文献复习

显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,多见于中老年患者,肾脏及肺为其最常受累及的器官。肺受累表现为肺泡出血、坏死性气道炎症、间质炎症及纤维化,其影像表现不具有特征性。     

韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南

1 概述 韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,目前病因不明.病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症.临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭.还可累及关节、眼、耳、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统等.无肾脏受累者被称为局限性WG.该病男性略多于女性,发病年龄在5～91岁,40～50岁是本病的高发年龄.国外资料该病发病率3～6/10万人,我国发病情况尚无统计资料.     

肉芽肿性血管炎致缺血性肠病1例

肉芽肿性血管炎(既往称为韦格纳肉芽肿)是一种以坏死性肉芽肿性血管炎为病理特征的多系统受累的自身免疫性疾病,主要累及上、下呼吸道和肾脏,甚少出现胃肠道表现.病变累及小肠或结肠时出现肠缺血和继发性腹膜炎症状,如腹痛、发热、腹泻、血便,但缺乏特异性,容易误诊.本文报告肉芽肿性血管炎致缺血性肠病1例,旨在提高临床医生对该病罕见临床表现的认识,早期诊断、早期治疗以延长患者生存期.     

英夫利西单抗在系统性血管炎治疗中的应用

系统性血管炎(SV)是一组以血管炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病,临床表现因受累血管的类型、大小、解剖部位及病理特点不同而表现各异.其常累及皮肤、肾脏、肺、神经系统等全身多个系统,引起多系统多脏器功能障碍,但也可局限于某一脏器.本组疾病诊断困难、临床表现复杂多样,且大多数治疗困难,预后不佳.     

小剂量低分子肝素联合胸腺肽治疗过敏性紫癜疗效观察

过敏性紫癜(HSP)是一种免疫复合物介导的系统性小血管炎，近年来发病率呈增长趋势。其发病机制主要为体液免疫异常(IgA的作用尤其受到重视)及T细胞功能紊乱和多种促炎症因子失调。由于临床缺乏特异性的药物，病程易迁延、反复，常累及肾脏等重要脏器。2002年2月至2004年7月，我们以小剂量低分子量肝素钙联合胸腺肽治疗25例HSP，取得满意效果。现报告如下。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎神经损害的病理和临床特点

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎是一类以小动、静脉和毛细血管受累为主的全身多系统、多脏器损害的疾病。神经系统损害是其常见的临床表现,部分患者甚至以神经系统表现为首发症状。累及周围神经时,患者多表现为受累神经或肢体剧烈的灼烧样疼痛伴感觉迟钝,痛温觉、深感觉缺失,感觉异常,此外还可出现肌无力、肌萎缩和感觉性共济失调;累及中枢神经时,常见症状为头痛。ANCA相关性血管炎周围神经病变多由于神经表面小动脉炎性反应、闭塞导致神经缺血性损伤,进一步引起束状神经纤维变性和髓鞘纤维减少造成;中枢神经病变常由颅内小血管炎和坏死性肉芽肿炎性病变引起。腓肠神经活组织检查是诊断ANCA相关性血管炎周围神经病的有效手段。对于神经受累的ANCA相关性血管炎患者,应积极控制原发病,并辅助以扩血管和营养神经等对症治疗,以期改善预后、提高生活质量。     

肺小血管炎的研究进展

肺小血管炎(SVVL)是原发性小血管炎累及肺脏血管的一组疾患.因本病与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,故称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AAVS).主要包括:韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)[1],常可累及多个系统.肺是原发性小血管炎累及频率最高的脏器之一,据报道肺脏受累占75%,仅次于肾脏,且是造成死亡的主要原因.其临床表现复杂多变,缺乏特异性,常常被误诊为其它疾病,延误治疗.而经积极治疗,其生存率明显上升.因此有必要提高对SVVL的认识.     

肉芽肿性多血管炎1例报告并文献复习

<正>肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)是以全身多器官、多系统的小血管受累为主的自身免疫性疾病,病理表现以坏死性肉芽肿血管炎为特征,病变累及小动脉、静脉及毛细血管为主,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)~([1])。上呼吸道、支气管内膜及肾脏病理活检是诊断GPA的金     

以游走性肺内阴影为首发表现的大动脉炎4例报告并文献复习

<正>血管炎是一组以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病[1]。大血管炎(大动脉炎、巨细胞动脉炎)、白塞病(大、中、小血管均受累)以及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎(肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎及显微镜下多血管炎)等均可累及肺[1-4]。其中,大动脉炎或者白塞病等可以累及肺动脉主干及叶段肺动脉等主要分支,临床表现及影像表现复杂多样、缺乏特异性,     

1例韦格氏肉芽肿的护理

肉芽肿病（WG）是一种肺血管炎疾病。基本病变是坏死性肉芽肿和坏死性血管炎,病变累及小动脉、静脉及毛细血管,是多系统性疾病,临床表现为鼻、鼻窦炎、肺疾病及进行性肾功能衰竭。分为局限型和全身型两种,前者无肾脏受累。Wegener肉芽肿有以下几个特点：（1）好发于30～50岁人群;（2）有发热、全身不适、体重减轻、关节痛、肌痛等非特异性症状;（3）可侵犯上下呼吸道,表现为：咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等;可累及肾脏表现为血尿、蛋白尿;可累及眼部表现为结膜炎,眼球突出;可阻塞咽鼓管导致中耳炎;可累及神经系统导致单神经炎,末梢神经炎;4、实验室检查有血沉增快,白细胞升高,RHF阳性等;C—ANCA升高;5、病理提示坏死性肉芽肿和血管炎。     

显微镜下多血管炎诊断及治疗指南

1概述 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉.常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎.因其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为MPA.1990年的美国风湿病学会(ACR)血管炎的分类标准并未将MPA单独列出,因此既往MPA大多归属于结节性多动脉炎,极少数归属于韦格纳肉芽肿病(WG).目前认为MPA为一独立的系统性坏死性血管炎,很少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎.1993年Chapel Hill会议将MPA定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、微小静脉或微小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎.结节性多动脉炎(PAN)和MPA的区别在于,前者缺乏小血管的血管炎,包括微小动脉、毛细血管和微小静脉.本病男性多见.男女比约2:1,多在50～60岁发病,国外发病率为(1～3)/10万人,我国的发病率尚不清楚.     

显微镜下多血管炎诊断及治疗指南

1概述 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉.常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎.因其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为MPA.1990年的美国风湿病学会(ACR)血管炎的分类标准并未将MPA单独列出,因此既往MPA大多归属于结节性多动脉炎,极少数归属于韦格纳肉芽肿病(WG).目前认为MPA为一独立的系统性坏死性血管炎,很少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎.1993年Chapel Hill会议将MPA定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、微小静脉或微小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎.结节性多动脉炎(PAN)和MPA的区别在于,前者缺乏小血管的血管炎,包括微小动脉、毛细血管和微小静脉.本病男性多见.男女比约2:1,多在50～60岁发病,国外发病率为(1～3)/10万人,我国的发病率尚不清楚.     

过敏性血管炎

过敏性血管炎也称变应性血管炎、白细胞破碎性血管炎 ,主要累及微静脉、毛细血管、微动脉 ,最常累及的是毛细血管后静脉。大部分患者找不到病因 ,有些过敏性血管炎出现在 :1感染以后 ;2用某些药物以后 ;3某些自身免疫性疾病患者 ;4某些肿瘤患者。在临床上本病有广义与狭义之分 ,后者亦称为典型过敏性血管炎。广义过敏性血管炎包括 :过敏性紫癜、低补体血症荨麻疹性血管炎、血清病、混合型冷球蛋白血症等。本文仅就典型过敏性血管炎介绍如下。1　病因与发病机制典型过敏性血管炎由外源性抗原引起 ,这些抗原包括 :病原微生物、药物、化学物质…     

复发性多软骨炎合并显微镜下多血管炎一例

复发性多软骨炎(RP)是一种较少见炎性破坏性疾病,其特点为软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累.显微镜下多血管炎(MPA)是一种无或仅有少量免疫复合物沉积的坏死性血管炎,主要侵犯包括毛细血管、小静脉和微动脉在内的小血管,而以肾及肺的小血管受累最多见,临床表现复杂多样,可以累及全身任何一个组织和器官.我科新近收治1例RP合并显微镜下多血管炎,报告如下.     

以胆脂瘤型中耳乳突炎为首发症状的肉芽肿性血管炎1例并文献复习

肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with polyangiitis,GPA)以前也被称为韦格纳氏肉芽肿病(Wegener granulomatosis,WG),是一种系统性坏死性血管炎,与细胞质ANCA相关,属多系统受累的自身免疫疾病。该病常累及小、中、偶尔累及大动脉,导致呼吸系统、循环系统、肾脏和中枢、周围神经系统的损害。但是以胆脂瘤型中耳乳突炎为首发症状者则较少见。现将临床诊治的一例胆脂瘤型中耳乳突炎合并肺部肉芽肿性疾病的病例及文献复习报告如下。     

系统性血管炎误诊1例报告

系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统,引起多系统多脏器功能障碍,但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样,大多数属疑难杂症。