成人斯蒂尔病104例临床和疗效分析

目的 探讨成人斯蒂尔病(AOSD)的临床特点、实验室检查结果及疗效.方法 回顾性分析104例AOSD患者的临床资料,总结临床特征、药物治疗方法和疗效.结果 临床表现:高热100%,皮疹95%,关节痛和(或)关节炎90%,咽痛78%,淋巴结肿大66%,脾脏肿大57%,浆膜炎30%;实验室检查中,中性粒细胞增多98%,肝功能异常62%,红细胞沉降率增快96%,血清铁蛋白升高99%.淋巴结活检者100%为反应性增生.94%应用糖皮质激素,66%患者联合应用了免疫抑制剂;激素用量≥140 mg/d者平均缓解时间缩短,复发率低.结论 不明原因的高热患者,合并皮疹、关节痛,血白细胞和炎症指标升高,排除感染和肿瘤后应考虑AOSD.糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗AOSD的最有效药物.     

成人Still病13例死亡病例的相关因素分析

目的:总结成人still病(AOSD)死亡患者的临床特点及相关因素,为其诊断和治疗提供临床经验。方法:对13例死亡AOSD和37例好转AOSD患者的临床资料进行回顾性分析。结果:AOSD死亡组表现为腹痛、浆膜炎、肝功能损伤以及心肺受累的患者显著高于好转组(P0.05)。2组外周血白细胞计数、血小板计数、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶以及降钙素原存在显著的差异(P0.05)。Logistic回归分析提示血小板计数降低及血清铁蛋白含量明显增高者更倾向于为高危患者,死亡风险较大。根据ROC曲线分析得出:血清铁蛋白45064.5μg/L(特异性91.7%,敏感性61.5%),PLT135.5×10~9/L(灵敏度为0.838,特异度为0.923)AOSD患者死亡的危险性增大。结论:PLT135.5×10~9/L或血清铁蛋白45064.5μg/L的患者可能存在较高死亡风险。     

17例先天性肝纤维化临床和病理分析

目的分析先天性肝纤维化(CHF)的临床和病理学特征。方法回顾性分析17例CHF患者的临床和病理学资料。结果 5例患者呕血、黑便(29%),8例患者肝、脾肿大(47%),15例患者肝功能正常或轻微异常(88%),16例患者经病理学诊断为CHF,7例(41.2%)合并Caroli病。结论 CHF患者临床表现以门脉高压型为主,肝功能指标多正常,可重叠Caroli病,确诊需经肝组织病理学检查。     

成人still''s病59例临床分析

目的探讨成人斯蒂尔氏病(AOSD)的临床特点、伴随症状和误诊原因,以提高对本病的认识和诊断水平.方法回顾性分析59例经临床和实验室确诊的成人斯蒂尔氏病患者的临床表现和实验室检查结果.结果59例患者中发热100%、皮疹78%、关节炎和关节疼痛74%、WBC升高95%、ESR增快91%.有32例患者测定血清铁蛋白,26例升高(81%),病情好转后均明显下降(P<0.01).结论发热、皮疹和关节/关节疼痛是AOSD的主要临床特点,若有WBC升高则诊断AOSD的敏感性和特异性明显增高,血清铁蛋白可作为疾病活动的指标.     

不典型川崎病55例临床及实验室特征分析

目的 探讨不典型川崎病的临床特征、实验室检查、冠状动脉损害的危险因素及治疗方法.方法 对55例不典型川崎病患儿资料进行了回顾性分析和总结.结果 本组患儿有早期诊断意义的临床表现有持续高热(100%),球结膜充血(54.5%),唇及口腔表现(72.7%),手足指趾硬肿(63.6%),皮疹(29.1%),颈淋巴结肿大(30.9%).另外肛周潮红或伴脱皮(58.2%),卡疤红肿(52.7%)也有早期诊断参考价值.实验室检查中红细胞沉降率明显增快(69.1%),C反应蛋白显著增高(56.4%),血小板计数显著增高(49.1%)或白细胞计数升高(60.0%)等结果对判断是否为不典型川崎病更有协助诊断的价值,同时尽早行心脏彩色B超检查,合并冠状动脉损害者12例,其中冠状动脉扩张11例,冠状动脉瘤1例.对合并冠状动脉损害者随访6个月至18个月,完全恢复正常者12例.结论 提高对不典型川崎病的认识,及时完善相关检查,尽早明确诊断,合理治疗,减少冠状动脉的损伤.     

成人Still病合并肺孢子菌肺炎和巨细胞病毒肺炎5例临床分析

目的:回顾性分析中日友好医院,成人Still病(AOSD)合并肺孢子菌肺炎(PCP)及巨细胞病毒肺炎患者的临床表现和实验室检查结果,探讨AOSD合并PCP及CMV肺炎的高危因素、临床特点和诊断治疗措施。方法:回顾分析2015年1月至2017年4月,AOSD合并PCP和CMV肺炎患者5例的临床资料。结果:5例患者平均年龄(40.2±12.0)岁,均明确诊断AOSD,在激素减量过程中经支气管肺泡灌洗液检出Pc病原体的特异性基因片段,同时结合临床特征而诊断。5例患者同时合并CMV感染。均口服复方磺胺甲基异恶唑片(TMP-SMZco)联合静脉更昔洛韦治疗。4例患者氧合指数300mmHg(1mmHg=0.133k Pa),分别根据低氧程度接受经鼻高流量吸氧、无创正压机械通气、有创正压通气等呼吸支持治疗,并最终成功撤离。结论:接受糖皮质激素等药物治疗的AOSD患者处于免疫抑制状态,是PCP及CMV肺炎好发人群。混合感染非常常见。支气管肺泡灌洗检查可作为免疫抑制患者获得病原学诊断的首选方法,合并呼吸衰竭症状者应早期应用正压机械通气治疗。     

难治性成人斯蒂尔病的临床相关因素分析

目的 探讨难治性成人斯蒂尔病(AOSD)的临床特点及相关因素,为其诊断和治疗提供临床经验.方法 对15例难治性AOSD和60例轻症AOSD进行回顾性分析.先将研究变量做单因素分析,再将有意义的计数资料型变量进行多因素非条件Logistic回归分析,对有意义的计量资料型变量绘制受试者工作特征曲线(ROC).结果 临床症状中,难治性AOSD组浆膜炎和心肺受累发生频率和外周血白细胞计数和C反应蛋门(CRP)值显著高于轻症AOSD组.Logistic回归分析提示,心肺受累的患者更倾向于难治性AOSD.根据ROC曲线分析得出:CRP≥182.5 mg/L(特异性98.3%,敏感性86.7%)或白细胞计数＞23.4×10~9/L(特异性93.3%,敏感性80.0%)时,难治性AOSD的可能性较大.结论 伴有心肺受累,白细胞≥23.4×10~9/L或CRP≥182.5 mg/L的AOSD患者可能是难治性AOSD.     

自身免疫病相关噬血细胞综合征22例临床分析

目的:通过对22例自身免疫病相关噬血细胞综合征(AAHS)患者临床资料分析,探讨本病的临床特点,提高对本病的认识。方法:对22例患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归进行回顾性综合分析。结果:22例AAHS患者中,男4例,女18例,年龄16～62(33.73±10.63)岁,中位年龄31岁。基础病为成人Still病(AOSD)13例、系统性红斑狼疮(SLE)4例、干燥综合征(SS)1例、多发性肌炎(PM)1例、原发性胆汁性肝硬化(PBC)1例、组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)1例、皮肤血管炎1例。主要临床表现以持续高热(100%)、脾肿大(77%)最为多见。实验室检查所有患者均出现自然杀伤(NK)细胞活性下降、血清铁蛋白升高和清蛋白降低,其次较为常见的有噬血现象、转氨酶升高、可溶性CD25(sCD25)及乳酸脱氢酶水平升高,发生率均高于80%。外周血2系及以上血细胞减少占91%。22例AAHS患者经治疗后总体生存率为91%。结论:AAHS早期诊断和治疗预后较好。对于自身免疫病患者在常规方案治疗过程中,病情无明显缓解或出现急性加重时,同时伴有2系或以上血细胞减少、血清铁蛋白明显升高、肝功能损害严重等,应高度警惕噬血细胞综合征可能,积极完善相关检查明确诊断,及时积极有效治疗。     

胃食管反流病合并焦虑及抑郁状态初步临床评估

目的比较胃食管反流病(gastroesophageal reflux disease,GERD)中非糜烂性反流病(non-erosive reflux disease,NERD)与反流性食管炎(reflux esophagitis,RE)患者精神心理异常症状表现,为其有效治疗提供依据。方法选择反酸、烧心、胸骨后疼痛为主诉,伴焦虑和(或)抑郁症状的患者,经胃食管反流病问卷(Gred Q)调查确定为GERD者为研究对象,依据胃镜检查结果分为RE组和NERD组。两组均进行汉密尔顿焦虑、抑郁量表问卷调查。结果 GERD伴焦虑和(或)抑郁患者共52例,其中NERD患者32例、RE患者20例。年龄、病程、文化程度及Gred Q评分等两组比较,差异无统计学意义(P0.05);抑郁状态患者中NERD组27例(84.4%),RE组19例(95.0%),抑郁量表评分两组比较,差异无统计学意义(P0.05);焦虑状态患者中NERD组32例(100%),以女性为主(84.4%),RE组20例(100%),女性7例(35.0%),焦虑量表评分两组比较,差异有统计学意义(P0.05);焦虑合并抑郁状态患者中NERD组27例(84.4%),RE组19例(95.0%),两组比较,差异无统计学意义(P0.05)。结论 GERD合并精神心理异常症状的患者中,NERD患者呈焦虑状态比例较RE高,且女性患病率高。汉密尔顿焦虑、抑郁量表测评有助于GERD伴有精神心理异常症状患者心理干预和(或)药物治疗的选择。     

结缔组织病并全身炎症反应综合征患者血清降钙素原检测的临床意义

目的:了解血清降钙素原(PCT)在结缔组织病并全身炎症反应综合征(SIRS)患者中的检测意义.方法:50例伴SIRS未合并感染的结缔组织病(CTD)患者和40例伴SIRS的细菌感染患者,在临床出现炎症表现24 h内测定血清PCT值.结果:伴SIRS的细菌感染组PCT值高于伴SIRS的未合并感染CTD患者(1.3±0.3)ng/ml vs(0.3±0.1)ng/ml.PCT对诊断细菌感染的敏感性为70%,特异性为96%,阳性预测值为93.3%,阴性预测值为80%.结论:PCT值在患结缔组织病并SIRS时一般不升高,但合并细菌感染时PCT水平可明显增高,对感染性和非感染性全身炎症反应综合征具有一定的鉴别诊断意义.     

新诊断的Graves病患者肝功能测定的临床意义

目的　探讨新诊断的Graves病患者肝功能测定在临床上的意义。方法　对 111例新诊断的Graves病患者在用药前进行肝功能、肝炎抗体和肝胆B超检查 ,剔除合并肝胆疾病者 14例 ,然后按肝功能正常与否分为肝功能正常组 ( 4 6例 )和肝功能异常组 ( 5 1例 )。结果　入选的 97例新诊断的Graves病患者中 ,有 5 1例 ( 5 2 .6% )至少有一项肝生化指标异常。肝功能异常组的FT3和FT4显著高于肝功能正常组 (P均 <0 .0 0 1)。结论　 5 2 .6%的新诊断Graves病患者可出现由甲亢本身引起的肝功能损害 ,伴肝损害的Graves病患者其甲亢病情往往较重     

成人斯蒂尔病与巨噬细胞活化综合征关联性的临床分析

目的 探讨成人斯蒂尔病(AOSD)与巨噬细胞活化综合征(MAS)的关系.方法 选择AOSD组为78例资料完整的AOSD;MAS组是从26例有组织学证据的噬血细胞综合征的随访治疗中确定11例为风湿免疫疾病相关的噬血细胞综合征.对以上患者的临床表现和实验室资料进行分析.结果 在AOSD组78例中,有9例(占12%)在使用治疗之前可以诊断为MAS,但无噬血组织学依据.在11例有噬血现象的MAS中,AOSD 6例,脂膜炎2例,系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性血管炎各1例.脾脏肿大、白细胞减低、贫血、血小板下降、高甘油三酯是AOSD出现MAS的相关临床指标.结论 AOSD继发MAS的现象比较常见,严重者可以有组织学的噬血表现.AOSD出现脾脏增大、血细胞降低时,需要作MAS的相关检查,包括骨髓检查以及甘油三酯、纤维蛋白原、自然杀伤(NK)细胞活性等,以便及时诊断MAS.     

无脾综合征患者合并复杂性先天性心脏病类型特点

目的:统计分析无脾综合征合并复杂心内畸形患者心内畸形及其发生频次,探讨该疾病解剖学特征及可能机制。方法:分析47例超声诊断无脾综合征患者,其中男27例,女20例,年龄23天~32岁。统计该类综合征常见心内结构畸形及其发生频次。结果:(1)患者心内畸形主要包括以下7类:心脏位置异常16例(34.0%);大范围间隔组织缺损47例(100%);房室瓣异常42例(89.4%);主动脉起源异常47例(100%);大动脉相互关系异常46例(97.8%);右心室流出道、肺动脉瓣及肺动脉发育异常45例(95.7%);体静脉引流异常44例(91.5%);肺静脉引流异常28例(59.6%)。(2)该类患者心脏畸形常累计以上多部位,其中合并4种结构异常1例(2.1%);合并5种结构异常5例(10.6%);合并6种结构异常13例(27.7%);合并7种结构异常23例(48.9%);合并8种结构异常7例(14.9%)。结论:无脾综合征合并心内畸形虽然非常复杂,但具有明显的特异性。该病存在分侧功能障碍可能是造成一系列特异性心内畸形的根本原因。     

冠脉造影正常心电图提示缺血改变患者的临床病因分析

目的 探讨心电图有缺血性改变(ST-T异常或有病理性Q波)的冠状动脉造影正常患者可能存在的病因及其发病机理.方法选择曾在我院住院,心电图有缺血性改变(ST-T异常或有病理性Q波),伴或不伴胸闷、胸痛临床症状而冠状动脉造影正常的患者608例(其中心电图ST-T异常526例,异常Q 波52例,同时有ST-T异常和异常Q 波30例,心电图异常伴胸闷、胸痛的446例).冠脉造影显示病变狭窄≥50%诊断为冠心病,＜50%定义为冠脉造影正常.结果 608例冠脉造影正常患者中,高血压365例、心血管神经症84例、X综合征41例、心瓣膜病26例,这些疾病为患者主要病因,患者心电图异常或出现胸闷、胸痛症状可能与上述疾病有关.结论高血压、心血管神经症、X综合征、心瓣膜病为心电图有缺血性改变,伴或不伴胸闷、胸痛临床症状而冠脉造影正常患者的主要病因,患者心电图异常或出现胸闷、胸痛症状可能与这些疾病有关.     

土三七致肝小静脉闭塞病13例报道及文献复习

目的总结土三七致成人肝小静脉闭塞病患者的临床特点。方法回顾性分析我科收治的13例服用土三七致肝小静脉闭塞病患者临床资料并进行文献复习。结果 13例患者均有服用土三七病史,服用10~180天。服用土三七最常见原因为自行治疗轻微骨折等跌打损伤,1例为长期饮土三七泡酒;13例患者均以明显的腹胀、腹痛就诊,伴有乏力、纳差10例(76.9%),伴眼黄7例(53.8%),其中2例为重度黄疸(15.4%);腹部移动性浊音阳性(100%);9例(69.2%)患者住院期间死亡;13例患者血液检测指标示肝功能损害明显;13例患者主要集中在农村文化程度不高的老年群体。结论土三七所致肝小静脉闭塞病可引起患者严重肝功能损害,诊断需要综合判断,无特殊治疗,病死率较高。     

肝功能异常为首发表现的嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症临床特征分析

目的探讨以肝功能异常为首发表现的嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床及实验室特征,提高对本病的认识。方法对北京佑安医院2011年11月-2017年10月以肝功能异常就诊并确诊为HLH的11例患者的病史、病原学、临床表现、实验室检查结果以及转归进行回顾性分析。结果病原学以感染相关HLH最多见(9/11,81. 8%),临床表现以发热(11/11,100%)和脾脏增大(9/11,72. 7%)最常见。实验室检查结果显示11例患者均有不同程度肝功能异常,其中ALT升高者10例(10/11,90. 9%),AST升高者11例(11/11,100%),TBil升高者10例(10/11,90. 9%),Alb下降者9例(9/11,81. 8%),胆碱酯酶(ChE)下降者10例(10/11,90. 9%),GGT升高者9例(9/11,81. 8%),ALP升高者10例(10/11,90. 9%),乳酸脱氢酶升高者5例(5/6,83. 3%),病程初期铁蛋白升高对本病的诊断最为敏感(11/11,100%),其次为甘油三酯 3 mmoL/L(6/7,85. 7%),血细胞2系以上下降和纤维蛋白原下降在病程早期阳性率分别为54. 5%和45. 4%,在动态监测中所有患者均出现2系以上血细胞下降。所有患者均可见嗜血现象,7例患者检测NK细胞活性及可溶性IL-2受体(s CD25)水平,均表现为NK细胞活性降低及s CD25水平升高。结论 HLH部分诊断指标早期阳性率不高,对于不明原因肝功能异常伴有持续发热患者,即使早期未出现明显血细胞下降仍不能排除HLH,需动态监测血细胞变化,尽早完善铁蛋白、血脂等实验室检查,及早诊断和治疗。     

隐源性机化性肺炎14例临床分析

目的 回顾性分析14例经肺活检确诊的隐源性机化性肺炎(COP)的临床资料及随访情况,总结COP的临床、影像、病理学、转归和预后的特点.方法 回顾性分析2003年1月至2010年12月期间经肺活检证实的14例COP患者的临床表现、实验室资料、影像学表现、组织病理学特点、治疗和转归.结果 14例COP患者的男女比例相当,主要症状为咳嗽(100.0％)、呼吸困难(78.6％)、发热(85.7％)、乏力(78.6％)等.8例(57.1％)体检肺部有湿啰音.常规实验室检查结果异常有:血沉增快(71.4％)、C反应蛋白升高(64.3％)和贫血5例(35.7％).胸部CT示:病变双侧分布10例(71.4％),多发10例(71.4％),实变5例(35.7％),斑片状影8例(57.1％),条索状或毛玻璃影改变各2例,肿块状影1例,伴支气管充气症6例(42.9％).经糖皮质激素治疗,11例治愈,2例复发,再次治疗后治愈,1例随访中病情变化诊断为真菌感染.结论 本组COP患者临床表现缺乏特异性,胸部影像学以双侧、多发、实变和斑片状影为主.一般预后良好,糖皮质激素治疗有效.经支气管镜或经皮肺穿刺肺活检是诊断COP的主要手段.     

不同指标在成人斯蒂尔病中诊断结果分析

目的 评价临床资料和现行诊断标准在成人斯蒂尔病(AOSD)中的诊断价值.方法 研究对象为2003年1月至2009年6月复旦大学附属中山医院诊断的AOSD患者,同期发热患者为对照.收集临床资料,分析诊断价值.采用美国风湿病学会(ARA)、Yamaguehi、Cush和Calabm标准诊断入选者,确定诊断效率.采用两样本均数的t检验,wricoxon秩和检验进行统计学处理.结果 皮疹、关节疼痛或肿胀、咽痛、肌肉疼痛、淋巴结或肝脾肿大、白细胞升高、中性粒细胞≥80%、铁蛋白≥2000 ng/ml特异度较高(65.87%～98.41%),阳性似然比2.00～5.00.高热(≥39.0℃)、抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阴性的敏感度较高(85.25%～93.65%).高热、皮疹、咽痛、白细胞升高、关节痛等指标任意3项组合,阳性似然比>10.00.ARA标准的特异度最高,Yamaguchi标准的敏感度和准确率最高.结论 单一表现诊断AOSD把握度小,不同项目联合可提高诊断效率.目前国际上通用的诊断标准具有较高特异度.     

贝赫切特综合征合并骨髓增生异常综合征临床分析

目的研究贝赫切特综合征(Behet’s syndrome,BS)合并骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院1994年1月至2013年12月收治的BS合并MDS患者的临床资料,并与无合并肿瘤的BS患者的临床资料进行比较。结果 BS伴发MDS共28例,占同期住院患者的3.4%,其中男性13例,女性15例。患者年龄16~72岁,平均(43.8±12.2)岁,以40岁以上年龄段患者最多(71.4%)。BS与MDS诊断间隔时间为-9~21年,中位时间为2.75年,多数患者(64.3%)BS先于MDS出现。MDS类型以难治性贫血最常见(13例)。有3例患者最后转为急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)。行染色体检查的患者几乎均存在染色体核型异常(90%),以8号染色体三体异常最常见(50%)。与不伴恶性肿瘤的BS患者相比,BS合并MDS患者年龄偏大(P0.05)、消化道病变更常见(P0.001)。结论 BS合并MDS具有一定的临床特点,年龄偏大、8号染色体三体异常、肠道受累可能是BS伴发MDS的危险因素。     

巨噬细胞游走抑制因子与成人斯蒂尔病病情活动的相关性研究

目的 研究成人斯蒂尔病(AOSD)患者血清及外周血细胞内巨噬细胞游走抑制因子(MIF),分析MIF与AOSD疾病病情活动的相关性,并初步探讨其在疾病中的发病机制.方法 采用酶联免疫吸附法检测了20名健康对照、57例AOSD患者及其中13例随访患者血清中MIF水平,并采用三色法流式细胞术比较5例AOSD患者及6名健康对照外周血细胞内MIF含量.结果 AOSD患者血清中MIF的水平为(204±228)ng/ml,较健康对照(27±19)ng/ml显著增高(P＜0.01).血清MIF水平在具有咽痛、肌痛、脾大或浆膜炎表现的患者中显著增高(P＜0.05),并与病情严重程度(系统评分)显著相关(P＜0.01).在对13例患者随访后发现血清中MIF水平与疾病活动性显著相关(P=.003).AOSD患者外周血单核细胞、T细胞中MIF水平显著高于健康对照(P＜0.05),而B细胞及粒细胞中MIF水平与健康对照差异无统计学意义(P＞0.05).结论 MIF为AOSD良好的疾病病情严重程度及活动性的监测指标,并可能在致病机制中发挥着重要作用.