混合性结缔组织病合并肺动脉高压1例

患者,女性,３４岁,护士,汉族,全身性肌痛、肌无力、指端发绀１１年,胸闷、气促、干咳、乏力１年,于１９９８年４月８日入院。１１年前起患者躯干、四肢近端肌肉疼痛、乏力,多关节疼痛,手指（趾）末端紫绀,指端皮肤反复溃烂,尤以寒冷季节为甚。当时在上海华山医...     

混合性结缔组织病合并肺动脉高压1例

患女,14岁,以“四肢关节肿痛2年伴活动后气促1年”于2004年2月26日入院。入院前2年开始,患儿无明显原因,出现间断发热,热型不规则,最高达40℃以上,无寒战。四肢关节肿痛,尤其以小关节明显,双手手指有雷诺现象（先苍白,继而发紫,最后发红）。病初全身皮肤有过红色斑丘疹,后逐渐消退,目前仍可见陈旧性色素沉着。     

混合性结缔组织病1例

<正> 患者男,40岁。因全身皮疹10个月,发热,肌肉酸痛,咳嗽,气短40天于1989年11月14日住院。病前无明显诱因,全身皮疹,近40d肌肉酸痛,与天气变化无关,伴发热,咳嗽、气短逐日加重。查体:明显脱发,面部     

混合性结缔组织病合并高尿酸血症1例报告

病历摘要女患，２７岁，住院号：１５３０１９。因该患四肢关节、肌肉疼痛、无力７ａ于１９９７年５月６日入院。曾于北京协和医院诊断为“混合性结缔组织病”，经激素治疗，病情稳定，以强的松１０ｍｇ／ｄ维持。１９９６年４月病人出现严重血小板减少、右手顽固雷诺氏现...     

混合性结缔组织病合并血管抑制性晕厥1例

例1患者女性,29岁,因指端遇冷后发白发紫半年,颜面双手肿胀伴发热2月于2003年1月收住我院.入院体检:体温36.7℃,脉搏102次/min,呼吸20次/min,血压17.8/11.6kPa(1Pa=1.7mmHg);心肺听诊正常,腹软,肝脾肋下缘未触及,颜面、双手手指及手背肿胀发绀,全身大小关节无肿胀压痛,双下肢无肿胀,肌肉无压痛,四肢肌力V级.     

混合性结缔组织病1例治验

患儿,女,12岁,以＂四肢关节疼痛2年余,反复发热加重1个月＂为主诉入院。患儿2年前出现双侧大腿疼痛,1年后出现眼睑、面部、双手指关节红肿疼痛,腹痛,发热,继而双腕、双肘、双膝关节变形,诊断为“混合性结缔组织病”,住院治疗后四肢关节肿胀疼痛减轻,遂出院。近半年出现消瘦、周身无力、肌肉疼痛、发热,近1个月病情逐渐加重。     

1 例混合性结缔组织病合并ANCA 相关肾小球肾炎患者

目的：探讨临床上十分罕见的混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease，MCTD) 同时合并抗中性
粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA) 相关血管炎的诊断和治疗。方法：1 名35 岁的亚裔女性，
因双手雷诺现象、肌痛、关节痛和乏力入院。在入院前8 个月该患者在门诊诊断为MCTD。患者的雷诺现象、肌痛、
关节痛和血清高滴度抗U1 核糖核蛋白(U1 ribonucleoprotein，U1RNP) 抗体符合MCTD 的Alarcon-Segovia 分类标准。
入院后的检查发现患者血清髓过氧化物酶(myeloperoxidase，MPO) 型抗中性粒细胞胞浆抗体阳性、24 h 尿蛋白定量显
著升高。胸部CT 显示间质性肺病(interstitial lung disease，ILD) 特征。随后的肾穿刺活检提示组织学上表现为纤维细
胞/ 细胞新月体型肾小球肾炎，直接荧光染色显示中度IgM 阳性。结果：获得肾组织病理学检查结果后立即给予患
者500 mg/d 甲泼尼龙静脉冲击治疗3 d，随后改为口服泼尼松和每月0.8 g 环磷酰胺静脉注射，持续12 个月。经上述
治疗，患者血清肌酐维持正常，每日尿蛋白量显著下降。结论：糖皮质激素联合环磷酰胺可以有效治疗MCTD 合并
的MPO-ANCA 相关肾小球肾炎。     

1例混合性结缔组织病合并ANCA相关肾小球肾炎患者

目的:探讨临床上十分罕见的混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)同时合并抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关血管炎的诊断和治疗.方法:1名35岁的亚裔女性,因双手雷诺现象、肌痛、关节痛和乏力入院.在入院前8个月该患者在门诊诊断为MCTD.患者的雷诺现象、肌痛、关节痛和血清高滴度抗U1核糖核蛋白(U1 ribonucleoprotem,U1RNP)抗体符合MCTD的Alarcon-Segovia分类标准.入院后的检查发现患者血清髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)型抗中性粒细胞胞浆抗体阳性、24 h尿蛋白定量显著升高.胸部CT显示间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)特征.随后的肾穿刺活检提示组织学上表现为纤维细胞/细胞新月体型肾小球肾炎,直接荧光染色显示中度IgM阳性.结果:获得肾组织病理学检查结果后立即给予患者500 mg/d甲泼尼龙静脉冲击治疗3d,随后改为口服泼尼松和每月0.8 g环磷酰胺静脉注射,持续12个月.经上述治疗,患者血清肌酐维持正常,每日尿蛋白量显著下降.结论:糖皮质激素联合环磷酰胺可以有效治疗MCTD合并的MPO-ANCA相关肾小球肾炎.     

结缔组织病并发胸腺瘤2例报告

近年来,随着对胸腺瘤与自身免疫性疾病之间相关性研究的不断深入,逐渐认识到胸腺瘤与自身免疫性疾病并存并非偶然现象,其中有关结缔组织病合并胸腺瘤的报道较少,我们收治2例,报告如下。     

混合性结缔组织病

混合性结缔组织病(MCTD)系近10多年来发现的1种新的免疫性结缔组织病。该病于1972年首先出Sharp等报道并加以命名。MCTD系指一组由2或3种结缔组织病的混     

混合性结缔组织病

近来,对于类似系统性红斑狼疮(SLE)、进行性系统性硬化症(PSS)和多肌炎一类临床病征,并且对核核糖核蛋白(n-RNP)抗原产生非常高的抗体滴度的病人都被看作是混合性结缔组织病(MCTD)。用皮质类固醇激素治疗这种显然独特的风湿病综合征,常常反应良好,预后也较好。     

混合性结缔组织病

<正> 本文以混合性结缔组织病(MCTD)的诊断为中心加以论述。 1.MCTD的提出 MCTD是1972年由G.C.sharp首先提出的,是兼有几种胶原病的临床症状具有对细胞核内可溶性抗原ENA(extractable nuclear antigen)显示高效抗     

混合性结缔组织病

1972年Sharp首先报道了13—66岁25例具有系统性红斑狼疮(简称SLE)、硬皮病、皮肌炎等临床表现共存的混合性结缔组织病(简称MCTD)。俟后Sander详述一名11岁女孩反复发热、双侧腮腺肿大、肌无力、全身关节痛、雷诺氏现象,提示皮肌炎的紫兰色皮肤浮肿,提示硬皮病的发紧、发亮、有红斑的手指及高滴度的可提取抗核抗体原的MCTD。Balda     

被误诊的混合性结缔组织病1例

患者,女性,３４岁。因反复关节疼痛１＋年,进行性肌无力２＋月,于１９９７年１月５日入院。患者１＋年前,曾发现全身多个大关节对称性游走性疼痛、躯干环形红斑,在当地医院诊断为“风湿性关节炎”,以强的松３０ｍｇ／日口服治疗１月后,症状缓解逐步减量停药。半年...     

混合性结缔组织病合并败血症、腹膜炎一例

患者,女,52岁,因发热、腹痛一周入院,劳累后发病,体温在39．5℃以上,全腹痛、腹胀,尿少,伴纳差,疲软乏力,全身痛。在当地用青霉素、头孢抗炎无效转入我院。近10年来,极易感染,曾患肺炎、肠炎、肝脓肿、胸腹炎,每年住院1～2次,经常伴游走性关节痛,雷诺现象明显。无“肝炎、结核”病史。查体：T39．7℃,P86次份,R36次份,BP17／10kPa。神志模糊,痛苦呻吟,     

老年女性胸腺瘤合并食管结核1例

患者,女,58岁,因进食哽咽感20余天于2011年12月27日收入院。2011年12月患者因劳累后开始出现吞咽梗阻感,进流食或半流食时无明显异常,无其他症状。后就诊我院,行喉镜检查未见异常。胸部CT示：上胸段食管占位,伴周围淋巴结增大,考虑恶性;右前上纵隔占位,胸腺瘤可能,淋巴结转移不除外。食管超声内镜检查示：食管壁增厚达13 mm,食管外膜的界面回声不清,大小约23 mm ×11 mm,胸主动脉旁见肿大淋巴结;超声内镜下细针穿刺活检因病灶位置高无法继续进行;考虑：食管占位性质待定？建议进一步诊疗。后就诊于中国医学科学院肿瘤医院,行支气管镜检查示：气管后壁及左侧壁轻度外压性隆起,表面黏膜光滑、完整。气管壁外占位？行电子胃镜示：距门齿22～24 cm食管可见局限性隆起,隆起处表面黏膜粗糙且局部凹陷,凹陷处可见分泌物溢出,食管结核？进一步行超声内镜检查示：食管局限性隆起,隆起处食管壁内可见低回声占位,病变主要位于食管壁的固有肌层,部分层次病变处食管壁的外膜中断,病变处食管壁外可见肿大的淋巴结且淋巴结内部可见高回声钙化影,考虑为纵隔淋巴结结核累及食管壁。患者既往无结核病史,预防接种史不详。结核菌素试验为阴性,结明试验阳性,多次查痰未找到结核杆菌。最终临床诊断为：胸腺瘤合并食管结核,于2012年1月30日在中国医学科学院肿瘤医院行前上纵隔肿物切除术。胸腔镜下见肿瘤位于上纵隔,大小约6 cm ×5 cm,有完整包膜。术后病理为：（右前上纵隔肿物）B1型胸腺瘤,呈多结节状生长,部分侵犯包膜至周围脂肪组织。后于2012年2月始在我院结核科进行规律抗结核治疗。2012年3月6日再次来我院行胸部CT 示：胸腺瘤术后改变;上胸段食管占位,伴前方淋巴结肿大,较2011年12月28日有所缩小。2012年3月14日至4月18日在我科行三维适形照射治疗,靶区为胸腺瘤术后瘤床区域,放疗剂量为DT 50 Gy 分25次5周顺利完成。随访至2015年12月（共47个月）,未见肿瘤复发,食管旁病变完全消失。     

MCTD-混合性结缔组织病

MCTD-混合性结缔组织病,是近年由美国医生Sharp提出并命名。MCTD患者兼有系统性红斑狼疮、硬皮病或多发性肌炎的临床表现,其血清学特征是,不论在疾病活动期或缓解期,均可测得高滴度的抗可提取性核抗原(ENA)抗体。高滴度抗ENA抗体(血凝法效价≥1:4000),是诊断MCTD必不可少的一项指标。但由于血凝法测定技术复杂,目前已知ENA中含有十几种不同抗原成分,血凝法敏感性虽高,但特异性较差。国内目前已应用特异性较高的对流免疫电泳法(CIE)和免疫扩散技术法(ID)来测定ENA中的核糖核蛋白抗原,即RNP。     

以吞咽困难就诊的混合性结缔组织病误诊1例

患者,女,51岁,因进行性吞咽困难6个多月,加重伴呕吐20多天于2014年2月21日入院。6个多月前无明显诱因出现吞咽困难,伴四肢乏力,外院诊断反流性食管炎,治疗无好转。20多天前症状加重,伴头昏、头痛、胸骨后烧灼样疼痛、呕吐,阵发性咳嗽、咳痰,四肢关节肌肉多处疼痛。6个多月来体重下降10多公斤。入院体格检查：体温37℃,脉搏84次/ min,呼吸20次/ min,血压120/68 mmHg。神志清楚,表情淡漠。双肺闻及细湿啰音。肺动脉瓣听诊区闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音,胸骨左缘3～4肋间闻及心包摩擦音。上腹压痛,无肌紧张及反跳痛。双手肿胀,双下肢轻度凹陷性水肿,其余无异常。辅助检查：胸部 CT 提示间质性肺部病变,少量胸腔积液或胸膜增厚,纵隔、右肺门及双侧腋窝淋巴结增多。肝功能：门冬氨酸氨基转移酶39 U/ L,谷氨酰转肽酶88 U/ L,白蛋白28.80 g/ L。心肌酶谱：肌酸激酶192 U/ L,乳酸脱氢酶276 U/ L。初步诊断吞咽困难原因：食管癌待排,社区获得性肺炎。入院后予抗感染、补液支持等治疗。2月22日患者出现发热,体温波动在37.9～39.6℃。2月23日出现活动后气促、呼吸困难,颈静脉充盈,双肺闻及大量湿啰音,双下肢水肿加重,B型脑钠肽前体939.10 pg/ mL,按心功能衰竭处理后好转。进一步检查：上消化道造影提示慢性胃炎、胃小弯溃疡。心脏彩超提示左心房及心室增大,心包少量积液,卵圆孔未闭,心房水平左向右分流,左、右室弛张功能降低。血沉45 mm/ h,C 反应蛋白33.23 mg/ L。抗核抗体谱：抗核抗体（ ANA）滴度1∶1000强阳性,抗核糖核蛋白（ U1RNP）抗体（﹢﹢﹢）,抗 Sm 抗体、抗 SSA 抗体、抗SSB 抗体、抗组蛋白抗体、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体等阴性。补体 C30.70 g/ L,补体 C40.05 g/ L。诊断为混合性结缔组织病（ MCTD）。2月25日患者开始口服强的松50 mg/ d。2月26日症状逐渐好转,3月3日出院。     

一例混合性结缔组织病护理体会

1．病例简介患者,女,34岁,护士,新疆籍。因全身性肌痛。肌无力、指端发组11年,胸闷、疼痛、气促、干咳、乏力年余收院。11年前起全身向心端为主肌肉疼痛,无力,多关节疼痛,指（趾）末端发给,手指端皮肤反复溃烂,尤以寒冷季节为甚。当时在上海华山医院查抗＊＊P抗体滴度）1：1000,＊＊A抗体1：1“,呈斑点型,确诊为MCTDO服用强的松两年余好转停药,此后有轻微反复发病。近年来出现活动后胸闷,气促,干咳,乏力,因不能坚持正常生活而入院求治。入院查体：T37．2℃,慢性消瘦面容,颜面苍白,呈重度营养不良,面部表情僵硬,…