颌骨骨纤维异常增殖症的17例报道

骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia,FD）简称骨纤,是良性骨异常增殖性病变,以单骨型较多,是颌骨较常见的良性纤维骨性病变。     

颅面骨多发骨纤维异常增生症1例报告及文献复习

骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)亦称骨纤维结构不良,是一种病因不明、先天性、正常骨组织被纤维结缔组织和不规则骨代替的瘤样病变,并非真性肿瘤。本文报告1例颅面骨多发骨纤维异常增生症病例,并结合文献对该病的临床表现、CT表现、组织病理学表现及治疗进行讨论。     

颌骨骨纤维异常增殖症研究进展

骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)是一种以纤维一骨性间质组织取代骨内部正常组织为特征的骨良性病变,在组织学水平表现为不同程度的骨化生.目前的研究表明,骨纤维异常增生是由于Gsα仅基因突变引起的.骨纤维异常增生可以只侵犯单一骨(单骨型),也可以侵犯多数骨(多骨型).影像学检查以及病理检查是骨纤维异常增生症重要的诊断依据.对于骨纤维异常增生症的治疗仍存在争议,手术治疗难以确定统一的指征与手术范围,而保守的药物治疗疗效不尽人意.本文就本病的临床表现、诊断和治疗等方面的进展进行了综述.     

骨纤维异常增殖症的研究进展

骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone．FDB）．又称为纤维结构不良．是一种发生于骨髓内的良性骨纤维组织病损．可发生任何部位的骨．1938年Garlock分别命名了“纤维结构不良”。FDB可表现为单骨或多骨组织病损．以畸形、疼痛和病理骨折为特点。多骨性可分为两类：（1）Jaffe-Lichtenstien型．见于任何年龄．女性略多见．存在两处以上的病变．常伴有皮肤的色素沉着（褐色斑）：（2）MeCune-Albright（MAS）型，多见于年轻女性．多数骨骼受侵．皮肤色素沉着和女性性早熟等分泌症状。现对近几年来有关FDB的病因、病理学、发病机制、影像学、诊断及鉴别诊断、治疗等方面的研究所取得的进展做一综述．     

全身多发性骨纤维异常增殖症伴多发性囊肿1例报道

<正>骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)是一种骨内纤维组织增生性病变,其中有未成熟的骨小梁形成,受侵的骨组织存在不同程度的吸收破坏,一般认为是骨发育异常的一     

骨纤维异常增殖症发病机制的研究进展

骨纤维异常增殖症是一种口腔颌面部较常见的纤维骨病变,近年来对其发病机制研究较多。本文就激活型G蛋白α亚基基因(Gsα基因)突变在骨纤维异常增殖症发病中的作用和骨纤维异常增殖症患者的骨病变、内分泌功能亢进及皮肤色素斑的具体机制作一综述。     

多发性骨纤维异常增殖症1例报告

<正> 骨纤维异常增殖症(Fibrous displasia of bone)又称为骨纤维结构不良,是一种骨内纤维性增生性病变。我科遇见1例少见的骨纤维异常增殖症患者,现报道于下。患者:张Kx,女,5岁。因下领长肿块4年余而入院。患孩出生时,面部无异常。1岁后,家长发现小孩下领肿大,向前突出。1月后,因跌倒引起"右上肢疼痛"而去县医院检查,诊     

颌骨骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的临床及病理特征分析

目的探讨口腔颌面部骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)和骨化纤维瘤(ossifying fibroma,OF)的临床特征、影像学特征及病理特征,以提高临床诊断准确率。方法对我院1987—2011年间的骨纤维异常增殖症25例,骨化纤维瘤16例的临床资料、影像学资料和病理切片进行分析。结果本组病例中发病年龄两者无明显差异,FD平均22.56岁,OF平均28.25岁;前者的男女比为1∶1,后者为5∶3;发病部位两者均以上颌较多,分别为72.00%和62.50%,并且大多数都发生在磨牙区。X线片中FD病变透亮呈"毛玻璃状"边界不清,OF瘤界清楚,骨质有缺损破坏的阴影。病理组织学上FD中骨小梁呈多形态,不形成板状骨。OF的骨小梁有板状骨形成,但FD成熟型与OF在病理组织学上有相似性。结论 FD和OF是不同的独立疾病,明确其诊断,需结合临床、影像学及病理学进行综合分析。     

93例颌面部骨纤维异常增殖症的X线研究

对93例经病理证实的颌面部骨纤维异常增殖症(FD)的X线片分析结果表明:单骨性FD与多骨性FD的发病年龄和病变部位均有较明显差别,单骨FD有半数以上可以在X线片上看到病变的边缘,其中大多数患者甚至可以看到不连续的边缘硬化带,但多骨FD这一现象罕见。颅底骨硬化是多骨FD的特征性表现之一。单骨FD中下颌骨病变混合型和囊样型占相当比例,而多骨FD下颌病变者囊样型较少。     

46例颌面部骨纤维异常增殖症临床分析

目的：分析颌面部骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）的临床特点、影像学表现以及血清碱性磷酸酶（alkaline phosphatase，ALP）含量与临床相关因素的关系。方法：复习46例FD患者的临床资料并进行随访．测量分析FD患者单骨型、多骨型组和非FD患者对照组ALP的含量。采用SAS6．04软件包对数据进行方差分析。结果：46例患者，单骨型32例（69．6％），多骨型14例（30.4％）。FD在影像学上多无清晰边界，多见毛玻璃样型。复发病例11例．多发生于青春期之前。多骨型组术前血清ALP含量为（257．9±218.0）U／L，显著高于对照组的（58．5±31．3）U／L和单骨型组的（100．0±49．8）U／L。1例行上颌骨全切术＋赝复体修复，3例行下颌骨病变切除＋血管化腓骨肌瓣修复．1例行下颌骨病变切除＋血管化髂骨肌瓣修复，其余病例均行病变骨的修整术。术后随访4个月。4．9a，平均2．4a．所有伤口愈合良好，11例复发病例再次治疗后未见复发。结论：FD是一种纤维骨性病变，颌面部为其好发部位之一。此病无明显性别差异，血清ALP升高可能与FD病变的范围相关。可根据患者的具体情况选择不同术式，手术宜在青春期后进行。     

颌骨纤维异样增殖症的手术治疗

骨纤维异样增殖症即骨纤维结构不良,系指发生于骨内局限或广泛性纤维组织增生而代替正常骨组织的一种病变,可分为单发性、多发性、以及Albright综合征三型。病程缓慢,病变部位以四肢长骨为多,发生于颌骨者较少见。     

颌面部骨纤维异常增殖症34例临床分析

目的：分析颌面部骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia,FD）的临床特点、影像学表现与临床相关因素的关系。方法：复习34例FD患者的临床资料并进行随访,对照分析单骨型、多骨型影像学表现特点。结果：34例患者,单骨型27例（79.4%）,多骨型7例（20.6%）。FD在影像学上多见毛玻璃样型,边界清晰或不清晰。入院时为复发病人共9例,多发生于青春期之前,经手术治疗后未出现再次复发。术后随访3个月至6年,平均4年,所有伤口愈合良好出院,15例失访,仅1例出现术后1年半复发。结论：FD是一种纤维骨性病变,颌面部为好发部位之一。此病无性别差异,CBCT能为FD诊断分析提供较准确的影像学证据。手术方式主要为颌面部骨改形术,手术宜在20岁后进行。     

繁茂性牙骨质-骨结构不良伴发单纯性骨囊肿1例

繁茂性牙骨质-骨结构不良(florid cemento-osseous dysplasia, FCOD)是一种非肿瘤性纤维-骨病变,通常无症状缓慢生长于颌骨承牙区。本文报道繁茂性牙骨质-骨结构不良伴发单纯性骨囊肿(simple bone cyst, SBC)1例,并对其影像学表现进行着重讨论。     

骨纤维异常增殖症及骨化纤维瘤中骨形成蛋白的免疫组化分析

本文首次应用抗骨形成蛋白单克隆抗体(BMP-McAb)研究了骨形成蛋白(BMP)在骨纤维异常增殖症及骨化纤维瘤中的细胞定位。ABC 法染色结果显示,在骨纤维异常增殖症中,BMP 主要分布于纤维组织中,纤维母细胞、纤维细胞及胶原纤维均有较强的阳性着色,骨组织周围一些胞体较大的细胞含有丰富的 BMP,多数纤维性骨组织呈阳性染色;在骨化纤维瘤中,纤维组织多为弱阳性染色,只有骨组织周围的骨母细胞为阳性着色。实验结果进一步证实这两种病变中的骨组织的生长方式不同。此外,运用这种染色方法有助于对这两种疾病的临床病理鉴别诊断。首次发现骨纤维异常增殖症内含有丰富的 BMP,进一步证实了 BMP 与机体部分骨疾患有着较为密切的关系。     

繁茂型牙骨质-骨结构不良病例报告及文献复习

目的 报告繁茂型牙骨质-骨结构不良（cemento-osseous dysplasia, COD）1例并对相关文献进行复习。方法 根据影像学资料对繁茂型牙骨质-骨结构不良做出诊断，并对本病例进行详细报告。结果 本病是一种发生于颌骨内的多灶性的非肿瘤性病变，一旦出现并发症需对症治疗。繁茂型COD依靠影像学检查进行诊断，应与骨化纤维瘤、牙瘤、牙骨质瘤等疾病相鉴别。结论 对于口腔科医生应熟悉此类疾病的临床表现，避免误诊和不当干预。     

颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较

骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤是颌面部比较常见的2种良性纤维骨病变。本文通过对临床病例比较发现:骨纤维异常增殖症是一种发育畸形;X线片显示为弥散性膨胀,病变与正常骨组织之间无明显界限;手术以成形切除为主。骨化纤维瘤是良性肿瘤;X线片显示为局限性膨胀,圆形或卵圆形,病变与正常骨组织之间界限清楚;手术应完整切除瘤体。     

骨纤维异常增殖症病变中骨髓间充质干细胞的分离培养及鉴定

目的:探索从骨纤维异常增殖症(FD)病变组织中分离、培养骨髓间充质干细胞(MSC)的有效方法,为研究骨纤维异常增殖症的病因及发病机制奠定基础.方法:取FD患者新鲜病变组织,将其剪碎后冲洗,获得骨髓间充质干细胞.进行培养,观察细胞形态,绘制细胞生长曲线,检测其细胞表面标志物及向成骨细胞的诱导分化能力.结果:培养的骨髓干细胞随传代次数增多,细胞形态趋向长梭形,99%的细胞表达CD44和HLA-ABC,不表达CD34;可见诱导后的MSC碱性磷酸酶染色阳性,并形成钙结节.结论:在新鲜FD骨标本中可以成功提取MSC,其在体外具有诱导成骨的能力,获取到的MSC可以满足后续实验的要求.     

锁骨颅骨发育不全综合征的病因、诊断和治疗

先天性锁骨颅骨发育不全综合征（Cleido-cranial dysplasia CCD）又名Marie-Sainton综合征、Hulkerant骨形成不全、Schenthaurer综合征及骨一牙形成障碍,是一种少见的常染色体显性遗传性骨骼系统疾病,半数以上有家族史,性别间无明显差异。该病可在任何年龄发病,病变累及面较广,其主要以骨缺如和膜性化骨发育障碍为特征,可单骨或多骨受累。典型的临床表现为锁骨发育不良或无锁骨,囟门和颅缝增宽、延迟闭合或不闭合,身材矮小,出牙晚和恒牙数目增多等骨骼异常。     

30例颌面部骨纤维异常增殖症诊治的临床分析

目的：总结颌面部骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia,FD）的临床特征、诊断和治疗经验。方法：对30例FD临床表现、X线影像学诊断和治疗进行回顾分析,并通过随访观察手术效果。结果：本病多发于青少年,病程较长,发育成熟后大多病例可停止发展。本组30例患者中20岁之前发病者占83.3%。根据临床和X线平片检查,单侧下颌FD10例;单侧上颌骨、颧骨和上颌骨、额骨、颞骨、顶骨、腭骨、蝶骨FD共23例（含上颌下颌同时发病者3例）。X线分型毛玻璃型14例（46.6%）,囊样型与硬化型各4例（13.3%）,混合型8例（26.6%）。全部病例均行铲除或磨削术,伤口一期愈合。随访2～5年,效果满意21例,较满意5例,不满意4例,满意度为86.7%。结论：对未成年患者应定期临床X线和核素检测观察。主张保守性手术治疗,力荐微创磨削术。     

繁茂型牙骨质-骨结构不良种植1例

<正>繁茂型牙骨质-骨结构不良(florid cemento-osseous dysplasia,FLCOD)是一类少见的良性纤维-骨组织病变。一般无临床症状，仅在患者行X线片检查时偶然发现。少部分可出现疼痛、麻木、肿胀、面部不对称等临床症状^[1]。FLCOD的病因尚不明确，有研究表明其起源于牙周膜韧带^[2]。正常情况下FLCOD无需特殊治疗，但对于有种植需求的患者则需要特别注意，因FLCOD损害了骨结构，导致基质血管系统不完整，血供不足，使得受累骨易于继发感染^[3]，