川崎病的冠状动脉损害

川崎病 (ＫＤ)又称皮肤粘膜淋巴结综合征 (ＭＣＬＳ) ,临床上以持续 5ｄ以上的发热、球结膜充血、皮肤粘膜弥漫性潮红、颈部淋巴结肿大、指 (趾 )端的硬性水肿及膜样脱皮等为主要表现 ,主要危及生命的损害是冠状动脉损害 ,如冠状动脉狭窄、血栓、梗死、瘤破裂等 ,可导致猝死。此病由日本的川崎教授在 196 7年首先报道[1] ,1972年草川教授对两名有心肌梗死症状患儿进行了冠状动脉造影 ,首次发现了冠状动脉瘤的改变 ,当时其发生率为 2 4.4% ,近年来由于丙种球蛋白等药物的早期应用 ,其发病率已降低为 13% [2 ] 。一、病因与发病情况病因不详 ,…     

川崎病并肝脏损害34例临床分析

目的 探讨川崎病并肝损害的临床特点。方法 分析34例川崎病并肝损害的临床资料。结果 有轻度或无消化道表现者32例，中重度2例。肝大轻度6例，中度以上8例。肝功能并常主要表现为丙氯酸氯基转移酶(AIJ)轻度升高，血清清蛋白(ALB)降低和蛋白电泳并常。对32例中8例中度以上肝大者予口服药物保肝治疗，余均未特殊处理，胃肠道表现在1周内改善，肝功能和肝大在2～3周恢复正常。结论 川崎病致肝损害临床表现轻，少见黄疸，可有不同程度的肝大，肝功能并常以轻度ALT增高、ALB降低及α2球蛋白升高为主，多不经特殊处理，可随着KD的治疗而恢复。     

川崎病并发心肌梗死二例

例 1　 女 ,2岁 7个月。 18个月前曾有高热 17ｄ伴口唇及球结膜充血。起病 2个月后出现乏力 ,面色苍白 ,颜面水肿 ,呼吸困难。超声心动图示心脏扩大 ,射血分数 (ＥＦ)0 4 7,短轴缩短率 (ＦＳ) 0 2 3。北京儿童医院诊为 :川崎病、冠状动脉瘤、急性左心衰竭、肺水肿、呼吸衰竭。治疗 2 3ｄ出院。出院后间断服地高辛及利尿剂 ,未再出现水肿及呼吸困难。体检 :Ｔ 36 5℃ ,Ｐ 114次 /ｍｉｎ ,Ｒ 34次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 82 / 5 2ｍｍＨｇ(11/ 7ｋＰａ,1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,体重 12 5ｋｇ ,心尖搏动位于左第 5肋间乳线外 2ｃｍ处 ,心率 114…     

特殊皮肤损害的非典型川崎病1例报道

患儿,男,9个月,因发热12d,手指末端脓疱7d入院。入院前12d出现发热,体温波动于38℃～39℃之间,伴有轻咳及结膜一过性充血和口唇干红,于发病的第5天两手指端开始出现小脓疱,右手中指指端逐渐变成黑色。院外曾予以β-内酰胺类药物治疗无好转。入院查体T38．9℃,精神可,全身无皮疹,浅表淋巴结不肿大,双手指端见多个小脓疱,右手中指指端呈黑色,咽部充血,心肺腹部检查无异常。     

川崎病脑部损害12例

目的 探讨川崎病脑部损害的特点、临床特征、诊断及治疗。方法 对我科18年来收治的12例川崎病并发脑部损害进行回顾性调查分析。结果 川崎病脑部损害年龄为4个月－8岁7个月，平均年龄为3岁4个月，男＞女。易与病毒性脑炎混淆。结论 川崎病脑部损害的临床表现较为常见，但缺乏特异性，临床以发热、头痛、呕吐、惊厥为主要表现，脑脊液检查结果易与病毒性脑炎混淆，应引起重视。     

川崎病的心血管损害

川崎病（Kawasakidisease）又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是小儿后天性心脏病的主要病因．免疫系统的异常活化和广泛的血管炎是川崎病的两大特征。该病多见于婴幼儿．病因及发病机制至今未明,但在中国、美国及世界许多地区．发病率均呈上升趋势。其主要临床特点为发热、皮疹、手足红斑和硬性水肿、球结膜充血、口腔粘膜充血和颈淋巴结肿大。心血管系统并发症（冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成、冠状动脉狭窄或闭塞等）是导致患儿死亡的主要原因,并认为与青壮年人心源性摔死和成人缺血性心脏病的发生有关。一、川崎病心血管损害的病理主要病理…     

感染性心内膜炎并多脏器损害1例

患儿 ,男 ,1岁 6个月 ,因发热 2 0ｄ入院。 2 0ｄ前无明显原因发热 ,体温最高达 40℃ ,皮肤曾出现红色粟粒样瘀点。经抗感染治疗 ,效差 ,转我院。查体 :体温 38.1℃ ,脉搏 142次 /ｍｉｎ ,呼吸 40次 /ｍｉｎ ,神萎 ,反应差 ,右上臂可见两个针尖大小瘀点 ,口唇、指 (趾 )端发绀 ,双肺闻及中小水泡音 ,心音低钝 ,胸骨左缘 2～ 3肋间闻及Ⅳ / 6级收缩期杂音。腹软 ,肝肋下 2 .5ｃｍ ,剑突下 3ｃｍ ,质韧 ,脾肋下 2ｃｍ。血ＷＢＣ 10 .3× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .74,Ｌ 0 .2 6 ,血红蛋白 96 ｇ/Ｌ ,血小板 115×10 9/Ｌ。血沉 79ｍｍ/ 1ｈ。Ｃ反应蛋白…     

川崎病再发1例

患儿,男,11个月,以发热2d、皮疹半天入院。体检:体温38.2℃,面部、躯干部见红色斑丘疹,部分融合成片。唇干红,口腔及颊粘膜弥漫性充血,眼结膜轻度充血,心肺无殊,腹软,手足端肿胀、发红,无脱皮,按上呼吸道感染、药物性皮疹给予对症处理,体温仍波动在38-39℃。d4发现颈部淋巴结肿大如花生米,肛周片状脱皮,诊断为川崎病,加用阿司匹林(ASA)50mg/(kg·d),丙种球蛋白(IVIG)1.O/(kg·d×2 d),2d后体温正常,症状渐消失。入院d5二维超声心动图(2DE)示右冠状动脉扩张(RCA:4.0mm),住院15d,出院后续服ASA 1周。1年后又因发热3d、皮疹1d、右颈部淋巴结肿大再次入院,查体:体温38.4℃,颜面躯干部散在红色斑丘疹,右颈淋巴结3cm×4cm,轻压痛,按上呼     

小儿川崎病合并多系统损害24例临床分析

目的 探讨小儿川崎病、不完全川崎病的临床表现及合并多系统损害的临床特点及诊疗转归.方法 采集2000年1月至2010年12月我院收治的24例川崎病、不完全川崎病合并多系统损害患儿的临床资料,对其进行回顾性分析.结果 川崎病16例,不完全川崎病8例;其中男15例,女9例,男女之比为1.67∶1;5岁及以上2例,5岁以下22例(占91.7％).合并心血管系统损害14例,占58.3％,其中冠状动脉扩张6例,占25.0％;血液系统损害20例,占83.3％;呼吸系统损害10例,占41.7％;消化系统损害7例,占29.2％;泌尿系统损害2例,占8.3％;两个以上系统损害16例,占66.7％.结论 川崎病发病年龄以5岁以下为主,男性多见.病变可累及全身各系统,以血液、心血管及呼吸系统损害为主,尤其是可引起冠状动脉损害.川崎病、不完全川崎病合并多系统损害多为良性经过,多随川崎病康复而消失.     

川崎病并类风湿性关节炎1例

患儿,男,5岁,因持续性发热1周入院。患儿1周前无明显诱因发热,体温39～4 0℃,伴躯干部粟粒样皮疹,d2出现左下颌疼痛。按腮腺炎治疗2d ,仍发热,并出现双眼、口唇发红、干裂,伴腹痛、面黄,诊断为急性肝炎、腮腺炎,予抗感染、保肝治疗5d ,仍高热不退,并出现足背硬肿。查体:体温39.     

丙种球蛋白防治川崎病心血管损害5例报告

1990年2月～1991年7月我科对5例川崎病(MCLS)合并心血管损害的患儿,在抗凝防栓基础上加用丙种球蛋白静脉滴注,效果较好,现报告如下。     

川崎病冠状动脉损害危险因素分析

目的 探讨川崎病(KD)并发冠状动脉损害(CAL)的危险因素,为KD预后评估以及临床治疗提供依据.方法 分析2003年1月至2009年12月我院有完整超声检查资料的KD确诊患儿31例,对CAL组及无冠状动脉损害组的临床资料进行统计学分析.结果 31例KD患儿中,发生CAL 14例(45%).年龄、外周血WBC及PLT计数、红细胞压积、C反应蛋白与CAL的发生密切相关(P<0.05).结论 在临床诊疗中,遇到发热时间持续5d以上,年龄≤1岁,有WBC、PLT计数及C反应蛋白明显升高,红细胞压积降低的患儿应警惕KD合并CAL的发生.     

川崎病并发多脏器损害及对静脉用丙种球蛋白耐药一例

患儿女,2岁半.因发热5 d伴皮疹3 d入院.体检:体温39℃,热病容,全身皮肤潮红,散在大小不等的充血性丘疹.双眼球结膜充血,口唇樱红、皲裂,杨梅舌,咽充血.颈两侧触及直径＞1.5cm淋巴结数个.两肺底闻及少许细湿音.心率160次/min,律齐,心音有力,无杂音.腹软,肝脾无肿大.手掌足底潮红,硬肿.肛周潮红、脱皮.神经系统无异常.血常规:血红蛋白92g/L,白细胞16.8×109/L,中性粒细胞0.87,淋巴细胞0.13,血小板394×109/L.C反应蛋白阳性,血沉:130mm/1h,血丙氨酸转氨酶3 067 nmol/(s@L),血总胆红素33μmol/L,直接胆红素24.3 μmol/L,乳酸脱氢酶10μmol/(s@L),肌酸激酶27IU/L.血总蛋白50g/L,白蛋白17.6 g/L.胸部X线片:两肺纹理增强模期,有少许片状阴影.心脏彩色多普勒超声示:左冠状动脉(LCA)2.6mm,右冠状动脉(RCA)3.0mm.心电图示窦性心动过速.     

川崎病冠状动脉损害相关危险因素分析

目的探讨川崎病(KD)并发冠状动脉损害(CAL)的相关危险因素。方法回顾性分析110 例KD患儿的临床资料,根据超声心动图检查结果分为冠脉损害组(CAL组)40例,无冠脉损害组(NCAL组)70例,进行统计分析。结果 110例KD患儿的中位发病年龄为1.58(0.92～3.00)岁,其中男67例、女43例。CAL组和NCAL组间年龄分布、不典型KD、静脉用丙种球蛋白(IVIG)前发热持续时间6天比例差异均有统计学意义(P0.05)。CAL组患儿C反应蛋白(CRP)、白细胞(WBC)、白介素-6(IL-6)、N 端脑钠肽前体(NT-proBNP)水平均明显高于NCAL组,差异均有统计学意义(P0.05)。IVIG使用前发热持续时间、WBC、IL-6、NT-proBNP预测KD患儿并发CAL的受试者工作特征曲线(ROC)下面积(AUC)分别为0.97、0.69、0.76和0.87;最佳临界值分别为6.5天、19.85×10~9/L、92.19 pg/mL和1 122.5 pg/mL,预测KD并发CAL的灵敏度分别为84.6%、46.2%、100%和100%,特异度分别为91.4%、91.4%、57.1%和71.4%。结论年龄3岁,IVIG前发热持续时间6.5天,不典型KD,以及WBC、IL-6和NT-proBNP明显升高,是KD发生CAL的危险因素。     

川崎病冠状动脉损害易患基因研究进展

川崎病是一种好发于5岁以下儿童的急性全身性中、小血管炎性综合征,该病的病因和发病机制至今尚未明确.流行病学资料显示川崎病的发病存在明显的种族差异,在亚裔人群中的发病率明显高于非亚裔人群.冠状动脉损害是川崎病最为严重的并发症,可导致缺血性心肌病、心肌梗死甚至猝死,未经治疗的患儿约25％会发生冠状动脉损害,而经过治疗的患儿冠状动脉损害发生率仍为5％.近年来该病已取代风湿热成为发达国家儿童获得性心脏病最常见的病因.目前关于冠状动脉损害的研究是川崎病的研究热点,而遗传因素在川崎病及冠状动脉损害的发生过程中起重要作用.研究显示ITPCK、CASP3、TNF-α、CD40、IL-10、PELI1、GRIN3A、CTLA-4、SNX24、LRP1B等多种基因易患性与川崎病冠状动脉损害密切相关,该文就川崎病患儿冠状动脉损害易患基因研究进展作一综述.     

恙虫病合并肝肾损害13例报告

恙虫病又称丛林斑疹伤寒,是由恙虫病立克次体引起的自然疫源性疾病。传染源是鼠类及其它野生啮齿动物。传染媒介是恙螨。主要临床表现为发热、恙螨幼虫叮咬处呈原发性焦痴或溃疡、局部淋巴结肿大及皮疹。近年来本地区流行的恙虫病表现不典型,除持续发热外,焦痴或溃疡及皮疹均很少见,并发症多,误诊率高达85.4％。现将合并肝、肾损害的病例报告如下。 临床资料 一、肾损害8例,男6例,女2例。年龄:3-6岁3例,-9岁3例、-12岁2例。8例均有发热,-38℃1例,-39℃1例,39℃以上6例,最高40℃;热程在7天以内2例,-14天2例,14天以上4例。尿     

合并冠状动脉瘤的非典型川崎病5例

非典型川崎病（KD）病例近年来有增多趋势。对于合并冠状动脉瘤（CAA）的KD患者延误诊断和治疗可能导致严重的后果。本文报道5例会并冠状动脉瘤的非典型川崎病，以引起临床医师重视。临床资料一、一股资料男3例，女2例，年龄4个月～1.5岁3例，4岁、5岁各1例。临床表现：发热≥5     

皮肤粘膜损害为首发症状的川崎病1例

患儿,男,４岁,因反复皮疹伴指端肿胀１０ｄ,发热３ｄ人院。１０ｄ前无明显诱因出现皮肤红色小丘疹,直径约１—２ｎｕｎ,高出皮面,压之褪色,以面部、双小腿、前臂和臀部为主,疹间皮肤正常,无融合,伴轻度搔痒。同时双手指端肿胀。进食时感舌痛,口腔粘膜可见数个溃疡。于当地医院按过敏给予“扑尔敏、地塞米松”等后皮疹渐消退,双手指端肿胀减轻,从甲缘开始出现片状脱皮,但一直无发热、心慌、气短等症状。３ｄ前患儿开始间断发热,体温波动在３７．５—３９．５℃。在当地医院静脉滴注“先锋Ｖ”３ｄ后无明显变化,因此来我院治疗。