格林-巴利综合征和重症肌无力好转过程中出现的中枢神经脱髓鞘病变

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）和格林-巴利综合征（Guillain—Barre syndrome，GBS）均为自身免疫性神经疾病，免疫损害的靶结构分别为神经肌肉接头和周围神经。个别患者合并中枢神经脱髓鞘病变。但在MG或GBS好转过程中出现中枢脱髓鞘病变者罕见。     

貌似运动神经元病的副肿瘤综合征13例误诊分析

副肿瘤综合征(paraneop lastic syndromes, PNS)为肿瘤在神经系统的远隔效应,是一类癌肿在并非转移或浸润的情况下引起的中枢神经系统、周围神经、神经肌肉接头或肌肉的病变.表现形式多样,容易误诊.我院2000-2004年收治的13例副肿瘤综合征,均以运动神经元病临床表现为首发症状而被误诊为运动神经元病,现将误诊情况分析如下.     

应重视可治性神经肌肉病的早期诊断与治疗

神经肌肉病系病变累及周围神经、神经-肌肉接头和骨骼肌的疾病总称,共同特征为不同部位、不同程度的肌萎缩和肌无力。神经肌肉病种类繁多,多无特异性治疗方法,药物治疗不能阻止疾病进展,但仍有少部分神经肌肉病药物治疗有效,早期诊断和及时治疗可以显著延缓疾病进展和改善临床症状。本文主要概述可治性神经肌肉病的临床特点、诊断要点和治疗方法,以供神经科同道参考。     

肺癌有效治疗后Lambert—Eaton综合征完全缓解一例

Lambert-Eaton综合征(LEMS)是免疫介导的神经-肌肉接头突触前膜病变,造成囊泡中乙酰胆碱释放障碍而出现肌无力,于运动和高频电刺激后症状改善,复合肌肉动作电位(CMAP)波幅出现递增反应,由肿瘤引起者较常见.     

重症肌无力Osserman Ⅴ型1例临床及病理分析

目的报道1例Osserman Ⅴ型重症肌无力患者,讨论其临床和肌肉病理特点。方法对1例Osserman Ⅴ型重症肌无力患者的临床特点进行回顾性分析,对患者行右侧肱二头肌的活体组织病理检查。结果该患者临床早期出现肌肉萎缩,球部症状明显。肌肉活检可见轻微肌源性和神经源性改变,同时合并有微血管病变。结论 Osserman Ⅴ型重症肌无力发病率低,充分认识其临床特点及肌肉病理特征,有利于提高诊断率,预测预后及合理治疗。     

重症肌无力Osserman V型1例临床及病理分析

目的 报道1例Osserman V型重症肌无力患者,讨论其临床和肌肉病理特点.方法 对1例Osserman V型重症肌无力患者的临床特点进行回顾性分析,对患者行右侧肱二头肌的活体组织病理检查.结果 该患者临床早期出现肌肉萎缩,球部症状明显.肌肉活检可见轻微肌源性和神经源性改变,同时合并有微血管病变.结论 Osserman V型重症肌无力发病率低,充分认识其临床特点及肌肉病理特征,有利于提高诊断率,预测预后及合理治疗.     

免疫性神经肌肉疾病研究进展

免疫性神经肌肉疾病主要是指累及周围神经、肌肉和神经肌肉接头的自身免疫性疾病,以特发性炎性肌病(II M)、吉兰-巴雷综合征(GBS)、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)和重症肌无力(MG)等为代表。随着免疫学研究的快速发展,     

脑梗死所致的孤立性手部无力1例报告

<正>孤立性手部无力症状可由CNS或者周围神经系统病变引起。其中周围神经病所致为主要原因,包括肌萎缩性侧索硬化症、神经根型颈椎病、胸廓出口综合征、神经性肌肉萎缩、重症肌无力、强直性肌营养不良症、包涵体肌炎和末梢型肌病     

甲亢性神经肌肉病变的临床及电生理研究

目的分析甲亢性神经肌肉病变的临床和电生理特点。方法通过对2015-01—2016-01收治的50例甲亢性神经肌肉病变患者的临床资料进行分析,总结甲亢性神经肌肉病变的临床特点及电生理特点。结果甲亢性神经肌肉病变患者累及肌肉的病变部位包含远端肌肉和近端肌肉,多数患者以近端肌肉为主。肌电图显示,动作电位的时限缩短、多相波增多、波幅降低,干扰相、病理干扰相,其中男性的动作电位时限异常较女性多见,与患者的病程时间无关。甲亢性神经肌肉病变患者中,多数为感觉传导速度减慢,还有少数为运动传导速度减慢。结论电生理可辅助诊断甲亢性神经肌肉病变。     

脂质沉积性肌病

脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍所致脂质在肌纤维内沉积引起的一种肌肉疾病,临床以发作性肌无力、易疲劳和运动不耐受为特点,为病理性综合征,属于脂肪酸氧化障碍(fatty acid oxidation disorder)范畴.     

吉兰-巴雷综合征合并重症肌无力1例报告并文献复习

吉兰-巴雷综合征是一种免疫介导的脱髓鞘性多发性周围神经病。重症肌无力是由自身免疫介导的神经肌肉接头疾病。迄今为止吉兰-巴雷综合征合并重症肌无力的报道不多，现报道1例患者并进行文献复习。     

肌痛、肌无力、肌萎缩与血管炎(附79例报告)

目的探讨血管炎与肌痛、肌无力、肌萎缩的关系。方法观察了７９例表现为肌痛、肌无力、肌萎缩，经病理证实为血管炎之患者的临床、有关实验室检查、肌电图及肌肉神经病理活检情况。结果血管炎可仅累及周围神经、肌肉而无其它器官及系统损害；其免疫学指标有异常改变；肌电图可表现为肌病性改变和／或周围神经性改变；腓肠神经、肌肉活检可见束周肌纤维萎缩，少量炎性细胞浸润；神经原性损害者可见神经髓鞘或轴索的病理改变以及肌肉的小群组化、角形纤维、靶纤维等改变。结论血管炎是肌痛、肌无力、肌萎缩一个较常见的病因     

Lambert-Eaton肌无力综合征的临床及电生理特征

正Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)是一种罕见的由抗体介导的神经肌肉传导障碍性疾病,具有独特的临床及神经电生理特征~([1])。LEMS常为恶性肿瘤早期的临床表现,因此认识并掌握LEMS临床及神经电生理特征,     

Lambert—Eaton肌无力综合征治疗进展

L ambert- Eaton肌无力综合征 (L EMS)是一种累及神经肌肉接头突触前膜乙酰胆碱释放部位的自体免疫性肌病。又称肌无力综合征、类重症肌无力等。临床上分癌性 L EMS(5 0 %～ 87% )和非癌性 L EMS(13%～ 5 0 % )两类。在癌性L EMS中小细胞肺癌 (SCL C)是最常见的肿瘤 ,占 6 8%～86 %。其他少见的肿瘤有乳腺癌、恶性胸腺瘤、胃癌、肾癌、大肠癌、胰腺癌、前列腺癌等。非癌性 L EMS常可合并其他自体免疫性疾病 ,如甲状腺疾病、类风湿关节炎、恶性贫血、干燥综合征、重症肌无力等。在癌性 L EMS中有 71%病人的L EMS的诊断早于肿瘤…     

脊髓性肌萎缩症治疗临床研究进展

脊髓性肌萎缩症为常染色体隐性遗传性神经肌肉病,以脑干和脊髓运动神经元变性引起的进行性肌无力和肌萎缩为特征,是临床常见的婴儿致死性遗传性神经肌肉病。运动神经元生存1(SMN1)基因突变致SMN蛋白缺乏为其发病机制,深入了解疾病发病机制的分子学基础,以促进包括反义寡核苷酸、腺相关病毒介导的SMN1基因替代疗法、上调SMN蛋白表达的口服小分子药物,以及肌肉激活药物、神经保护药物等新兴特异性治疗方法的研发,降低病死率、改善患者生活质量。     

重症肌无力合并Guillain-Barré综合征1例

重症肌无力( MG)是累及神经肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体的获得性自身免疫疾病,其临床特征表现为局部或全身特定骨骼肌的病态易疲劳和波动性肌肉无力[1].Guil-lain-Barré综合征( GBS)是免疫介导的脱髓鞘性多发性周围神经病.部分MG患者可合并其他自身免疫性疾病,如甲状腺功能亢进、桥本氏甲状腺炎、系统性红...     

重症肌无力术围手术期护理体会

重症肌无力是一种由于神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起慢性自身免疫性疾病,临床表现为受累横纹肌易于“非正常性”疲劳,而且休息后可以缓解。胸腺切除治疗重症肌无力是治疗重症肌无力一种有效的方法,但是由于麻醉及手术创伤的刺激,     

伴眼震及肌肉萎缩的重症肌无力1例报告并文献复习

<正>重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一种由细胞免疫依赖、抗体介导、补体参与、累及神经肌肉接头突触后膜、引起神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。临床上主要表现为骨骼肌病态易疲劳,常见症状为上睑下垂、视物双影、构音障碍、吞咽困难、咀嚼无力、四肢无力,眼震及肌肉萎缩症状少见。现将我院1例MG合并假性核间性眼肌麻痹及肌肉萎缩的病例进行报道并复习相关文献。1 临床资料患,男性,53岁,     

神经系统副肿瘤综合征患者25例临床分析

<正>副肿瘤综合征[1](paraneoplastic neurological syndromes,PNS)是恶性肿瘤患者伴发的一组临床症状群,它是由于癌肿影响远隔组织和器官产生症状,而非癌肿直接侵犯该组织和器官。它可影响神经系统的任何一个部位,大脑皮质、小脑、脊髓、周围神经、神经肌肉接头及肌肉均可受累。     

肌管聚集性神经肌肉病二例报告

目的 报道２例类似重同无力的肌管聚集性神经肌肉病的神经肌肉接头形态改变。方法 对２例病人进行临床、电生理和肌肉病理检查。结果 例１为５３岁男性，主要表现为进行性肌无力和肌疲劳现象。血清抗乙酰胆碱受体抗体阴性，重复神经刺激出现肌电图波幅低频递减，远端肌电图显示神经源性损害。例２为２０岁男性病人，表现为肌无力和肌疲劳现象，肌电图重频刺激出现明显递减现象。２例病人的肌肉病理检查均发现，在Ⅱ型肌纤维内出现