常染色体显性遗传性多囊肾病合并蛛网膜下腔出血--临床家系分析

探讨常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)合并蛛网膜下腔出血(SAH)的发病情况.对ADPKD一家系进行B超筛查及临床调查.结果发现四代31人中有9人患ADPKD,在第一、二代5例ADPKD中有4例合并SAH.分析可能与颅内动脉瘤(ICA)破裂有关,1例合并脑出血.     

支气管扩张合并感染患者病原学及药敏分析

目的:探讨支气管扩张合并感染患者的病原学及药敏情况.方法:对我院支气管扩张合并感染的88例痰培养和药物敏感性进行回顾性分析.结果:88例痰培养45例阳性,阳性率51.5％,最常见的病原菌为铜绿假单胞菌.结论:革兰阴性杆菌特别是铜绿假单胞菌是引起支气管扩张合并感染加重住院的主要因素.在抗菌药物应用时宜选择对铜绿假单胞菌有效的药物.     

常染色体显性遗传性多囊肾病合并蛛网膜下腔出血一临床家系分析

探讨常染色体显性遗传性多囊肾病（ADPKD）合并蛛网膜下腔出血（SAH）的发病情况。对ADPKD一家系进行B超筛查及临床调查。结果发现四代31人中有9人患ADP-KD，在第一、二代5例ADPKD中有4例合并SAH。分析可能与颅内动脉瘤（ICA）破裂有关，1例合并脑出血。该家系中ADPKD合并颅内出血几率之高国内外未见报道。     

常染色体显性遗传性多囊肾的早期诊断及治疗

常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)即成人型多囊肾(APKD),是至少有三种致病基因引起的多系统发病的遗传性疾病,发病率约1/1000,它引起的肾衰占血透病人的5～10%,是最常见的、医疗花费最高昂的遗传病之一.患者不仅表现出弥漫的肾囊肿及相应的高血压、肾结石、血尿、尿路感染,还可能有肝、脾及胰腺的囊肿、心脏瓣膜异常、左心室肥大、动脉瘤、结肠憩室、胆管扩张、腹壁疝等表现.     

常染色体显性遗传性多囊肾病并发高血压的护理策略分析

目的 分析常染色体显性遗传性多囊肾病(Autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)并发高血压的护理策略.方法 选取108例我院2010年1月至2016年5月收治的ADPKD合并高血压患者进行研究,根据随机数字表法分为两组,每组54例,对照组行常规护理,观察组在此基础上给予严格的降压护理,比较两组患者护理前后的生化指标、血压水平和护理满意度.结果 ①护理前后,组间LVMI、PRO/Scr和CCR均无统计学差异(P>0.05),但护理后均明显优于护理前(P<0.05);②护理后,两组患者的SBP和DBP均明显下降,且观察组显著低于对照组,前后和组间差异均有意义(P<0.05);③观察组的护理满意度为92.59%,高于对照组的75.93%,组间有统计学意义(P<0.05).结论 ADPKD合并高血压患者在常规护理的基础上给予严格的降压护理可以有效降低血压,控制病情发展,提高护理满意度,改善护患关系,具有临床推广价值.     

呼吸内科患者下呼吸道感染病原菌及药敏分析

目的探究诱发呼吸内科下呼吸道感染的病原菌及其药物敏感性,以更好地指导临床实践。方法将2009年2月~2013年2月间因下呼吸道感染于呼吸内科住院治疗患者的痰液细菌培养及药敏试验结果作为本次临床探究的主要依据。结果 548例患者培养出405株病原菌,主要为G-杆菌,其次为G+球菌,真菌最少;G-杆菌对于头孢哌酮舒巴坦、亚胺培南、阿米卡星的药物敏感性佳;G+球菌对万古霉素敏感性佳;肺炎链球菌对于亚胺培南、第三代头孢菌素及左氧氟沙星的药物敏感性佳,对青霉素耐药性高。结论临床应根据药敏试验的差异进行合理用药。     

常染色体显性多囊肾病治疗药物的研究进展

常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是一种遗传性肾囊肿性疾病,临床中缺乏特异性治疗药物,治疗重点在于缓解症状,若发展为肾功能衰竭则需采取透析、肾移植等替代治疗。为进一步开展治疗ADPKD的临床试验及应用提供参考,查阅最新国内外研究报道,分析总结了目前治疗ADPKD的药物主要有血管加压素V2受体(AVPV2R)拮抗剂托伐普坦、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂西罗莫司和依维莫司、生长抑素类似物(SST)奥曲肽、他汀类药物洛伐他汀和普伐他汀进入临床试验阶段,其中AVPV2R拮抗剂托伐普坦已在日本被批准为世界首个用于延缓ADPKD进展的治疗药物,但由于其不良反应尚未被FDA正式批准,大规模临床试验和随后的风险–效益分析有待进一步深入研究。     

胆道感染患者胆汁中病原菌分布及药物敏感性分析

目的探讨胆道感染患者胆汁中病原菌分布及药物敏感性分析。方法选择120例因胆道感染而手术治疗患者的胆汁进行细菌培养和药物敏感性分析。结果共培养出病原菌219株,革兰阴性菌155株(70.78%),排在前4位分别是大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌和鲍曼不动杆菌。大肠埃希菌和肺炎克雷伯菌对哌拉西林他唑巴坦、头孢哌酮舒巴坦和亚胺培南的耐药率均低于35%,铜绿假单胞菌对头孢他啶、头孢哌酮舒巴坦、亚胺培南和阿米卡星的耐药率均低于35%,鲍曼不动杆菌除了对亚胺培南和头孢哌酮舒巴坦较敏感外,对其他药物的耐药率均大于50%。革兰阳性菌46株(21.00%),排在前3位分别是粪肠球菌、屎肠球菌和金黄色葡萄球菌,对万古霉素和替考拉宁的敏感率均为100%。真菌18株(8.22%),均为白色念珠菌。结论胆道感染患者胆汁中的主要病原菌为革兰阴性菌,以大肠杆菌和肺炎克雷伯菌多见,哌拉西林他唑巴坦和头孢哌酮舒巴坦可作为首选药物,重症感染首选亚胺培南。革兰阳性菌的数量逐年上升,万古霉素和替考拉宁可作为首选药物。临床上要根据胆汁细菌培养和药物敏感性试验结果,选择合理的抗生素。     

临床分离的5 932株病原菌分布及药敏分析

目的:了解临床细菌的分布情况及其药敏结果,对临床合理应用抗菌药物提供帮助.方法:对临床送检的标本进行分离培养,对阳性标本进行药敏试验.结果:培养出病原菌5 932株,其中阴性杆菌与阳性球菌分别为61.4%和38.6%.阴性杆菌对碳青酶烯类、头孢哌酮钠-舒巴坦、哌拉西林钠-他唑巴坦、阿米卡星等抗菌药物较为敏感,阳性球菌对万古霉素、替考拉宁、呋喃妥因、利福平较为敏感.结论:医院细菌感染以阴性杆菌为主,门诊标本分离以阳性球菌为多.细菌耐药性较强,耐药率较高,值得临床关注和进一步研究.     

50例皮肤软组织感染的细菌学及药物敏感分析

目的:为皮肤软组织感染的临床治疗用药提供参考依据.方法:对88例门诊皮肤软组织感染患者的脓液或创面分泌物进行细菌培养和药物敏感性分析.结果:88例中有50例检测出病原细菌,葡萄球菌属是主要致病菌,对头孢菌素类及第三代喹诺酮类药物敏感性高.结论:临床上治疗门诊皮肤软组织感染经验性用药可首选头孢菌素类及第三代喹诺酮类药物;对条件致病菌感染应引起关注.     

腹腔镜肾囊肿去顶减压术治疗常染色体显性遗传性多囊肾病

目的观察腹腔镜肾囊肿去顶减压术(LRCD)在治疗常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)的临床效果。方法1999-05～2005-07在笔者所在医院行LRCD的ADPKD患者32例,于术后1、12、24个月进行随访,观察手术前后肾功能指标、血压、降压药服用情况及腰腹疼痛程度的变化。结果无严重手术并发症及死亡。术后1、12个月随访时肾功能指标、血压、腰腹疼痛程度均较术前明显下降,降压药用量及种类较术前减少。术后24个月随访时,肾功能指标、血压及降压药物服用情况恢复至术前相似水平,但高血压分级状况较术前改善,腰腹疼痛程度仍明显低于术前,但较前次随访有上升趋势。结论LRCD治疗ADPKD是安全有效的。     

1例多囊肝多囊肾合并脑出血患者的药学监护

1例76岁男性患者,因多囊肝多囊肾合并脑出血、肺部感染及高血压入院。针对患者肺部感染,医生经验性给予头孢吡肟,结合患者肾功能不全及药敏培养结果,临床药师建议采用夫西地酸钠、万古霉素及头孢哌酮钠/舒巴坦钠联合抗感染;同时,对脂肪乳引起的脂肪超载综合征进行分析,建议停用脂肪乳静脉滴注,改用葡萄糖注射液供给能量;并对患者降压药物的选择进行讨论,建议将卡托普利、替米沙坦、硝普钠改为福辛普利钠、苯磺酸氨氯地平、呋塞米。经合理优化治疗方案后,患者感染得到及时、有效的治疗,血压控制较平稳,病情明显好转。     

Wnt抑制剂ICG-001对常染色体显性遗传多囊肾病模型的作用

目的 探究ICG-001在体内外模型中对常染色体显性遗传多囊肾病(ADPKD)的影响.方法 用体外囊泡实验模型,将MDCK细胞分为对照组和低、中、高剂量实验组(0.2,1.0和5.0μmol·L-1),跟踪定位囊泡,拍照、测量囊泡直径,并计算囊泡生成率.根据实验结果,进一步用胚胎肾囊泡模型,确定药物对于胚胎肾囊泡的作用...     

支原体感染检测与药敏分析

目的：了解2009～2010年本社区医院泌尿生殖道支原体感染状况以及支原体对不同药物的体外敏感性,为指导临床合理用药提供依据。方法：对1401例门诊患者的泌尿生殖道分泌物进行支原体的培养、鉴定及药敏试验,并对9种抗菌药物对支原体的敏感性进行回顾性统计分析。结果：1401例门诊标本中总阳性率为51.0%,女性高于男性;单纯感染阳性率解脲支原体（Uu）为34.0%,人型支原体（Mh）为2.1%,混合感染阳性率为14.9%。药敏试验显示强力霉素、美满霉素、交沙霉素对支原体敏感性最高;Uu对大部分抗生素的敏感性高于Mh;单纯Uu感染者对抗生素敏感性明显较混合感染者高。结论：由于不同支原体类型和是否混合感染对抗菌药物的敏感性存在差异,临床应根据感染类型及抗菌药敏感性不同选择有效的抗生素进行治疗。     

婴儿型多囊肾的超声诊断分析

目的探讨婴儿型多囊肾(Infantile polycystic kidney disease IPKD)的超声诊断价值。方法应用常规超声与高频超声检查相结合的方法,对常规超声检查可疑的IPKD患者进一步进行高频超声检查,重点观察双肾及肝胆情况。结果 8例IPKD患者常规超声显示双肾回声增强,皮髓质界线不清,高频超声均显示出了其内多发、散在小囊肿。6例合并肝脏门静脉周围纤维化、肝内胆管扩张。结论婴儿型多囊肾有其典型的声像图表现,高频超声在婴儿型多囊肾的诊断中有重要的实用价值。     

小儿多囊肾33例临床分析

目的 探讨小儿多囊肾的临床特点及诊断情况.方法 回顾性分析1990年1月～2006年12月收治的33例多囊肾患儿的临床特点及诊疗情况.结果 小儿多囊肾33例中男21例,女12例,年龄中位数为6.5岁.起病时的临床表现为尿异常22例、发热3例、腹部包块5例,余为面苍白、纳差、乏力、腹痛、多发畸形及抽搐.明确诊断时17例存在肾功能异常.均经B超诊断为多囊肾.18例经长期随访,5例死亡,6例因终末期肾病而接受透析,3例肾功能正常.结论 B超对小儿多囊肾的确诊具有特殊价值,对尿常规异常的患儿应常规B超检查是早发现多囊肾的关键.     

脑血管病合并感染临床分析

目的　探讨感染对脑血管病发生发展的影响。方法　回顾分析 115 6例脑血管病感染住院患者临床资料 ,并对脑出血、脑梗死起病前后感染情况进行比较。结果　①脑出血组合并感染患者 ( 2 0 6 2 % )显著高于脑梗死 ( 9 34% ) (P <0 0 1) ,两者都以起病后合并感染居多。②感染以细菌为主 ,呼吸道感染占首位( 5 2 5 % ) ,泌尿道感染其次。③ 115 6例患者院内死亡 76例 ,病死率 6 5 7% ,感染组较非感染组病死率高 (P<0 0 1)。④脑血管病有感染者比无感染者血白细胞计数明显增多 (P <0 0 1)。⑤脑出血与脑梗死的部位与感染的发生有相关性 (P <0 0 5 )。结论　脑出血患者感染的发生率高于脑梗死 ,脑血管病患者起病后合并感染是其致残、致死的重要原因之一。     

Novel targets for the treatment of autosomal dominant polycystic kidney disease

Importance of the field: Autosomal dominant (AD) polycystic kidney disease (PKD) is the most common life-threatening hereditary disorder. There is currently no therapy that slows or prevents cyst formation and kidney enlargement in humans. An increasing number of animal studies have advanced our understanding of molecular and cellular targets of PKD.

Areas covered in the review: The purpose of this review is to summarize the molecular and cellular targets involved in cystogenesis and to update on the promising therapies that are being developed and tested based on knowledge of these molecular and cellular targets.

What the reader will gain: Insight into the pathogenesis of PKD and how a better understanding of the pathogenesis of PKD has led to the development of potential therapies to inhibit cyst formation and/or growth and improve kidney function.

Take home message: The results of animal studies in PKD have led to the development of clinical trials testing potential new therapies to reduce cyst formation and/or growth. A vasopressin V2 receptor antagonist, mTOR inhibitors, blockade of the renin–angiotensin system and statins that reduce cyst formation and improve renal function in animal models of PKD are being tested in interventional studies in humans.