肝脏的上皮样血管内皮瘤:137例临床病理学研究

上皮样血管内皮瘤（EHE）是发生于肝脏和其他器官内的一种罕见的血管源性新生物,其病因不明。作者分析了1966～1997年间的137例肝脏EHE病人的临床病理学和免疫组织化学特点,试图确定可以预测肿瘤生物学行为的特点。女84例（61％）,男53例（3％）,年龄12～86岁。临床症状有右上1／4腹部疼痛或体重减轻。肉眼观肿瘤通常为多发性,白色,质硬,肿瘤大小为0．2～14cm。在组织学上,肿瘤由树枝状和上皮样细胞组成,常包含代表细胞内腔的空泡。基质由纤维构成．有玻璃样变区域。免疫组织化学发现全部肿瘤至少对一种内皮标记物呈阳性反应[因…     

肝脏血管周上皮样细胞瘤1例报告并文献复习

目的：探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床病理特征。
方法：报告1例肝脏血管周上皮样细胞瘤,结合文献分析其临床表现、病理特征和免疫组化表达。
结果：该例肝脏血管周上皮样细胞瘤无临床症状,辅助检查无特征性阳性,术前难以确诊。组织学上由单一的上皮样细胞构成,无厚壁血管及脂肪成分,瘤细胞特征性表达HMB-45。
结论：肝脏血管周上皮样细胞瘤十分罕见,确诊依靠病理检查,手术完整切除是目前主要的治疗方法。该肿瘤生物学行为不确定,术后需要密切随访。     

肝脏上皮样血管内皮瘤1例分析并文献回顾

目的探讨肝脏上皮样血管内皮瘤的临床病理、影像学表现及治疗。方法分析我院一例经病理证实的肝脏上皮样血管内皮瘤的临床表现、影像表现、病理组织特征,并进行文献相关回顾,探讨该罕见肿瘤的临床、影像、病理特征及治疗方案。结果肝脏上皮样血管内皮瘤的临床表现特异性差,影像表现为低密度,文献病例存在"包膜回缩征"和"棒棒糖征",强化特征随肿瘤大小变化,病理表现为上皮样细胞等细胞组成,呈条索状、巢状或腺样排列,免疫组化CD31、CD34阳性,治疗以肝肿物切除与肝移植手术为主。结论肝脏上皮样血管内皮瘤临床、影像表现特异性差,病理组化是确诊的方法,以手术治疗为主,在临床诊治中应予以重视。     

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目的 分析肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床特点.方法 2007年10月首都医科大学附属北京友谊医院普外科诊治1例肝脏血管周上皮样细胞瘤,对其临床、影像、病理学特点进行分析及相关文献复习.结果 肝脏血管周上皮样细胞瘤无临床症状,无特征性影像学表现,术前难于确诊.组织学上由单一上皮样细胞构成,不合血管及脂肪成分,免疫组化呈特征性黑色素生成(HMB-45)阳性.目前文献报道肝脏血管周上皮样细胞瘤发生在肝脏者尚不足10例.结论 肝脏血管周上皮样细胞瘤是一种非常罕见的间叶组织来源肿瘤.主要依靠病理进行诊断.肝脏血管周上皮样细胞瘤生物学行为不确定,建议术后长期随访.     

5例肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的临床病理资料分析

目的总结肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEAML)的临床病理和免疫表型特征并探讨其诊断与鉴别诊断方法。方法回顾性分析2011年8月至2017年12月期间淮安市第一人民医院病理科外科活检的5例HEAML患者的临床和影像学表现、病理学形态及免疫组织化学特征。结果 5例患者中男2例,女3例;年龄38～64岁,平均50岁。肝脏左叶肿瘤2例,右叶肿瘤3例。术前影像学检查有3例诊断为肝癌,有2例诊断为肝脏错构瘤和(或)血管瘤。肿瘤直径1.5～7.0 cm,平均3.6 cm。镜下肿瘤由较多上皮样平滑肌细胞、薄壁血管及少量脂肪混杂而成。免疫组织化学检测结果见melan-A、 HMB45及SMA均阳性,HepPar-1、AE1/AE3、EMA、CD117、Dog-1、CD10、CgA、Syn和Desmin均阴性, Ki-67增殖指数2%～10%。患者随访2～76个月(平均31.4个月),均无瘤存活,无一例复发或转移。结论 HEAML是肝脏少见的原发性间叶性肿瘤,应避免术前、术后病理检查中将其误判为肝脏其他良恶性肿瘤,影响临床处理及治疗,结合组织形态及免疫组织化学染色结果可进行诊断及鉴别诊断。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤诊治探讨

目的 提高肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的诊治水平.方法 肾EAML患者5例.男3例,女2例.平均年龄46(26～64)岁.患侧腰部胀痛3例,体检偶然发现2例.肿瘤直径2.9～10.1 cm.B超和CT检查诊断为血管平滑肌脂肪瘤2例,肾癌、肾上腺肿瘤、肝癌各1例.行肾肿瘤剜除术3例,肾楔形切除术1例,肾切除术1例.结果 病理报告:肿瘤由不同比例的异常厚壁血管、平滑肌和脂肪组织构成.上皮样细胞胞质浓密嗜酸性或透亮,有嗜酸性颗粒,并有丰富的血管,上皮样细胞簇常围绕血管.组织学形态表现为圆形、多边形和梭形上皮样细胞灶性分布于脂肪瘤中,上皮样瘤细胞免疫组化标记SMA、Vimentin、HMB45表达阳性.5例病理诊断均为肾EAML.随访2～12个月,未见局部复发及远处转移.结果 肾EAML由厚壁血管、脂肪和平滑肌细胞混合组成,上皮样细胞簇常围绕血管.确诊依赖于临床、影像学及病理学检查相结合,免疫组织化学染色有助于诊断及鉴别诊断.早期诊断及完整切除肿瘤是治疗关键.     

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤4例临床诊治分析

目的提高对肝脏血管周上皮样细胞肿瘤这一罕见的肝脏原发性肿瘤的诊疗水平。方法回顾了2012年3月到2014年12月期间我中心确诊的4例原发性肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的病历资料,对原发性肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床特点、影像学表现、病理特点、治疗及预后进行分析。结果肝脏血管周上皮样细胞肿瘤缺乏特征性临床表现,影像学检查易与肝细胞癌、肝血管瘤等常见肝脏肿瘤混淆而导致术前诊断错误。手术治疗是治疗肝脏血管周上皮样细胞肿瘤唯一有效方法,研究收纳的4例患者术后随访均无复发。结论肝脏血管周上皮样细胞肿瘤是一种罕见的肝脏原发性肿瘤,应提高对其的认识,提高诊断治疗水平。     

精索Burkitt淋巴瘤1例报告及文献复习

目的：探讨精索原发性Burkitt淋巴瘤的临床病理特征。方法：运用组织病理学和免疫组织化学方法研究1例原发于精索的Burkitt淋巴瘤，并复习临床资料及文献。结果：男性患儿，4岁。偶尔发现阴囊处肿块1个月。术中见肿块位于左侧精索，大小5cm×3cm×2cm，切面灰红，鱼肉样。组织学：瘤组织由单一的、弥漫浸润的中等大小圆细胞组成，其中散在分布着吞噬细胞碎片的组织细胞，呈“星空样”改变。免疫表型：瘤细胞弥漫表达CD20和CD79，部分表达CD10，约95%的瘤细胞Ki-67阳性。瘤细胞不表达CD3、CD43、bcl-2和TdT。EBV原位杂交：瘤细胞阴性。结论：原发于精索的Burkitt淋巴瘤非常罕见，此型淋巴瘤高度恶性，预后较差。确诊依赖于病理组织学与免疫组化标记，并且该肿瘤要与其他类型的淋巴瘤及非淋巴系统的小细胞恶性肿瘤相鉴别。     

肝上皮样血管内皮瘤的临床病理特点(附8例报告及文献复习)

目的 于国内首次报道肝上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床及病理学特点。方法 对8例手术切除EHE的临床和病理学特点进行详细分析，对11种免疫组化标志物的表达状况进行检测。结果 病人以中年女性为主，男女之比为2：6，年龄29—58岁，平均42．5岁，3例(37．5％)血清HBsAg阳性并伴有肝硬化，2例(25％)合并肝细胞癌，7例(87．5％)为多结节，瘤体直径l-7cm。显微镜下特征为具血管分化的树突状细胞和有胞质内血管腔的上皮样细胞，间质致密纤维化及黏液样变，8例EHE免疫组化均呈CD34和Vimentin阳性，CK偶为阳性。5例病人于术后随访l0个月至2年仍健在，其余3例，包括l例结节直径最大者(7cm)和2例合并肝细胞癌者在术后6-15个月内死亡。结论 肝EHE的发生与HBV的感染可能有一定关系，其恶性程度低于肝血管肉瘤和肝细胞癌，但合并肝细胞癌和瘤体直径＞7cm者预后不良。具有细胞内血管腔的上皮样瘤细胞并呈血管内皮标志物染色阳性是EHE病理诊断的两个重要特征，鉴别诊断需排除转移性腺癌及胆管癌。     

脊柱上皮样血管内皮瘤：1例报告和综述

上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma, EHE）是一种罕见的血管源性肿瘤,其组织学特征介于血管瘤和高级别血管肉瘤之间。由于其影像学和组织学特征与血管瘤或转移性脊柱肿瘤较为相似,所以脊柱EHE的准确诊断及有效治疗尤为重要。从已报道脊柱EHE的部分资料中发现其诊断及治疗具有一定的相似之处,本文报道了1例脊柱EHE,并对已发表的脊柱EHE的文献进行回顾与总结。     

阴茎原发性外周T细胞淋巴瘤(附1例报道及文献复习)

目的:报道1例阴茎原发性外周T细胞淋巴瘤并文献复习。方法:运用组织学、细胞化学和免疫组织化学技术对1例阴茎外周T细胞淋巴瘤进行光镜观察和免疫标记并结合文献就该类肿瘤的临床病理特征进行探讨。结果:患者为老年男性,临床上以阴茎肿胀为首发症状,并龟头糜烂溃疡和腹股沟淋巴结肿大。病理组织学表现为表皮溃疡,肿瘤细胞血管呈浸润性生长伴肿瘤性坏死,肿瘤细胞多形性,核分裂多见,并血管增生。免疫组织化学显示肿瘤细胞CD43和CD3强阳性,CKpan,CD20,CD79 a,CD30、CD56和CD34阴性。临床按外周T细胞淋巴瘤行化疗有效。结论:阴茎原发性外周T细胞淋巴瘤是一种罕见的恶性肿瘤,诊断依赖于病理检查和免疫组化标记,并需要与低分化鳞状细胞癌和其他类型淋巴瘤鉴别。     

肝移植治疗肝脏上皮样血管内皮瘤1例

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangio endothelioma,EHE)是较为少见的血管源性肿瘤.1982年由Weiss 首次报道[1],1984年Ishak等首次报道了肝脏上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid hemangio endothelioma,HEHE)[2].该病...     

肾囊性病变临床病理分析（附3例报告）

目的 探讨肾囊性病变的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断。方法 采用常规HE和免疫组织化学染色,观察3例肾囊性病变组织学形态,并复习有关文献。结果 3个病例临床症状均为腰痛或血尿,最后经病理确诊为囊性肾瘤2例和多房性囊性肾癌1例。囊性肾瘤为多房囊腔组织,囊壁薄,内衬单层上皮。免疫表型：上皮细胞角蛋白（CK）、上皮细胞膜抗原(EMA)均呈阳性表达;间质成分波形蛋白阳性。多房性囊性肾癌囊壁被覆单层或多层胞浆透明的细胞,间隔内含聚集的透明细胞巢。免疫表型：透明细胞CK和EMA阳性,CD68阴性。结论 囊性肾瘤和多房性囊性肾癌均是少见的肾脏肿瘤。两种病变临床症状和影像学改变极为相似,确诊需依赖病理检查。两种病变均预后良好。     

原位肝移植治疗肝脏上皮样血管内皮瘤(附2例报告及文献复习)

目的探讨原位肝移植治疗肝脏上皮样血管内皮瘤(EHE)的疗效及相关治疗进展。方法回顾性分析2例肝脏EHE患者的临床资料。例1为肝脏广泛多发EHE合并脾脏多发梗死灶的患者,实施了原位肝移植+脾切除术;例2为肝脏多发EHE患者,仅实施了原位肝移植。结合国内外文献,分析肝脏EHE患者的病理学特点、肝移植治疗及预后情况。结果两例患者手术过程顺利,均康复出院。病理结果证实为肝脏EHE,例1合并脾脏EHE。例1术后1个月抗排斥反应药由他克莫司换为西罗莫司,术后4个月EHE复发,给予卡培他滨口服化学药物治疗(化疗);术后6个月考虑肝脏EHE复发并多发性骨转移,予索拉非尼口服抗肿瘤治疗,术后7个月患者死于恶病质、肝衰竭。例2随访至投稿日(术后8个月),未见术后相关并发症及肿瘤复发迹象。国内外文献报道提示肝脏EHE首选手术切除,肝内广泛多发而无法手术切除者,甚至有肝外病灶者,肝移植疗效最佳。另外,化疗、经皮穿刺肝动脉化疗栓塞和抗血管生成治疗对本病也有一定疗效。结论肝脏EHE治疗首选手术切除,对于肝内广泛多发者,肝移植被认为是最佳的治疗选择。应重视肝脏EHE移植术后复发的防治,以期进一步提高该病的疗效。     

输尿管肾源性腺瘤1例报告并文献复习

目的:探讨肾源性腺瘤的临床病理特点、免疫组织化学特征及鉴别诊断。方法:回顾性分析1例输尿管肾源性腺瘤患者的临床资料:29岁男性,因肾积水入院,输尿管镜检查见一乳头状病变。对其进行光镜检查和免疫组织化学标记。结果:镜下见肿瘤由成团小管组成,被覆立方或扁平上皮细胞,部分呈"鞋钉"样,部分小管囊性扩张,间质慢性炎细胞浸润。免疫组织化学:PAX8、CK7、EMA、AMACR/P504S阳性表达,P63、P53、CD31、PSA、PSMA阴性表达,KI67增殖指数2%。结论:肾源性腺瘤是一种易误诊的少见瘤样病变,确诊主要依靠组织病理学辅以免疫组织化学标记。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤2例临床诊治分析

目的探索肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的疾病特点和诊治方案。方法收集暨南大学第一附属医院2018年8月至2019年11月2例肝脏血管周上皮样细胞瘤患者的临床资料,分析其临床表现、影像学特点、诊断及治疗策略、病理特点、预后。结果 2例肝脏PEComa患者均为女性,没有典型的临床症状及体征,AFP、CEA、CA-199等肿瘤指标均为阴性,B超、上腹MRI等影像学检查结果考虑为肝癌,治疗上采取腹腔镜肝肿物切除术,术后复查未见肿瘤复发及远处转移征象。结论肝脏PEcoma是少见的间叶源性肿瘤,以良性为主,术前诊断误诊率高,组织学及免疫组化学检查是确诊的主要方法。主要治疗措施是手术切除及长期密切随访。     

巨大十二指肠间质瘤一例报道

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor,GIST）是近年来被逐渐认识的一种独立的临床病理实体,是指原发于胃肠道和腹腔的间叶细胞肿瘤,组织学上富于梭形或上皮样细胞,免疫组织化学c-kit（CDI17）染色阳性。我院曾于2006年3月收治1例巨大十二指肠间质瘤病人,现报告如下。     

眼眶孤立性纤维性肿瘤的临床病理观察

目的研究发生在眼眶的孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床、病理组织学、免疫组化特征,提高对该病的认识。方法对5例SFT眼眶病例进行大体观察、病理组织学及免疫组化EnVision二步法标记,观察Vimentin、CD34、CD99、bcl-2、Desmin、SMA、KI-67、CK、S-100蛋白在SFT组织中的表达。结果5例SFT发生于眼眶周围软组织,临床表现为肿块压迫所致的症状,肿块1.5~6 cm,光镜下肿瘤细胞由长梭形细胞构成束状、编织状排列,间质内有多少不一的胶原纤维和血管,形态多样性为其组织学特点。免疫表型:CD34、Vimentin、CD99均为弥漫强阳性,bcl-2阳性4例,Desmin、SMA、Ki-67、CK、S-100蛋白阴性。结论眼眶SFT与其他部位发生的SFT一样,是一组形态多样、无特殊组织构型及有多少不一胶原纤维的梭形细胞肿瘤,SFT的确诊必须结合组织形态和免疫组化共同完成。SFT的生物学行为少数有低度恶性可能,表现为局部复发或远处转移,其组织学构像并不能完全精确的预测其预后,取决于其组织学形态和肿块的大小及生长方式,完全切除肿块者预后较好。患者术后的定期随访是必要的。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤的病理诊断与临床分析

目的探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析5例上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床和病理改变状况,以及组织形态和免疫组化标记物的表达特点。结果组织学显示上皮样血管平滑肌脂肪瘤的肿瘤细胞多呈巢状或片状排列,体积大,多形性或梭形,有丰富的嗜酸性颗粒状胞浆,细胞核较大,核仁明显呈空泡状,可见特征性的血管样结构以及上皮样肿瘤细胞围绕血管呈袖套样排列,肿瘤成分缺少脂肪组织,免疫组织化学染色示肿瘤细胞HMB-45,Melan-A弥漫阳性。结论上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,免疫组化对鉴别有重要意义。     

肝脏炎性假瘤的诊治分析

目的探讨肝脏炎性假瘤的临床表现、病理特点及鉴别诊断。方法收集近年来收治的5例经病理证实肝脏炎性假瘤,结合有关文献进行分析研究。结果有上腹部症状者4例,有腹部包块者2例,CT及B超均发现肿块,肿块大小不一。病理学表现主要为大量梭性细胞增生,其中肌纤维母细胞增生比较明显,间质中有许多新生毛细血管及各种炎性细胞浸润。结论肝脏炎性假瘤是一种增生性瘤样病变．临床上应与肝癌区别．病理组织学上应与梭形细胞性肿瘤鉴别。