小纤维神经病

小纤维神经病(small fiber neuropathies,SFN)是指主要累及小直径有髓纤维和无髓纤维的感觉性周围神经病。虽然临床上SFN很常见,有时以全身性周围神经病为首发表现,因此很难诊断。有资料统计美国约两千万40岁以上的人有周围神     

诊断小神经纤维损伤的新靶点—皮肤活检

小神经纤维是一类直径小于7μm的小直径神经纤维,它们是周围神经纤维中最细小的部分,由于轴突直径和传导速率都非常小,与大直径神经纤维相比,更容易受到不利因素的损害,因此,小神经纤维受损症状常常是很多周嗣神经病的一个常见和早期的表现.但目前常规电生理等检查技术主要检测大直径有髓鞘神经纤维的功能,不能识别并检测广泛分布的小直径神经纤维,故小神经纤维损伤病变早期常被误诊为神经症、关节病等,因此,寻求一种能够检测小直径神经纤维的检查技术是目前临床亟待解决的问题.皮肤活检是一种能够对皮肤标本进行病理学观察的检查技术.它的应用为小神经纤维损伤的诊断提供了可能,并为周围神经病的早期诊断打开了新的窗口,现综述如下.     

皮肤交感反应在小纤维神经病测定中的应用

目的：观察和分析皮肤交感反应（SSR）在小纤维神经病测定中的应用效果。方法：选取我院2013年7月～2014年10月接受神经传导速度（NCV ）检测正常的患者30例（观察组）,均存在小纤维损害症状,并选择同时期45例健康人员（对照组）进行比较,刺激强度为35mA,脉宽为0．2ms,刺激右侧正中神经,并详细记录波形变化、潜伏期、波幅等情况,对其SSR进行测定。结果：观察组患者SSR引出率为97％;足部潜伏期观察组患者与对照组比较差异有统计学意义（ P＜0．05）,两组受检者手部SSR指标无明显差异（P＞0．05）。结论：NCV正常患者的足部SSR存在长度依赖性损害表现,可能会患有交感节后C类小纤维损害,SSR为临床疾病的预防与诊断提供科学的参考资料。     

小纤维神经病

周围神经根据纤维直径及传导速度不同可分为不同类型。小纤维是指直径小于7μm的神经纤维，包括传导皮肤痛温觉的Aδ有髓纤维和交感神经节后C类无髓纤维。小纤维神经病（small fiber neuropathies，SFN）是指主要累及小有髓纤维和无髓纤维而大纤维不受累或很少受累的周围神经病。因为其临床症状轻微、体征少、客观检查手段少以及常规的电生理检查不易早期发现异常等原因，容易被忽略或被误诊为骨关节病、神经症等。随着近年来电生理及神经病理检查手段的提高，人们对SFN的认识也在提高。     

帕金森病患者皮肤神经磷酸化α-突触核蛋白研究

目的探讨帕金森病患者磷酸化α-突触核蛋白(phosphorylated α synuclein,p-α-syn)在皮肤神经中的沉积特点,以及其作为帕金森病外周生物标志物的可能性。方法纳入2017年6月1日至2018年8月31日就诊于郑州大学第一附属医院神经内科的15例帕金森病患者及同期年龄匹配的健康志愿者31名,进行13项小纤维神经病和症状问卷(SFN-SIQ)评分。将帕金森病患者按照主要临床表现分为运动迟缓(n=7)和静止性震颤(n=8)2个亚组,并以Hoehn-Yahr分级评价病情的严重程度,其中0~2.5级为早期组(n=11),3.0~5.0级为中晚期(n=4)。采用环形钻孔器取帕金森病患者小腿和颈部皮肤,健康对照组只取小腿部位皮肤,进行免疫组织化学和免疫荧光染色,观察p-α-syn在皮肤神经中的沉积情况并计数穿过单位长度基底膜的神经纤维数量即表皮内神经纤维密度(intraepidermal nerve fiber density,IENFD)。结果12/15的帕金森病患者表皮下神经丛、真皮神经束、汗腺、立毛肌、血管或毛囊周围神经中可见点状或线状p-α-syn沉积,健康对照组皮肤中未见沉积。p-α-syn在单个部位沉积的阳性率分别为小腿6/15、颈部7/15,总阳性率为12/15。帕金森病组的IENFD为(6.85±1.94)根/mm,较对照组[(10.45±3.70)根/mm]明显下降(t=-3.303,P=0.002),与SFN-SIQ评分呈负相关(r=-0.561,P=0.046)。疾病早期与中晚期患者之间,以及以震颤和以运动迟缓为主要表现的患者之间比较,p-α-syn沉积阳性率和IENFD差异均无统计学意义。结论p-α-syn在帕金森病患者皮肤神经纤维中沉积,伴随IENFD明显下降。提示皮肤神经中p-α-syn沉积可能是帕金森病固有的外周病理改变,有作为帕金森病患者诊断外周生物标志物的可行性。     

小纤维神经病的诊断和治疗

小纤维神经病是一种很常见的周围神经病,通常表现为神经痛和（或）自主神经功能障碍。尽管病因不清楚,但主要的病因包括糖尿病前期状态和免疫介导的疾病等,其中以糖尿病性最为常见。由于在一般的临床体格检查和常规电生理中没有异常表现,所以诊断较困难。目前常用的诊断方法包括有定量感觉测定、定量发汗轴索反射测定及皮肤活检躯体表皮内的神经纤维定量检查等,其中皮肤活检被认为是目前诊断的“金标准”。目前尚无特异的治疗方法。     

小纤维感觉神经病概述

小纤维感觉神经病(sm a ll fiber sensory neuropath ies,SFSN)或称小纤维神经病(SFN),为一类主要波及小直径有髓纤维和无髓纤维的感觉性周围神经病。它多为自发性,主要临床表现为感觉障碍、周围神经痛和(或)自主神经功能障碍,而神经病学及常规电生理检查正常,因此给临床工作带来很多困难。由于其发病机制至今尚未完全阐明,目前其治疗常集中于直接缓解疼痛的对症治疗。现就SFN简要概述如下。1解剖学基础神经纤维可根据其直径大小分为3类,直径小于5μm统称为细纤维。E rlanger和G asser又将细纤维分为2类:Aδ和C纤维。Aδ纤维直径为1~5…     

单纤维肌电图对糖尿病周围神经病的诊断价值

目的 探讨单纤维肌电图（SFEMG）在糖尿病周围神经病（DPN）中的应用。方法 采用Viking Ⅳ肌电图仪,测定36例2型糖尿病患者指总伸肌的颤抖和纤维密度（FD）,同时进行常规神经传导检测（NCS）并测量空腹血糖和糖化血红蛋白（HbA1C)。结果 颤抖和FD具有相关性,且均与HbA1C呈正相关。18例NCS异常者,颤抖值均超过正常范围（11例伴阻滞）,14例FD增加;18例NCS正常者,7例颤抖值增大（3例伴阻滞）,5例FD增加。结论 颤抖和FD所反映的失神经－神经再支配与代谢状况相关联;SFEMG是DPN早期诊断的敏感手段,可发现糖尿病亚临床周围神经病变。     

糖尿病周围神经病的小纤维损害

目的对糖尿病周围神经病患者进行痛觉传导通路研究,评估其小神经纤维功能。方法对56例有疼痛症状的2型糖尿病患者进行感觉传导速度测定和接触性热痛诱发电位检测;同时进行健康对照组测试。结果糖尿病组感觉传导速度和接触性热痛诱发电位检测与对照组比较,各参数差异均有统计学意义。其中Aδ纤维和C纤维传导速度:糖尿病组分别为(8.6±1.7)m/s和(0.9±0.1)m/s,对照组分别(13.1±2.4)m/s和(1.7±0.3)m/s,差异有统计学意义(t=17.23,21.62,P均<0.05)。糖尿病组中,感觉传导速度异常率与接触性热痛诱发电位异常率比较,差异有统计学意义。结论糖尿病周围神经病中存在小神经纤维的传导异常,提示小神经纤维功能受累。     

有机磷中毒迟发性神经病神经活检病理研究

报告5例有机磷中毒迟发性神经病的神经活检病理研究。病人周围神经受损症状和体征在有机磷中毒后2－4周出现，以四肢远端为主，下肢重于上肢，运动障碍明显。腓脑神经活检显示髓鞘脱失、轴索肿胀。     

帕金森病患者皮肤小神经纤维病理研究

目的 探讨帕金森病（PD）患者皮肤小神经纤维的病理特点。方法 收集16例临床确诊并符合纳入和排除标准的PD患者和性别年龄匹配的16例健康对照者的临床资料和神经电生理结果,对PD症状及周围神经病变进行评估。所有受试者行小腿皮肤活组织检查,通过标准化泛轴突标记蛋白基因产物9.5(PGP9.5)和生长相关蛋白43(GAP-43)两种免疫组织化学染色定量表皮内神经纤维密度（Intraepidermal nerve fiber density,IENFD）,并进行统计学分析。结果 16例PD患者,男7例,女9例,年龄（66.000±9.675）岁,Hoehn and Yahr(H-Y)分期（1.906±0.612）。PD组尺神经、正中神经、腓肠神经远端感觉潜伏期较对照组延长（P<0.05）,余2组间神经电生理结果未见统计学差异（P>0.05）。PD组PGP9.5和GAP-43染色下IENFD值均低于健康对照组（8.618±3.984根/mm vs18.198±5.387根/mm,4.543±3.363根/mm vs 14.174±5.485根/mm;P<0.05）。两种染色下I...     

探讨皮肤交感反应测定以及在神经传导正常患者中的应用

目的:探讨皮肤交感反应(SSR)测定在小纤维感觉神经病诊断中的应用价值。方法:选取20例神经传导速度(NCV)正常但具有典型小纤维损害症状的患者(NCV正常组)和26名健康对照者(对照组),取刺激强度为20 mA,脉宽为0.2ms,刺激右侧正中神经,记录波形(P/N)、潜伏期、波幅和曲线下面积测定SSR值。分析SSR的波形特征,评价受试者的交感节后C类小纤维功能,探讨具有典型小纤维损害症状但肌电图和NCV正常患者是否有小纤维损害的证据。结果:NCV正常组与对照组比较,手部SSR无明显差异;而足部潜伏期(P<0.01)和曲线下面积两组间比较,差异有统计学意义(P=0.03)。结论:NCV正常组患者足部SSR有长度依赖性损害表现,提示有早期罹患交感节后C类小纤维损害的可能。     

小纤维感觉神经病皮肤神经活检五例报告

小纤维感觉神经病 (ｓｍａｌｌｆｉｂｅｒｓｅｎｓｏｒｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｉｅｓ,ＳＦＳＮ)或小纤维神经病为一类主要波及小直径有髓纤维 (<5 μｍ)和无髓纤维的感觉性周围神经病。小直径纤维的损害程度大大超过大直径纤维时 ,称为小直径纤维感觉神经病。主要临床表现为刺痛、感觉迟钝、痛觉及温度觉降低 ,肢体远端多见 ,常见于糖尿病、淀粉样变性、营养障碍、肿瘤、药物中毒、人类免疫缺陷病毒 (ＨＩＶ)感染、遗传性感觉神经病、莱姆病、血管炎等疾病。长期以来缺乏检查方法 ,此类疾病一直不被认识 ,近年来由于建立了皮肤神经活检免疫染…     

皮肤交感反应在糖尿病周围神经病早期诊断中的价值

目的　探讨皮肤交感反应 (SSR)与糖尿病自主神经系统交感神经病变的关系 ,为糖尿病自主神经系统病变的早期诊断提供客观依据。方法　对 80例糖尿病患者及 30名健康人四肢进行SSR测定 ,对两组SSR各波潜伏期及波幅的均值行t检验。结果　两组SSR的起始潜伏期、N波、P波潜伏期比较差异有显著意义 (P <0 0 0 1) ;N波波幅、P波波幅差异无显著意义 (P >0 0 5 )。健康对照组全部可引出SSR ,而糖尿病组仅 2例患者四肢可正常引出SSR ,78例 (97 5 % )患者至少有一肢SSR潜伏期异常。结论　SSR为糖尿病性自主神经系统交感神经病变的早期诊断提供了新的方法和客观依据 ,可发现糖尿病自主神经系统交感神经纤维的早期病变。     

皮肤神经活体组织检查在周围神经病诊断中的应用

目的 探讨皮肤神经活体组织检查在周围神经病诊断中的作用,建立正常参考值范围,并比较临床表现、神经电生理检查与表皮神经纤维病变的一致性.方法 对51例有周围神经病症状和(或)体征的患者进行皮肤神经活体组织检查,计算表皮神经纤维密度(IENFD);同时收集10名健康志愿者作为对照.51例患者中,41例行常规肌电图及神经传导速度(NCV)检查.21例行皮肤交感反射(SSR),比较IENFD与NCV及SSR的一致性.结果 对照组与病例组相比,大腿IENFD(根/mm)分别为21.4±2.7及15.0±6.3(t=2.976,P=0.004);小腿IENFD分别为15.4±2.2及8.1±5.9(t=3.191,P=0.002).病例组与对照组相比大、小腿IENFD均有减少,差异有统计学意义.51例患者中,皮肤神经活体组织检查异常48例(94.1%),其中33例表现为长度依赖性周围神经病变;41例行常规肌电图检查,21例异常(51.2%);21例行SSR检查,异常17例(81.0%).仅表现为小纤维病变症状和(或)体征的29例患者中,27例(93.1%)皮肤神经活体组织检查异常;其中20例行NCV,异常6例(30.0%);14例行SSR,11例异常.结论 皮肤神经活体组织检查操作简单安全,对于以小神经纤维受累为主的周围神经病皮肤神经活体组织检查有较高的灵敏度.     

糖尿病性神经病变

糖尿病性神经病变是Ⅰ型和Ⅱ型糖尿病患者最常见、临床症状最复杂的慢性并发症,其发生率高这90％-100％,可累及中枢神经、周围神经、感觉神经、运动神经、自主神经等多种神经系统。通过不断的研究人们试图发现糖尿病性神经病变的病因、发展及其治疗,从而停止神经轴突的退化进展和细胞死亡,或者是使被破坏的神经轴突重生。通过一系列研究争取使其在初起病前就得出正确的诊断。     

如何正确使用和解读神经活检

神经系统疾病的诊断有赖于各项辅助检查技术的发展,神经电生理、神经生化、神经影像学、神经遗传学和许多神经功能量表评定等手段使许多疾病得到正确的诊断,但在一些罕见的疑难杂症,神经活检仍是一种不可或缺的有创性检查方法,临床医生了解神经活检的意义很有必要.     

神经超声联合神经磁共振成像在周围神经病诊断及治疗中的意义

周围神经病是由不同病因引起周围神经系统结构和功能损害的疾病的总称,可累及感觉、运动及自主神经,致残率高,严重影响患者的生活质量。早期的诊断及治疗对改善其预后具有重要意义。目前周围神经病的诊断主要依据病史、临床体征、实验室检验及肌电图检查等,其中,实验室检验及肌电图检查在周围神经病的诊断中具有重要价值,但由于检查结果常常具有滞后性和易受外界因素干扰而无法协助早期诊断及治疗。随着影像学的发展,神经超声及神经磁共振成像在周围神经病的诊治过程中发挥越来越重要的作用,有可能成为周围神经病的常规临床诊断及评估疗效的一种无创、可重复、直观有效的新方法。[国际神经病学神经外科学杂志,2023,50(4):71-75]     

交感皮肤反应及R-R间期变化率在诊断糖尿病自主神经病中的应用

糖尿病（DM）性周围神经病是糖尿病的常见合并症，常规的神经传导速度（NCV）测定可对其作出明确的诊断。但NCV主要检测的是粗大有髓纤维，有些患者的NCV正常，但临床上却有肢端出汗异常、皮肤颜色和温度的改变、心悸等自主神经病变的表现，甚至猝死，临床上没有客观的诊断依据。随着电生理技术的不断完善，国外文献报道交感皮肤反应（SSR）和心律R-R间期变化率（RRIV）可分别对早期交感神经和副交感神经功能障碍作出判断，而国内在此方面的研究尚少。我们对SSR和RRIV检测方法进行研究，探讨这两种方法在诊断糖尿病自主神经病中的应用价值。     

脑源性神经营养因子信号转导在神经病理性疼痛中的作用

神经病理性疼痛是一种常见并且严重影响人类健康的疾病,甚至可导致病人最终失去行动能力,全世界受此病困扰着达数百万人,因此成为神经科学研究的一个重要问题,但具体机制还不清楚。目前已经知道,神经病理性疼痛是由于手术等造成的神经损伤或糖尿病、带状疱疹、艾滋病,以及部分肿瘤等疾病产生的外周神经功能异常所引起,患者出现痛觉敏感的现象,对轻微的皮肤触摸产生较痛苦的感觉。目前对神经病理性疼痛的预防和治疗措施有限,因此加强在该领域的研究具有十分重要的意义。经过许多科学家的努力,最近的一系列研究表明一种神经营养因子———脑源…