心外带瓣管道在复杂先天性心脏病中的临床应用（附131例报告）

为总结心外带瓣管道用于复杂先天性心脏病的经验。回顾性研究采用心外管道行外科治疗的131例复杂先天性心脏病，131例中同种带瓣管道22例，异种（猪肺动脉瓣）管道73例及抗钙化猪心包瓣管道36例。全组总手术死亡率17.5%；近5年手术44例。死亡率4.5%。结论：液氮保存的同种主动脉或肺动脉瓣管道为首选。为弥补上述材料取材困难，可用抗钙化猪心包瓣管道制成各种型号管道。应按心脏病理解剖确定管道置入方法，采用尺寸合适的管道，保持完好的几何形状以获得更好的血流动力学效果及持久性。     

深低温保存同种肺动脉在复杂先天性心脏病治疗中的应用

目的 探讨深低温保存同种肺动脉治疗复杂先天性心脏病的疗效.方法 应用深低温保存同种肺动脉治疗复杂先天性心脏病25例.术前诊断:法洛四联症12例,肺动脉闭锁合并室间隔缺损6例,大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄3例,右心窜双出口合并窒间隔缺损和肺动脉瓣狭窄2例,先天性主动脉瓣狭窄2例.结果 24例手术顺利完成,1例手术中死亡,术后院内死亡1例.其余23例均痊愈出院.随访6～60个月,无远期死亡,23例患者生活质量良好.复查超声心动图示植入的同种肺动脉无明显钙化、衰败.结论 深低温保存的同种肺动脉应用于复杂先天性心脏病矫治,具有良好的早、中期效果.     

活性同种带瓣补片重建右室流出道研究

目的　探讨液氮冻存活性同种带瓣补片重建右室流出道后对右心功能恢复的影响。方法　22 例复杂先天性心脏病人行RVOT重建术,按跨环补片方法加宽右室流出道及肺动脉,实验组(11例)采用同种带瓣补片,对照组(11例)采用心包补片,术毕测中心静脉压,术后用超声心动图测右心功能主要参数等指标。结果　两组手术均无死亡,主要临床资料两组间比较差别有高度显著性 (P<0.01),实验组优于对照组。结论　采用液氮冻存的活性同种带瓣补片跨肺动脉瓣环加宽右室流出道及肺动脉,可取得满意的防止肺动脉瓣反流效果,术后早期右心功能恢复良好。     

改良Fontan手术演变及其应用进展

改良 Fontan 手术应用于临床已20余年,使许多难以纠治的复杂性先天性心脏病(以下称先心病)得到了治疗,但手术死亡率偏高,术后并发症较多。而全腔静脉肺动脉连接术的创用,使 Fontan 手术有了划时代的进步,手术死亡率降低,术后并发症减少,治疗效果明显提高,在复杂性先心病的治疗中发挥着越来越重要的作用。其手术方式的逐渐完善、改进和应用代表着当今先心病外科的发展方向之一。本文对此作一综述。1 Fontan 手术及其改良手术1968年 Fontan等应用同种带瓣的主动脉管道连接     

同种异体带瓣心外管道手术前后护理体会

同种带瓣心外管道已在先天性心脏病(先心病)的外科治疗中广泛应用。自1990年4月～1998年6月,我科共完成同种带瓣心外管道移植术37例。现将手术前后护理体会报告如下。1 资料与方法1.1 临床资料本组37例中男21例,女16例。年龄3～35岁,其中1～7岁13例,8～14岁16例,15岁以上8例。体重14～57.5kg,其中1～20kg 12例,21～40kg 14例,41kg 以上11例。其中法乐四联症6例,右室双出口伴肺动脉狭窄     

先天性心脏病合并肺动脉高压的围手术期处理

目的分析总结先天性心脏病合并肺动脉高压的围手术期处理经验。方法系统回顾了自2000年1月-2006年10月收治的先天性心脏病合并肺动脉高压患者87例的临床资料，其中重度肺动脉高压19例，年龄6个月～25岁，所有患者均采用体外循环下心内畸形矫治术，室缺合并重度肺高压患者应用单向活瓣补片方法。结果87例患者中死亡2例，术后并发心律失常5例，呼吸道并发症6例，切口感染1例，经积极治疗均痊愈出院。结论先天性心脏病合并肺动脉高压，应严格掌握手术适应征，完善的术前准备，术中适宜的手术方法，术后有效的降肺压治疗及呼吸道处理，均可提高治疗的成功率。     

有活性的人类同种带瓣管道的制备和保存

目的：建立长期有效的有活性的人类同种带瓣管道的制备及保存方法。方法：无菌条件下取健康成年、脑死亡6h以内志愿损献者的心脏，修剪成同种带瓣主、肺动脉管道，37℃灭菌12h，程控降温至-60℃，取出后放入液氮罐中保存。应用光镜、电镜及流式细胞仪比较新鲜和液氮保存后的同种带瓣管道在组织结构、超微结构及细胞活性之间的差异。结果：程控降温后液氮保存的同种带瓣管道与新鲜标本在组织结构、超微结构及细胞活性等方面无明显区别。结论：无菌条件下制备的同种带瓣管道经程控降温、液氮保存后结构完整，具有良好的细胞活性，可作为异体材料应用于临床手术。     

四龄童自体带瓣肺动脉移植成功

年仅4岁的先天性心脏病病人自体带瓣肺动脉移植到主动脉手术,日前在上海儿童医学中心心胸外科获得成功.据检索资料表明,这是全国范围内首例对最小年龄的病儿实施自体"改建"心脏手术. 来自江西奉新农村的小朋友肖某,今年5月在上海儿童医学中心心内科进行心导管检查后,发现患有严重的主动脉瓣狭窄,如不及时进行手术治疗,心肌会进行性肥厚纤维化、缺血,病人将时刻面临突然死亡的威胁.心胸外科的苏肇伉教授获知后,决定亲自为病儿实施自体带瓣肺动脉移植到主动脉手术,这是一个在先天性心脏病外科领域中的高难度手术.     

人主动脉壁脱细胞血管基质的制备

目的 探讨应用同种去细胞主动脉血管壁支架体外构建组织工程管道的可行性.方法 取液氮保存的同种主动脉带瓣管道.首先置于Tris低渗缓冲液室温下溶解血管壁细胞,血管壁用D-Hanks液充分清洗后,再用含十二烷基硫酸钠(SDS)的Tris低渗缓冲液室温下再孵育24h,洗涤脱去细胞;最后用Tris等渗缓冲液充分冲洗残留细胞,完成脱细胞支架制备.并对脱细胞后的管壁进行光镜及电镜形态学观察以及进行理化性能测定.结果 人主动脉血管壁经SDS法去细胞后,经光镜和电镜观察,脱细胞后血管壁无细胞残留,胶原纤维和弹性纤维保留完整,形态学无明显变化;生物学性能也没有明显改变.结论 SDS法去细胞效果良好,初步制造了同种主动脉血管壁脱细胞基质材料,为构建同种带瓣管道提供了较合适的材料.     

先天性心脏病合并漏斗胸手术治疗的效果观察

目的观察并探讨先天性心脏病合并漏斗胸手术治疗的效果。方法对我院于2011年3月至2013年3月收治的7例先天性心脏病合并漏斗胸患者同期手术治疗的临床资料进行回顾性分析,其中采用带腹直肌蒂的胸骨翻转术矫治漏斗胸的有4例,采用保留双侧胸廓内动脉及腹直肌蒂的胸骨翻转术矫治漏斗胸的有2例,采用胸骨抬举术矫治漏斗胸的有1例。结果 7例患者均治愈出院,随访2⁶个月,心脏畸形矫正效果和心功能良好,胸骨稳定性好,外观满意,无其他并发症。结论对心内畸形及漏斗胸进行同期矫正是一种可行性比较高的治疗方案,同时也安全可靠,不仅减轻了患者的家庭负担,还大大降低了手术风险和患者的痛苦。     

妊娠合并先天性心脏病76例分娩结局分析及围生期监护

目的探讨妊娠合并先天性心脏病患者的围生期护理监护方法及心脏矫治术对母婴预后的影响。方法通过对76例妊娠合并先天性心脏病患者的临床资料进行回顾性分析，总结该类患者能获得良好母婴预后的围生期护理经验。结果76例妊娠合并先天性心脏病患者分娩方式以剖官产为主（63例，占82．9％），孕产妇死亡t例（占1．3％），围生儿死亡1例（占1．3％）；小于胎龄儿（SGA）8例（占10．5％），早产儿11例（占14．5％）；心脏矫治术25例（占32．9％），矫治术后孕产妇分娩结局良好。结论先天性心脏病患者在严密的围生期观察及护理下能获得良好的分娩结局，心脏矫治术后孕产妇心功能良好者，可获得较安全的母婴预后。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的诊疗分析

目的为了提高先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗效果,分析总结107例患者的手术经验。方法回顾分析我科自2000年1月-2008年4月收治的107例先天性心脏病合并肺动脉高压患者的临床资料,年龄7/12岁～27岁,平均年龄(9.8±1.3)岁。患者均在体外循环下行心内畸形矫治术,室缺合并重度肺高压患者应用单向活瓣补片方法。结果107例患者中死亡4例,术后并发心律失常8例,呼吸道并发症9例,切口感染1例,经积极治疗均痊愈出院。结论对先天性心脏病合并肺动脉高压患者应严格掌握其手术适应征,完善的术前准备、确定最适合的手术方法、术后有效的降肺压治疗及呼吸道处理均可提高手术的成功率。     

经皮支架植入在先天性心脏病人工管道狭窄治疗中的应用

右室-肺动脉同种异体管道或人工生物管道经常用于缓解复杂的重症紫绀型先天性心脏病(以下称先心病)患者的症状。由于外部压力、钙化、扭转、纤维性内膜增生、同种异体移植物的收缩等原因，外管道管腔进行性狭窄较为常见。大量的临床观察显示，5年内因管腔狭窄需再次手术的患者约占5％-32％，10年二次手术率约41％-100％。此外，儿童期应用较小内径的外管道，随着儿童身体发育，出现外管道相对狭窄的比例也相当高。过去，由于单纯球囊扩张不能获得持续稳定的血流动力学效果，且并发症多，二次更换外管道是患者唯一的选择。然而管道更换手术由于以前复杂的手术方式的影响在技术上存在困难，部分患者因心功能等原因不适合再次开胸手术，而经皮球囊管道形成术难以获得满意的血流动力学效果。近10余年，随着经导管支架技术的日益成熟，一些学者开始了支架植入治疗外管道狭窄的研究。现将有关文献综述如下。     

氯吡格雷联合阿司匹林对先天性心脏病合并肺动脉高压患儿心肺功能的影响

目的:探讨氯吡格雷联合阿司匹林对先天性心脏病合并肺动脉高压患儿心肺功能的影响。方法:根据随机双目盲选法,选取在某院就诊的先天性心脏病合并肺动脉高压患儿60例,分为观察组和对照组,两组患者根据临床症状均接受手术或介入治疗,在其围术期,对照组给予阿司匹林治疗,观察组给予氯吡格雷联合阿司匹林治疗,观察两组患者的心肺功能、肺动脉压改善情况,比较治疗效果。结果:观察组的FVC、FEV_1、FEV_1/FVC等肺功能指标及6MWD、LVEF、RVEF、CI等心功能指标均比对照组高(P0.05);观察组的SPAP比对照组低(P0.05);观察组的治疗效果比对照组好(P0.05)。结论:氯吡格雷联合阿司匹林对先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的治疗效果理想,可显著降低患儿的肺动脉压,改善患儿的心肺功能,值得推广。     

婴幼儿先天性心脏病134例外科治疗临床分析

目的:探讨提高婴幼儿先天性心脏病外科手术成功率的方法和适当的手术时机。方法:对134例婴幼儿行先天性心脏病患儿例先天性心脏病人均采取外科手术治疗,对外科手术治疗的经验进行总结。结果:134例手术病例,非紫绀型先天性心脏病患儿80例,全部Ⅰ期根治,紫绀型先天性心脏病患儿54例,行Ⅰ期根治或分期手术。合并症有肺动脉高压7例,肺部感染6例。低心输出量5例,严重心律失常3例,其中1例为Ⅲ度房室传导阻滞,2例为室间隔缺损残余分流。131例痊愈出院。围手术期死亡1例,远期死亡2例,术后效果欠佳2例。全组手术死亡率2.2%,死亡病儿多为复杂先天性心脏病或合并症有肺动脉高压,主要死因为低心输出量综合征和肺部并发症。结论:先天性心脏病中,肺动脉高压病人,年龄较大者,术后恢复差,并发症多。所以早期治疗,选择好手术时机,掌握好适应证,才能提高婴幼儿先天性心脏病外科手术成功率。     

右外侧小切口剖胸先天性心脏病矫治术近远期效果观察

目的：观察右外侧小切口剖胸先天性心脏病矫治术近远期效果。方法选取我院2009年7月—2011年7月收治的146例先天性心脏病患儿为研究对象，将患儿随机分为对照组与观察组，各73例。对照组患儿采用传统开胸矫治手术；观察组患儿采用右外侧小切口剖胸。比较两组患儿的近期效果及随访1年后的远期效果。结果观察组机械通气时间、术后住院时间均短于对照组，胸液量少于对照组，差异有统计学意义（ P〈0.05）。随访1年后发现，观察组患儿并发症发生率低于对照组，家长满意度高于对照组，差异有统计学意义（ P〈0.05）。结论右外侧小切口剖胸先天性心脏病矫治术较传统开胸手术治疗先天性心脏病的痛苦小，术后并发症少，创口小，符合患儿及家属的审美，近远期效果好，是治疗先天性心脏病的有效方法。     

Rastelli手术治疗右室双出口合并右室流出道及肺动脉瓣严重狭窄

目的总结Rastelli手术治疗右室双出口合并右室流出道及肺动脉瓣严重狭窄经验及效果。方法分析23例患者手术治疗的方法及早期疗效。在全麻体外循环下行Rastelli手术，经右心室切口用人工血管片修补室间隔缺损，形成左心室至主动脉的内隧道。切断主肺动脉，闭合近端，用异种带瓣牛颈静脉建立右心室流入道至主肺动脉的外管道。结果20例患者术后恢复良好，3例死亡。结论Rastelli手术是治疗右心室双出口合并右室流出道及肺动脉瓣严重狭窄的满意术式，可以达到根治效果。但远期存在二次手术问题。     

我院先天性心脏病相关性肺动脉高压临床特点与治疗药物选择之间的关系

目的分析我院先天性心脏病相关性肺动脉高压的临床特点与药物治疗选用之间的关系。方法对我院心内科2009年1月至2011年12月确诊的98例先天性心脏病相关性肺动脉高压的临床资料以及治疗药物,结合2009年《欧洲肺动脉高压指南》进行回顾性分析。结果98例患者中选择内皮素受体拮抗剂的有59例,选择5型磷酸二酯酶抑制剂的有14例,选择吸入用伊洛前列素的有11例,联合内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂治疗的有7例,联合伊洛前列素和5型磷酸二酯酶抑制剂治疗的有7例。在5型磷酸二酯酶抑制剂的选用方面,心功能Ⅱ级患者选用比例（33．3％）明显高于心功能Ⅲ级患者（7．4％）。各类特异性肺动脉治疗药物在肺动脉阻力和肺动脉收缩压分组中均有分布,且分布比例也相当,差异未见统计学意义。结论先天性心脏病相关性肺动脉高压患者在选用特异性肺动脉治疗药物治疗时与心功能级别相关,与肺动脉阻力和肺动脉收缩压关系不密切。     

同种带瓣血管片在右心室流出道重建手术中的应用

目的评估同种带瓣血管片在右心室流出道重建手术中的应用效果。方法在39例患法乐四联症行根治手术的患儿中,跨肺动脉瓣环加宽右室流出道者23例,其中采用同种带瓣血管片13例,自体心包(不带瓣)10例;另外16例仅用自体心包加宽右室流出道而不跨肺动脉瓣环。比较三组患儿手术前后主要临床资料。结果在跨环补片的两组中,同种瓣组患儿的总体外循环时间、术后呼吸机辅助时间和心脏病重症监护病房(CICU)停留时间均比心包补片组短(P<0.01)。自体心包不跨环补片加宽右室流出道者,主动脉阻断时间与跨环组相比差异有统计学意义(P<0.01),呼吸机辅助时间与同种瓣组相比差异有统计学意义(P<0.05),与心包跨环组相比差异有统计学意义(P<0.01),CICU停留时间与同种瓣组相比差异无统计学意义(P>0.05),与心包跨环组相比差异有统计学意义(P<0.05)。结论同种瓣血管片是加宽右室流出道的理想修复材料,其抗肺动脉瓣反流效果好,术后病情稳定,临床疗效等同于非跨环组。     

右室双出口矫治术多种并发症抢救成功1例

右室双出口矫治术多种并发症抢救成功１例０５００００河北医学院附属第二医院白凤宜，耿少英，许丽萍右室双出口是指主动脉及肺动脉都起始于右心室，室间隔缺损为左心室血流的唯一出口的一种较少见的先天性心脏病。近来我科为一女性患儿行右室双出口矫治术，术后出现多种...