狼疮肾炎分型再评价与治疗进展

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种多系统损害的自身免疫性疾病,肾脏损害最常见.SLE损害肾脏,可导致终末期肾功能衰竭,肾功能衰竭是SLE死亡的主要原因之一.因此,为了改善SLE预后,临床上一方面研究免疫抑制剂的合理使用,另一方面不断更新狼疮肾炎(lupusnephritis,LN)的病理分型,使之更好地指导治疗和判断预后.本文对2004年公布的LN分型再评价及治疗进展作一综述.     

狼疮性肾炎治疗方案的进展

<正>系统性红斑狼疮(SLE)是多系统受累的自身免疫性结缔组织病。其临床表现多样,肾脏为最常见的受累脏器,即为狼疮性肾炎(LN)。LN是导致继发性肾脏损害的重要病因,是影响SLE预后的重要因素之一。部分LN随病程的延长可进展至终末期肾脏病。随着新型免疫抑制剂用于LN的治疗及治疗方案的改进及非药物疗法如免疫吸附、干细胞或肾脏移植等治疗手段的发展,LN患者的肾功能保护及生存质量均显著提高。1 LN的病因、发病机制及其诊断目前研究尚未完全阐明LN的病因及其发病机制,但认为淋巴细胞异常活化导致免疫功能紊乱在其发生和发展中有重     

人类白细胞抗原-Ⅱ类基因与狼疮性肾炎相关性研究进展

系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病。当肾脏受累并出现临床表现时,称为狼疮性肾炎(Lupus nephritis,LN)。SLE的全过程中约50%～80%合并LN,LN对SLE预后影响甚大,肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。SLE的病因和发     

狼疮性肾炎多靶点治疗的疗效优势

<正>系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是多器官受累的自身免疫性疾病,狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)是SLE最常见和严重的临床表现。由于SLE和LN是多克隆免疫异常所致,单用激素或免疫抑制剂治疗效果不佳。因此,LN的多靶点疗法应运而生。多角度攻击多靶点阻断疾病发病过程中的致病因素系统,可以克服许多单靶点药物的局限性、可以     

狼疮性肾炎患者外周血单个核细胞bcl-2、bax基因的表达及意义

应用逆转录-PCR(RT-PCR)法检测27例狼疮性肾炎(LN)患者(LN组)及19例系统性红斑狼疮(SLE)患者(无并发LN,SLE组)及23例健康人(对照组)外周血单个核细胞(PBMCs)中bcl-2与bax mRNA的表达。结果bcl-2mRNA表达SLE组明显高于对照组(P<0.01);LN组明显高于SLE组及对照组(P<0.01)。SLE组2种以上自身抗体阳性者bcl-2mRNA表达明显高于1种抗体阳性或抗体阴性患者;各组bax mRNA表达均无异常。提示LN患者PBMCbcl-2mRNA呈过度表达,此可能为产生大量自身抗体,促进LN发生发展的重要因素之一。     

人脐带间充质干细胞治疗狼疮性肾炎的研究进展

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多因素异常引起的自身免疫系统疾病,常受累多个器官,且病程漫长.在SLE病程发展中,50％的患者出现肾脏受累,SLE肾活检的受累率几乎为100％,而有临床肾损伤表现者占45％ ～ 85％[1].同时,狼疮性肾炎(LN)也成为严重影响患者生存率的主要原因之一,约20％的LN患者10年内发展为尿毒症,而其15年生存率只有75％[2]. LN的治疗应根据肾损害、肾外损害、狼疮活动性、肾病理类型选择治疗方案[3].近二十年来,传统糖皮质激素加免疫抑制剂的使用已能大幅度提高和改善SLE患者生存质量.同时,吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、贝利木单抗等生物制剂的应用也给顽固及危重的SLE患者带来希望[4].但是,这些治疗会带来许多不良作用,严重影响了患者生存质量.近十年来,干细胞作为一个研究热点被越来越广泛地应用于临床各个领域,现将人脐带间充质干细胞(huMSCs)治疗LN的研究进展综述如下.     

中国狼疮肾炎患者的临床特征及治疗选择：基于CSTAR队列的研究

目的分析总结狼疮肾炎(lupus nephritis, LN)患者的临床特征及初始治疗选择,提高对中国LN患者的认识。方法基于中国系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)研究协作组(Chinese SLE Treatment and Research group, CSTAR)建立的SLE起始队列,分析2009年2月至2021年3月登记注册的确诊时间在3个月内的8 713例SLE患者及其中LN患者的基线人口学特征、临床表现、实验室检查以及治疗选择。结果在初始诊断的SLE患者中,LN发生率为33.3%(2 900/8 713)。LN患者肾脏病理活检以Ⅳ型LN最多见(35.1%)。LN组患者男性比例更高(12.0%vs. 7.7%,P0.001),SLEDAI评分更高(11.7±8.5 vs.6.6±6.2,P0.001),SLICC/ACR脏器损伤评分≥1分的比例更高(34.0%vs. 16.6%,P0.001)。单因素及多因素分析结果显示血小板减少(23.2%vs. 16.6%,P0.001)、浆膜炎(19.2%vs. 8.4%,P0.001)、神经精神狼疮(7.6%vs. 5.5%,P=0.001)、肌炎(3.3%vs. 2.1%,P=0.006)、低补体血症(66.0%vs. 53.1%,P0.001)、抗dsDNA阳性(54.4%vs. 42.4%,P0.001)与LN相关,而LN患者关节炎发生比例降低(26.8%vs. 30.4%,P0.001)。与非LN组相比,LN组患者初始治疗方案中糖皮质激素(90.7%vs. 84.1%,P0.001)及激素冲击治疗(9.1%vs. 3.4%,P0.001)、环磷酰胺(27.0%vs. 11.7%,P0.001)、霉酚酸酯(21.6%vs. 10.1%,P0.001)、他克莫司(4.8%vs. 2.3%,P0.001)应用比例显著增高,而羟氯喹(67.4%vs. 73.1%,P0.001)、环孢素(4.3%vs. 5.9%,P=0.002)应用比例显著降低。结论 SLE中LN组较非LN组患者男性比例更高,病情活动度高,脏器损伤重。LN与浆膜炎、血小板减少等提示SLE病情活动的临床表现及实验室指标相关,初始治疗更积极。     

老年狼疮肾炎发病机制探讨

<正>狼疮肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)的肾脏损害,约50%以上SLE患者有肾损害的临床表现,肾活检显示肾脏受累几乎为100%。肾衰竭是SLE患者死亡的常见原因。目前针对LN治疗以激素联合免疫抑制剂为主,在治疗期间老年患者更易继发感染〔1〕。SLE患者体内出现多种自身抗体。这些抗体主要与核抗原结合,自身抗体与抗原结合形成免疫复合物后沉积于肾脏,逐步发展为LN。突破免疫耐受是SLE及LN发生的     

从肾内科医师视角看系统性红斑狼疮诊断的更新

系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病,病变常累及多系统多脏器,肾脏是其最常受累的器官之一。一般情况下,临床上需先诊断为SLE、狼疮性肾炎(LN),肾脏病理才能诊断LN并分型。但在实际工作中,临床经常缺乏确诊SLE的依据,且肾脏病理不典型,就只能诊断为某种继发肾小球疾病,待数月或者数年之后,患者全身系统受累的病症出现才修正诊断为SLE。一旦没有进行早期诊断,就有可能延误治疗。随着对SLE认识的深入,SLE的诊断也在不断更新,从目前的更新来看,其最大的特点是更利于SLE的早期诊断。但对肾内科医师而言,更新的SLE诊断标准仍然没有解决,在没有确切的临床证据下,肾脏病理不提示典型LN,是否也能归类为LN的问题。     

狼疮性肾炎激素冲击治疗的体会

狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)所致的肾脏病变,反复发作可发展为慢性肾衰,少数严重病例可表现为急性肾衰。LN是SLE主要死因之一。以往大多采用口服激素或配合免疫抑制剂治疗,严重病例用血浆置换疗法。最近陆续报告用甲基强的松龙     

抗C1q抗体在狼疮性肾炎诊断及预后判断中的价值

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统、多脏器，临床表现复杂、多样，病程迁延反复的自身免疫性疾病。肾脏是SLE最常累及的脏器之一，有些狼疮性肾炎(LN)患者病情进展迅速，短期内发展至肾功能不全，而有些患者在经过恰当的治疗后病情可趋于稳定或完全缓解。此外很多患者起病时临床及组织学特点相似，但是肾脏病复发的严重程度、稳定期的长短等临床特点却完全不同。目前尚不清楚哪些免疫学参数有助于LN复发的诊断，抗ds—DNA抗体滴度增高及补体水平的降低提示狼疮活动，     

系统性红斑狼疮患者尿微量蛋白测定的临床意义及其与肾脏病理改变的关系

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者尿α1微球蛋白(α1-MG)、尿微量白蛋白(MA)、尿转铁蛋白(TRU)、尿免疫球蛋白G(IGU)及尿β2微球蛋白(β2-MG)检测的临床意义及其与不同病理类型狼疮肾炎(LN)的关系。方法分别采用放射散射比浊法、化学放光法测定SLE患者尿α1-MG、尿MA、TRU、IGU及尿β2-MG水平,并与健康人对照,分析尿微量蛋白水平与LN病理类型之间的关系。结果①SLE患者尿α1-MG、尿MA、TRU、IGU(P均<0.01)及尿β2-MG(P<0.05)水平均明显高于健康对照组;伴有肾损害临床表现的SLE患者5项尿微量蛋白均明显高于无肾损害临床表现的SLE患者(P<0.05);无肾损害临床表现的SLE患者5项尿微量蛋白均明显高于健康对照组(尿β2-MG,P<0.01,其余P均<0.05)。②Ⅳ型LN尿MA、TRU、IGU水平明显高于Ⅱ型LN(P<0.05),尿MA水平明显高于Ⅲ型LN(P<0.05),尿α1-MG水平明显高于Ⅴ型LN(P<0.05),Ⅴ型LN尿MA水平明显高于Ⅱ型LN(P<0.01)。结论①尿微量蛋白能反映SLE患者肾小球和肾小管双重损害及损害程度,是SLE患者早期肾损害的敏感指标。②多项尿微量蛋白检测提示不同病理类型LN的肾损伤程度不同。尿MA及α1-MG可能是反映不同病理类型LN肾损害差异的敏感指标。     

狼疮性肾炎

系统性红斑狼疮(SLE)是一类综合征,由于多种免疫学异常通过最后的共同途径致病,引起相似的临床症状。肾脏是最常受累的脏器之一,肾脏病变的轻重往往与SLE的预后密切相关,但狼疮性肾炎(LN)通过治疗可使病情长期稳定。它的治疗维持时间长,具有潜在的毒性,如何实施较为困难。本文拟对LN发病机理、临床表现,及其治疗方法作一概述。     

神经精神狼疮患者脑脊液层粘蛋白透明质酸测定的临床意义

目的探讨神经精神狼疮(NPLE)患者脑脊液(CSF)中层粘蛋白(LN)、透明质酸(HA)含量变化及临床意义.方法采用放射免疫法测定了系统性红斑狼疮(SLE)患者67例(其中NPLE 31例,非NPLE 36例)CSF中LN、HA水平;同时检测非SLE所致的脑血管病23例、正常对照组39例脑脊液中LA、HA含量.结果NPLE组CSF中LN、HA明显高于正常对照组、非NPLE-SLE组和非SLE所致的脑血管病组(P＜0.01).治疗有效的NPLE患者CSF中LN、HA较治疗前明显下降(P＜0.05).NPLE患者血清LN、HA与CSF中的LN、HA经直线相关分析,二者呈正相关(P＜0.05).CSF中LN、HA与CSF压力、蛋白、细胞数呈正相关(P＜0.05).结论SLE患者CSF中LN、HA的测定对临床诊断及预测NPLE提供了帮助.GSF中LN、HA含量的改变在一定程度上反映了SLE患者神经系统损害的程度,其动态监测可作为NPLE疗效和预后判断的参考指标.     

抗疟药在红斑狼疮治疗中的作用

抗疟药最早来源于秘鲁的金鸡纳树皮。1630年首先被用于退热；1894年Payne用奎宁治疗皮肤狼疮：1934年发明氯喹，10年后人工合成羟氯喹；1938年Davidson用硫酸奎宁治疗狼疮；1951年Page用阿的平治疗盘状狼疮(DLE)(18例)；1954年。Pillsburg用氯喹治疗16例系统性红斑狼疮(SLE)15例有效；1955年羟氯喹被用于治疗SLE；1959—1972年用triguin(氯喹、羟氯喹、阿的平)治疗SLE。Hobbs发现抗疟药引起视网膜病变。抗疟药主要指喹啉类化合物和吖啶化合物，前者如羟氯喹、氯喹、奎宁、阿莫地喹、丙戊喹、喹啉衍生物(4-氨喹啉衍生物、8-氨喹啉衍生物)；后者如阿的平。目前氯喹或羟氯喹已作为SLE的基础用药。     

系统性红斑狼疮的治疗进展

系统性红斑狼疮(SLE)是一多因素参与的特异性的自身免疫病,病因目前不明。自从糖皮质激素与免疫抑制剂被用于治疗 SLE 之后,SLE 患者的预后已经有明显改善。但是,SLE 的治疗现状仍不容过分乐观。首先目前仍然有约10%的患者在发病5年内死亡;其次由于疾病的进展及一些治疗带来的副作用,尤其是细胞毒药物及糖皮质激素的应用,SLE 患者的平均寿命明显短于正常人群。不少学者明确指出,50%重症狼疮性肾炎(LN)患者是死于治疗中的严重合并症(特别是感     

骁悉联合皮质类固醇治疗狼疮性肾炎临床观察

狼疮性肾炎 ( LN)是系统性红斑狼疮 ( SLE)的多脏器损伤表现之一 ,目前主要采用免疫抑制剂环磷酰胺 ( CTX)和肾上腺皮质激素治疗 ,但此类药物大都有较明显的副作用。为尽量减少毒副作用 ,我们采用骁悉 ( MMF)联合皮质激素治疗 LN,取得满意疗效 ,现报告如下。1　资料与方法1 .1　一般资料　本文 40例 LN患者 ,其中男 4例 ,女 36例 ;年龄 1 6～ 5 1岁 ,平均 33.5岁 ,病程 8～ 1 3年。均符合 1 982年美国风湿病学会修订的 SLE诊断标准 ,均有肾损害表现 (如蛋白尿、肾功能损害等 )。将 40例患者随机分为对照组、治疗组各 2 0例 ,两组年…     

酞胺哌啶酮治疗系统性红斑狼疮

已证明酞胺哌啶酮(thaljdomjde)治疗慢性盘状红斑狼疮(CDLE)、抗疟药耐药性 CDLE、亚急性皮肤红斑狼疮和深部红斑狼疮有效,而治疗系统性红斑狼疮(SLE)尚无详细的研究。作者报告3例根据美国风湿病协会1982年标准诊断的 SLE 患者的治疗情况。例1 30岁,女性患者,患急性进行性 SLE6年,伴多脏器受累,包括皮肤、关节、肌肉和神     

系统性红斑狼疮患者血清生长激素变化及其与狼疮性肾炎的关系

采用放射免疫分析法(RIA)检测75例系统性红斑狼疮(SLE)患者和30例健康体检者血清生长激素(GH)水平,并对其中的46例狼疮性肾炎(LN)患者作专门分析.结果 显示,SLE与LN组血清GH水平明显高于正常对照组(P均<0.05);两组活动期GH水平均明显高于静止期(P均<0.05);SLE与LN患者血清GH水平均与抗ds-DNA抗体水平呈正相关(r=0.745、0.711,P均<0.05).认为GH在SLE和LN发病中可能起一定的作用,可将GH作为判断SLE和LN病情活动性的指标之一.     

狼疮肾炎发病机制研究进展

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种常见的以大量自身抗体产生为特征的免疫性疾病,常导致全身多个器官、系统的损伤,肾脏是SLE最常累及的器官之一.有资料表明,约70%SLE患者伴发狼疮肾炎(LN),若取肾组织活检,几乎100%的患者有不同程度的肾损害病理改变.肾脏损害的严重程度直接影响SLE患者的预后,是SLE患者的主要死亡原因之一.近年来,有关LN发病机制的研究日渐深入,本文就这方面的研究进展综述如下.