伴单克隆IgG1沉积的增生性肾小球肾炎

61岁女性,病程10个月,临床表现尿检异常、低补体血症伴贫血、血游离轻链比值异常,免疫固定电泳见Ig G-λ单克隆免疫球蛋白条带,肾脏体积增大,骨髓浆细胞7. 5%、未见原始和幼稚浆细胞,肾活检示膜增生性肾小球肾炎(结节样病变),Ig G1++、λ轻链+颗粒状沉积于系膜区及血管袢,Ig G2、Ig G3、Ig G4、κ轻链阴性;诊断为伴单克隆Ig G1沉积的增生性肾小球肾炎。给予沙利度胺联合地塞米松治疗1年,蛋白尿完全缓解,补体上升,血游离轻链比值恢复正常,血清M蛋白转阴。     

单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎

目的:了解单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎临床病理特点。方法:回顾性分析单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎患者的临床病理资料。结果:9例患者中男性5例,女性4例,肾活检时平均年龄49.8±10.9岁,肾脏病病程15.9±13.1月;血清白蛋白29.0±5.5g/L,8例患者血清白蛋白降低,尿蛋白定量5.6±2.8g/d,7例伴镜下血尿,尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶72.3±38.6U/(g·cr),尿视黄醇结合蛋白11.3±17.1mg/L,血清肌酐(SCr)209.5±176.8μmol/L,7例患者SCr升高。补体C3下降5例,补体C4均正常。高血压8例,贫血8例,浆细胞均未见异常,7例行血清免疫固定电泳仅1例存在血清异常IgGκ型条带。肾活检病理光镜为膜增生样病变,3例亦见肾小球结节,1例伴新月体。电镜下见肾小球基膜内皮下、系膜区及少量上皮侧颗粒状电子致密物,其中2例电子致密物呈晶格状结构。患者均有IgG和C3在肾小球内的沉积,5例伴C1q沉积。IgG3κ型3例,IgG3λ型3例,IgG1κ型2例,IgG1λ型1例。结论:单克隆IgG沉积的增生性肾小球肾炎以中老年多见,临床表现大量蛋白尿、血尿,多数患者肾功能不全和贫血,部分出现血清异常单克隆条带。组织学为肾小球膜增生样病变,肾小球见颗粒状电子致密物,少数呈晶格状结构,沉积物以IgG3亚型多见。     

慢性B淋巴细胞白血病、肾脏淀粉样变性合并C3肾小球病

老年男性患者,临床表现肾病综合征,血清单克隆游离轻链比例异常,免疫固定电泳见κ型Ig G单克隆免疫球蛋白条带,肾活检病理提示肾淀粉样变性合并C3肾小球病,间质大量CD20+细胞浸润。骨髓穿刺及活检提示淋巴浆细胞高度增生。结合临床、病理最终诊断慢性B淋巴细胞白血病、肾淀粉样变性合并C3肾小球病。     

增生性肾小球肾炎伴微管状单克隆免疫球蛋白IgA-λ沉积

中年男性,反复发作双下肢出血性皮疹及尿检异常,首次肾活检为"肾小球系膜增生性病变伴IgA沉积",诊断为"过敏性紫癜性肾炎"。逐渐出现高血压、肾功能不全和贫血,IgA水平增高,血清免疫固定电泳见λ型IgA单克隆条带,血轻链κ/λ比例明显低下,骨髓流式细胞学检查见单克隆浆细胞株,冷球蛋白阴性。两次重复活检光镜均表现为膜增生样病变伴栓塞,免疫荧光单克隆IgA-λ沉积,电镜下肾小球系膜区、内皮下、袢腔内及浸润细胞胞质内较多特殊微管状结构物质沉积,上皮侧偶见同类物质。最终诊断为具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病,增生性肾小球肾炎伴微管状单克隆免疫球蛋白沉积(IgA-λ型)。     

重链沉积病的临床病理特点

目的:了解重链沉积病(HCDD)的临床病理特点. 方法:回顾性分析HCDD患者临床病理资料.结果:11例患者中男性4例,女性7例,肾活检时中位年龄45岁.肾脏病病程中位值8月.8例患者存在高血压(72.7％),10例患者血浆白蛋白减低,6例(54.5％)患者血清肌酐升高,10例患者伴贫血(90.9％),4/7例(57.1％)患者血清存在λ型IgG单克隆免疫球蛋白条带,5例血κ/λ比值异常升高(＞1.65),所有患者均行骨髓活检未见骨髓瘤,9例(81.8％)患者补体C3下降,7例(63.6％)补体C4下降,9例(81.8％)伴肾病范围蛋白尿,9例(81.8％)存在镜下血尿.11例患者均为γ型HCDD,光镜表现结节样病变,5例(45.5％)伴新月体形成,肾组织单纯IgG1沉积者6例,单纯IgG2沉积者1例,单纯IgG3沉积者2例,IgG1、lgG4同时沉积者1例,IgG2、IgG4同时沉积者1例. 结论:HCDD多见于中年女性,临床常见蛋白尿、高血压、肾功能不全、低补体血症及血清常伴异常的单克隆条带,肾脏病理肾小球结节性病变明显,以γ型、IgG1亚型沉积最常见.     

IgG4相关性间质性肾炎合并意义未明的单克隆丙种球蛋白病

急性肾损伤起病的老年男性患者,实验室检查发现血Ig G4显著升高,免疫固定电泳见Ig A-λ型单克隆免疫球蛋白,但骨髓穿刺未见浆细胞异常增殖。肾间质大量浸润细胞,以浆细胞居多,符合间质性肾炎,免疫组化染色肾间质区域见较多Ig G4阳性浆细胞,结合临床符合Ig G4相关性间质性肾炎合并意义未明的单克隆免疫球蛋白病。     

华氏巨球蛋白血症相关肾损害的临床病理特征

目的:了解华氏巨球蛋白血症(WM)相关肾脏损害的临床和病理特征。方法:回顾分析2002年2月～2019年9月在国家肾脏疾病临床医学研究中心因肾脏损害入院的WM患者的临床表现、实验室检查及肾活检病理。结果:(1)一般情况:本研究共纳入16例患者,平均年龄60.9±11.3岁,男性11例,女性5例,WM病程3(1～6.75)个月。(2)临床特征:11例首发肾脏损害表现为肾功能不全;就诊时中位尿蛋白定量1.79 g/24h(0.75～2.97 g/24h);血清肌酐183.8μmol/L(76.9～359.7μmol/L)。16例均有贫血和血清IgM均升高,12/16例球蛋白升高,11例免疫固定电泳示IgM单克隆免疫球蛋白条带,15/15例血轻链比值异常,4/11例血冷球蛋白阳性,8/14例低补体血症;2/15例尿本周蛋白阳性;3/16例脾肿大。(3)病理特征:直肠淀粉样变性3例(1例合并皮肤淀粉样变性)。8例行肾活检,3例肾小球系膜增生病变;肾小球轻微病变、肾小球内皮细胞病变、肾小球膜增生样病变、肾小球毛细血管袢皱缩、κ型轻链沉积病各1例。(4)治疗及预后:11例明确诊断后接受化疗,3例接受免疫吸附。6例死亡,8例存活(其中1例转化为骨髓瘤,4例缓解),2例失访。结论:WM相关肾损害好发于中老年,男性多见,肾功能不全发生率高,肾脏病理改变多种多样,总体预后不佳。     

肾组织石蜡切片免疫荧光染色的新方法

目的:探讨高温修复联合酶消化法在肾组织石蜡切片进行免疫荧光染色及其在病理诊断中应用的可行性。方法:选取南京军区南京总医院全军肾脏病研究所经肾活检明确诊断为肾小球疾病的患者:狼疮性肾炎、抗肾小球基膜肾炎、致密物沉积病、轻链沉积病(κ)及淀粉样变性(λ)各4例,感染后肾小球肾炎、膜性肾病及膜增生性肾小球肾炎各6例,IgA肾病12例。采用高温修复(EDTA8.0高压锅加热)联合酶消化(胃蛋白酶)法对肾组织石蜡切片分别进行免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)、补体(C3、C1q)、轻链(κ、λ)染色,并将石蜡切片免疫荧光染色与冰冻切片进行比较。结果:石蜡切片经高温修复联合酶消化法进行免疫荧光染色,IgG、IgA、C1q阳性率、分布部位和强度与冰冻切片免疫荧光染色结果相一致。石蜡切片IgM和C3染色分布部位与冰冻切片无差别,阳性率和染色强度略低于冰冻切片,但不影响诊断。κ、λ轻链沉积的阳性率、分布部位和染色强度与冰冻切片一致,轻链沉积病和淀粉样变性患者石蜡切片染色部位显示得更加清晰。石蜡切片的诊断符合率达100%,且结构更清晰,免疫复合物沉积部位较冰冻切片容易判断。结论:石蜡切片高温修复联合胃蛋白酶消化法进行免疫荧光染色为肾活检冰冻组织无肾小球提供可靠的替代方法。     

5例伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎临床及病理分析

目的 探讨伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎(PGNMID)的临床及病理特点。方法 回顾性分析5例PGNMID患者的临床特征及肾脏病理资料。结果 5例PGNMID患者中,男4例,女1例,年龄47～68岁,病程2.5～60.0个月,2例病程超过1年,5例均呈肾病综合征,伴高血压病史,4例镜下血尿,3例肾功能异常。仅1例血清免疫球蛋白游离轻链比率异常。光镜下,5例患者的肾脏均呈膜增生性肾小球肾炎病变;免疫荧光下,PGNMID患者肾小球仅见免疫球蛋白G3和κ轻链沉积;电镜显示PGNMID患者肾脏系膜、内皮下和(或)上皮下颗粒状沉积物。结论 PGNMID患者常出现肾病综合征和肾功能下降,需尽早行肾脏病理检查,以提高PGNMID的诊断率,减少漏诊和误诊。     

C3肾小球肾炎的临床表现及病理特征

目的:分析17例C3肾小球肾炎的临床表现、病理特征和治疗反应,旨在提高对此病的认识。方法:回顾性分析17例确诊为C3肾小球肾炎患者的临床、病理资料及疗效。结果:(1)一般情况:男11例,女6例,平均年龄(31.5±19.4)岁(9～72岁),肾活检时病程1周～8年。14例患者起病前无明确诱因,13例(76.5%)以水肿、尿检异常为首发症状,3例伴肾外症状;(2)临床表现及实验室检查:肾病综合征5例,尿检异常8例,急进性肾炎3例,反复发作肉眼血尿1例;镜下血尿11例、肉眼血尿4例、高血压10例、肾功能减退4例;平均尿蛋白定量(3.1±3.2)g/d,6例蛋白尿>3.5g/24h,血清白蛋白(33.8±6.1)g/L,低补体C3血症11例,贫血7例;5例患者检测C3肾炎因子、补体H因子及抗H因子抗体,其中1例C3肾炎因子阳性;(3)病理特点:17例患者免疫荧光染色均见补体C3呈颗粒状弥漫分布于肾小球毛细血管外周袢;12例组织学符合膜增生样病变,5例以系膜增生病变为特征;超微结构见肾小球毛细血管袢内皮下、系膜区电子致密物沉积,8例伴少量上皮侧电子致密物沉积;(4)随访:除1例失访外,16例患者大多接受免疫抑制剂治疗,随访4月～5年,其中1例完全缓解,6例部分缓解,7例病情无变化,2例进入慢性肾功能衰竭。结论:C3肾小球肾炎是新近被认可的疾病,其临床表现缺乏特征性,免疫荧光染色以C3沉积为主,超微结构见肾小球毛细血管袢内皮下和(或)系膜区电子致密物沉积。该病目前尚无有效的治疗方法,其发病机制尚需深入研究。     

伴多核巨细胞浸润的轻链型肾淀粉样变性

64岁男性患者,临床表现为肾病综合征,无高血压及肾功能损害,血免疫固定电泳检查示λ型IgA单克隆免疫球蛋白条带,血游离轻链检查示κ/λ比值下降;骨髓流式细胞学见4.52%单克隆增生的浆细胞,外院肾活检诊断轻链型肾淀粉样变性。患者化疗后临床达非常好的部分缓解,经重复肾活检后诊断为罕见的伴多核巨细胞浸润的轻链型肾淀粉样变性。     

免疫球蛋白轻链相关的肾脏病

80年代前,对免疫球蛋白轻链相关肾脏病(Monoclonal light chain-related renaldiseases,MLCRRD)的认识还仅仅局限于骨髓瘤肾病。近年来,随着肾组织免疫球蛋白轻链常规染色镜检,以及免疫电镜的广泛开展,MLCRRD已具有了更为广泛的含义。目前认为,MLCRRD是免疫球蛋白的轻链成分在肾小球、肾间质、肾小管、肾血管广泛沉积而造成的一组病症的总称(见表1)。尽管MLCRRD病理变化多样,但现有的诊断手段(免疫固定电泳、骨髓免疫学检查,以及肾组织免疫球蛋白轻链染色镜检等)已可早期诊断该病。通过检测肾组织中免疫球蛋白轻链成分的沉积,也可从肾脏病角度首先认识浆细胞异常增生的疾病。现就MLCRRD肾脏损害的病理类型及其近年研究进展作一概述。     

轻链沉积病肾损害的临床和病理分析

目的：了解轻链沉积病(LCDD)肾损害的临床和病理特征。方法：回顾性分析26例经临床和肾活检确诊的LCDD患者的临床和病理改变。结果：26例LCDD患者起病时的平均年龄为49.4岁(27—72岁)，其中男性21例，女性5例。8例确诊为多发性骨髓瘤(MM)，2例伴有浆细胞异常增生，另有16例病因不明。临床表现为急性肾衰3例(11．5％)，慢性肾衰17例(65．4％)，肾病综合征17例(65．4％)，15.4％的患者起病时即需行肾脏替代治疗。实验室检查发现血清和尿液游离κ、λ轻链的阳性率分别为56．5％和91．7％。肾脏病理改变以系膜结节样病变多见，占53．8％，2例表现为膜增生样病变、1例为膜性病变，中—重度小管间质慢性化病变为本组患者较特征性的病变(92．3％)。肾组织中以λ轻链沉积为主者占65．4％(17例)，κ轻链沉积占34．6％(9例)。18例患者行肾组织电子显微镜检查，均显示肾小球和(或)肾小管基膜内(外)侧不规则的纤细颗粒样电子致密物。结论：LCDD患者临床以肾功能不全伴肾病综合征多见，部分患者合并浆细胞增生性疾病。病理以系膜结节样伴严重的小管间质病变为特征。血清、尿液以游离λ轻链增高多见，肾组织中也以λ轻链沉积居多。     

轻链近端肾小管病

32岁男性,病程4个月,临床表现为血清肌酐升高伴大量蛋白尿,尿沉渣镜检正常,近端肾小管损伤(低血钾、低血尿酸、低血磷、尿糖阳性),肾脏体积增大,血游离轻链比值异常(κ/λ=76.92),免疫固定电泳见κ型单克隆免疫球蛋白条带,两次骨髓穿刺示浆细胞分别占3%、0.5%,未见原始和幼稚浆细胞,肾活检示肾小管上皮细胞内见结晶形成,肾小管上皮细胞胞质λ轻链阳性,电镜示见肾小管上皮细胞内结晶形成,最终诊断为轻链近端肾小管病。予硼替佐米联合地塞米松治疗4个疗程,血清M蛋白转阴,肾功能改善,尿蛋白减少。     

毛细血管袢腔内单克隆IgM沉积病

慢性肾脏病(CKD)老年男性患者,以少量蛋白尿,大量镜下血尿起病,CKD基础上出现急性肾损伤,肾外表现有脑梗塞,贫血,免疫固定电泳见IgMκ型单克隆免疫球蛋白条带,骨髓流式细胞检测提示克隆性浆细胞0.12%,血冷球蛋白阴性,冷凝集素试验阳性,低补体血症。肾活检病理示肾小球增生性病变,肾小球毛细血管袢腔内及肾间质小动脉管腔内较多PAS强阳性的栓塞,免疫荧光IgM-κ沉积,电镜下电子致密物无特殊超微结构。最终诊断为毛细血管袢腔内单克隆IgM沉积病。     

系统性轻链型淀粉样变性异常浆细胞特征分析

目的:分析系统性轻链型淀粉样变性(AL)患者骨髓克隆性浆细胞数量与免疫表型特征,探索浆细胞数量、表型与疾病风险分层的联系。方法:多参数流式细胞术(MFC)检测AL患者骨髓浆细胞CD19、CD38、CD138、CD56、CD117表达情况及κ、λ轻链限制性,对照组选择同期诊断非AL的具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症(MGRS)及多发性骨髓瘤(MM)患者。收集实验室检查结果,观察AL患者临床特征,分析其单克隆浆细胞数量、免疫表型与疾病风险分层的关系。结果:共纳入AL患者119例,对照组非AL的MGRS 49例(伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎27例,单克隆免疫球蛋白沉积病16例,轻链沉积病3例,重链沉积病2例,轻链重链混合淀粉样变性(AHL)型1例、MM 19例。AL患者有96例(80.7%)骨髓浆细胞检测出轻链限制性,单克隆浆细胞表面CD19、CD56、CD117阳性率分别为10.4%、71.9%、46.9%。与MGRS、MM比较,AL单克隆浆细胞CD117阳性率较高(P=0.001,P0.001),浆细胞数量高于MGRS(P0.001)而低于MM(P0.001)。单克隆浆细胞CD19阴性的AL患者骨髓浆细胞数量高于CD19阳性患者(P=0.013)。结合Mayo分期系统,AL中单克隆浆细胞比例最高的为Ⅳ期0.98%(0.6%,1.37%),最低为Ⅱ期0.53%(0.29%,1.03%),两组间差异有统计学意义(P=0.033);CD117在Ⅳ期患者中阳性率高于Ⅱ、Ⅲ期患者(P=0.032,P=0.021)。结论:AL与MGRS、MM克隆性浆细胞数量及表型存在差异,AL患者Mayo分期等级高的患者克隆性浆细胞负荷及CD117阳性率较高,提示MFC检测AL患者骨髓浆细胞数量及其免疫表型特征,可辅助疾病的诊断、鉴别与疾病风险评估。     

海南地区百岁老年人免疫球蛋白及补体表达特征研究

目的调查研究海南地区百岁老年人血清免疫球蛋白及补体含量特征。方法收集海南省969例百岁老年人空腹静脉血标本为百岁老年人组,364例高龄老年人为对照组。检测血清免疫球蛋白A、血清免疫球蛋白G、血清免疫球蛋白M、血清免疫球蛋白E、血清免疫球蛋白轻链κ、血清免疫球蛋白轻链λ、补体C3、补体C4含量。分析不同年龄、性别、民族、饮食及吸烟方式下血清免疫球蛋白及补体的含量。结果 (1)百岁老年人组的免疫球蛋白G、免疫球蛋白E、免疫球蛋白轻链κ高于对照组[分别为15.9(13.8,18.3)比14.9(13.1,16.9)g/L;270.0(85.5,851.0)比180.5(58.0,556.2)kU/L;4.1(3.5,4.9)比4.0(3.1,4.6)g/L,均P<0.05];免疫球蛋白M、补体C3、补体C4低于对照组[分别为1.0(0.7,1.4)比1.0(0.8,1.5)g/L;01.0(0.9,1.2)比1.1(1.0,1.3);0.2(0.2,0.3)比0.3(0.2,0.3),均P<0.05]。(2)女性组百岁老年人的免疫球蛋白M及补体C3的含量高于男性[分别为1.1(0.7,1.4)比1.0(0.7,1.3);1.0(0.9,1.1)比1.0(0.8,1.1),均P<0.05]。(3)免疫球蛋白A、免疫球蛋白G、免疫球蛋白E、免疫球蛋白轻链κ、免疫球蛋白轻链λ在不同民族百岁老年人间存在均差异有统计学意义(均P<0.01)。(4)长期饮牛奶的百岁老年人比不饮牛奶的百岁老年人血清免疫球蛋白M的含量增高[1.2(0.8,1.5)比1.0(0.7,1.4),P<0.01]。结论百岁老年人血清免疫球蛋白及补体含量在不同年龄、性别、民族及饮食习惯间存在差异,年龄高、女性、少数民族、饮食牛奶等因素下,更易呈现出免疫球蛋白及补体的优势表达。     

轻链沉积病患者临床病理特征

目的:阐明轻链沉积病(LCDD)患者的临床病理特征、预后及其相关危险因素。方法:回顾分析LCDD患者的临床、病理及随访资料,应用Kaplan-Meier法分析肾脏存活率,COX回归模型分析预后危险因素。结果:观察45例LCDD患者,肾活检时平均年龄50.8岁,男∶女1.6∶1。11例(24.4%)患者同时确诊多发性骨髓瘤(MM)。患者高血压、贫血、肾功能不全、尿蛋白定量≥3.5 g/24h和镜下血尿的发生率分别为80.0%、95.6%、95.6%、44.4%和82.2%。血清单克隆免疫球蛋白条带阳性者为26.2%,血清轻链κ/λ1.65者占84.4%,31.1%为显著异常(8),33.3%患者补体C3降低。80%的患者组织学改变为肾小球结节样病变,20%为肾小球轻至中度系膜增生,53.3%患者肾小管间质慢性病变重度,77.8%患者光镜下存在轻链相关动脉病变。免疫荧光提示κ轻链沉积占93.3%,沿肾小管和肾小球基膜线样分布,系膜区团块状分布。5例患者失随访,余40例患者平均随访22.1个月,共26例(65.0%)进入ESRD,平均肾脏存活时间为33.8月。单因素和多因素COX回归分析显示,肾活检时血清肌酐(SCr)、尿视黄醇结合蛋白(RBP)是进展至ESRD的重要危险因素,未发现其他临床及病理指标与肾脏预后相关。结论:LCDD多发于中年男性,临床表现高血压、蛋白尿、肾功能不全、贫血,血清轻链比值异常较血清免疫固定电泳是更为敏感的诊断提示。肾小球结节病变、肾小管基膜增厚,电子致密物沿肾小球基膜内侧缘和肾小管基膜外侧缘沉积是主要病理表现。轻链沉积以κ型为主。LCDD患者预后差,SCr、RBP是影响预后的独立危险因素。     

免疫吸附的临床应用及疗效

目的:探讨蛋白A免疫吸附治疗肾脏病的临床疗效. 方法:选择2001年11月～2003年8月在南京总医院住院36例患者(系统性红斑狼疮性肾炎7例,抗肾小球基膜抗体疾病5例,肾移植术后急性排斥10例,二次移植1例,脂蛋白肾病7例,膜增殖性肾炎、过敏紫癜性肾炎、冷球蛋白血症、干燥综合征、格林-巴利综合征及药物中毒各1例),应用基因重组蛋白A免疫吸附柱进行免疫吸附治疗204例次,平均每例治疗5.67例次,血浆吸附总量(6 142.3±112.09)L. 结果:蛋白A免疫吸附柱吸附治疗单次过柱IgG结合率为(95.1±4.0)%,IgM为(38.8±10.3)%,IgA为(25.2±13.7)%,C3为(14.1±9.4)%,C4(12.1±0.71)%.患者每次免疫吸附治疗后血浆IgG、IgA、IgM及补体分别下降为(63.1±16.5)%、(25.2±13.7)%、(30.8±10.3)%及C3(14.1±9.4)%,C4(12.1±10.7)%.7例系统性红斑狼疮性肾炎(SLE)患者治疗后病情缓解,ANA及ds-DNA转阴率50%;5例抗肾小球基底膜抗体疾病,治疗后3例血清抗-GBM抗体转阴,4个月后仍阴性,1例较治疗前下降62.8%,第二个疗程转阴性;4例治疗前已行血液透析,其中1例摆脱血液透析,1例肾功能稳定;10例肾移植术后急性排斥反应,6例肾功能恢复正常,4例移植肾失功;1例二次移植患者,随访2年肾功能正常;7例脂蛋白肾病患者,治疗后Apo E水平下降,尿蛋白迅速减少.膜增殖性肾炎、过敏紫癜性肾炎、高冷球蛋白血症、干燥综合征及格林巴利综合征各1例,病情也得到缓解,1例药物中毒无效. 结论:蛋白A吸附柱能有效降低血浆IgG等免疫球蛋白及补体,对缓解一些活动期免疫性疾病症状有肯定作用,使患者安全渡过危险期,价廉,副作用少.     

免疫吸附的临床应用及疗效

目的:探讨蛋白A免疫吸附治疗肾脏病的临床疗效. 方法:选择2001年11月～2003年8月在南京总医院住院36例患者(系统性红斑狼疮性肾炎7例,抗肾小球基膜抗体疾病5例,肾移植术后急性排斥10例,二次移植1例,脂蛋白肾病7例,膜增殖性肾炎、过敏紫癜性肾炎、冷球蛋白血症、干燥综合征、格林-巴利综合征及药物中毒各1例),应用基因重组蛋白A免疫吸附柱进行免疫吸附治疗204例次,平均每例治疗5.67例次,血浆吸附总量(6 142.3±112.09)L. 结果:蛋白A免疫吸附柱吸附治疗单次过柱IgG结合率为(95.1±4.0)%,IgM为(38.8±10.3)%,IgA为(25.2±13.7)%,C3为(14.1±9.4)%,C4(12.1±0.71)%.患者每次免疫吸附治疗后血浆IgG、IgA、IgM及补体分别下降为(63.1±16.5)%、(25.2±13.7)%、(30.8±10.3)%及C3(14.1±9.4)%,C4(12.1±10.7)%.7例系统性红斑狼疮性肾炎(SLE)患者治疗后病情缓解,ANA及ds-DNA转阴率50%;5例抗肾小球基底膜抗体疾病,治疗后3例血清抗-GBM抗体转阴,4个月后仍阴性,1例较治疗前下降62.8%,第二个疗程转阴性;4例治疗前已行血液透析,其中1例摆脱血液透析,1例肾功能稳定;10例肾移植术后急性排斥反应,6例肾功能恢复正常,4例移植肾失功;1例二次移植患者,随访2年肾功能正常;7例脂蛋白肾病患者,治疗后Apo E水平下降,尿蛋白迅速减少.膜增殖性肾炎、过敏紫癜性肾炎、高冷球蛋白血症、干燥综合征及格林巴利综合征各1例,病情也得到缓解,1例药物中毒无效. 结论:蛋白A吸附柱能有效降低血浆IgG等免疫球蛋白及补体,对缓解一些活动期免疫性疾病症状有肯定作用,使患者安全渡过危险期,价廉,副作用少.