肾炎患者伴狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征1例

<正>狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征(Lupus anticoagulant hypoprothrombinemia syndrome,LAHS)是一种罕见的临床疾病，表现为狼疮抗凝物(Lupus anticoagulant,LAC)阳性同时伴有凝血酶原(凝血因子Ⅱ，FⅡ)降低，该病典型的临床表现为出血^[1-4]，实验室诊断基于3个基本指标，即LAC阳性、FⅡ活性降低，FⅧ抑制物阴性^[5]。近年来国内报道仅十余例LAHS^[6-9]，该病在临床上非常少见，临床医生对该病的诊断和治疗缺乏经验，部分患者临床表现不典型，容易与其他疾病混淆，造成误诊。1例慢性肾小球肾炎患者因需行肾脏穿刺活检来我院诊治，经分析该患者合并狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征，报道如下。     

1例嵌合型特纳综合征的产前诊断

<正>特纳综合征是一种常见的性染色体异常染色体疾病,又被称作女性先天性卵巢发育不全综合征^[1]。早孕期该疾病有99%染色体单体胚胎会自然流产,活产女婴中的发病率约为1/2 500^[2]。特纳综合征的主要临床特征为身材矮小、颈蹼、乳头间距增宽、卵巢子宫及其他第二性征发育不良,多数患者月经异常,一般智力正常但其智力平均水平比健康同龄人低10～15分^[3-4]。部分特纳综合征患者有卵巢组织且功能正常,30%～40%特纳综合征患者出现性发育,     

口面部肌功能治疗在成人阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征治疗中的研究进展

<正>阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea-hypopnea syndrome,OSAHS)是一种常见的睡眠紊乱性疾病,是由于在睡眠期间反复发生的上气道部分或完全性狭窄或塌陷,引起呼吸暂停或低通气,同时可能伴有间歇性低氧—高碳酸血症^[1]。该病夜晚反复发生打鼾、睡眠结构紊乱、低氧血症等,从而导致日间嗜睡、烦躁、记忆力下降和吞咽障碍等症状^[2]。此外,OSAHS还是多种心脑血管疾病的独立危险因素,可增加高血压、冠心病、脑卒中及心律失常等疾病的患病率及死亡率^[3]。2019年全球大数据显示,     

肘关节滑膜软骨瘤继发尺神经炎1例

<正>滑膜软骨瘤是一种发生在关节腔内的良性疾病,其特征是在关节滑膜和囊中形成多个软骨结节,发病率约为1/10万^[1]。该病好发于30-50岁的青壮年,男∶女比例约为2∶1。此病多累及大关节,膝关节是该病最常见的发病部位,其他关节也有报道^[2]。本文报道1例肘关节滑膜软骨瘤继发尺神经炎的患者。     

糖尿病患者积极度的研究进展

<正>2019年全球有4.63亿糖尿病患者,成人患病率约为9.3%^[1]。截止2017年我国成人糖尿病患病率达12.8%,患者人数约有1.298亿,且呈“井喷式”上升趋势^[2]。糖尿病为进展性疾病,其引起的继发性并发症是导致患者残疾、死亡的重要原因^[3]。对于糖尿病患者而言,自我管理是必要且有效的终身治疗和管理方法,可以有效控制病情发展,提高生活质量和减轻疾病负担^[4]。随着生物医学模式转变,临床对患者的自我管理和个体化护理也极为重视^[5],     

脉冲射频联合体外冲击波治疗肩周炎的肌骨超声量化疗效评价

<正>肩周炎即肩关节周围滑囊炎，是临床常见的慢性炎症性疾病^[1—2]。肩周炎的患病率约为2%—5%，女性的患病率略高于男性^[3—4]。肩周炎患者患肩多出现明显活动受限，可伴随局部疼痛并在夜间疼痛加剧^[5]。该病的病情进展具有一定自限性，平均病程一般在2年左右^[6]，因此，若未及时采取有效的治疗措施来解决关节粘连、疼痛的问题，患者可能会承受长期的肩关节功能障碍及急、慢性疼痛。目前，国内外对于肩周炎的治疗已取得一定效果，体外冲击波能借助空化效应实现细胞通透性的增大，进而改善局部血液循环及肌肉粘连，缓解临床症状^[7—8]。然而，该疗法仍存在一定的局限性，单纯的体外冲击波无法处理肩周炎患者关节囊内的病变，     

全科医学科护士岗位胜任力模型构建

<正>全科医疗服务是第二次卫生革命的全球重要政策之一。2010年,国家要求大力发展全科医学^[1]。全科医学科主要涵盖未分化疾病、各系统常见病、多发病、慢性病^[2],对全科医学科护理人员的专业知识和素质提出很高要求。英美等国已较早建立了不同专科护士岗位胜任力模型^[3],     

通督调神针刺法联合益气化瘀通络汤对脑卒中偏瘫患者平衡与肢体运动功能的影响

<正>脑卒中为临床常见脑血管疾病,其年龄与发病率呈正相关。随着我国社会老龄化不断加重,脑卒中患病率逐年升高^[1]。脑卒中具有起病急、进展快、预后差等特点,脑卒中致残率高达60%～70%^[2],且易反复发作,脑卒中后患者正常生活受到严重影响。研究显示,80%的脑卒中患者存在偏瘫症状^[3],偏瘫不仅会对患者日常生活行为造成严重影响,     

前庭电刺激在脑卒中患者康复治疗中的研究进展

<正>脑卒中(stroke)是一类具有发病率高、复发率高、致残率高、死亡率高五大特点的脑血管疾病^[1]。美国心脏协会(American Heart Association,AHA)报道称^[2]，在美国每年大约有700万人患脑卒中，总体患病率约为2.5%—3.7%，医疗耗费高达280亿美元。我国流行病学资料显示^[3]，脑卒中在≥40岁人群中患病数高达1242万，     

ＰＯＥＭＳ 综合征血清 Ｍ 蛋白过高导致尿酸结果异常 １ 例报道

<正>POEMS综合征是一种罕见的病因不明的与浆细胞异常有关的副肿瘤综合征，由Resnick等^[1]首次报道，其主要临床特征包括但不限于多发性神经疾病（polyradiculoneuropa?thy,P）、脏器肿大（organomegaly,O）、内分泌疾病（endocri?nopathy,E）、单克隆浆细胞异常（monoclonal plasma cell dis?order,M）以及皮肤改变（skin changes,S）^[2]，由此被命名为POEMS综合征。文献研究显示，POEMS综合征常见临床特征还包括甲状腺功能减退及僵化性骨损伤等，另有部分患者起病不典型，故易误诊和漏诊^[3]。诊断要求符合2条强制主要标准、1条其他主要标准、1条次要标准^[2]。本文报告1例尿酸检验结果异常的POEMS综合征患者的血液样本检测过程，并分析产生异常结果的干扰因素，通过实验室与临床有效沟通，对结果进行合理解释和处理。该例为比较典型的M蛋白过高导致尿酸结果异常的案例，具有较好的参考价值。     

Gitelman综合征1例及文献复习

<正>Gitelman综合征(GS)是一种常染色体隐性遗传的失盐性肾小管疾病,以"五低一高"和代谢性碱中毒,即低血钾、低血镁、低血氯、低尿钙、偏低血压和肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS系统)活性增高为典型临床表现[1]。临床上该病较为少见,易漏诊、误诊。现报道南京医科大学第二附属医院诊治的1例GS。1 病历资料患者,女,50岁,已婚,汉族,江苏高邮人,因"反复乏力、头晕1年"于2019年2月11日入院。患者1年前因急性胃肠炎腹泻     

艾滋病同时合并马红球菌、马尔尼菲篮状菌及非结核分枝杆菌感染1例

<正>艾滋病(AIDS)患者由于其免疫功能缺陷,容易合并各种机会性感染。AIDS患者合并单一病原菌,如马尔尼菲篮状菌(Talaromyces marneffei)^[1-2]、非结核分枝杆菌^[3](Non-tuberculosis mycobacteria, NTM)、马红球菌^[4-5]的报告已常见,同时合并两种病原体共同感染的病例也曾见报告^[6-8],但AIDS患者同时合并马红球菌、马尔尼菲篮状菌、NTM感染鲜有报道,本院收治此类患者1例,现将其诊断情况报告如下。     

严肃游戏在2型糖尿病患者疾病管理中的研究进展

<正>糖尿病是一种常见的终身慢性疾病,2021年全球约5.37亿成年人患有糖尿病^[1]。研究表明^[2],指导患者建立有效的自我管理是控制糖尿病疾病进展最为关键的手段之一。严肃游戏(Serious game,SG)是电子游戏的一大分支,国际游戏开发者协会的罗卡将其定义为不以娱乐为主要目的的游戏^[3]。SG作为一种新颖的健康教育工具,能够有效增强患者自我管理的动机和能力,适用于糖尿病患者的疾病管理^[4-5]。     

冠心病患者疲劳测评工具及影响因素的研究进展

<正>心血管疾病患病率持续攀升,最新《中国心血管健康与疾病报告》报道^[1],我国冠心病患者高达1139万,严重损害居民健康,给家庭和社会带来了巨大的经济负担。疲劳作为冠心病患者主要的伴随症状,是其死亡风险的预测因子^[2]。     

慢性阻塞性肺疾病临床治疗与分析

<正>慢性阻塞性肺疾病(Chronic Obstructive Pulmonary Disease,COPD)简称慢阻肺,是一种表现为气流受限,并伴有进行性肺功能下降的病症,属于呼吸系统疾病中常见性疾病,常由遗传、环境、感染等因素引起,使患者的呼吸受到阻碍,对患者的身体健康和生命具有严重威胁,病死率较高[1²]。目前每年因该病致残患者5002]。目前每年因该病致残患者500¹ 100万,死亡患者高达100万。为探讨慢阻肺的临床治疗方案,笔者对我院     

T细胞相关的信号传导通路在大动脉炎发病中的作用

<正>大动脉炎是一种慢性进行性自身免疫性炎症疾病，造成主动脉及其主要分支动脉管壁纤维化、管腔狭窄甚至闭塞。1908年由Mikito Takayasu首次报道^[1],约有50%大动脉炎患者在临床确诊10年内发生血管意外，疾病临床进展凶险，属临床重大健康难题^[2-3]。     

高鸟氨酸血症-高氨血症-高同型瓜氨酸尿症综合征的康复：随访7年1例报告

<正>高鸟氨酸血症-高氨血症-高同型瓜氨酸尿症(Hyperornithinemia-Hyperammonemia-Homocitrullinuria Syndrome,HHH)综合征是一类罕见的常染色体隐性遗传疾病,由编码线粒体内膜上1型鸟氨酸转运体的SLC25A15基因突变导致^[1]。迄今为止,已有20多个SLC25A15基因突变被发现,但并没有明确的基因型-表型关系^[2]。HHH综合征可以在任何年龄起病,其临床表现呈多样性^[3],其中约2/3的HHH综合征患者存在以锥体束征和痉挛性步态为特征的进行性神经功能障碍^[1]。     

PD-1单抗联合芦可替尼治疗复发/难治成人EB病毒相关噬血细胞综合征1例

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种以发热、肝脾大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常、凝血障碍、骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征^[1]的高炎症综合征。病毒感染是成人HLH最常见的诱因,以EB病毒相关(EBV) HLH最为常见,占43%,预后差,治疗效果不理想^[2]。目前EBV-HLH无标准治疗,最常用含依托泊苷和地塞米松的HLH-94/04方案^[3],但是患者一般很快复发^[4]。     

帕金森病专科护士的教育培训及资格认证现状

<正>帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种常见于中老年人的神经系统退变性疾病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征^[1],将导致患者有不同程度的功能损害并伴随生活质量降低^[2]。中晚期帕金森病患者睡眠障碍、消化道症状明显重于早期帕金森病患者^[3-4],产生病耻感,严重影响患者生活质量和社会负担。帕金森病专科护士为帕金森人群护理提供科学、高效的护理方案,发挥其职能及核心作用。根据全球疾病负担研究的系统分析,截至2016年,由于全球年龄标准化PD患病率较1990年增加74.3%。全球有6 100万人患有帕金森病,其中290万人(47.5%)为女性,320万人(52.5%)为男性^[5]。因此,PD患者从住院期到门诊复诊最后过渡到家庭护理^[6],均需不同水平的护理援助。帕金森病专科护士(Parkinson’s disease nurse specialist,PDNS)可以维持和改善帕金森病患者的生活质量,     

髋关节撞击综合征最新研究进展

<正>髋关节痛是一种常见的症状。有研究对成年人出现髋关节疼痛的原因进行分类,FAI位居首位^[1];在美国,因髋关节疼痛就诊患者中,有60.5%的患者影像学表现符合FAI的表现^[2];在国内,由于临床医师对于FAI的认识不够深刻,常有髋关节痛的患者被误诊、漏诊^[3-5]。