MDS和急性白血病骨髓巨核细胞数量及形态学分析

骨髓增生异常综合征（MDS）、急性白血病（AL）患者骨髓巨核细胞（MK）计数及形态改变在其初发及治疗过程中可见明显变化。我们对97例MDS及68例AL患者的骨髓巨核细胞数量及形态改变进行了观察分析，并报告如下。1材料和方法1．1搜集1990年1月至97年12月97例MD和68例AI，，初诊患者经临床、血象及骨髓象诊断并经相应的治疗。年龄为5～74岁。MDS中难治性贫血（RA）型53例，环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）型6例，难治性贫血伴原始细胞增多（RAE）型五例，慢性单核细胞白血病（CMML）型7例。AL中急性非淋巴细胞性白血病（ANI…     

骨髓增生异常综合征14例演变为急性白血病的临床观察

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞水平上恶变的疾病,部分患者最终转化成急性白血病(AL),病情凶险,预后不佳[1].为探索其演变规律,作者对14例MDS演变为AL(MDS→AL)以及与AL对照进行初步临床观察.     

480例全血细胞减少患者血片与骨髓象检查结果分析

目的了解全血细胞减少患者血片幼稚细胞检出与骨髓象分析情况。方法对480例全血细胞减少患者进行外周血涂片及骨髓象分析。结果480例全血细胞减少患者中，血片检出幼稚细胞98例（20．4％），其中急性白血病93例（94．9％），主要以急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）-M2a、急性淋巴细胞性白血病（ALL）-L1、ANLL-M3a为主，其余5例（5．1％）为骨髓增生异常综合征（MDS）患者；未检出幼稚细胞者382例。骨髓检查主要以再生障碍性贫血（AA）为主，其次为缺铁性贫血（IDA）、巨幼红细胞性贫血（MA）、原发性血小板减少性紫癜（ITP）及脾功能亢进等疾病，其中急性白血病（AL）患者25例（6．5％），各急性白血病亚型数量多少差异无统计学意义，MDS患者47例（12．3％）。结论全血细胞减少患者外周血片幼稚细胞检出率主要与血液系统恶性疾病有关，患者宜早行骨髓象分析确诊。骨髓象分析是明确全血细胞减少病因的重要方法。     

再生障碍性贫血转归骨髓增生异常综合征的血液学特点

再生障碍性贫血 (AA)可转归为骨髓增生异常综合征(MDS) ,最终演变为白血病[1] 。为进一步探讨AA转归MDS的血液学特点 ,收集我院确诊的AA 4 6 2例 ,其中有 5例由AA转归MDS ,占AA总数的 1.0 8% ,其中 1例又经MDS转归急性白血病 (AL) ,结果报道如下。1　资料和方法1.1　一般资料　收集河北医科大学第二医院检验科血液室1996～ 2 0 0 0年确诊的AA 4 6 2例 ,其中有 5例转归为MDS ,急性AA 2例 ,慢性AA 3例。男 4例 ,女 1例 ,年龄 14～ 70岁 ,平均 4 3.4岁。转归类型 ,4例转归骨髓增生异常综合征难治性贫血 (MDS RA) ,1例转归骨髓…     

MDS向急性白血病转化的相关因素

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干／祖细胞的克隆性疾病,高风险向急性白血病（AL）转化（转白）。本文综述了细胞形态学异常、染色体核型异常、CD34抗原异常表达、细胞培养及调亡异常、某些癌基因异常、端粒与微卫星的不稳定性、血清胸苷激酶水平同MDS转白的关系。     

全血细胞减少262例血液学分析

目的：了解全血细胞减少患者血液学分析情况。方法：对262例全血细胞减少患者进行外周血涂片、骨髓象分析。结果：本组中血片检出幼稚细胞127例,其中急性白血病（AL）65例、骨髓增生异常综合征（MDS）23例;未检出幼稚细胞者135例,其中再生障碍性贫血（AA）31例、MDS 13例。结论：全血细胞减少患者血片幼稚细胞的检出率主要与血液系统肿瘤疾病有关。     

再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征及急性白血病患者粒细胞集落刺激因子受体的测定

粒细胞集落刺激因子一种重要的造血生长因子,它通过与效应细胞表面特异性受体结合发挥特定的生物学效应。我们通过对再生障得性贫（AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）及急性白血病（AL）患者G-CSFR检测,探讨其在三者的表达规律及临床意义。以指导G-CSFR在临床上更好地应用,降低急性白血病化疗后骨髓抑制期的死亡率。     

骨髓增生异常综合征转变为急性白血病5例

骨髓增生异常综合症(MDS)是一组病态造血和成熟障碍为特征的造血系统的克隆性疾病。我院1983年至1995年根据FAB的分型标准确诊为MDS50例,其中5例转变为急性白血病(AL)现报道如下。     

Chfr基因在急性白血病骨髓细胞中表达的研究

为了探讨急性白血病（AL）患者骨髓细胞中有丝分裂早期检查点Chfr基因的表达及其意义，对46例初诊未治疗的AL患者骨髓单个核细胞，用RT—PCR和免疫组织化学的方法检测Chfr基因mRNA及蛋白的表达，并与正常人骨髓单个核细胞进行对照。结果表明：免疫组织化学和RT—PCR分析显示。28例急性髓细胞白血病（AML）中的15例，18例急性淋巴细胞白血病（ALL）中的13例骨髓单个核细胞Chfr基因mRNA和蛋白的表达与正常对照相比显著下降，同时Chfr基因表达异常病例染色体检查存在核型异常。结论：急性白血病骨髓细胞有丝分裂检查点Chfr基因表达受损，可能在白血病发病中具有重要作用。     

DNA甲基转移酶在骨髓增生异常综合征与白血病细胞中的表达

我们用RT-PCR方法检测骨髓增生异常综合征(MDS)，急性白血病(AL)和慢性粒细胞白血病(CML)骨髓单个核细胞(MNC)甲基转移酶(DNMTs)的表达，并探讨DNMTs表达变化和血液肿瘤的关系     

65例骨髓增生异常综合征的临床及实验室分析

本研究探讨骨髓增生异常综合征（MDS）的临床及实验室检查特点。对65例MDS临床资料进行回顾性总结。65例MDS患者的FAB分型为：RA27例,RAS1例,RAEB33例,RAEB—T3例,CMML1例;中位年龄66岁（19—89岁）,65例MDS中继发性MDS6例。在研究中对患者进行了骨髓细胞学检查,骨髓活检和染色体检查。结果表明,经骨髓细胞学检查为病态造血者64例（98．5％）,其中3系病态造血者21例（32．3％）,2系病态造血33例（50．8％）,1系病态造血10例（单纯红系8例占12．3％,单纯粒系2例占3．1％）。骨髓活检38例,其中6例有幼稚前体细胞异常定位（ALIP）。染色体检查49例患者,其中29例检测出有异常核型（59．2％）,且以数量异常为主,高危型MDS（RAEB或RAEB—T）的核型异常发生率高于低危型MDS（RA,RAS）,继发性MDS高于原发性MDS;在这49例患者中15例转为急性白血病（30．61％）,20例染色体正常组中3例（15％）转化为AML,而染色体异常组29例中有12例（41．4％）转化为AML。随访中位时间为35个月（2个月-106个月）,染色体核型正常组中位生存期为26．8个月,异常组中位生存期为8个月。结论：我国MDS患者发病年龄较国外略年轻;高危MDS患者染色体畀常发生率高于低危MDS,染色体改变与MDS的白血病转化密切相关,核型异常组的白血病转化率较核型正常组高,生存时间短。     

骨髓增生异常综合征的鉴别

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干／祖细胞的克隆性疾病．造血细胞发育异常导致骨髓内无效造血。患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少．有高度转化急性白血病倾向。随着MDS发病率的上升，对MDS的研究和认识也在不断进展和深化。     

380例全血细胞减少患者血片与骨髓象检查结果分析

[目的]了解全血细胞减少患者的血片幼稚细胞检出与骨髓象分析情况。[方法]对380例全血细胞减少患者进行外周血涂片及骨髓象分析。[结果]380例全血细胞减少患者中，血片检出幼稚细胞81例，其中急性白血病（AL）71例，骨髓异常增生综合征（MDS）患者8例，巨幼红细胞性贫血（MA）3例。未检出幼稚细胞患者为299例。骨髓检查主要以再障（AA）为主，其次为巨幼红细胞性贫血（MA）、慢性肝病、恶性肿瘤、感染及其他疾病。其中急性白血病5例，MDS患者54例。[结论]全血细胞减少患者外周血片幼稚细胞检出率主要与血液系统疾病有关，患者宜早行骨髓象分析确诊。骨髓象分析是明确全血细胞减少病因的重要方法。     

骨髓增生异常综合征的病态造血分析

骨髓增生异常综合征（MDS）是一种造血干细胞异常克隆性血液病，主要表现为明显的骨髓细胞发育不良，以及血细胞无效生成导致的难治性血细胞减少和极易发展为急性白血病。笔者对96例MDS患者的血液学特征进行了分析，报告如下。     

急性白血病并发颅内出血死亡29例分析

感染、出血和多脏器功能衰竭是急性白血病（AL）死亡的主要原因”’。近年来，随着感染措施的加强，感染所致的病死率已明显降低，而出血，特别是颅内出血仍是导致AL死亡的一个主要因素。本文就29例因颅内出血死亡的AL病例进行分析，以探讨颅内出血致死的原因及治疗。1临床资料回顾我院1983年1月1日一1997年12月对日经骨髓细胞学检查确诊为AL患者762例，其中急性淋巴细胞性白血病（ALL）242例，急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）520例。死亡46例，其中ALL10例，ANLL36例。死于颅内出血29例，其中男15例，女14例；年龄问一68岁。按FA…     

24例骨髓增生异常综合征染色体分析

目的 探讨染色体检测在骨髓增生异常综合征（MDS）诊断及预后中的意义.方法 对24例骨髓增生异常综合征（MDS）、17例再生障碍性贫血（AA）和16例急性髓细胞性白血病（AML）进行染色体核型分析.结果 MDS患者染色体核型有异常占32%,而AA患者未发现染色体核型异常,两组有显著差异（P〈0.05）.AML患者染色体核型异常检出率与高危组MDS患者相似,两组比较无显著差异（P〉0.05）. 结论 染色体核型异常有助于对骨髓增生异常综合征的诊断、治疗和预后.     

WT1基因在骨髓增生异常综合征及急性白血病患者中的表达

为了研究WT1基因在骨髓增生异常综合征 (MDS)和急性白血病 (AL)患者中的表达及其与临床预后的关系 ,采用逆转录 聚合酶链反应 (RT PCR)方法检测 2 2例MDS和 6 9例AL的WT1mRNA的表达。结果表明 ,WT1mRNA在MDS RA及MDS RAS中低表达 ,阳性率为 10 % (1/10 ) ;在MDS RAEB和MDS RAEB t中高表达 ,阳性率为 91.7% (11/12 ) ,两者差异有统计学意义 (P <0 .0 1)。WT1mRNA在各型急性白血病中均有表达 ,初发和复发急性白血病中WT1mRNA的阳性率 (6 9% )高于缓解患者 (12 .5 % ) (P <0 .0 1)。初发与复发AL的WT1mRNA的相对表达量无差异 ,而MDS RAEB和RAEB t的表达量低于初发AL患者。WT1mRNA阳性的AML患者的化疗缓解率 (4 1% )低于阴性患者 (78% ) ;WT1基因相对表达量≥ 1的AML患者的CR率 (18% )低于 <1的患者 (5 5 % )。结论 :WT1基因在MDS RAEB和MDS RAEB t中的表达明显高于MDS RA和MDS RAS ,动态监测WT1基因的表达可能有助于监测MDS的病情变化。WT1基因表达与否及表达高低与初发AL的预后有关 ;WT1基因是急性髓细胞白血病的一个独立的预后因素。     

白介素12降低白血病和骨髓增生异常综合征患者外周血单个核细胞WT1基因的表达

有研究证实,白细胞介素12（IL-12）可以增强自然杀伤细胞的细胞毒性,还可以促进细胞毒T细胞对原代白血病细胞及白血病细胞株的细胞毒反应.此外,Wilms癌基因WT1 mRNA作为微小残留病变的标志已被广泛用于监测急性白血病（AL）和骨髓增生异常综合征（MDS）的疗效.为了研究IL-12能否降低AL和MDS患者外周血单个核细胞WT1基因的表达,分别收集了30例恶性血液病患者和5例健康志愿者的外周血单个核细胞（PBMNC）进行体外培养,在培养体系中加入IL-12.培养前和培养后第3天,用竞争性RT-PCR方法分别测定各标本中WT1 mRNA的表达量.结果显示,在6例慢性粒细胞性白血病患者,WT1 mRNA由104.8降至104.2拷贝/微克总RNA;在12例MDS患者,WT1 mRNA由105.4降至104.8拷贝/微克总RNA;在5例完全缓解期AL患者,WT1 mRNA由105.0降至104.2拷贝/微克总RNA;但在7例未缓解的AL患者,WT1 mRNA的表达无变化.结论：IL-12可以显著降低大部分恶性血液病患者WT1 mRNA的表达水平,IL-12有望用于去除恶性血液病患者体内的微小残留病变.     

伴有ETV6缺失、PML/RARα阴性的急性早幼粒细胞白血病一例报道

急性早幼粒细胞白血病（APL）是一种特殊的急性白血病亚型,95%以上的APL患者有典型的染色体易位t（15;17）,该文报道1例PML/RARα融合基因阴性但存在ETV6缺失的APL患者。患者成功治疗两年半后,再次出现白细胞及血小板异常,怀疑复发给予化学治疗无效,最终根据骨髓细胞学及骨髓活组织检查诊断该例发生了骨髓增生异常综合征（MDS）。该例提示ETV6缺失与患者先后发生APL、MDS可能有一定关系;APL成功治疗缓解后再次发病,是复发还是新发其他血液疾病,也应认真分析鉴别。     

23例MDS的转归及死因分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征（MDS）发病到死亡时间、最后转归及死因。方法 回顾性分析23例MDS的临床资料。结果 ①治疗无效死亡的MDS从发病到死亡时间最短8^＋月,最长20^＋年;②多数转为急性髓系白血病（18例）,无一例转变为淋巴细胞白血病;③死因中颅内出血14例,消化道出血5例,全身衰竭4例。结论 死亡的MDS中,发病到死亡时间从8个月到20年不等;转归、转变为急性髓系白血病占78．26％;死因中颅内出血超过半数（60．86％）。