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颈蹼是一种先天性颈部畸形,好发于Turner综合征.我院口腔颌面外科自1978-2003年共收治颈蹼患者4例.关于Turner综合征颈蹼畸形的治疗,可用"Z"字整形术.先切除低宽的后发际颈蹼和皮下多余软组织,再于其上作连续的"Z"字整形术,取得较满意的效果. 相似文献
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4例特纳综合征蹼颈畸形的手术治疗 总被引:1,自引:0,他引:1
4例特纳综合征蹼颈畸形的手术治疗姜丹青(江苏吴县市第二人民医院吴县215101)特纳综合征是一种性染色体异常的少见的先天性疾病。蹼颈畸形为其显著特征,并可伴有性发育障碍以及其他畸形。临床对蹼颈畸形,都用“Z”字整形术治疗[1],国内仅有少量个案报告[... 相似文献
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姜丹青 《中国罕少见病杂志》1997,4(3):28-29
特纳氏综合征是一种性染色体异常的少见的先天性疾病。蹼颈畸形为其显著特征,并可伴有性发育障碍以及其他畸形。临床上对蹼颈畸形,都用“Z”字整形术治疗,国内仅有少量个案报告。作者自1991年至今,已诊治4例,运用先切除低宽的发后际皮肤和皮下多余的软组织,再于蹼颈上作连续的“Z”字整形术治疗蹼颈畸形,效果满意,现介绍如下。 相似文献
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Turner综合征(Ts),又名先天性卵巢发育不全综合征.是一种以身材矮小、性幼稚、蹼颈、后发际低、肘外翻为临床表现的性染色体异常的疾病.Ts是女性最常见的性染色体异常疾病之一,据估计在女性胎儿中的发生率为3%[1],在活产女婴中占1/2 500~10 000.一般无家族倾向.Turner综合征常并发甲状腺、大动脉、肾脏及泌尿系疾病. 相似文献
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先天性单纯蹼颈一例报告欧阳山蓓杨家骥唐玲(武汉市第三医院整形外科,武汉430060)先天性单纯蹼颈是一种少见的颈部畸形,其有别于特纳氏综合征在于:前者为特纳氏综合征的症状之一,仅表现为颈宽,颈部发际低下;后者则为主要发生于女性的性染色体异常(80%以... 相似文献
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Turner综合征又称先天性卵巢发育不全综合征或性腺发育不全症,1938年由Turner首先报告。典型症状有:身材矮小、颈蹼、后发际低、肘外翻、盾状胸、乳距宽、智力差、原发性闭经等。新生婴儿则以低体重、颈部淋巴水肿为其特征。现将我院自1980年10月—1983年4月和1986年7月—1990年8月发现的27例患者染色体核型变化报道如下: 相似文献
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彭福仁 《广西医科大学学报》1981,(4)
蹼颈是一种双侧的先天性颈部畸形,通常发生在女性,是杜纳(Turner)综合征的一个征象.本病特征:外表为女性,但发育不良.卵巢萎缩,患者有原发性闭经,不育,乳房不发育;侏儒体型,面容呆板,智力迟钝,蹼颈,蹼肘,蹼膝,肘外翻,手足淋巴性水肿, 相似文献
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蹼颈是一种先天性颈部畸形,通常发生在女性,是Turner综合征的一个征象。本病特征:外表为女性。外阴及生殖道均属女性型,但发育不良。卵巢萎缩,有原发性闭经,不育,乳房不发育,侏儒体型,面容呆板,智力迟钝,蹼颈,蹼肘,蹼膝,肘外翻,手足淋巴性水肿,内眦赘皮等。X线 相似文献
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Turner综合征(简称TS),又名先天性卵巢发育不全征。常以身材矮小就诊。作者自1981~1983年对门诊9例TS,试用激素综合疗法,经5年随访观察,年轻病例近期效应良好。 9例女孩,年龄12~21岁,身高120~149cm,平均135.3cm,体重平均34.3kg,均为原发性无月经,第二性征缺如。有各种体表异常:肘外翻,乳距宽各8例,指、趾、掌、跖异常各9例;发际低,颈短、颈蹼分别为8、7、3例。妇检外阴及 相似文献
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6例Noonan综合征中,男性5例,女性1例。临床表现有身材矮小、智力低下、先天性心脏病、蹼颈、颈短、鼻梁宽、后发际低、高腭弓、乳间距宽、低位耳、鸡胸等。其中1例新生儿表现为全身和手足背水肿,头颅CT检查有脑萎缩和脑发育不全。染色体检查分析均为正常染色体核型。本综合征表现型似Turner综合征,但染色体核型正常,可发生于男或女性,属常染色体显性遗传。文内对Noonan综合征的临床、诊断、鉴别诊断和预后等作了讨论。 相似文献
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Turner综合征(TS)的病因已被公认为是只有一条正常的X染色体,另外一条性染色体缺如或异常,典型的核型分析为“45,XO”,绝大多数患儿都有生长迟缓及第二性征发育延迟的特征,临床上极为罕见。我院1994~2004年共收治3例,现报告如下。临床资料例1患者女,15岁,身高136cm,体重36kg。因身高明显矮于同龄儿童,月经未来潮就诊。该患身材矮小,发际较低,蹼颈。无表皮痣、肘外翻、指趾畸形、短颈、尿道下裂等其他TS特征,二维超声心动图提示心脏结构无异常,多次检查甲状腺功能均正常,B超提示胎基子宫,双侧附件可疑小卵巢,X线示骨龄发育迟缓,骨龄相当… 相似文献
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Turner综合征的典型临床表现有原发闭经、身材矮小、条索状性腺、性幼稚、蹼颈、肘外翻、特殊面容祀其他身体异常。染色体核型多数为X单体(45,XO)或嵌合体(XO/XX),部分为X染色体结构畸变。XO/XY嵌合体者在Turner综合征中并不多见。本文报道此型两例并讨论Turner综合征的主要临床表现,X染色体在性分化中的作用,X单体的发病原理,表现型与基因型的关系,X单体和XO/XO嵌合体的细胞学来源以及对病人的处理等问题。 相似文献
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45X/46XY嵌合型Turner综合征一例报告刘玉环,崔英,欧阳天祥1临床资料患者,女性,22岁,未婚,因至今无月经,于1996年2月23日入院。智力正常,身高157cm,体重55kg。头面部外观无异常,无蹼颈,后发际略低,左颈部有一枚黄豆大小黑痔... 相似文献