有红斑表现的多中心网状组织细胞增生症

报告1例有红斑表现的多中心网状组织细胞增生症。患者男，67岁。因头面部，躯干四肢多发性红斑，结节1年就诊。皮损组织病理示真皮内可见结节状分布的组织细胞。组织细胞胞质丰富，细颗粒状（毛玻璃样），可见多核巨细胞。CD1a和S-100蛋白均为（-）；CD68（+）提示非朗格罕细胞来源。诊断为多中心网状组织细胞增生症。     

网状组织细胞肉芽肿

报告1例网状组织细胞肉芽肿。患者男,35岁。左侧面部淡红色丘疹2个月。皮损组织病理检查示真皮上部可见形状不规则的组织细胞、多核巨细胞、淋巴细胞,以及少量嗜酸性粒细胞和中性粒细胞。组织细胞和多核巨细胞的胞质内含有染色较淡、均匀一致的嗜伊红细颗粒状物质,使胞质呈“毛玻璃”样外观。组织病理诊断：网状组织细胞肉芽肿。     

多中心网状组织细胞增生症1例

报告1例多中心网状组织细胞增生症。患者女,42岁,双手指、右脚拇趾丘疹、结节伴双手指末节指间关节肿胀、疼痛2年。皮损组织病理示真皮内见多灶性或团块状组织细胞浸润。免疫组化染色,Mac387（＋）,CD68（＋）,S-100（-）,EMA（-）。诊断：多中心网状组织细胞增多症。予静滴环磷酰胺、口服泼尼松,3周后病情好转。     

多中心网状组织细胞增生症1例

患者女,35岁。全身红斑、丘疹、结节伴瘙瘁7个月,双手指间关节、腕关节、肘关节肿痛2个月。肌电图示左三角肌、右股二头肌肌源性损害。右前臂皮疹组织病理示：真皮可见大量组织细胞和多核巨细胞,细胞体积大,胞浆丰富、嗜酸性,均质或细颗粒状,呈“毛玻璃”样,瘤细胞Vimentin（＋）,CD68（＋）,CD163（＋）,S-100（-）,CD1a（-）。诊断：多中心网状组织细胞增生症。经“甲泼尼龙、MrD（、羟氧喹”联合治疗后皮疹和关节症状明显改善．     

多中心网状组织细胞增生症1例

报告1例多中心网状组织细胞增生症。患者女,52岁。关节疼痛1年,头面、耳、手背、口腔黏膜出现黄红色丘疹结节伴发热半年。手背结节活检,组织病理学检查显示,真皮内大量组织细胞和多核巨细胞,胞质嗜酸性,呈“毛玻璃”样。免疫组化染色CD68(+)。诊断为多中心网状组织细胞增生症,经泼尼松、羟基氯喹和阿司匹林联合治疗后皮肤和关节症状显著改善,正在随访中。     

伴有肺部损害的多中心网状组织细胞增生症1例

报道1例伴有肺部损害的多中心网状组织细胞增生症。患者男、43岁。其临床特征为全身皮肤多发性丘疹和结节,毁损性关节炎和肺部多发性小结节。皮肤及肺结节组织病理示大量浆呈伊红和毛玻璃样外观的组织细胞和多核巨细胞浸润;免疫组化染色：CD68（＋）,S－100（－）,HHF35（－）,AE1／AE3（－）。     

多中心网状组织细胞增生症 1例

患者,男，65岁。手部皮色丘疹结节伴关节痛3月余，组织病理示：真皮可见大量组织细胞和多核巨细胞，胞体大，胞浆丰富，部分胞浆红染，呈“毛玻璃”样。PAS染色阳性，免疫组化Vimentin（+），CD68（+），CD1a（-），S100（-）。诊断：多中心网状组织细胞增生症。经“强的松、甲氨蝶呤、雷公藤”联合口服治疗后皮疹和关节症状明显改善。     

Multicentric reticulohistiocytosis: a case report

报告1例多中心网状组织细胞增生症.患者男,56岁.全身多发丘疹、结节及水肿性暗红斑1年余,双手指关节僵硬、畸形及肩、膝关节活动受限伴四肢乏力10个月.X线检查:双膝关节面及髌骨可见多发囊性密度减低区.皮损及肌肉组织病理检查:真皮全层及皮下横纹肌内可见大量毛玻璃样的组织细胞和多核巨细胞.诊断:多中心网状组织细胞增生症.     

皮肤窦性组织细胞增生症1例并文献复习

报告1例皮肤窦性组织细胞增生症.患者男,64岁,背部、右下腹部结节,无痛痒9月.皮肤组织病理检查：真皮有深染区和浅染区,深染区大量浆细胞样细胞、淋巴细胞,浅染区大量组织样细胞,核淡染,核仁嗜酸性,弥漫性片状浸润,部分细胞大,有伸入现象.免疫组化染色示：S-100及AAT（＋）,CD68少量（＋）,CD1α（-）.诊断：皮肤窦性组织细胞增生症.同时对本病的临床表现、组织病理学特征及预后等情况进行分析及文献复习.     

皮肤Rosai-Doffman病4例临床病理分析

目的 探讨皮肤Rosai-Dorfman病（CRDD）的临床病理学特征。方法 分析4例CRDD患者的临床表现。对标本进行常规病理学检查和免疫组化染色（En Vision^TM）等观察。结果 男2例，女2例，平均年龄50．8岁，皮损位于头面部、四肢或躯干，呈结节状、丘疹状或斑块状，其中1例为多处皮损，无合并淋巴结等其他系统病变，2例术后发生复发。光镜下病灶内见深浅不一结节状区域，浅染区见体积较大的组织细胞，呈多边形或椭圆形，其直径为淋巴细胞的10-30倍，胞质丰富，淡嗜酸性，核膜光滑，有小的嗜碱性核仁，部分组织细胞胞质内见较多淋巴细胞、浆细胞等，3例见中性粒细胞微脓肿形成，组织细胞表达S-100蛋白。结论 CRDD是极少见的一种组织细胞增生性病变，其光镜图像有一定的特征性，应与慢性炎症性病变、幼年性黄色肉芽肿、纤维组织细胞瘤、Langerhans组织细胞增生症以及网状组织细胞瘤等鉴别。CRDD术后有复发可能，但预后较好。     

多中心网状组织细胞增生症1例rtofMu

患者女,45岁。双手结节伴麻木感、眼睑黄色斑片2年,关节疼痛3年。手指结节部皮肤活检组织病理学检查示:表皮基底层色素增加,真皮内见大量多核巨细胞,胞浆嗜酸性,呈"毛玻璃"样外观。结合实验室检查、辅助检查及病理检查,诊断为多中心网状组织细胞增生症。     

儿童组织细胞性坏死性淋巴结炎并发皮损12例

目的：提高对组织细胞性坏死性淋巴结炎及并发皮损的认识。方法：对我院12例并发皮损的组织细胞性坏死性淋巴结炎患儿的临床资料进行回顾性分析。结果：经淋巴结组织病理检查确诊的组织细胞性坏死性淋巴结炎12例，并发形态多样的皮损。其中多形红斑样损害2例，紫癜样损害3例，充血性斑丘疹7例。其中2例行皮损组织病理检查，1例表现为：表皮角化过度及角化不全，棘层不规则肥厚，表皮突下延；真皮乳头水肿，真皮浅层、小血管及皮肤附属器周围见多量核尘，大量淋巴组织细胞和中性粒细胞浸润。间接免疫荧光：IgA（-），IgG（-），IgM（-），c3（-），C4（-），fibrin（-），Clq（-）。另1例患者皮损组织病理表现为：表皮细胞水肿，部分基膜增厚，真皮见灶状淋巴细胞浸润。间接免疫荧光：基膜IgM（＋），C3（＋），IgA（-），IgG（-），C4（-），fibrin（-），Clq（-）。结论：组织细胞性坏死性淋巴结炎是一种良性、自限性疾病，确诊依赖于淋巴结组织病理检查。30％的患者可伴有皮损．应注意与病毒疹、系统性红斑狼疮、淋巴瘤、猫抓病和淋巴结结核等相鉴别。     

以残毁性多关节炎为主要表现的多中心网状组织细胞增生症1例

患者女,65岁。鞍鼻,头面部、躯干红色丘疹、结节伴手足关节变形10余年。体检:步态蹒跚,头面部、躯干散在多个紫红色圆形绿豆至黄豆大小的丘疹、结节,质软,界清,表面光滑,部分扁平,后背可见片状分布红色丘疹、紫癜,双手关节萎缩变形,活动受限,双膝关节压痛阳性。背部皮损组织病理示:表皮萎缩,真皮可见单核组织细胞和多核巨细胞,胞浆嗜酸性,呈毛玻璃样。诊断为多中心网状组织细胞增生症,长期予以泼尼松口服治疗。     

多中心网状组织细胞增生症

报告1例多中心网状组织细胞增生症。患者女,53岁。双手及面颈部丘疹5年,乏力伴关节疼痛2年。皮肤科检查:头面部、颈部及胸部可见弥漫性淡红色斑,边界不清,其间散在米粒至黄豆大淡红色丘疹;双上睑内眦处黄色斑疹,右侧内眦可见一花生粒大半球形淡棕红色丘疹,质中等。双手掌、手指、双耳郭及外阴后联合可见散在黄豆大肤色至淡红色丘疹和结节。下唇黏膜可见粟米大淡红色丘疹。皮损组织病理示真皮浅中层体积增大的组织细胞和多核巨细胞,细胞质嗜酸性,呈毛玻璃样,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润。诊断:多中心网状组织细胞增生症。     

多中心网状组织细胞增生症1例

患者女,48岁。全身多发性丘疹、结节近2年,双手、双膝关节僵硬,变形1余年。皮损组织病理示:镜下见真皮及皮下结节状病灶,由组织细胞和多核巨细胞组成,胞质嗜酸性,呈"毛玻璃"样。抗酸染色(-),免疫组化染色示上述组织细胞为CD68(+),S-100(-)。诊断:多中心网状组织细胞增生症。治疗:口服甲波尼龙40mg1次/d,环磷酰胺0.1g 1次/d等,并逐级减量。治疗2个月后,病情明显好转。     

多中心网状组织细胞增生症1例

患者女,54岁。全身多发丘疹、结节,双手指关节僵硬、畸形伴四肢乏力4年。X线检查示:双手指骨可见骨质缺损。组织病理示真皮全层可见大量毛玻璃样单核组织细胞和多核异物巨细胞。诊断:多中心网状组织细胞增生症。     

Letterer-Siwe一例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)又称为组织细胞增生症X、朗格汉斯细胞病和朗格汉斯细胞肉芽肿.可分为急性泛发性LCH(即Letterer-Siwe病,莱特勒-西韦病)、多灶性慢性LCH (即Hand-Sch黮lerchristian病,简称H-S-C病)和局灶性LcH(即嗜酸性肉芽肿).现将我院收治1例5个月大的莱特勒-西韦病患儿报告如下.     

多中心网状组织细胞增生症1例

报告1例多中心网状组织细胞增生症.患者女,46岁,双手指、右脚(足母)趾丘疹、结节伴双手指末节指间关节肿胀、疼痛3年.皮损组织病理检查:真皮内见多灶性或团块状组织细胞浸润.免疫组化染色:Mac387(+),CD68(+),S-100(-),EMA(-).诊断:多中心网状组织细胞增多症.给予静脉点滴环磷酰胺、口服泼尼松4周后病情好转.     

阿达木单抗治疗泛发型环状肉芽肿一例并文献复习

报道一例使用阿达木单抗治疗泛发型环状肉芽肿并复习相关文献.患者,男,76岁.躯干、四肢泛发型环状红斑、丘疹,境界清楚,组织病理示:表皮轻度增生,真皮内见上皮样肉芽肿,中央胶原纤维变性、坏死,肉芽肿周围组织细胞、淋巴细胞浸润,胶原纤维增生,胶原间散在单一核细胞浸润.诊断为泛发型环状肉芽肿.第0周给予阿达木单抗注射液80 ...     

S-100阳性泛发性幼年黄色肉芽肿一例并文献复习

报道1例S-100阳性泛发性幼年黄色肉芽肿患儿并对相关文献进行复习。患儿,男,6个月,面部、躯干、四肢起疹3个月余。组织病理示：表皮基本正常,真皮内可见团块状结节性浸润,浸润细胞主要为泡沫样组织细胞,梭形组织样细胞,并可见Touton巨细胞。免疫组化：泡沫样组织细胞及梭形组织样细胞CD68(+),S-100(+),CD1a(-),Langerin（-）;电镜检查示：未见Birbeck颗粒。诊断：泛发性黄色肉芽肿。