老年慢性阻塞性肺疾病患者血浆内皮素—1含量与PaO2,PaCO2…

探讨血浆内皮素－１在慢性阻塞性肺疾病中的作用。应用放射免疫法测定４３例老年ＣＯＰＤ急性发作期患者和１５名健康对照者血浆ＥＴ－１水平，其中８例肺心病患者行右心微导管检测肺动脉压。ＣＯＰＤ患者和肺心病患者的血浆ＥＴ－１含量分别为５．２４±０．５０、５．８０±０．６６ｐｇ／ｍｌ，较健康对照组血浆ＥＴ－１含量明显升高（Ｐ值〈０．０１及０．００１），血浆ＥＴ－１含量与ＰａＯ２呈显著性负相关组，ｒ值＝－０．５     

慢性肺心病患者血浆内皮素—1水平的变化及其临床意义

采用放射免疫分析法测定了３０例健康人和３６例慢性肺心病患者治疗前后的血浆内皮素－１（ＥＴ－１）水平，并与血气分析指标做相关分析，结果显示：肺心病组ＥＴ－１水平较对照组显著升高（Ｐ＜０．００１），治疗后ＥＴ－１水平显著下降（与治疗前比，Ｐ＜０．００１），但仍高于对照组（Ｐ＜０．００２）。直线相关分析表明，血浆ＥＴ－１与ＰａＯ２和ｐＨ值呈显著负相关，与ＰａＣＯ２呈显著正相关。提示血浆ＥＴ－１可能参与肺     

慢性肺心病患者血浆内皮素－1水平的变化及其临床意义

采用放射免疫分析法测定了３０例健康人和３６例慢性肺心病患者治疗前后的血浆内皮素－１（ＥＴ－１）水平，并与血气分析指标做相关分析，结果显示：肺心病组ＥＴ－１水平较对照组显著升高（Ｐ＜０．００１），治疗后ＥＴ－１平显著下降（与治疗前比，Ｐ＜０．００１），但仍高于对照组（Ｐ＜０．００２）。直线相关分析表明，血浆ＥＴ－１与ＰａＯ＿２和ｐＨ值呈显著负相关，与ＰａＣＯ＿２呈显著正相关。提示血浆ＥＴ－１可能参与肺心病的病理生理改变，抗ＥＴ－１作用的治疗，有可能成为肺心病治疗的一个新途径。     

老年慢性阻塞性肺疾病患者血浆内皮素—1测定及临床意义

应用放射免疫方法测定了２５健康老年人和８８例老年慢性阻塞性肺痢疾（ＣＯＰＤ）患者不同时期血浆内皮素－１（ＥＴ－１）水平。结果显示：ＣＯＰＤ缓解期患者血浆ＥＴ－１与健康组比较差异无显著性，而急性发作期患者血浆ＥＴ－１则明显增高，与健康组比较差异有极显著性（Ｐ＜０．００１）；ＣＯＰＤ并发肺心病患者血浆ＥＴ－１明显高于健康组与ＣＯＰＤ组，肺心病急性加重期高于缓解期组，统计学上差异有极显著性（Ｐ＜０．００     

高血压患者硝苯地平治疗前后血浆内皮素和降钙素基因相关肽的变化

目的观察硝苯地平降压治疗对血浆内皮素（ＥＴ）和降钙素基因相关肽（ＣＧＲＰ）水平的影响。方法３１例原发性高血压（ＥＨ）患者口服硝苯地平控释片４０ｍｇ／ｄ×１４，用放免法直接测定治疗前后的血浆ＥＴ和ＣＧＲＰ水平。结果ＥＨ患者血浆ＥＴ水平明显高于对照组（８５．６±２１．０ｖｓ４２．１±２０．３ｐｇ／ｍｌ，Ｐ＜０．００１）；ＣＧＲＰ水平明显低于对照组（２３．０±８．１ｖｓ５５．４±１７．８ｐｇ／ｍｌ，Ｐ＜０．００１）。舒张压与ＥＴ水平呈正相关（ｒ＝０．５３０２，Ｐ＜０．００５），ＥＴ与ＣＧＲＰ呈弱的负相关（ｒ＝０．３７０７，Ｐ＜０．００５）。治疗后，血压和ＥＴ水平明显下降（Ｐ均＜０．００１），ＣＧＲＰ水平显著增高（Ｐ＜０．００１）。结论硝苯地平是一种有效的降压药，它可通过调节ＥＨ时多种血管活性多肽之间的平衡关系，对器官保护具有重要作用     

慢性阻塞性肺疾病和肺心病患者血液动力学与循环内皮细胞变化

目的探讨慢性阻塞性肺疾病（ＣＯＰＤ）和肺心病时血循环内皮细胞、血液动力学的变化及意义。方法运用右心导管检查技术和血循环内皮细胞（ＣＥＣ）分离技术，用硫巴比妥法及羟胺法测定血丙二醛（ＭＤＡ）及超氧化物岐化酶（ＳＯＤ）。结果肺心病组肺动脉平均压［（ｍＰＡＰ）３７６±０７５ｋＰａ、血ＣＥＣ数量每０９微升为１６７０±２６５与ＣＯＰＤ组（８４８±２２３）比较，差异有显著性（Ｐ＜０．０１），血ＣＥＣ数量与动脉血氧分压（ＰａＯ２）比较呈显著负相关（ｒ＝０．９４２３，Ｐ＜０．００１），血ＣＥＣ数量与肺动脉压比较呈显著正相关（ｒ＝０．８２７０，Ｐ＜０．００１），肺心病组丙二醛（ＭＤＡ）、超氧化物歧化酶（ＳＯＤ）与ＣＯＰＤ组比较，差异有显著性（Ｐ＜０．０１）。结论缺氧可加重血管内皮细胞损伤     

慢性肺心病急性加重期纤溶状态的研究

目的　探讨慢性肺心病患者血浆Ｄ二聚体等纤溶指标变化。方法　对４２ 例肺心病患者治疗前后及２０ 例对照组的血浆纤溶活性分别进行测定。结果　血浆Ｄ二聚体水平在肺心病加重期患者明显升高（与对照组和缓解期比较Ｐ＜ ０－００１）;血浆纤溶酶活性在肺心病加重期明显下降;血浆纤溶酶活性与二氧化碳分压（ＰａＣＯ２） 呈负相关（ｒ＝ －０－４３,Ｐ＜０－０１）,与氧分压（ＰａＯ２）呈正相关（ｒ＝０－３９ ,Ｐ＜０－０１） 。结论　血浆纤溶活性降低与肺心病高凝状态有关,并容易导致肺小动脉血栓形成,Ｄ二聚体可作为慢性肺心病肺小动脉血栓形成的实验室指标。慢性肺心病患者临床上可应用溶栓药物。     

慢性肺心病缓解期血浆内皮素变化的观察

采用放射免疫分析法测定３０例慢性肺心病缓解期患者外周静脉，肺动脉及桡动脉血血浆内皮素－１（ＥＴ－１）及循环内皮细胞（ＣＥＣ）计数并与１０例正常人作对照观察。结果显示：肺心病缓解期患者ＥＴ－１及ＣＥＣ计数显著高于对照组、病人桡动脉血ＥＴ－１水平明显高于肺动脉（Ｐ＜０．００１），肺动脉血ＥＴ－１水平与动脉血氧分压及氧输送指数呈负相关，与ＣＥＣ计数，丙二醛（ＭＤＡ）及肺动脉压呈正相关。提示慢性肺心病缓解期ＥＴ－１水平升高主要来源之一是肺循环ＥＴ－１生成增加。缺氧及肺动脉高压导致血管内皮细胞损害，促进ＥＴ－１释放是其重要因素。     

急性心肌梗塞后内皮素的变化及其内分泌作用

采用放射免疫法，对１８例急性心肌梗塞（ＡＭＩ）后血浆平均内皮素（ＥＴ）、肾素活性（ＰＲＡ）、血管紧张素Ⅱ（ＡⅡ）、心钠素（ＡＮＰ）浓度变化进行动态观察，并以同期健康成人作对照。结果显示，ＡＭＩ后血浆平均ＥＴ值明显升高（Ｐ＜０．００１），２４小时内升高最显著（７４．２３ｐｇ／ｍｌ，Ｐ＜０．００１），２周后逐渐恢复正常。Ｋｉｌｌｉｐ分级Ⅰ～Ⅳ中ＥＴ值均有明显升高（３７．３８ｐｇ／ｍｌ，Ｐ＜０．００２；４９．１ｐｇ／ｍｌ，Ｐ＜０．００１；５５．８５ｐｇ／ｍｌ，Ｐ＜０．００１；２０４ｐｇ／ｍｌ，Ｐ＜０．００１）。ＥＴ与ＰＲＡ、ＡⅡ、ＡＮＰ的变化具有相关性，相关系数（ｒ）分别为０．８６、０．８４、０．６７。说明ＡＭＩ后血浆ＥＴ浓度升高，其升高幅度与心功能状态有关，ＥＴ与其它内分泌激素的相关关系证实了ＥＴ的内分泌功能及心脑－内皮反馈机制在ＡＭＩ发病机理中起到了重要作用。     

充血性心力衰竭病人血浆内皮素与肺动脉高压

用放免法测定了５４例充血性心力衰竭（ＣＨＦ）病人的血浆内皮素（ＥＴ）与漂浮导管血流动力学指标做相关回归分析。结果示ＣＨＦ组血浆ＥＴ较正常人增高约３倍，以血浆ＥＴ＞７ｐｇ／ｍｌ作为本组ＣＨＦ的预警指标，敏感性８５．２％、特异性８３．３％，血浆ＥＴ分别与肺循环阻力（ｒ＝０．７５）、平均肺动脉压（ｒ＝０．７４）、平均肺毛压（ｒ＝０．６３）和平均右房压（ｒ＝０．５４）呈显著正相关（Ｐ＜０．０１或０．０５），与心指数（ｒ＝－０．５６）和每搏指数（ｒ＝－０．７４）呈显著负相关，而与体循环阻力和平均动脉压相关不显著，心功能越差，血浆ＥＴ增高越明显。提示ＣＨＦ时存在ＥＴ产生和清除异常，增高的循环ＥＴ可能参与了ＣＨＦ的病理过程，尤其与肺动脉高压的发生、发展密切相关。     

COPD合并肺间质纤维化4例报告并文献复习

目的探讨慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化(PF-COPD)的临床特点。方法报告我院PF-COPD4例,回顾性分析文献报道的PF-COPD47例,并与我院同期收治的特发性肺间质纤维化(IPF)9例及随机抽取慢性阻塞性肺疾病(COPD)40例。对比分析其临床症状、胸部体征、影像学检查、肺功能及血气分析结果。结果PF-COPD的临床表现介于两种疾病之间,肺功能检查呈混合性通气功能障碍及弥散功能下降,血气分析表现以低氧血症为主,胸部X线及CT兼具两者特点。结论PF-COPD的确存在,具有其独特的临床特点。     

Good response to pulmonary arterial hypertension-targeted therapy in 2 pulmonary veno-occlusive disease patients: A case report

Rationale:Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) is a kind of rare and fatal pulmonary arterial hypertension (PAH). Different from other subtypes of PAH, PVOD patients have a very poor prognosis because of the progressive nature of pulmonary vascular involvement and fatal pulmonary edema induced by PAH-targeted drugs. Lung transplantation is the only choice for these patients.Patient concerns:We reported 2 cases of PVOD which was misdiagnosed as idiopathic pulmonary arterial hypertension initially due to the lack of typical findings of PVOD. Right heart catheterization was done. The results showed severe PAH with mean pulmonary artery pressure at 76 mmHg and 68 mmHg.Diagnosis:The diagnosis of idiopathic pulmonary arterial hypertension was corrected by eukaryotic translation initiation factor 2 alpha kinase 4 (EIF2AK4) mutation screening. Biallelic mutations (c.1387delT (p. Arg463fs); c.989-990 delAA (p. Lys330fs)) were detected by next-generation sequencing for whole exome from blood sample. The presence of biallelic EIF2AK4 mutation was sufficient to confirm the diagnosis of PVOD.Interventions:The 2 patients had good response to PAH-targeted therapy (Ambrisentan 10 mg once a day and tadalafil 20 mg once a day) in the following 1 year.Outcomes:Because the patients had a good response to targeted drugs, the treatment of the 2 cases was unchanged. Over 1-year period, they still have a good response to PAH-targeted drugs. There was no sign of pulmonary edema.Lessons:All these results may indicate that PVOD is not so rare and typical findings of PVOD are lacking in some patients. EIF2AK4 mutation screening by next-generation sequencing maybe useful to differentiate PVOD from other PAH subtypes. PVOD is a heterogeneity population and different patients have different characteristics including response to PAH-targeted therapy. How to pick off this portion of patients timely is the core issue. Further study is necessary to answer this question.     

慢性阻塞性肺病体重指数与肺功能的相关性研究

目的通过比较低体重指数和正常体重指数慢性阻塞性肺病（COPD）患者的肺功能、血气、呼吸困难评分、运动能力和呼吸肌肉功能,探讨COPD患者体重指数和肺功能的相关性。方法选稳定期中重度COPD患者为研究对象,均为男性,以体重指数（BMI）≤18．5kg／m^2者为低体重指数组和30〉BMI〉18．5kg／m^2为正常体重指数组;比较两组肺功能、血气、6分钟步行距离和最大吸气压和最大呼吸压,分析BMI和上述各项指标的相关性。结果低体重组21例,正常体重组19例,两组肺功能、血气、呼吸困难评分、6分钟步行距离无统计学差异;最大呼气气压两组无统计学差异,但最大吸气压正常体重指数组高于低体重指数组,有统计学差异（P〈0．05）;相关性分析表明除最大吸气压与BMI有较强的相关性外（相关系数0．301,P〈0．05）,其余各指标与BMI相关性均无统计学差异。结论COPD患者的体重指数和最大吸气压可能有一定的相关性。     

The pulmonary venous wedge pressure in pulmonary arterial hypertension

The comparability of the main pulmonary artery pressure (PAP) and the pulmonary venous wedge pressure (PVWP) was assessed during cardiac catheterization in 89 patients with pulmonary artery hypertension (PAH) and increased pulmonary blood flow. Preliminary evaluation revealed a wide disparity between the 2 determinations. Fifty-five pull-back pressure recordings from branch-to-main pulmonary artery were analyzed. Twenty-four percent (13/55) had systolic pressure gradients >20 mm Hg. between branch and main pulmonary artery. When PVWP and only ipsilateral branch PAP were compared (n=48), diastolic and mean (m), but not systolic PVWP, correlated closely with branch PAP (r=0.77, r=0.73 and r=0.59, respectively). In 46 of 48 patients the PVWP_m was not significantly greater than the ipsilateral PAP. Twenty-nine of 30 patients with PVWP_m <30 mm Hg. had an ipsilateral PAP_m <40 mm Hg. In 15 patients with PVWP_m between 30 and 39 mm Hg, there was a wide range (30–59 mm Hg) of PAP_m. Three patients with PVWP_m >40 mm Hg. had severe PAH. It is concluded that: 1) hemodynamically significant branch-to-main PAP gradients are present in some patients with PAH and may result in erroneously high pulmonary arteriolar vascular resistance when calculated from main PAP; 2) properly performed PVWP determination can define the lower limit of mean pressure in the ipsilateral branch pulmonary artery; 3) a PVWP_m <30 mm Hg. usually indicates an ipsilateral PAP_m <40 mm Hg; 4) a PVWP_m >30 mm Hg. is compatible with either moderate or severe PAH; 5) correlation of PVWP with PAP is not related to pulmonary blood flow.     

肺动脉高压的定义分类与治疗探讨

近年来,有关肺动脉高压的发病机制、病理和病理生理、流行病学以及治疗等方面均取得很大进展,有关肺动脉高压的概念、分类和诊治指南也在不断更新。本文结合临床实践对肺动脉高压新的定义、分类及治疗方面的进展以及仍需要进一步研究的问题作探讨。     

脑钠肽对评估慢性阻塞性肺病和慢性肺源性心脏病严重程度的意义

目的探讨脑钠肽(Nt-pro-BNP)对评估慢性阻塞性肺病和慢性肺源性心脏病严重程度的意义。方法应用酶联免疫吸附法对比慢性阻塞性肺病急性发作期组、慢性肺源性心脏病代偿期组、慢性肺源性心脏病失代偿期组血清中血浆Nt-pro-BNP。结果慢性阻塞性肺病急性发作期组、慢性肺源性心脏病代偿期组、慢性肺源性心脏病失代偿期组血清中Nt-pro-BNP含量分别为185±21 pg/ml,1128±76 pg/ml,7893±248 pg/ml,组间比较,差异显著。结论脑钠肽对评估慢性阻塞性肺病和慢性肺源性心脏病严重程度的有重要意义。     

Primary pulmonary hypertension in adults

Primary pulmonary hypertension is an enigmatic disease found predominantly in young women, but it also affects a significant number of middle-aged and elderly males and females. Its onset, characterized by progressively worsening dyspnea, fatigue, and chest pain, is insidious. Three distinct histopathologic subtypes have been identified, and the natural history of the disease process has been well-defined. Pharmacologic treatment options have, in general, been disappointing, and it appears that heart-lung transplantation will be applied only to a small minority of young patients with primary pulmonary hypertension in the near future. We review the histopathology, evaluation, treatment, and prognosis of primary pulmonary hypertension.     

选择性肺动脉造影评价先天性心脏病肺动脉高压的初步分析

通过选择性肺动脉造影检查，了解肺血管病变程度。对４３例先天性左向右分流型心脏病病人行选择性肺动脉造影检查，通过分析肺循环时间、肺动脉终末单支血管计数、肺动脉分级、毛细血管像等指标，并与右心导管（４３例）和肺病理（７例）结果进行比较分析。结果显示：随着肺血管病变加重，肺循环时间延长；肺动脉终末单支血管计数、肺动脉分级减少；肺毛细血管象分布不均。结论：选择性肺动脉造影检查可以比较准确地判定肺血管病变程度。     

COPD合并肺结核的研究进展

COPD和肺结核都是呼吸系统常见病、多发病,随着经济的发展,COPD 的发病率不降反升,肺结核亦有复燃的趋势。近些年医学界发现COPD和肺结核之间存在潜在的联系,可能是由于在发病年龄、性别、幼年肺病史、粉尘接触等高危因素,以及发病机制上有重叠情况存在,以致两病同时存在时相互促进而加速病情进展,致残率和病死率极高。但是,由于此类患者缺乏特异性临床表现、肺部影像学不典型、痰菌培养阳性率低,给其早期的诊断和治疗带来了极大的困难,因此临床上需加强对COPD合并肺结核的警惕性,找到它们的共同高危因素,为明确其发病机制及进一步的诊治提供理论依据。