3例主动脉瘤及主动脉夹层合并主动脉良性肿瘤及瘤样病变的临床病理学分析

目的:发生在主动脉的良性肿瘤并伴有主动脉疾病(主动脉瘤、主动脉夹层及马方综合征)是少见病例。本文总结分析伴有主动脉疾病的主动脉良性肿瘤及瘤样病变的临床病理特点,复习发生于主动脉良性肿瘤的文献,探讨其发生与主动脉疾病之间的关系。方法:回顾性分析我院病理科2006年至2012年,手术切除的胸主动脉瘤及胸主动脉夹层的标本129例,通过复习临床病历,观察HE染色切片,辅以弹力/VG及Masson等组织化学染色及SMA、CD31及CD34等免疫组织化学染色,对主动脉壁结构的改变进行分析。结果:所有病例主动脉壁均发生了结构的改变,主要是中膜弹力纤维、平滑肌及基质的变化,但有3例标本内膜增生明显,1例形成了平滑肌瘤,另2例发生了内膜下弹力纤维瘤样增生及平滑肌瘤样增生。结论:主动脉壁内不同组成成分的改变,使得主动脉壁重构,导致主动脉瘤及主动脉夹层的形成,而某一单一成分过度增生可形成主动脉腔内的肿瘤。     

主动脉支架植入术治疗胸主动脉疾病的效果

目的:探讨胸主动脉疾病支架植入术治疗的适应证和疗效。方法: 对79例胸主动脉疾病行主动脉支架植入的疗效进行回顾性分析。79例患者中,Stanford A型主动脉夹层动脉瘤18例,Stanford B型主动脉夹层动脉瘤49例;主动脉瘤5例;外伤性胸主动脉破裂7例。术前采用CT血管造影(CTA)或磁共振血管造影(MRA)对主动脉进行评估。18例Stanford A型主动脉夹层动脉瘤患者行术中支架置入,其余61例患者在数字减影血管造影(DSA)下经股动脉或髂动脉行支架腔内隔绝术。结果: 内漏8例（10%）,4例于术后3月内自行闭合,1例再次腔内隔绝治疗,3例未进一步治疗;死亡8例（10%）均在术后1月内,其中3例死于神经系统并发症, 4例死于严重的合并症,1例死于主动脉瘤破裂。随访生存3年以上7例（9%）,2年以上14例（18%）,1年以上26例（33%）,1年以内24例(30%)。结论: 主动脉支架植入术可减少手术风险,降低病死率,广泛适用于各种胸主动脉疾病。     

免缝合主动脉移植物在胸主动脉瘤手术中的应用

胸主动脉瘤尤其胸主动脉夹层动脉瘤严重危害患者生命,大多数患者需接受人造血管置换治疗;术中缝合难度大,术后死亡率高.本文就近年来新型免缝合主动脉移植物在胸主动脉瘤术中的应用作一综述.     

可溶性ST2与胸主动脉夹层动脉瘤的相关性研究

目的:探讨可溶性ST2浓度与胸主动脉夹层动脉瘤的关系。方法:回顾性收集首都医科大学附属北京安贞医院胸主动脉夹层动脉瘤住院患者共200例,其中胸主动脉瘤(TAA)患者100例,胸主动脉夹层动脉瘤(TAAD)患者100例。同时年龄匹配后随机抽取同期该院体检中心的无主动脉疾病的健康体检患者100例作为对照。检测血浆可溶性ST2水平,分析TAA组与健康对照组之间和TAA组与TAAD组间可溶性ST2水平的差异。结果:可溶性ST2在TAA组与健康对照组间差异有统计学意义(P0.01),在TAAD组与TAA组之间,Logistic回归分析得到优势比为2.17(P0.01)。结论:可溶性ST2水平升高与胸主动脉夹层动脉瘤发生有关。     

高血压与主动脉夹层的关系

目的 探讨主动脉夹层的发生与高血压的关系。方法 应用多平面经食管超声心动图技术，测定19例有高血压病史主动脉夹层患者和42例单纯高血压患者的胸主动脉结构与功能的改变，并与41例正常人进行对比。结果 与对照组比较。高血压组和主动脉夹层组患者胸主动脉的舒张期和收缩期内径、内膜-中膜厚度及僵硬度均明显增大（P〈0．05—0．001），顺应性显著降低（P〈0．01—0.001），并且随着高血压分级的增加上述变化加重（P〈0．05—0．001）。与单纯性高血压组比较。主动脉夹层组患者胸主动脉舒张期和收缩期内径扩大更为明显（P〈0．01）。内膜-中膜厚度和僵硬度有增大的趋势（P〉0．015）。顺应性亦有降低趋势（P〉0．015）。结论 胸主动脉结构与功能的改变是主动脉夹层发生发展的病理基础，而高血压则是发生上述病理改变的始动因素。     

12例胸主动脉瘤的外科治疗

目的报告12例胸主动脉瘤的外科治疗经验。方法对我院自1998年4月至2003年8月完成的12例胸主动脉瘤外科治疗方面的经验进行总结。5例动脉硬化性升主动脉瘤和2例马凡综合征施行Bentall手术,5例夹层动脉瘤行升主动脉置换。结果术后早期死亡1例,死亡率8.3%,死亡原因术后吻合口出血。术后并发症:呼吸衰竭1例,纵隔感染合并胸骨哆开1例,上消化道穿孔1例,均经积极治疗后痊愈。随访8个月～6年(平均2.57年),心功能恢复至Ⅰ级9例,Ⅱ级2例。结论采用不同术式治疗胸主动脉瘤可取得良好效果。手术关键在于处理好主动脉夹层和吻合口的出血以及在冠状动脉重建过程中避免出现冠状动脉扭曲和吻合口漏血以及张力。     

免缝合主动脉移植物在胸主动脉瘤手术中的应用

胸主动脉瘤尤其胸主动脉夹层动脉瘤严重危害患者生命,大多数患者需接受人造血管置换治疗；术中缝合难度大,术后死亡率高。本文就近年来新型免缝合主动脉移植物在胸主动脉瘤术中的应用作一综述。     

主动脉瘤的外科治疗

主动脉瘤是比较常见的血管疾病,尤其在中老年较为多发。其病因包括动脉硬化、梅毒、细菌感染、先天畸形、中层囊性坏死及创伤。夹层动脉瘤最主要的危险因素是高血压,约占85～90%。动脉硬化性主动脉瘤可发生于主动脉各段,胸降主动脉和腹主动脉更为常见。梅毒性和中层囊性坏死性主动脉瘤病变主要累及升主动脉。细菌感染性主动脉瘤常继发于细菌性心内     

常见大血管病变的外科治疗──升主动脉病变的外科治疗

需要外科治疗的升主动脉病变主要是指各种原因造成的升主动脉瘤、主动脉夹层分离和主动脉根部扩张。升主动脉瘤约占各种胸主动脉瘤的 4 5 % ,病因以主动脉壁中层退行性变(如马凡氏综合征的主动脉中层囊性坏死 )为多见 ,动脉粥样硬化次之 ,感染性动脉瘤及创伤性动脉瘤则较少见。高血压和动脉硬化则是主动脉夹层分离的重要病因。根据 De Bakey分型升主动脉夹层分离可分为两型 , 型破口在升主动脉 ,但向远端剥离可达降主动脉的胸或腹段 , 型则夹层剥离范围仅限于升主动脉。此两型均归类于 Baily的 A型。升主动脉瘤很少产生症状 ,也不易压迫临…     

胸主动脉病变术中应用经食管超声心动图的初步探讨

目的：探讨胸主动脉疾病的术中应用经食管超声心动图（ＴＥＥ）的价值及适应证。方法：本文报道８例（１５～６３岁，平均年龄４４．５岁）不同类型胸主动脉疾病术中ＴＥＥ监测结果。病例包括先天性主动脉瓣上狭窄、升主动脉瘤、主动脉夹层及主动脉夹层伴假性动脉瘤、胸降主动脉假性动脉瘤、主动脉瓣脱垂等。结果：８例患者的术中检查与术前诊断全部吻合。术中ＴＥＥ发现１例主动脉夹层累及左锁骨下动脉，而术前磁共振成像未能提示。此外，术中ＴＥＥ还显示２例胸降主动脉内的粥样硬化斑块。结论：初步显示术中ＴＥＥ可即刻评价手术效果，对拟行主动脉瓣成形术的患者最有价值；为避免升主动脉粥样斑块的脱落导致术后体循环尤其是脑栓塞，对于高龄患者也积极提倡术中ＴＥＥ监测。     

胸主动脉瘤病因研究进展

胸主动脉病理性扩张至其正常直径1．5倍以上称之为胸主动脉瘤。瘤体以约0．1cm／a的速度扩张,早期可无明显症状,但达到一定程度时（升主动脉6cm,降主动脉7cm）可发生破裂、夹层等风险骤增。胸主动脉瘤起病隐匿、预后凶险,对于其病因学的研究可能会对发现高危人群、早期诊断、延缓进展、改善预后提供指导。近年来相关研究较多,进展较大。现综述如下。     

常见大血管病变的外科治疗

需要外科治疗的升主动脉病变主要是指各种原因造成的升主动脉瘤、主动脉夹层分离和主动脉根部扩张.升主动脉瘤约占各种胸主动脉瘤的45%,病因以主动脉壁中层退行性变(如马凡氏综合征的主动脉中层囊性坏死)为多见,动脉粥样硬化次之,感染性动脉瘤及创伤性动脉瘤则较少见.高血压和动脉硬化则是主动脉夹层分离的重要病因.根据DeBakey分型升主动脉夹层分离可分为两型,Ⅰ型破口在升主动脉,但向远端剥离可达降主动脉的胸或腹段,Ⅱ型则夹层剥离范围仅限于升主动脉 .此两型均归类于Baily的A型. 升主动脉瘤很少产生症状,也不易压迫临近器官或组织,只有根部动脉瘤引起主动脉瓣环扩张造成主动脉瓣明显关闭不全时,出现劳累、心慌、胸闷等心功能不全和心前区疼痛等冠状动脉供血不足表现;升主动脉夹层分离患者可出现剧烈胸背痛,如血液大量渗入心包,患者会出现呼吸困难、血压下降等心包压塞等症状,严重者可因急性心包填塞而猝死.以往该病的诊断主要依靠主动脉根部造影,胸部CT和磁共振显像对该病诊断也有一定意义.目前多普勒超声心动图对升主动脉病变的诊断价值日益重要,通过二维显像和彩色多普勒可清楚显示动脉瘤的大小、范围和夹层分离的破口以及有无累及主动脉根部、主动脉瓣环的直径及主动脉瓣的返流程度.有人认为如结合经食管超声检查,其诊断符合率可达100%.     

2型马凡综合征TGFBR2基因新致病突变研究

目的报道两个2型马凡综合征家系的临床特征和致病基因筛查结果,同时探讨转化生长因子β受体2基因(TGFBR2)跨膜结构域致病突变与临床表型之间的关系。方法纳入两个2型马凡综合征家系,经询问病史及检查,对其基因组DNA进行原纤维蛋白1基因(FBN1)、TGFBR2基因测序,对筛查出的TGFBR2基因跨膜结构域错义突变携带者进行蛋白结构预测和基因型-表型分析。结果两个家系的先证者均确诊为2型马凡综合征,分别在先证者及家系成员中发现了2个新的TGFBR2基因跨膜结构域错义突变p. I37K(c. 110T A)和p. G43D(c. 128G A)。TGFBR2基因跨膜结构域的错义突变改变了跨膜结构域的蛋白构象,影响了TGFBR2的蛋白质结构和功能。基因型-表型分析发现,所有TGFBR2基因跨膜结构域错义突变携带者(100%,8/8)均出现了主动脉扩张或夹层等严重心血管系统表型,全部符合马凡综合征心血管系统主要诊断标准;75%(6/8)的携带者有骨骼系统的异常累及,其中只有12. 5%(1/8)符合马凡综合征骨骼系统主要诊断标准。结论本研究报道了2型马凡综合征家系的2个新的TGFBR2基因致病错义突变p. 137K(c. 110T A)和p. G43D(c. 128G A),携带者更易出现主动脉扩张和主动脉夹层等严重心血管病变。这对2型马凡综合征及其他转化生长因子-β通路相关疾病的基因检查、诊断和治疗有重要意义。     

同期行降主动脉和腹主动脉腔内修复术

目的：讨论病变同时累及降主动脉和腹主动脉的主动脉疾患,同期行胸主动脉和腹主动脉腔内修复术对脊髓缺血的影响.方法：回顾性分析2009年2月至2013年1月间,本中心收住院的病变同时累及降主动脉和腹主动脉的18例患者,其中男性17例,女性1例,年龄50 ～ 78岁,平均（61.13±7.25）岁,其中胸主动脉瘤伴腹主动脉瘤10例,胸主动脉穿通溃疡伴腹主动脉瘤5例,胸主动脉及腹主动脉均为穿通溃疡2例,胸主动脉夹层伴腹主动脉瘤1例,全部采用双侧股动脉切开行主动脉腔内修复术,其中胸主动脉根据病变范围置入1枚或2枚覆膜支架（部分重叠）,腹主动脉置入分体式或一体式支架.结果：术后1例脊髓供血障碍（5.6％）,经脱水及神经营养性治疗后痊愈,随访3～24个月,无支架移位或内漏等并发症发生.结论：应用覆膜支架同时覆盖降主动脉和腹主动脉处理主动脉病变是安全、有效的.个别可引起脊髓缺血,应进行积极预防和及时处理.     

主动脉瘤与主动脉夹层基因诊治研究进展

主动脉疾病包括主动脉夹层(aortic dissection, AD)、主动脉壁间血肿、穿透性主动脉溃疡、主动脉瘤(aortic aneurysm, AA)、主动脉瓣瓣膜病及主动脉动脉粥样硬化等[1-5]。其中, AD和AA因起病急、主动脉血管破裂风险高、致死率高引起国内外研究者广泛关注。尤其是急性主动脉夹层(acute aortic dissection, AAD)的发病风险逐年递增, 欧、美等国家AAD的发病率每年为(2～9)例/10万[1-2]。根据2021年《中国心血管健康与疾病报告》显示, 中国大陆AAD发病率每年约为2.8例/10万[6]。AA的危险程度也不容小觑, 以腹主动脉瘤(abdominal aortic aneurysm, AAA)研究为代表, 欧、美等国家65岁及以上男性的患病率为1%～5%, 70岁及以上女性的患病率约为1%[1-2]。中国中部地区的流行病学调查发现AAA患病率约为0.33%, 55～75岁人群患病率约为0.55%[6]。胸主动脉瘤(thoracic aortic aneurysm, TAA)的发病率低于AAA, 患病率为0.16%～0.34%...     

主动脉夹层和主动脉瘤与高血浆同型半胱氨酸

目的观察主动脉夹层及主动脉瘤患者血浆同型半胱氨酸(Hcy)的水平.方法病例组为确诊的106例主动脉夹层患者及38例主动脉瘤患者,对照组为199例在性别、高血压病史、饮酒史等与病例组相匹配的门诊查体者.常规检测血生化指标,高效液相方法测定血浆同型半胱氨酸.结果主动脉夹层合并主动脉瘤组血浆Hcy水平较对照组增高,分别为(19.75±12.77)μmol/L和(13.43±5.15)μmol/L,(P＜0.001),病例组高血浆同型半胱氨酸患者的比率高于对照组,分别为67.4%和38.5%(P＜0.01).主动脉夹层组血浆Hcy水平较主动脉瘤组稍高,分别为(20.25±13.96).umol/L和(18.76±8.55)μmol/L,但差异不显著.主动脉夹层急性期与慢性期组的血浆Hcy水平无差别.将病例组按性别分层后,血浆Hcy水平与对照组相比,仅女性主动脉瘤组无差异,其余各组均显著增高(P＜0.01或P＜0.05).结论主动脉夹层合并主动脉瘤组血浆Hcy水平较对照组增高,高血浆Hcy与主动脉夹层合并主动脉瘤的发生、发展密切相关.     

遗传性主动脉疾病基因检测的应用

遗传性主动脉疾病以主动脉扩张、主动脉瘤/夹层为特征,可发生于马凡综合征、Loeys-Dietz综合征、血管型Ehlers-Danlos综合征、家族性胸主动脉瘤/夹层等多种疾病,其共同特点是主动脉瘤发生破裂的风险高,必须通过手术置换损伤部位动脉而避免发生致命性动脉瘤破裂。这些疾病有着不同程度的临床表型重合,仅靠临床症状往往难以区分确诊。这种情况下,基因检测在患者症状完全表现之前即可明确诊断,显示出无可比拟的优势。针对遗传性主动脉疾病基因检测,主要采用基因组合测序的方法,其检测结果对于患者的早期、明确诊断和家属筛查具有重要意义,对于患者手术方案的选择及预后判断也有一定的指导作用。     

主动脉疾病腔内治疗现状及进展

主动脉疾病的治疗方法包括内科药物治疗、外科手术治疗、介入治疗及复合治疗。介入治疗又称为腔内治疗（endovascularaorticrepair,EVAR）,1991年Parodi等首先报道了应用主动脉腔内修复术治疗腹主动脉瘤获得成功,1994年主动脉腔内修复术首次被应用于治疗胸主动脉瘤,1999年主动脉腔内修复术被报道用于治疗主动脉夹层。主动脉疾病的腔内治疗发展迅速,业已成为治疗主动脉疾病不可或缺的方法。     

大血管疾病的影像学诊断

大血管疾病可分为先天行和后天性两大类。前者如主动脉缩窄,右位主动脉弓,主动脉头臂分支畸形等;后者如马方综合征和其他的遗传性结缔组织病等。临床上最常见的则是由某些先天性或者后天性血管疾病所致的主动脉瘤,主动脉夹层,多发性大动脉炎等。主动脉瘤和主动脉夹层是一类很凶险的血管疾病,发病急,进展快,病死率高。本文主要讨论最常见的主动脉瘤,主动脉夹层的影像学诊断。包括CT、DSA、X线、超声和MRI。     

管腔内支架人工血管治疗急性胸降主动脉夹层动脉瘤

目的 探讨管腔内支架替代传统手术治疗急性胸降主动脉夹层动脉瘤的可行性及效果.方法 从2003年6月至2005年6月,12例急性胸降主动脉夹层动脉瘤患者接受管腔内支架人工血管治疗.结果 12例患者无死亡.共放支架12支,胸降主动脉受压夹层真腔全部恢复正常管径,无中转手术.术后3个月、1年随访,行CTA检查未发现与支架有关的并发症.结论管腔内支架人工血管治疗急性胸降主动脉夹层动脉瘤是一种有效的治疗方法.