丙基硫氧嘧啶相关性血管炎的临床分析

目的对药物丙基硫氧嘧啶（PTU）相关性血管炎的临床特点和预后进行分析。方法回顾性分析近10年来国内报道过的47例PTU相关性血管炎病例,以及本院收治的1例以弥漫性肺出血伴呼吸衰竭为表现的PTU相关性血管炎病例。结果 PTU相关性血管炎是一种以抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）,女性多见,临床多表现为全身系统受累,肾脏和肺是最容易累及的脏器,与原发性血管炎所致的临床表现相似。PTU相关的血管炎以核周型ANCA（p-ANCA）阳性为主。确诊后停用PTU,给予糖皮质激素治疗有效。结论 PTU可诱发抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）,其发病与PTU服用的时间和剂量有一定相关性,及时停用及糖皮质激素治疗有效,其预后好于原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎。     

MPO-ANCA相关性血管炎临床表现与近期预后的初探

抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性系统性血管炎（ANCA—associated systemic vasculitis,AASV）是一组抗中性粒细胞胞浆抗体阳性并累及中、小血管的自身免疫性疾病。在我国ANCA相关性小血管炎的突出特点是病人血清ANCA多识别髓过氧化物酶（myeloperoxidase,MPO）,其中多数为显微镜下型多动脉炎（microscopic polyangiitis,MPA）,即使临床诊断为Wegener肉芽肿（WG）的病人,其ANCA识别MPO者也达半数以上。     

系统性红斑狼疮患者甲皱微循环与抗中性粒细胞浆抗体的关系

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是诊断原发性系统性血管炎的标志抗体。系统性红斑狼疮（SLE）血管损害的机理至今未明，许多研究表明ANCA与SLE血管炎病变有明显相关性本研究应用微循环显微仪测定SLE患者的甲皱微循环，并同时测定ANCA，以探讨ANCA对SLE患者甲皱微循环的影响，从而进一步探讨ANCA对SLE血管炎病变的影响。     

ANCA相关性小血管炎并急进型肾炎Ⅲ型临床分析

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎并急进型肾炎(RPGN)Ⅲ型的临床,病理特点及诊治方法 .方法 对8例确诊为ANCA相关性小血管炎并RPGN患者临床资料进行总结分析.结果 ANCA相关性小血管炎并RPGN临床表现多样,全身各系统均可受累,以肺、肾受累为主.一旦肾脏受累,常表现为RPGN,经皮质激素,细胞毒药物等治疗,部分患者肾功能得到改善,脱离透析治疗.结论 ANCA相关性小血管炎并 RPGN临床表现缺乏特异性,早期诊断,早期适当治疗可改善患者预后.     

抗髓过氧化酶物自身抗体对MP0-ANCA相关性血管炎临床表现的影响

抗中性粒细胞胞浆髓过氧化物酶抗体（myeloperoxidase-an-tineutrophil cytopasmic antibody,MPO-ANCA）是抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（antineutrophil cytopasmic antibody associated vasculitis,AAV）的主要自身抗体之一,是我国AAV患者血清中的最主要自身抗体。临床研究报道,MPO-ANCA阳性母亲可通过胎盘传递自身抗体,导致新生儿出现MPO-ANCA相关性血管炎（MPO-ANCA associated vasculitis,MPO-AAV）的临床表现（肾小球肾炎和肺出血）［1］;AAV患者MPO-ANCA滴度与肾小球新月体形成数目及疾病的活动性相关［2-3］。Mark等［4］使用人MPO抗原主动免疫实验鼠,Xiao等［5］使用纯化的MPO-ANCA被动免疫实验鼠,均成功获得MPO-AAV的动物模型,目前研究［6-8］显示,MPO-ANCA为MPO-AAV的致病性自身抗体,其可通过激活中性粒细胞和血管内皮细胞、促进中性粒细胞趋化粘附和脱颗粒等炎症反应,导致 AAV 的临床损害。这一观点被已广泛接受。     

抗髓过氧化酶物自身抗体对MPO-ANCA相关性血管炎临床表现的影响

正抗中性粒细胞胞浆髓过氧化物酶抗体(myeloperoxidase-antineutrophil cytopasmic antibody,MPO-ANCA)是抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(antineutrophil cytopasmic antibody associated vasculitis,AAV)的主要自身抗体之一,是我国AAV患者血清中的最主要自身抗体。临床研究报道,MPO-ANCA阳性母亲可通过胎盘传递自身抗体,导致新生儿出现MPO-ANCA相关性血管炎(MPO-ANCA associated vasculitis,MPO-AAV)的临床表现(肾小球肾炎和肺出血)[1];AAV患者MPO-ANCA滴度     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎。是西方国家仅次于类风湿关节炎的最常见的自身免疫性疾病，其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，因此又称之为ANCA相关性小血管炎。ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原     

抗中性粒细胞胞浆抗体的临床疾病分布及特征分析

目的 分析抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性患者在自身免疫性疾病中的分布及特征,探讨ANCA与自身免疫性疾病的相关性,以期为临床医生提供相应的理论依据,在诊疗中对病情做出更加精准判断,并制定出更合理的治疗方案。方法 选取2015年1月至2021年9月在成都医学院第一附属医院确诊为自身免疫性疾病且同时进行间接荧光法和蛋白质印迹技术检测ANCA为阳性的住院患者信息,对患者的一般资料、临床特征及自身免疫性疾病类型进行分析。结果 共分析ANCA阳性患者247例,其中核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）阳性106例,胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体（cANCA）阳性141例,患者60岁以上ANCA阳性率均有所增高（P<0.05）。ANCA相关性血管炎（AAV）占比最高,达143例（57.89%）,除常见的呼吸系统（17.41%）及肾脏（21.86%）受累外,有15例患者（6.07%）出现神经系统受累表现,诊断为中枢神经系统性血管炎;其他疾病以pANCA阳性为主,在系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎（RA）、系统性硬化症（SSc）等疾病中均有分布。pANCA阳性SLE患者中81.82%...     

ANCN相关性小血管炎所致肾脏损害的护理体会

ANCA相关性系统性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体为特征的血管性炎性疾病,广泛累及多系统大、小血管。目前对于ANCA相关性血管炎的分类,主要是指Wegener’s肉芽肿、显微镜下血管炎及churg-strauss综合征,其发病机制主要是由抗中性粒细胞抗体激活ANCA而导致的坏死性血管炎。ANCA相关性血管炎常累及肾脏,文献报道累及率约80％左右,随各病种不同而有所不同,在累及肾脏的部分又称为ANCA相关性肾炎。     

以脓血便为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎一例报道并文献复习

血管炎可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂且缺乏特异性,20%～30%患者出现胃肠道受累。本文报道了1例以脓血便为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）患者,通过文献复习,对AAV的病理机制、临床症状、治疗进行讨论,旨在提高临床医师对AAV胃肠道表现的认识。     

ANCA相关性血管炎透析患者1例临床分析

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种累及多个系统且呈坏死性的血管炎。该病所涉及的系统比较零散,典型症状不明显,因此十分容易引起误诊、漏诊。且如果不进行及时有效的治疗,该病十分容易发展为终末期肾病,对患者的生命健康造成严重影响。因此,对该病进行早期诊断并进行及时合理治疗,控制病情的发展,可使患者预后得到明显改善。临床上常采用糖皮质激素联合细胞毒性药物作为AAV首选治疗方法。对于需要透析或血肌酐迅速升高、合并弥漫性肺出血、AAV和抗GBM肾炎重叠综合征的患者,建议加用血浆置换。由于AAV临床表现复杂,且缺少特异性实验室检查。因此临床医护人员需提高对该疾病的认识,才能及时准确地诊断并制定治疗方案。本文就1例AAV累及肾脏且需要透析者进行详细报道。     

抗磷脂抗体相关性复发性流产的诊治:附75例抗磷脂综合征患者妊娠期用药和结局分析

Recurrent spontaneous abortion is one of the common complications in women of childbearing age during pregnancy. The immune factor accounts for a large proportion of many causes. Antiphospholipid antibody syndrome is the most common type of acquired thrombophilia disease. Autoimmune di-seases that cause thrombosis and obstetric complications under the action of antibodies are also the most common type of immune-related recurrent abortion. At present, there is no unified opinion on the treatment of this disease, especially the treatment of immunoglobulins and other drugs like glucocorticoid. Here we reviewed the progress of diagnosis and treatment of antiphospholipid antibody-related recurrent abortions and retrospectively analyzed and summarized the drug regimens and pregnancy outcomes of this disease with pregnancy patients in our hospital. A total of 75 patients were included. According to their clinical manifestations and laboratory results, these patients were basically divided into two categories:classical antiphospholipid syndrome and non-classical antiphospholipid syndrome. The latter was further divided into serum-negative antiphospholipid syndrome and antiphospholipid antibody-related recurrent abortion patients based on their clinical manifestations and antiphospholipid antibody results. The patients were divided into four categories:aspirin + hydroxychloroquine, aspirin + low molecular weight heparin, aspirin + low molecular weight heparin + hydroxychloroquine, aspirin + hydroxychloroquine + low molecular weight heparin + low dose glucocorticoids. Among them, aspirin + hydroxychloroquine + low molecular weight heparin + low-dose glucocorticoid treatment regimen was most commonly used. Most of the patients who received the above different treatment regimens achieved full-term infants, and a small number of patients had adverse pregnancy outcomes, such as premature delivery, placental abruption, eclampsia, and fetal malformation. And adverse pregnancy outcomes also occurred in this group. It might be related to the severity of the disease and the potential adverse effects of maternal fetal. However, further statistical analysis is needed for the risk factors affecting the pregnancy outcome of this part of patients.     

以肾脏受累为主要表现的ANCA相关性小血管炎的诊治探讨

目的 探讨以肾脏受累为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的早期诊断及适时合理治疗。方法 对21例肾脏受累为主要表现的ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果 21例中pANCA阳性18例、cANCA阳性3例．4例表现为急进性肾炎综合征，其中2例伴有咯血；7例表现为慢性肾衰，其中鼻中隔穿孔2例、失明2例；5例表现为急性肾衰；5例以尿检异常、乏力、持续低熟、贫血、体重下降等表现入院。7例经甲基强的松龙、环磷酰胺冲击治疗，病情稳定，肾功能好转或正常；3例经甲基强龙、环磷酰胺冲击治疗配合血液透析，肾功能恢复正常；3例仍需维持性血透；2例死于透析后心衰、1例死于突发肺出血并消化道出血；5例经用激素治疗(未用MP、CTX冲击治疗)，临床症状消失，肾功能正常。结论 伴有肾脏受累的ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性．早期诊断、早期适当治疗是改善预后的关键。     

ANCA相关性血管炎合并膜性肾病伴亚急性肾小管间质损伤1例

目的: 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)合并膜性肾病(MN)伴亚急性肾小管间质损伤患者的临床病理特征及诊疗过程,增加对此类疾病的认识,减少漏诊误诊,为治疗提供线索。方法: 报道1例以血肌酐升高为特点,无其他特征性临床表现女性患者的诊疗经过,回顾性分析AAV所致肾病、MN、肾小管间质损伤机制与联系及治疗方案的相关文献报道。结果: 经积极治疗,患者尿蛋白减少,肾功能好转,病情平稳后出院。结论: 此类疾病少见,发病机制不明确,易被忽略,且病情进展快,预后差,需及早明确诊断并进行治疗,避免病情进一步加重。     

正电子发射计算机断层显像诊断大血管炎三例并文献复习

大血管炎是一类累及主动脉及其主要分支的慢性炎性疾病，临床表现不典型，且缺乏特异性的实验室检查指标，常造成漏诊及误诊。近年来正电子发射计算机断层显像（PET/CT）在大血管炎诊断中的应用越来越广泛，提高了诊断效率。本文总结了南京医科大学附属南京医院接诊的3例经18F标记脱氧葡萄糖（18F-FDG）PET/CT明确诊断的大血管炎病例，并结合国内外相关文献分析18F-FDG PET/CT在大血管炎诊断及病情监测中的作用。     

Immunological diagnosis of vasculitis

Inflammation of blood vessels, or vasculitis, is caused by a heterogenous group of autoimmune conditions with wide spectrum of systemic, and often overlapping, clinical manifestations. Some of these conditions present acutely and result in major organ's damage and, therefore, require prompt diagnosis and treatment in order to avoid the high morbidity and mortality that otherwise occur. The clinical immunology laboratory plays a vital role in the diagnosis of vasculitis. Moreover, due to the availability of simple tests, with quick turn around time, immunological findings can provide an early picture of the type of vasculitis involved thereby allowing initiation of prompt treatment in life threatening situations. In the present review, we will outline the various tests available in the immunology laboratory for the investigation of vasculitides, discuss the assays used to carry out these tests and, finally, comment on the significance of the results produced in relation to the diagnosis, or exclusion, of vasculitis. We hope that such information would prove of great importance to physicians and immunologists alike and lead to more efficient diagnosis of these important and, often, life threatening conditions.     

Diagnostic approach to patients with suspected vasculitis

Vasculitis presents several diagnostic challenges. Firstly, patients could present with protean clinical manifestations with a wide spectrum ranging from isolated cutaneous vasculitis to multisystem involvement. Secondly, there are several medical conditions that could mimic the presentation of vasculitis. The range of differential diagnosis is therefore broad. Thirdly, vasculitis could occur as a primary disorder or be secondary to various medical conditions. It becomes important to differentiate them, as treatment of some forms of vasculitis such as those that are secondary to infection or drugs, is different from that of primary vasculitis. Fourthly, there are several different forms of vasculitis. Some are benign and self limiting, while others have the potential to threaten vital organ function and life. It follows that a rational approach is required during evaluation of patients with suspected vasculitis.     

34例不明原因发热起病 MPO-ANCA 阳性患者随访分析

目的：初步探讨抗髓过氧化物酶中性粒细胞抗体(MPO-ANCA)阳性在不明原因发热(FUO)患者中的临床意义。方法34例 FUO 伴 MPO-ANCA 阳性患者纳入本研究,记录并分析其临床资料及诊治随访过程的病情变化。结果34例患者中9例考虑与感染和药物相关的 MPO-ANCA 阳性(A 组),其余25例发展为典型的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)(B 组)。两组间比较,B 组患者红细胞沉降率(P =0．002)、血清铁蛋白(P =0．002)、MPO-ANCA 水平(P =0．001)差异有统计学意义;B 组较 A 组患者伯明翰血管炎活动度评分(BVAS)(P =0．002)及损害器官数(P =0．044)更高,其中,肾功能损害在 B 组更加明显,血肌酐值更高(P =0．005);B 组中 MPO-ANCA 与 BVAS 间存在显著的相关性( P =0．036), A 组中这种相关性并不明显( P =0．503)。与 B 组相比,A 组患者经积极处理相关病因,AAV病情较轻且容易控制。结论检测 FUO 患者 MPO-ANCA有助于病因诊断,MPO-ANCA 阳性的 FUO 患者多为典型的抗中性粒细胞胞质髓过氧化物酶抗体相关性血管炎(MPO-AAV)的早期表现,少数可能由其他疾病(感染、药物等)诱发,识别后者并积极处理,对确定合理治疗方案非常重要。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎60例免疫学指标分析

目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AASV)免疫学变化的规律及其与近期疗效的关系。方法:采用间接免疫荧光法和酶联免疫吸附技术对60例AASV患者进行血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)及其靶抗原蛋白酶-3、髓过氧化物酶的检测,同时应用免疫比浊法测定CRP含量。结果:pANCA阳性组患者发病前病程较长(P<0.05),AASV患者ANCA及其靶抗原与对照组比较有极显著性差异(P<0.001),CRP水平与对照组比较有极显著性差异(P<0.001);对19例治疗6～12周患者的PR3、MPO和CRP结果进行比较,CRP含量降低(P<0.01)。结论:ANCA及其靶抗原对AASV的诊断有较高特异性,但这一抗体水平在体内持续时间较长,不能作为AASV缓解和转归的监测指标;患者血管内皮功能损伤引起炎性变化,影响CRP水平,与正常对照组比较明显升高,CRP水平随疾病缓解或部分缓解而降低。     

原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是80年代中期发现的原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具. ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis, WG)、显微镜下型多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN).该类疾病为自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,肺、肾受累后多进展迅速,可危及患者生命或发展为肾衰竭.80年代我国对此类疾病认识不足,未诊断1例小血管炎引起的肾损害.10年来作者开展了对原发性小血管炎及ANCA靶抗原的系列研究.(1)80年代末在国内率先建立并逐步规范了ANCA的检测方法.(2)系统地研究并报道引起ANCA阳性小血管炎的一系列疾病并总结了相应的治疗方法.(3)发现了两种新的ANCA靶抗原:杀菌/通透性增高蛋白(BPI)和天青杀素(azurocidin).(4)开展了其他ANCA阳性疾病的靶抗原研究,证明组蛋白酶G是SLE-ANCA最为重要的靶抗原并证明抗组蛋白酶G抗体与狼疮肾炎的病理活动密切相关;同时在国内率先研究了溃疡性结肠炎的特异性靶抗原.上述工作填补了国内对ANCA相关小血管炎认识上的空白,提高了临床危重急症的救治水平,为进一步研究ANCA相关疾病的发病机制奠定了基础.