富于细胞性神经鞘瘤30例临床病理分析

目的 探讨富于细胞性神经鞘瘤(cellular schwannoma,CS)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断.方法 回顾性分析2014～2020年北京积水潭医院诊治的30例CS的临床及影像学特点、病理学特征及免疫表型等,并复习相关文献.结果 30例CS中,女性22例,男性8例,年龄12～65岁,平均44.6岁.发生...     

肢体富于细胞性神经鞘瘤8例临床病理分析

目的探讨肢体富于细胞性神经鞘瘤(celluar schwannoma, CS)的临床病理特征。方法回顾性分析8例肢体CS的临床资料、病理学形态及免疫表型等,并复习相关文献。结果肢体CS好发于中青年男性,下肢以足部多见,上肢多见于手臂屈侧,表现为境界清晰的皮下结节,镜下具有假肉瘤样形态改变:密集丰富的梭形瘤细胞内夹杂深染粗糙的奇异核细胞。瘤组织S-100、SOX10均弥漫强阳性,H3K27Me3散在阳性,Ki-67增殖指数1%~2%。结论肢体CS是一种罕见的形态学具有假恶性特征,而生物学行为良善的体表肿瘤,结合临床特点、掌握其特征性的组织学形态及免疫组化标记可作出正确诊断,其病理鉴别诊断尤为重要。保护神经干功能的同时完整切除肿瘤,可取得良好的预后。     

富于细胞性神经鞘瘤2例临床病理分析

目的 探讨富于细胞性神经鞘瘤临床病理学特点及其诊断与鉴别诊断.方法 对2例富于细胞性神经鞘瘤进行临床资料分析、组织学形态和免疫表型观察.结果 富于细胞性神经鞘瘤好发于腹膜后,临床上表现为缓慢生长的无痛性肿块.大体肿瘤呈圆形、椭圆形,包膜完整,切面实性,灰白、灰黄色.镜下肿瘤具有完整的包膜,在包膜外或包膜下可见淋巴细胞聚集灶,形成袖套样结构.免疫组化肿瘤细胞S-100、GFAP和CD57均弥漫强阳性,不表达CK(AE1/AE3)、desmin、SMA、CD34、CD117和DOG1.结论 富于细胞性神经鞘瘤是一种少见的假肉瘤性病变,大体表现、组织学特点是其诊断及鉴别诊断的主要依据,免疫组化标记有助于诊断和鉴别诊断.     

不典型椎管内神经鞘瘤MRI影像学表现

目的 探讨不典型椎管内神经鞘瘤的MRI影像学表现,提高对该疾病的诊断率。方法 选择34例经手术病理诊断证实的不典型椎管内神经鞘瘤患者,其中男性19例,女性15例;年龄18～83岁,平均年龄50.9岁(标准差16.7岁);肿瘤单发28例,多发6例;平均直径2.5 cm(标准差1.3 cm)。分析患者临床、病理诊断及MRI诊断资料,观察肿瘤的数目、发病部位、大小、形态、生长方式、信号特点、囊性变、出血及强化方式。结果 椎管内神经鞘瘤单发者被误诊为脊膜瘤者10例,室管膜瘤9例,血管瘤7例,神经源性肿瘤1例,骶管囊肿1例;多发者被误诊为神经纤维瘤病5例,1例被误诊为室管膜瘤。不典型神经鞘瘤位于髓内者3例,髓外硬膜下者14例,椎管内者14例,硬膜外者1例,椎管内及皮下者1例,髓外硬膜下及椎管内者1例;单发者有28例,多发者有6例;MRI快速自旋回波T₁加权成像(T₁WI)、快速自选回波T₂加权成像(T₂WI)信号多样,以T₁低信号、T₂高信号为主,增强扫描以不均匀明...     

富于细胞性神经鞘瘤的临床病理学观察

1．材料：收集复旦大学附属肿瘤医院病理科1990—2004年4月间的常规病例4例和会诊病例6例。患者的临床表现、肿瘤的大体形态和随访结果来自于病理申请单或病历记录。另选取10例胃肠道型神经鞘瘤作对照性研究。     

椎管神经鞘瘤手术治疗56例

发生在椎管内的神经鞘瘤临床上并不少见，由于其发生部位的特殊性，给临床诊断和治疗带来不少困难。我院从1997年1月～2002年1月手术治疗神经鞘瘤病人56例，取得了满意的治疗效果。     

32例椎管内神经鞘瘤的诊断及手术治疗

目的探讨椎管内神经鞘瘤的诊断和手术治疗。方法回顾性分析本科2007年1月~2014年12月32例椎管内神经鞘瘤的临床资料、手术情况。结果 32例均获得随访,随访时间19~72个月,平均25个月。32例均采用后正中入路,实施全椎板切除或半椎板切除减压联合肿瘤切除术,肿瘤均完整切除,术后5例出现脑脊液漏,对症保守治疗后愈合。根据术后疗效评价标准,优良率为90.6%。结论 MRI检查是确诊椎管内神经鞘瘤的最有价值的手段,详细的病史采集和体格检查是防止早期病例漏诊的基本措施。手术切除是处理此类肿瘤的有效手段,但是需注意术中操作技巧、避免医源性神经损害。     

胃神经鞘瘤临床病理分析

目的：探讨胃神经鞘瘤（gastric schwannoma）的临床病理学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法：对8例胃神经鞘瘤的临床特点、组织形态学和免疫组织化学结果进行分析,并复习相关文献。结果：患者女性5例,男性3例,平均年龄61岁（30~81岁）。8例胃神经鞘瘤直径1.0~7.0 cm（平均3.0 cm）,无包膜,切面灰白色,镜下,瘤细胞短梭形,束状、栅栏状排列,肿瘤的边缘见淋巴细胞套。免疫组织化学染色：S-100全阳性,胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein,GFAP）7例阳性,CD117、CD34、Dog1、a-平滑肌肌动蛋白（a-Smooth muscle actin,a-SMA）、结蛋白（Desmin）阴性。3例发现血小板衍化生长因子受体（platelet-derived growth factor receptor,PDGFR）阳性,但未发现c-kit和PDGFRα的基因突变。结论：胃神经鞘瘤是一种良性肿瘤,需与胃肠道间质瘤鉴别。     

丛状神经鞘瘤2例临床病理分析

目的探讨丛状神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法观察2例丛状神经鞘瘤的临床表现、组织学形态及免疫表型并复习相关文献。结果 2例患者中,男女各1例,年龄分别为16岁和31岁,肿瘤均位于躯干皮肤。镜下见肿瘤在皮下呈多结节状分布,结节内瘤组织以细胞致密区(Antoni A)为主,相对缺乏细胞疏松区(Antoni B)。瘤细胞长梭形或波浪状,呈栅栏状、漩涡状排列,可见verocay小体。免疫表型:肿瘤细胞S-100及vimentin均弥漫阳性,GFAP部分阳性,EMA、CD57及Ki-67均阴性。结论丛状神经鞘瘤是一种较少见的良性周围神经鞘膜瘤,需与丛状神经纤维瘤、丛状纤维组织细胞瘤、丛状恶性外周神经鞘膜瘤等相鉴别。     

胃肠道神经鞘瘤16例临床病理特征

目的 探讨胃肠道神经鞘瘤(gastrointestinal schwannomas,GSs)的临床病理学特征、免疫表型和鉴别诊断.方法 对16例GSs进行形态观察,免疫组化标记,并结合相关文献进行讨论.结果 肿瘤多见于胃部,临床表现多为腹部隐痛或进食哽噎,少数伴有黑便.肿瘤主要由纤细或肥胖的梭形细胞组成,胞质淡嗜伊红,细胞核可有一定异形性,排列成模糊的栅栏状,可见核仁,核分裂少见.多数病例可见外周淋巴细胞套及生发中心形成、或多或少的黏液变性区域、慢性炎细胞浸润和肿瘤边界的灶性浸润性生长.免疫组化:肿瘤细胞阳性表达S-100蛋白和GFAP,部分病例表达nestin,不表达CD34、CD117、DOG1和SMA.结论 GSs是消化道少见的间叶性肿瘤,绝大多数为良性,易误诊为胃肠道间质瘤(GISTs).外周淋巴细胞套是重要的形态学特征之一,确诊需要依靠S-100蛋白、GFAP等免疫标记物配合.     

恶性外周神经鞘瘤52例临床病理分析

目的观察恶性外周神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析52例恶性外周神经鞘瘤的临床病理学及免疫表型特征并复习相关文献。结果 52例患者中,男女发病率为1∶1,年龄4~71岁,头颈部18例(35%),四肢12例(23%),躯干9例(17%),深部组织8例(15%),椎管内4例(8%),生殖道1例(2%)。镜下肿瘤组织呈束状或漩涡状排列,瘤细胞短纺锤形、卵圆形、梭形,核分裂象易见。免疫表型:瘤细胞局灶表达S-100蛋白,Ki-67增殖指数10%~70%。结论恶性外周神经鞘瘤罕见,侵袭性高,预后差,其组织形态复杂多样,需与滑膜肉瘤、纤维肉瘤、血管外皮瘤、富于细胞性神经鞘瘤、纤维型脑膜瘤以及平滑肌肉瘤等鉴别。     

椎管内节细胞神经瘤1例

椎管内节细胞神经瘤１例魏茂富，卢仁君，张春莉患者女性，４７岁。以腰骶及右下肢疼痛３年，加重伴排尿困难半年入院。查体：腰５骶１右椎旁压痛，右小腿外侧及足背外侧痛温觉减退，右跟腱反射减弱，右反射活跃。ＣＴ示腰５骶１椎旁偏右侧占位性病变。手术见腰５骶１椎旁...     

椎管内髓外硬膜下（内）神经鞘瘤

黄××,男27岁,农民,因腰及双臀部骨反复钻痛1年,于1996年10月18日拟诊腰痛待查留观.1996年10月中旬无明显诱因出现腰部剧烈钻痛,无行走困难或发热.曾在当地县医院按“风湿病”治疗(用药不详),症状无好转,以后逐渐发展为全身骨痛,不能自行起卧,卧位时疼痛加重,尤以腰及双臀部骨痛明显,站立位时疼痛稍减轻,先后在深圳、广州等多家医院门诊就诊,作腰椎片及CT扫描“均未见异常”,拟诊为“强直性脊椎炎”,“口服止痛、强的松”等药病情稍好转.同年8月来本院门诊就诊仍按“强直性脊椎炎”治疗,服用“消炎痛,地塞米松”等药腰腿痛及全身骨癌明显好转.因自行停     

骶骨神经源性肿瘤临床病理分析

目的:探讨骶骨神经源性肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法:收集21例发生在骶骨的神经源性肿瘤,通过光镜观察及免疫组织化学分析其临床、影像学、病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及手术预后.结果:21例中女15例,男6例,平均年龄44.9岁.临床上以骶尾部疼痛为主,影像学上表现为骶骨或骶骨及骶前肿块.神经鞘瘤17例,其中经典型神经鞘瘤8例,富于细胞神经鞘瘤9例.神经纤维瘤3例,节细胞神经瘤1例.累及骶骨的肿块,多数有不同程度的骨质破坏.免疫表型:神经鞘瘤均弥漫强阳性表达S-100蛋白,不表达NF.神经纤维瘤和节细胞神经瘤表达NF.富于细胞神经鞘瘤有4例为复发病例,平均复发时间6.5年.经典型神经鞘瘤和神经纤维瘤各有1例为复发病例.结论:骶骨神经源性肿瘤是少见肿瘤,以良性多见.各病理类型及亚型在形态学和生长方式上有一定的差异,故诊断时应明确病理类型及亚型,以供临床随访、治疗.     

微囊性/网状神经鞘瘤的临床病理特点

目的 探讨微囊性/网状神经鞘瘤的形态学和免疫表型特点及鉴别诊断.方法 收集1例发生在颈椎的微囊性/网状神经鞘瘤,根据HE切片和免疫组织化学染色观察形态学及免疫表型特点,并复习相关文献.免疫组织化学采用EnVision两步法.结果 患者男,35岁,因颈部不适就诊,影像学检查见颈5椎体破坏,肿块周围有硬化带,考虑良性病变.手术中见椎体破坏,肿瘤无包膜,结节状,质软,大小约3.5 cm×3.0 cm×1.8 cm.镜下观察,肿瘤无明确包膜,结节状分布,细胞学明确呈两种形态,一种类似于普通神经鞘瘤,但局灶细胞显示明显多形性,似神经鞘瘤伴退变,另一区域呈上皮样细胞,呈网状或蕾丝花边样排列,间质伴显著黏液变性.免疫组织化学示两种区域细胞表达一致,强阳性表达波形蛋白、S-100蛋白、胶质纤维酸性蛋白和神经元特异性烯纯化酶,散在表达CD68、CD10和Ki-67,不表达细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、神经微丝、癌胚抗原、平滑肌肌动蛋白、雌孕激素受体和p53.结论 微囊性/网状神经鞘瘤是神经鞘瘤的一种特殊形态学变型,临床罕见,发生在骨内更为罕见,熟悉其组织学特点和免疫表型有助于与脊索瘤和其他黏液性肿瘤或肉瘤鉴别.     

会阴部丛状神经鞘瘤临床病理分析

目的 探讨会阴部丛状神经鞘瘤(plexiform neurilem-moma,PN)临床病理特点和鉴别诊断.方法 对1例发生在会阴部的PN进行组织形态学观察、免疫组化标记并复习文献.结果 患者女,31岁,会阴部肿块渐增大4年,无疼痛.边界清楚,切面灰白,实性,呈多结节状,质地中等.镜检:肿物位于皮下,约有30个大小不等的结节组成,直径0.5～2.0cm不等,每个结节均见纤维包膜包绕,大多数结节以细胞致密区(Antoni A)为主,无或少有细胞疏松区(Antoni B).结节内瘤细胞呈长梭形,核呈锥形、仿锤形或波浪状,呈栅栏状和螺旋状排列,可见verocay小体.免疫组化标记显示:瘤细胞vimentin和S-100蛋白弥漫阳性,GFAP与GPG 9.5部分呈阳性.结节外包膜EMA、CD34阳性,瘤细胞阴性.NSE、CD57、ER、PR、CD68、α-SMA、desmin和H-Caldesmon均阴性.结论 丛状神经鞘瘤是一种具有特殊形态学特点的外周神经肿瘤,应与丛状神经纤维瘤、丛状纤维组织细胞和婴儿和儿童丛状恶性外周神经鞘膜瘤等相鉴别.     

微囊性/网状神经鞘瘤的临床病理特点

Objective To study the morphologic characteristics, immunophenotype and differential diagnosis of a case of microcystic/reticular schwannoma occurring in cervical spine. Methods The pathologic features and immunophenotypic profile of a case of microcystic/reticular schwannoma were studied. Immunohistochemistry was performed using EnVision two-step method. Results The patient was a 35 -year-old male and presented with a bump over the fifth cervical spine on radiologic check up. Crossly,the bump was gray-white in color, soft, well-circumscribed but non-encapsulated. The tumor measured 3.5 cm ×3.0 cm × 1. 8 cm in size. Histologically, it was composed of two distinctive components. One component resembled the conventional schwannoma but showed focally nuclear pleomorphism, reminiscent of changes in degenerating schwannoma. The other component consisted of epithelial-like cells arranged in a reticular or lacelike pattern, amongst a myxoid matrix. Immunohistochemical study showed that the tumor cells were strongly positive for vimentin, S-100 protein, glial fibrillary acidic protein and neuron-specific enolase, focally positive for CD68, CD10 and Ki-67, and negative for pan-cytokeratin, epithelial membrane antigen, neurofilament, carcinoembryonic antigen, smooth muscle actin, estrogen receptor, progesterone receptor and p53. Conclusions Microcystic/reticular schwannoma is a novel variant of schwannoma,arising mainly in internal viscera but seldom in bone. Awareness of this entity is helpful in distinction from chordoma, other mucoid tumors or sarcomas.     

微囊性/网状神经鞘瘤的临床病理特点

Objective To study the morphologic characteristics, immunophenotype and differential diagnosis of a case of microcystic/reticular schwannoma occurring in cervical spine. Methods The pathologic features and immunophenotypic profile of a case of microcystic/reticular schwannoma were studied. Immunohistochemistry was performed using EnVision two-step method. Results The patient was a 35 -year-old male and presented with a bump over the fifth cervical spine on radiologic check up. Crossly,the bump was gray-white in color, soft, well-circumscribed but non-encapsulated. The tumor measured 3.5 cm ×3.0 cm × 1. 8 cm in size. Histologically, it was composed of two distinctive components. One component resembled the conventional schwannoma but showed focally nuclear pleomorphism, reminiscent of changes in degenerating schwannoma. The other component consisted of epithelial-like cells arranged in a reticular or lacelike pattern, amongst a myxoid matrix. Immunohistochemical study showed that the tumor cells were strongly positive for vimentin, S-100 protein, glial fibrillary acidic protein and neuron-specific enolase, focally positive for CD68, CD10 and Ki-67, and negative for pan-cytokeratin, epithelial membrane antigen, neurofilament, carcinoembryonic antigen, smooth muscle actin, estrogen receptor, progesterone receptor and p53. Conclusions Microcystic/reticular schwannoma is a novel variant of schwannoma,arising mainly in internal viscera but seldom in bone. Awareness of this entity is helpful in distinction from chordoma, other mucoid tumors or sarcomas.     

假腺性神经鞘瘤一例

患者女,４８岁。因左颈、肩和上肢间歇性疼痛,表现为活动加重,休息缓解约１年余,于１９９８年９月７日入院。体检：一般检查正常。神经系统检查仅发现左上肢尺侧感觉稍减弱,余未发现阳性定位体征。颈部ＭＲＩ检查显示颈６、７椎管内髓外占位影像。临床诊断：颈６、７椎管内髓外占位病变。入院后第３天行手术探查肿瘤摘除术。术中见在颈６、７硬脊膜下靠脊髓左侧及腹侧有２个肿瘤,肿瘤表面粘附着神经根,完整切除肿瘤。病理检查：肉眼见灰红色肿瘤２个,大小各为１．５ｃｍ×１．５ｃｍ×１．０ｃｍ,１．５ｃｍ×１．０ｃｍ×１．０ｃ…     

后颅窝室管膜瘤21例临床病理及分子特征

目的 探讨后颅窝室管膜瘤的临床病理及分子特征。方法 收集21例后颅窝室管膜瘤病例,对其临床病理学资料、分子遗传学及预后进行分析总结,并复习相关文献。结果 患者男性12例,女性9例,中位年龄44岁。组织学表现：6例可见筛网状、腺样结构,腔内充满均质嗜酸性球状物质。免疫表型：肿瘤细胞EMA、D2-40核旁点状阳性,H3K27me3阳性20例、缺失1例,10例TRPS1核强阳性。分子分型：PFB组20例,PFA组1例;1例检测到TP53体系突变。平均总生存期180.6个月。结论 后颅窝室管膜瘤任何年龄均可发生,日常工作中需常规对后颅窝室管膜瘤进行H3K27me3染色分组,PFB组总体预后较好;嗜酸性分泌物的形态特点可能与室管膜瘤细胞的分泌功能有关,认识此种形态可减少误诊,TRPS1、TP53突变可能在部分室管膜瘤中起作用。