IgG4相关性眼病误诊为炎性假瘤病1例

免疫球蛋白G4相关性疾病(immunoglobulin- G4 related disease,IgG4- RD)是一组以血清IgG4水平升高、病理组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润,多灶性纤维化为特征的病因不明的多系统性疾病[1]。作为一种新的自身免疫性疾病,当累及眼眶时,称为IgG4相关性眼眶病(IgG4- ROD),与非特异性眼眶炎症(俗称炎性假瘤ROD)不易鉴别[2],给临床诊断带来困惑和误诊。现报告一例以眼眶假瘤为首发症状被临床误诊为炎性假瘤的IgG4- ROD病例,以期提高临床对IgG4- ROD的认识和确诊,增加对该病的认识,减少误诊及漏诊,同时也提高了检验科在临床诊疗中的辅助地位。     

IgG4相关性淋巴结病的临床病理特点

IgG4相关性疾病作为一种全身系统性疾病,可累及多个器官及组织。发生于淋巴结的IgG4相关性淋巴结病由于其临床病理特点缺乏特异性,需与多种病变鉴别,如Castleman’s病样、淋巴滤泡反应性增生、淋巴瘤等。尽管IgG4相关性疾病经激素治疗效果显著,但是某些患者可发展成淋巴瘤。因此有必要提高对IgG4相关性淋巴结病的认识。本文就IgG4相关性淋巴结病的临床及病理组织学等特点进行综述。     

IgG4相关性涎腺炎的临床病理特点

IgG4相关性疾病作为一种全身系统性疾,可累及多个器官及组织.发生于涎腺的IgG4相关性涎腺炎容易与干燥综合征、慢性非特异性涎腺炎、淋巴瘤等多种疾病混淆,延误治疗并给患者带来诸多不必要的手术负担.因此有必要提高对IgG4相关性涎腺炎的认识.本文就IgG4相关性涎腺炎的临床及病理组织学等特点进行综述.     

IgG4相关性疾病的临床病理特征

目的 探讨IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析10例IgG4-RD患者的临床病理资料,采用免疫组化EnVision两步法检测IgG、IgG4、CD138、Κappa轻链、Lamda轻链抗体在IgG4-RD中的表达.结果 10例I...     

IgG4相关性疾病临床病理学特征分析

目的：探讨IgG4相关性疾病的病理学形态、免疫表型特征。方法观察12例IgG4相关性疾病的镜下特点,结合免疫组化EnVision两步法染色检测IgG、IgG4、CD138、CD34的表达,分析IgG4相关性疾病的病理学形态特征。结果 IgG4相关性疾病主要表现为组织弥漫性纤维化;伴大量淋巴细胞、浆细胞浸润,围绕血管神经分布;闭塞性静脉炎形成,免疫组化EnVision两步法染色IgG4阳性浆细胞与IgG阳性浆细胞比例>40%。结论 IgG4相关性疾病临床特点和影像学无特异性,易误诊为肿瘤,术前血清IgG4检测可作为疑似病例的首选方法。     

成人IgG4相关性颌下腺疾病的超声表现

目的 分析及归纳IgG4相关性颌下腺疾病的超声影像特征.方法 回顾性分析19例22灶IgG4相关性颌下腺疾病的超声表现,包括颌下腺尺寸、形态、病变范围、内部回声、血流、周围淋巴结.结果 19例22灶IgG4相关性颌下腺疾病的超声表现可分为局限性结节样改变、弥漫性结节样改变、类肿瘤样改变3种类型.局限性结节样改变(2例2灶),病侧腺体的浅侧、被膜下显示不均匀增粗的低回声区,内见条状强回声,血流偏多.弥漫性结节样改变(11例12灶),病侧腺体呈网格状或蜂窝状,具体表现为腺体回声增强、增粗、不均匀、血流丰富,内见弥漫、散在、大小不一的结节样低回声,其周围显示条状强回声.类肿瘤样改变(7例8灶),病侧腺体表现为回声不均匀减低、增粗,内夹杂多发条状强回声,并显示放射状丰富血流.结论 超声检查可作为IgG4相关性颌下腺疾病首选的影像学检查方法.该病超声影像呈局限性结节样改变、弥漫性结节样改变、类肿瘤样改变3种类型.当怀疑患IgG4相关性颌下腺疾病时,应进一步检查IgG4相关性疾病常累及的组织和器官,同时进行超声引导下穿刺活检明确诊断.     

IgG4相关性疾病的研究进展

IgG4相关性疾病是一个新的独立疾病,临床表现复杂多样,可以浸润多种器官,出现器官弥漫性肿胀或局部肿块形成,病理可见IgG4+浆细胞为主的淋巴浆细胞浸润、闭塞性静脉炎、组织席纹状纤维化改变,血清IgG4浓度升高.此病多见于老年男性,对类固醇激素反应敏感.临床常见的受累器官有:浸润唾液腺、泪腺的米库利兹病,浸润下颌下腺的Küttner肿瘤,Riedel's甲状腺炎,腹膜后纤维化,自身免疫性胰腺炎1型等全身多系统疾病.本文从概念,流行病学概况、发病机制,病理特征,临床表现,诊断和治疗作一综述.     

IgG4相关性桥本甲状腺炎的研究进展

IgG4相关性疾病是一种病因不明的全身系统性自身免疫疾病,可累及多个器官及组织,其成为近10年来的研究热点之一。 IgG4相关性桥本甲状腺炎有其独特的临床病理学特点：血清FT4降低,TPOAb、IgG4升高,组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润、明显的基质纤维化倾向和甲状腺滤泡上皮的重度变性。 IgG4相关性桥本甲状腺炎是桥本甲状腺炎的一种亚型,甲状腺素治疗效果较好。对于更易发生甲状腺功能减退、甲状腺损伤更明显的IgG4 HT患者可尝试早期应用皮质激素抑制免疫损伤。该文就IgG4相关性桥本甲状腺炎的临床及病理组织学等特点作一综述。     

IgG4相关硬化性疾病头颈部病变的研究进展

IgG4相关硬化性疾病(IgG4-related sclerosing disease,IgG4-SD)是新近认识的一种不同于一般慢性炎症和其他自身免疫性疾病的独立临床病理实体.该疾病主要累及胰腺,也可与胰腺外多个器官病变并存,头颈部IgG4-SD主要表现为颌下腺(Kuttner瘤)、泪腺和腮腺(Mikulicz病)以及脑下垂体(淋巴浆细胞性垂体炎)疾病等.目前头颈部IgG4-SD的诊断以及鉴别诊断已取得一定的研究进展.     

IgG4相关的小管间质性肾炎1例并文献复习

目的 探讨IgG4相关的小管间质性肾炎(IgG4-related tubulointerstitial nephritis,IgG4-TIN)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗方法和预后.方法 对1例IgG4-TIN进行光镜、免疫组化和电镜观察,并结合文献探讨该病的临床病理学特点.结果 患者因"肾功能异常"入院.肾穿刺活检:镜下表现为小管间质性肾炎,伴重度肾小管萎缩和间质纤维化,并有大量浆细胞浸润;免疫组化染色证实超过50%的浆细胞表达IgG4;肾小球病变轻微,有局灶球性或节段性肾小球硬化;电镜观察:见肾小管重度萎缩,基膜增厚,间质弥漫纤维化,大量浆细胞、淋巴细胞及单核细胞浸润.结论 IgG4-TIN是一种病因不明的疾病,有其独特的临床病理学特征,诊断须临床与病理相结合,对类固醇治疗有效,预后较好.     

IgG4相关性甲状腺疾病研究的最新进展

免疫球蛋白相关性疾病(immunoglobulin G4- related diseases,IgG4- RD)可累及全身各个器官,累及甲状腺者称为IgG4相关性甲状腺疾病(IgG4- related thyroid disease,IgG4- RTD)。其临床特点为受累器官弥漫性或局灶性肿大、硬化,血清IgG4升高。部分IgG4- RD可导致器官衰竭,特别是胰腺、肝脏和胆道、肾脏、甲状腺、肺和主动脉等。IgG4- RTD多表现为甲状腺局部结节或弥漫性肿大,多伴有血清IgG4升高。IgG4- RTD目前病因未明,多认为与遗传因素、病毒感染、抗原抗体反应有关,治疗上绝大多数对糖皮质激素治疗有效。本文概述了近年来IgG4相关性甲状腺疾病的研究进展。     

血清IgG4水平对常见自身免疫性疾病的鉴别诊断价值

目的:探讨血清IgG4水平在鉴别诊断IgG4相关性疾病(IgG4-RD)与其他自身免疫性疾病中的应用价值.方法:选择2014年9月至2021年3月于南京医科大学附属淮安第一医院、苏北人民医院及徐州市第一人民医院住院治疗并确诊的IgG4-RD患者26例,自身免疫性疾病患者549例,包括系统性红斑狼疮83例,类风湿关节炎8...     

血清IgG4水平对常见自身免疫性疾病的鉴别诊断价值北大核心CSCD

目的:探讨血清IgG4水平在鉴别诊断IgG4相关性疾病(IgG4-RD)与其他自身免疫性疾病中的应用价值。方法:选择2014年9月至2021年3月于南京医科大学附属淮安第一医院、苏北人民医院及徐州市第一人民医院住院治疗并确诊的IgG4-RD患者26例,自身免疫性疾病患者549例,包括系统性红斑狼疮83例,类风湿关节炎80例,干燥综合征188例,强直性脊柱炎21例,进行性系统性硬化症10例,结缔组织病126例,成人Still病5例,白塞氏病3例,皮肌炎28例,风湿性多肌痛症5例。另选取50例健康体检者作为对照组。使用BNII特定蛋白分析仪检测各组样本血清IgG4水平。通过ROC曲线评价血清IgG4鉴别诊断IgG4-RD与其他自身免疫性疾病的敏感度和特异度。结果:IgG4-RD组血清IgG4水平明显高于其他各自身免疫性疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.001)。分别以血清IgG4≥1.35 g/L和IgG4≥2.01 g/L作为诊断IgG4-RD的临界值,IgG4-RD组的阳性率明显高于自身免疫性疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.001)。以血清IgG4≥1.35 g/L为正常参考值上限,IgG4-RD组样本血清IgG4水平及IgG4在总IgG中所占比例均高于非IgG4-RD阳性样本,差异有统计学意义(P<0.001)。血清IgG4水平用于鉴别诊断IgG4-RD的ROC曲线显示,以IgG4≥2.07 g/L作为诊断临界值时,敏感度为96.15%,特异度为92.57%,曲线下面积(AUC)为0.979。结论:非IgG4-RD自身免疫性疾病也可出现血清IgG4水平升高现象,以血清IgG4≥2.07 g/L作为诊断临界值能提升对IgG4-RD与非IgG4-RD自身免疫性疾病的鉴别诊断效能,但仍需在临床中进一步验证。     

IgG4相关血管疾病的研究进展

IgG4相关疾病是一种自身免疫性疾病,常累及全身多部位的组织及器官.IgG4相关的血管炎常侵犯多部位的血管,以主动脉及其一级分支为主,并容易合并动脉瘤,动脉瘤的破裂会有致命风险.在诊断上,需鉴别IgG4相关的血管炎与其他常见血管炎;在治疗上,激素虽然是治疗IgG4相关的血管炎的基石,但也会加快某些患者血管瘤的破裂,因此...     

IgG4相关性肾病发病机制和治疗新进展

IgG4相关性肾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD)属于IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD),可累及全身多个器官,特别是肾脏。IgG4-RKD主要包括IgG4相关的小管间质性肾炎(IgG4-related tubulointerstitial nephritis,IgG4-TIN)和IgG4相关的膜性肾病(IgG4-related membranous nephropathy,IgG4-MN)。目前IgG4-RKD发病机制仍存争议,如高水平的IgG4是伴随现象还是致病因素;IgG4-RKD是否为自身免疫性疾病,其抗原性如何等。IgG4-RKD的治疗方面,公认有效的治疗药物单一,糖皮质激素为一线药物,但其用药方案仍存争议。利妥昔单抗等生物制剂是较有前景的治疗药物。本文综述IgG4-RKD的发病机制及治疗新进展。     

自身免疫性胰腺炎21例临床病理分析

目的探讨局限性自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis, AIP)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法收集21例肿块性胰腺炎,病理学形态符合AIP,查找临床资料,分析其与临床病理特征的关系,并复习相关文献。结果 21例患者中,男性13例,女性8例;患者年龄37～74岁,平均58.8岁。10例患者有皮肤、巩膜黄染,5例查体发现胰腺占位,6例以腹痛、腹部不适就诊。18例术前行血清IgG4检测。眼观:21例均发现胰腺肿块,直径3～7 cm,切面灰白、灰黄色,实性,质韧,与周围边界不清。镜下见导管周有较多淋巴细胞及浆细胞围绕,伴纤维组织席纹样增生,肿块内呈不同程度慢性胰腺炎表现;胰腺肿块内及胰腺周可见静脉炎;6例导管管腔内见较多中性粒细胞浸润并伴导管上皮破坏。免疫表型:10例IgG4阳性(阳性浆细胞数超过10/HPF);实验室检查IgG4超出正常上限2倍有6例患者,2例术前未检查IgG4,2例IgG4增高但不足2倍。结论肿块性AIP仅依据临床和影像学表现不易与胰腺癌鉴别,病理形态表现为淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎,伴或不伴中性粒细胞管腔内聚集。手术标本经免疫组化检测IgG4表达与血清学检查一致。     

17例肝脏炎性假瘤的临床病理分析

本文对17例肝脏炎性假瘤的临床病理特点进行了分析。结果显示该病的主要特点是:发病年龄较轻,平均37.2岁;男性多见,占82.4%;近65%的患者无特殊病史;76.5%的患者具有以右上腹隐痛为主的临床症状;病程较短,中位时间3个月;82.4%的结节为单个,并有完整包膜;结节体积多较小,平均直径3.8cm(中位数3.2cm);发生部位以肝右叶多见,占76.5%;病变以炎性增生性纤维组织为基本结构。本文对该病的病因及鉴别诊断进行了讨论。     

畸形性骨炎4例临床病理分析

畸形性骨炎４例临床病理分析王莹刘俊茹王晓萌李凤林盛凯△吴健▲王战建作者单位：河北医科大学第三医院病理科、△外科、▲内科０５００５１畸形性骨炎又称骨Ｐａｇｅｔ病，国内甚少见。我院自１９８０年以来先后收治４例，其Ｘ线及病理表现均很典型，现报道如下。１临床...     

椎管内原发Rosai-Dorfman病2例临床病理分析

目的探讨椎管内原发Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, RDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用HE、免疫组化EnVision两步法染色对2例椎管内原发RDD首发和复发后的临床病理学特点进行对比分析,并复习相关文献。结果 2例均为男性,年龄分别为26、33岁,均为硬膜外单发病变,分别于术后5个月和1个月复发。例1首次术后镜下表现与经典的RDD类似,复发后纤维组织增生明显;例2两次术后病理均显示纤维组织增生明显,炎细胞及组织细胞散在分布,伸入现象不明显,可见疑似闭塞性血管炎结构。免疫表型:S-100蛋白阳性,CD1α阴性,IgG4阳性细胞数<30个/HPF,但与IgG阳性细胞数比值小于40%。结论椎管内原发RDD临床罕见,大多数病例手术切除患者预后良好,但仍有复发可能。由于椎管内原发RDD无特征性影像学表现,且镜下组织学形态可不典型,熟练掌握其病理及免疫表型特点是诊断的关键。