非体外循环手术治疗肺动脉吊带合并气管狭窄的临床研究

目的 回顾分析总结非体外循环手术治疗肺动脉吊带合并气管狭窄的诊治经验。方法 2012年11月至2015年9月,本院在非体外循环手术治疗肺动脉吊带合并气管狭窄的患儿22例,其中男13例,女9例;年龄4月-11岁(20.33±27.64)月;体质量5.5-32(10.25±5.80)kg。患儿均因“呼吸急促伴喉喘鸣”在外院就诊,心脏超声和心血管CT诊断为肺动脉吊带合并气管狭窄转入我院。单纯肺动脉吊带8例,合并其它心血管畸形11例,合并非心血管畸形3例。22例患儿均有不同程度的气管狭窄。结果 22例患儿均在非体外循环下行肺动脉吊带矫治手术,成功21例,失败1例;7例同期矫治了合并的其它心血管畸形(房间隔缺损封堵术1例,动脉导管离断术6例);1例同期纠治膈膨升;术后呼吸机辅助时间2-28(5.35±5.57)h;监护室逗留时间16.5-288(61.25±65.00)h;术后发生乳糜胸1例,保守治疗后痊愈;1例患儿术后并发气管内肉芽生成造成气道狭窄加重,脱离呼吸机困难,术后10天行气管内支架置入手术,术后顺利脱离呼吸机,顺利出院。1例患儿在手术失败后12天再次体外循环下手术,术后42天仍不能脱离呼吸机,最终家长放弃治疗;全组患儿无手术死亡,21例顺利出院。术后患儿随访时间1-33个月,患儿术后呼吸道症状完全消失12例,喉喘鸣症状明显好转9例,生长发育改善,气管狭窄随访中。结论 肺动脉吊带患儿一经诊断即有手术指征。我们采用经左侧开胸非体外循环下手术矫治方法简单,术后呼吸机撤离快,住院时间短,获得良好的近期效果。     

33例肺动脉吊带患儿术后治疗

目的总结肺动脉吊带(PAS)患儿术后治疗策略及临床治疗经验。方法纳入我科2006年11月至2013年12月期间收治的33例PAS患儿,单纯PAS及合并动脉导管未闭患儿20例,合并有心内畸形患儿13例。回顾性分析患儿术后主要治疗方法包括呼吸机及无创持续气道正压通气(NCPAP)辅助呼吸、血管活性药物支持心功能,收集相关临床资料进行分析。结果患儿呼吸机辅助时间2⁸65 h;其中4例(12.1%)需要再次气管插管;7例(21.2%)拔除气管插管后需要NCPAP辅助,应用时间为1865 h;其中4例(12.1%)需要再次气管插管;7例(21.2%)拔除气管插管后需要NCPAP辅助,应用时间为1¹5 d。20例单纯PAS患儿中有4例(20.0%)进行了小剂量、短时间的血管活性药物的支持,而13例合并有心内畸形、需要心内手术操作的患儿中有9例(69.2%)在监护室内进行了血管活性药物的支持(P<0.01)。患儿ICU滞留时间为115 d。20例单纯PAS患儿中有4例(20.0%)进行了小剂量、短时间的血管活性药物的支持,而13例合并有心内畸形、需要心内手术操作的患儿中有9例(69.2%)在监护室内进行了血管活性药物的支持(P<0.01)。患儿ICU滞留时间为1³9 d;其中2例(6.1%)重返ICU。33例患儿手术均成功,除1例因气道狭窄明显、脱机困难,家长放弃治疗外,其他32例患儿均康复出院。结论术后尽早脱离气管插管、必要的NCPAP支持及血管活性药物的适当应用,是保证PAS患儿术后康复的主要治疗措施。     

肺动脉吊带的诊断与治疗——附19例分析

目的:分析肺动脉吊带(PAS)的临床特征、诊断及治疗。方法:回顾性分析2007年1月至2017年9月,北京安贞医院共收治PAS患儿19例,分析其一般情况、临床特征、影像学检查、诊断、治疗和预后。结果:19例PAS患儿进入分析,男性8例,女性11例,12例合并其他心脏畸形,3例合并心脏外畸形。诊断PAS时年龄1岁3个月(0d~6岁),体质量10.6(4~24)kg。所有患儿均有不同程度的咳嗽、喘鸣,其中5例安静或轻微活动后即喘息、喘憋。患者行心脏彩色超声心动图检查及心脏多层螺旋计算机断层扫描(MDCT)明确PAS诊断;气道重建显示所有患者均存在气管狭窄,Cotton气管狭窄Ⅰ期16例,Ⅱ期3例,Ⅲ期0例。16例患儿行手术矫治,手术时年龄3岁6个月(4个月~6岁),体质量13.2(4~50)kg。1岁以下患儿术后带管时间较1岁以上患儿明显长[(0.5~264)vs.(1~5)h,P0.05]。15例手术成功,远期随访无气管狭窄症状。结论:超声心动图可初步诊断PAS,MDCT可明确诊断PAS及伴随气道狭窄或畸形。有呼吸道症状者应尽早手术治疗,手术矫治效果满意,多数患儿的气道畸形不需手术处理。低龄及气管严重狭窄可能为PAS患者手术死亡的高危因素。     

超声心动图诊断肺动脉吊带1例

<正>1临床资料患儿男,5个月,出生后反复出现无明显诱因咳嗽、喘息,吃奶时易呛咳,哭闹后口周发紫,于当地医院多次对症治疗后缓解不明显,为进一步明确诊断收住于我院小儿心血管科。查体:体温38.4℃,心率134次/min,咽充血,听诊双肺呼吸音粗,可闻及痰鸣音及喘鸣音,胸骨左缘第3肋间可见闻及3级收缩期杂音。胸片示双肺纹理增重。     

儿童先天性肺动脉吊带的临床特征:附27例分析

目的探讨儿童先天性肺动脉吊带的临床特点。方法回顾性分析27例肺动脉吊带患儿的临床资料,总结其临床表现及影像学特点。结果本组患儿27例,其中男13例,女14例;年龄7个月(10 d~6岁);体质量6(1.4~17.4)kg;均有不同程度的呼吸道症状,包括反复咳嗽、喘鸣和气促;14例患儿在心前区可闻及收缩期杂音。胸部平片检查19例提示为支气管肺炎,3例为支气管炎,5例未见异常。经二维彩色多普勒超声心动图诊断23例,心脏多层螺旋计算机断层扫描诊断27例。21例合并其他心血管畸形,其中2例伴室间隔缺损,5例合并房间隔缺损,3例合并动脉导管未闭,3例合并永存左上腔静脉,1例合并二尖瓣关闭不全,1例合并迷走右锁骨下动脉,6例合并多发心脏畸形;19例合并气管畸形。24例患儿行肺动脉吊带矫治术和(或)合并心内畸形矫治术,其中3例术后死亡。另3例患儿术前均因肺炎进展快、呼吸衰竭死亡。结论肺动脉吊带的临床表现缺乏特异性,若临床上出现无法解释的呼吸道梗阻症状,应警惕该病的可能。采用各种检查方法如二维彩色多普勒超声心动图、心脏多层螺旋计算机断层扫描、心血管造影等以明确诊断,使患儿得到及时、有效的治疗,能降低病死率。     

先天性肺动脉吊带畸形二例

肺动脉吊带畸形（pulmonary anery sling,PAS）是一种少见的先天性心血管畸形,国内外相关报道较少。因本病少见,患儿呼吸系统症状严重,临床缺乏认识,误诊、漏诊及病死率较高。现将我院2例经手术证实的PAS报告如下。     

小儿先天性肺动脉吊带及左肺动脉缺如的超声心动图诊断价值

目的:探讨经胸超声心动图(TTE)在小儿先天性肺动脉吊带及左肺动脉缺如诊断中的价值。方法:以CTA和手术证实的21例肺动脉吊带及左肺动脉缺如患儿为研究对象,回顾分析其超声心动图特征。结果:21例中,经CTA或手术证实肺动脉吊带15例,左肺动脉缺如6例,TTE诊断17例,漏诊3例,误诊1例,诊断准确率81%,1例肺动脉吊带合并房间隔缺损(ASD)漏诊,1例单纯肺动脉吊带漏诊,1例左肺动脉缺如合并法洛四联症(TOF)漏诊,1例将左肺动脉缺如误诊为肺动脉吊带。结论:TTE是早期诊断肺动脉吊带及左肺动脉缺如的重要手段,应多切面扫查,减少漏诊误诊。     

经胸超声心动图对肺动脉吊带患者诊断的临床价值

目的：探讨经胸超声心动图对于肺动脉吊带的诊断、鉴别及指导治疗的临床价值。方法：对2007年1月至2023年6月间,我院儿童心脏中心收治并经手术证实的28例肺动脉吊带患者的超声心动图及临床资料进行回顾性分析。总结超声诊断特点及鉴别诊断,分析误诊、漏诊原因。结果：28例患者均行外科根治术,26例手术所见与超声心动图诊断结果完全相符,无1例漏诊合并畸形,仅2例患者超声提示左肺动脉内径轻度狭窄但术中探查左肺动脉内径尚正常。85%患者合并永存左上腔静脉、室间隔缺损、房间隔缺损等心内畸形。超声诊断要点为肺动脉分叉消失,主肺动脉直接延续为右肺动脉,于右肺动脉发出异常起源的左肺动脉。结论：超声心动图可早期无创准确诊断肺动脉吊带及心内合并畸形,并为进一步外科手术治疗与预后提供可靠依据,具有重要临床价值。     

先天性迷走左肺动脉5例报告并文献复习

目的:总结先天性迷走左肺动脉(CALPA)的诊断和治疗方法。方法:总结2009年4月至2010年3月确诊CALPA的5例患儿的临床表现、诊断和手术方法。结果:所有患儿均经超声心动图及螺旋CT确诊,2例保守治疗缓解。手术治疗3例,1例死亡;另2例分别为术后1 w和11个月,目前均情况良好。结论:婴儿早期出现反复喘息、肺部感染及气道梗阻表现时,应考虑CALPA的可能。超声心动图、螺旋CT是确诊的最佳方法。一旦确诊须尽快手术,手术重点包括左肺动脉移植术及气管成形术。     

—侧肺动脉起源于升主动脉

我院收治3例一侧肺动脉起源于升主动脉的病例,术前均误诊为单纯室间隔缺损或动脉导管未闭合并肺动脉高压。其中第1例术中心外探查发现左肺动脉起源异常,因当时诊断不甚明确而未行根治术,之后经造影证实为左肺动脉起源于升主动脉合并室间隔缺损。半年后,因肺炎心力衰竭死亡。另外2例术中心外探查诊断为右肺动脉起源于升主动脉,经施行右肺动脉重建术及心内畸形矫治术后,恢复良好出院。本文报告这3例的临床资料,并对其诊断和手术方法作一些讨论。     

肺动脉支架治疗儿童肺动脉分支狭窄近中期右心功能随访研究

目的:探讨应用支架在治疗肺动脉分支狭窄后对右心功能的改善效果。方法:7例患有复杂先天性心脏病外科术后残余肺动脉狭窄的患儿接受了经导管应用支架置入的介入治疗。年龄4~18岁,平均年龄8.7岁,体质量13~56kg,平均28.4kg。结果:法洛四联症(TOF)术后残留左肺动脉或右肺动脉狭窄者6例,矫正型大动脉转位(c TGA)1例,分别置入右肺动脉支架4例,左肺动脉支架3例。随访至1年:支架置入后,肺动脉狭窄处内径明显增加;狭窄处压差(ΔP)较术前明显降低;三尖瓣瓣环收缩位移明显增大,右心室TDI提示右心室收缩舒张功能均明显改善。术后患儿活动耐量增加,心功能分级提高。结论:肺动脉支架置入术目前已成为肺动脉分支狭窄理想治疗方法,可解除狭窄并显著改善右心功能。     

儿童肺动脉分支狭窄的治疗现状

<正>先天性心脏病患者2%～3%存在肺动脉分支狭窄(pulmonary branch stenosis, PBS),可累及单支或多支肺动脉(pulmonary artery, PA)。PBS可单独发生,也常与其他先天性心脏病并存(如:单心室、房间隔缺损,室间隔缺损及法洛四联症等);PBS亦见于一些遗传性综合征,如Williams及Alagille综合征等。而临床更常见的是获得性PBS,如在先天性心脏病外科术后PA补片处出现瘢痕挛缩、吻合口纤维     

肺动脉悬吊的诊断与治疗

目的:探讨肺动脉悬吊的临床特征、诊断与治疗。方法:回顾性分析2008年7月至2011年12月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为肺动脉悬吊患者的临床特征、影像学检查、诊断和治疗。结果:7例肺动脉悬吊患者,男性1例,女性6例,年龄1个月～21岁,<1岁4例,伴有咳喘、肺炎或呼吸困难病史,6例因心脏杂音就诊,经超声心动图、多排螺旋CT明确诊断,2例行纤维支气管镜检查。伴发中位心1例,心内畸形6例,气管、支气管狭窄6例。4例患者手术治疗,3例疗效满意,1例术后早期死亡。结论:儿童中反复出现原因不明的咳喘等呼吸道症状者,应重视肺动脉悬吊的可能,超声心动图联合多排CT可明确诊断,早期行左肺动脉移植术以解除气管狭窄是生存的关键。     

肺动脉栓塞35例诊治体会

目的提高肺动脉栓塞（PE）的诊治水平。方法回顾性分析经我院经64层螺旋CT肺动脉造影确诊的35例住院PE患者的临床资料。结果35例患者中下肢深静脉血栓者占45．71％、吸烟者占20．0％、慢性阻塞性肺疾病（COPD）者占14．29％;主要表现为呼吸困难（94．29％）、心动过速（54．29％）、晕厥（22．86％）、胸痛（20．00％）;辅助检查中82．86％的患者D-二聚体升高（〉0．5μg／L）;心电图示V1～V3导联T波倒置（40．00％）、S1Q3T3（22．86％）。35例经抗凝（其中10例溶栓治疗）治疗均好转出院。结论提高对PE的警惕性,早期识别PE的临床特点、尽早行螺旋CT肺动脉造影检查,一旦确诊及时行抗凝和溶栓治疗是降低PE误诊、漏诊、病死率的关键。     

25例肺动脉栓塞的诊治分析

肺动脉栓塞（pulmonary embolism PE）是内源性或外源性栓子堵塞肺动脉及分支引起肺循环障碍的一种临床综合征。PE临床表现多样，且缺乏特异性，漏诊、延诊及误诊率极高。若未及时诊治，病死率较高，所以PE的早期诊断和及时治疗至关重要。本文对25例肺动脉栓塞病例进行回顾性分析。     

高原地区162例肺动脉压测定结果分析

本文报告了海拔2 260米地区162例心导管测定PAP结果。共检出PAH 65例(40.1%),其中肺心病(14/19,73.7%);心肌病(2/3,66.7%);风心病(18/33,54.5%);先心病(23/47,48.9%);冠心病(2/8,25.0%);高心病(5/18,27.8%);健康者(1/34,2.9%)。健康组MPAP为1.92±0.33kPa,较文献为低,高心病组PAH检出率较预期为低,对此进行了讨论。     

中国儿童肺动脉高压诊治现状

肺动脉高压是一类具有不同的病因和发病特点、多因素致病的疾病。中国儿童肺动脉高压最常见的类型是先天性心脏病相关肺动脉高压和特发性肺动脉高压。现重点介绍这两类疾病的诊治现状,同时介绍与儿童肺动脉高压相关的其他疾病,以及分析当前存在的问题和挑战,并对未来进行展望。     

单纯肺动脉狭窄的外科治疗

单纯肺动脉狭窄的外科治疗广东省心血管研究所心外科岑坚正综述张镜芳审校单纯肺动脉狭窄是一种较常见的先天性心脏病，其肺动脉瓣狭窄，伴或不伴右室流出道狭窄，而室间隔完整，在临床上，其发病率约占先心病的６％～１０％左右，男性是女性的２～４倍。单纯肺动脉狭窄的...     

继发性肺动脉狭窄的临床诊治进展

继发性肺动脉狭窄的病因包括纤维性纵隔炎、结节病、大动脉炎和白塞病等,是导致第五大类肺动脉高压的主要病因.胸部CT肺动脉造影和肺血管三维重建不仅可以直观地描述肺动脉狭窄的部位、程度和范围,还有助于明确肺动脉狭窄的病因诊断.继发性肺动脉狭窄的治疗包括原发病的治疗和近端肺动脉狭窄的介入治疗.肺动脉狭窄区域肺灌注显著减低,同时合并中、重度肺动脉高压或右心功能不全是介入治疗的适应证.本文就继发性肺动脉狭窄的临床诊疗进展做了全面系统的阐述,对呼吸科肺血管病的临床实践具有重要的指导意义.