血清IgG4水平对常见自身免疫性疾病的鉴别诊断价值北大核心CSCD

目的:探讨血清IgG4水平在鉴别诊断IgG4相关性疾病(IgG4-RD)与其他自身免疫性疾病中的应用价值。方法:选择2014年9月至2021年3月于南京医科大学附属淮安第一医院、苏北人民医院及徐州市第一人民医院住院治疗并确诊的IgG4-RD患者26例,自身免疫性疾病患者549例,包括系统性红斑狼疮83例,类风湿关节炎80例,干燥综合征188例,强直性脊柱炎21例,进行性系统性硬化症10例,结缔组织病126例,成人Still病5例,白塞氏病3例,皮肌炎28例,风湿性多肌痛症5例。另选取50例健康体检者作为对照组。使用BNII特定蛋白分析仪检测各组样本血清IgG4水平。通过ROC曲线评价血清IgG4鉴别诊断IgG4-RD与其他自身免疫性疾病的敏感度和特异度。结果:IgG4-RD组血清IgG4水平明显高于其他各自身免疫性疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.001)。分别以血清IgG4≥1.35 g/L和IgG4≥2.01 g/L作为诊断IgG4-RD的临界值,IgG4-RD组的阳性率明显高于自身免疫性疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.001)。以血清IgG4≥1.35 g/L为正常参考值上限,IgG4-RD组样本血清IgG4水平及IgG4在总IgG中所占比例均高于非IgG4-RD阳性样本,差异有统计学意义(P<0.001)。血清IgG4水平用于鉴别诊断IgG4-RD的ROC曲线显示,以IgG4≥2.07 g/L作为诊断临界值时,敏感度为96.15%,特异度为92.57%,曲线下面积(AUC)为0.979。结论:非IgG4-RD自身免疫性疾病也可出现血清IgG4水平升高现象,以血清IgG4≥2.07 g/L作为诊断临界值能提升对IgG4-RD与非IgG4-RD自身免疫性疾病的鉴别诊断效能,但仍需在临床中进一步验证。     

血清IgG4水平对常见自身免疫性疾病的鉴别诊断价值

目的:探讨血清IgG4水平在鉴别诊断IgG4相关性疾病(IgG4-RD)与其他自身免疫性疾病中的应用价值.方法:选择2014年9月至2021年3月于南京医科大学附属淮安第一医院、苏北人民医院及徐州市第一人民医院住院治疗并确诊的IgG4-RD患者26例,自身免疫性疾病患者549例,包括系统性红斑狼疮83例,类风湿关节炎8...     

鼻腔鼻窦IgG4相关性疾病10例临床病理学分析

目的探讨鼻腔鼻窦IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2016年3月至2021年3月, 以鼻炎或鼻肿物为主诉, 在首都医科大学附属北京同仁医院就诊并行鼻黏膜活检的患者。依据2019年美国风湿病学会(ACR)/欧洲抗风湿病联盟(EULAR)制定的IgG4-RD国际分类诊断标准筛选出鼻腔鼻窦IgG4-RD患者10例, 观察分析临床特征、组织病理学形态及IgG和IgG4免疫组织化学表达情况。结果 10例患者中男性5例, 女性5例, 年龄范围30～71岁, 中位年龄52.7岁。6例患者可见鼻息肉/鼻肿物, 4例伴泪腺肿胀。4例血清IgG和IgG4浓度升高。镜下10例均表现为鼻腔或鼻窦黏膜大量淋巴细胞和浆细胞浸润以及不同程度的纤维化, 4例可见闭塞性血管炎。鼻黏膜IgG4+浆细胞计数均>10个/HPF, 平均数为67个/HPF, 严重纤维化病例IgG4计数明显减少, 6例IgG4+/IgG+浆细胞>40%。结论鼻腔鼻窦IgG4-RD是系统性疾病的局部表现, 是IgG4-RD很少累及的部位, 确诊需结合临床症状、影像学、血清学及组织病理学评分...     

泪腺IgG4相关性眼病19例临床病理分析

目的探讨泪腺IgG4相关眼病(IgG4-related ophthalmic disease, IgG4-ROD)的临床病理特征。方法收集陕西省西安市人民医院(西安市第四医院)2010年12月～2020年12月确诊的19例IgG4-ROD,并收集10例泪腺炎性假瘤和10例泪腺Mikuliczs病作为非IgG4-ROD组,采用免疫组化EnVision法检测IgG4和IgG表达,并复习相关文献。结果 19例泪腺IgG4-ROD患者年龄28～83岁,平均57.4岁,男女比为12∶7,病变位于双眼13例,单眼6例,临床多表现为泪腺无痛性肿大,部分患者伴有眼球突出或运动受限,其中14例患者血清IgG4升高(3.33～21.7 g/L)。影像学多表现为双眼泪腺肿大,部分患者出现眼外肌肿大或眶下神经增粗。镜下表现为显著的淋巴细胞及浆细胞浸润,淋巴滤泡形成,伴有显著的纤维化,并可见席纹状纤维化。免疫组化可见大量IgG和IgG4阳性浆细胞,且均满足IgG4/IgG细胞40%及IgG4阳性浆细胞50个/HPF。结论泪腺IgG4-ROD需与眼部炎性假瘤、Mikuliczs病及其他非特异性炎症相鉴别,最终诊断需结合患者临床表现、影像学特征、实验室检测及病理特征综合考虑。     

IgG4相关硬化性疾病头颈部病变的研究进展

IgG4相关硬化性疾病(IgG4-related sclerosing disease,IgG4-SD)是新近认识的一种不同于一般慢性炎症和其他自身免疫性疾病的独立临床病理实体.该疾病主要累及胰腺,也可与胰腺外多个器官病变并存,头颈部IgG4-SD主要表现为颌下腺(Kuttner瘤)、泪腺和腮腺(Mikulicz病)以及脑下垂体(淋巴浆细胞性垂体炎)疾病等.目前头颈部IgG4-SD的诊断以及鉴别诊断已取得一定的研究进展.     

IgG4相关性肾病发病机制和治疗新进展

IgG4相关性肾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD)属于IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD),可累及全身多个器官,特别是肾脏。IgG4-RKD主要包括IgG4相关的小管间质性肾炎(IgG4-related tubulointerstitial nephritis,IgG4-TIN)和IgG4相关的膜性肾病(IgG4-related membranous nephropathy,IgG4-MN)。目前IgG4-RKD发病机制仍存争议,如高水平的IgG4是伴随现象还是致病因素;IgG4-RKD是否为自身免疫性疾病,其抗原性如何等。IgG4-RKD的治疗方面,公认有效的治疗药物单一,糖皮质激素为一线药物,但其用药方案仍存争议。利妥昔单抗等生物制剂是较有前景的治疗药物。本文综述IgG4-RKD的发病机制及治疗新进展。     

IgG4相关的小管间质性肾炎1例并文献复习

目的 探讨IgG4相关的小管间质性肾炎(IgG4-related tubulointerstitial nephritis,IgG4-TIN)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗方法和预后.方法 对1例IgG4-TIN进行光镜、免疫组化和电镜观察,并结合文献探讨该病的临床病理学特点.结果 患者因"肾功能异常"入院.肾穿刺活检:镜下表现为小管间质性肾炎,伴重度肾小管萎缩和间质纤维化,并有大量浆细胞浸润;免疫组化染色证实超过50%的浆细胞表达IgG4;肾小球病变轻微,有局灶球性或节段性肾小球硬化;电镜观察:见肾小管重度萎缩,基膜增厚,间质弥漫纤维化,大量浆细胞、淋巴细胞及单核细胞浸润.结论 IgG4-TIN是一种病因不明的疾病,有其独特的临床病理学特征,诊断须临床与病理相结合,对类固醇治疗有效,预后较好.     

IgG4相关性疾病临床病理学特征分析

目的：探讨IgG4相关性疾病的病理学形态、免疫表型特征。方法观察12例IgG4相关性疾病的镜下特点,结合免疫组化EnVision两步法染色检测IgG、IgG4、CD138、CD34的表达,分析IgG4相关性疾病的病理学形态特征。结果 IgG4相关性疾病主要表现为组织弥漫性纤维化;伴大量淋巴细胞、浆细胞浸润,围绕血管神经分布;闭塞性静脉炎形成,免疫组化EnVision两步法染色IgG4阳性浆细胞与IgG阳性浆细胞比例>40%。结论 IgG4相关性疾病临床特点和影像学无特异性,易误诊为肿瘤,术前血清IgG4检测可作为疑似病例的首选方法。     

Riedle甲状腺炎的IgG4免疫组织化学观察北大核心CSCD

目的 观察Riedle甲状腺炎（RT）的病理组织形态及其IgG4免疫组织化学表达,探讨RT与IgG4相关性疾病（IgG4-RD）之间的关系.方法 收集北京协和医院2012年4月至2015年8月间病理诊断的5例RT患者的临床资料,分析其临床表现、免疫组织化学及病理形态学特征.结果 5例患者,男性1例,女性4例,年龄52～78岁,平均59岁.5例患者都是出现甲状腺双叶多发结节,结节逐年增大,并且在出现周围组织压迫症状及体征时就诊.2例女性患者出现甲状腺功能减低.术前血清IgG水平升高2例,其余3例未测.B超显示结节多表现低回声或中低回声,偶有病例是低回声结节内部出现散在强回声.光镜下显示大量纤维组织增生伴不等量淋巴细胞及浆细胞浸润,4例可见闭塞静脉炎,3例出现嗜酸性粒细胞.5例患者的免疫组织化学IgG4阳性细胞计数与IgG4/IgG比值分别为：20个/HPF,16%;60个/HPF,82%;22个/HPF,28%;400个/HPF,266%;33个/HPF,71%.结论 RT与IgG4-RD光镜下具有相似的病理组织学表现,免疫组织化学染色显示RT中IgG4数值及IgG4/IgG比例均有不同程度增高,部分符合IgG4-RD的诊断标准,推测部分RT属于IgG4-RD.     

IgG4相关性疾病的研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是多器官受累缓慢进展的炎症性疾病,以受累器官内出现大量IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征,其具体机制不清且涉及较广泛。当前,获得性免疫和适应性免疫的异常调节被认为是IgG4-RD的主要发病机制,临床表现多种多样, IgG4-RD可累及任何组织器官,以炎性假瘤和弥漫性肿大为常见表现,易误诊为肿瘤或炎症。以糖皮质激素为主的药物治疗效果良好,但IgG4-RD症状多变,预后多不良。我们主要总结了IgG4-RD的发病机制、临床特征、诊断和治疗的相关研究进展。     

血清IgG4检测在自身免疫性胰腺炎诊断中的应用观察

目的探讨血清IgG4检测在自身免疫性胰腺炎诊断中的应用价值。方法对我院2008年1月～2012年6月间收治的52例自身免疫性胰腺炎患者的血清IgG4检测结果进行回顾性分析。结果本组52例自身免疫性胰腺炎患者血清IgG4水平均高于正常值水平，血清IgG4值为（228.6±34.7）mg/dl。结论血清 IgG4检测对于自身免疫性胰腺炎的早期诊断和鉴别诊断具有重要的意义，是一项重要的血清学标志物，值得临床诊断过程中应用。     

IgG4相关性涎腺炎的临床病理特点

IgG4相关性疾病作为一种全身系统性疾,可累及多个器官及组织.发生于涎腺的IgG4相关性涎腺炎容易与干燥综合征、慢性非特异性涎腺炎、淋巴瘤等多种疾病混淆,延误治疗并给患者带来诸多不必要的手术负担.因此有必要提高对IgG4相关性涎腺炎的认识.本文就IgG4相关性涎腺炎的临床及病理组织学等特点进行综述.     

自身免疫性胰腺炎21例临床病理分析

目的探讨局限性自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis, AIP)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法收集21例肿块性胰腺炎,病理学形态符合AIP,查找临床资料,分析其与临床病理特征的关系,并复习相关文献。结果 21例患者中,男性13例,女性8例;患者年龄37～74岁,平均58.8岁。10例患者有皮肤、巩膜黄染,5例查体发现胰腺占位,6例以腹痛、腹部不适就诊。18例术前行血清IgG4检测。眼观:21例均发现胰腺肿块,直径3～7 cm,切面灰白、灰黄色,实性,质韧,与周围边界不清。镜下见导管周有较多淋巴细胞及浆细胞围绕,伴纤维组织席纹样增生,肿块内呈不同程度慢性胰腺炎表现;胰腺肿块内及胰腺周可见静脉炎;6例导管管腔内见较多中性粒细胞浸润并伴导管上皮破坏。免疫表型:10例IgG4阳性(阳性浆细胞数超过10/HPF);实验室检查IgG4超出正常上限2倍有6例患者,2例术前未检查IgG4,2例IgG4增高但不足2倍。结论肿块性AIP仅依据临床和影像学表现不易与胰腺癌鉴别,病理形态表现为淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎,伴或不伴中性粒细胞管腔内聚集。手术标本经免疫组化检测IgG4表达与血清学检查一致。     

IgG4相关性眼病误诊为炎性假瘤病1例

免疫球蛋白G4相关性疾病(immunoglobulin- G4 related disease,IgG4- RD)是一组以血清IgG4水平升高、病理组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润,多灶性纤维化为特征的病因不明的多系统性疾病[1]。作为一种新的自身免疫性疾病,当累及眼眶时,称为IgG4相关性眼眶病(IgG4- ROD),与非特异性眼眶炎症(俗称炎性假瘤ROD)不易鉴别[2],给临床诊断带来困惑和误诊。现报告一例以眼眶假瘤为首发症状被临床误诊为炎性假瘤的IgG4- ROD病例,以期提高临床对IgG4- ROD的认识和确诊,增加对该病的认识,减少误诊及漏诊,同时也提高了检验科在临床诊疗中的辅助地位。     

成人IgG4相关性颌下腺疾病的超声表现

目的 分析及归纳IgG4相关性颌下腺疾病的超声影像特征.方法 回顾性分析19例22灶IgG4相关性颌下腺疾病的超声表现,包括颌下腺尺寸、形态、病变范围、内部回声、血流、周围淋巴结.结果 19例22灶IgG4相关性颌下腺疾病的超声表现可分为局限性结节样改变、弥漫性结节样改变、类肿瘤样改变3种类型.局限性结节样改变(2例2灶),病侧腺体的浅侧、被膜下显示不均匀增粗的低回声区,内见条状强回声,血流偏多.弥漫性结节样改变(11例12灶),病侧腺体呈网格状或蜂窝状,具体表现为腺体回声增强、增粗、不均匀、血流丰富,内见弥漫、散在、大小不一的结节样低回声,其周围显示条状强回声.类肿瘤样改变(7例8灶),病侧腺体表现为回声不均匀减低、增粗,内夹杂多发条状强回声,并显示放射状丰富血流.结论 超声检查可作为IgG4相关性颌下腺疾病首选的影像学检查方法.该病超声影像呈局限性结节样改变、弥漫性结节样改变、类肿瘤样改变3种类型.当怀疑患IgG4相关性颌下腺疾病时,应进一步检查IgG4相关性疾病常累及的组织和器官,同时进行超声引导下穿刺活检明确诊断.     

IgG4相关性淋巴结病的临床病理特点

IgG4相关性疾病作为一种全身系统性疾病,可累及多个器官及组织。发生于淋巴结的IgG4相关性淋巴结病由于其临床病理特点缺乏特异性,需与多种病变鉴别,如Castleman’s病样、淋巴滤泡反应性增生、淋巴瘤等。尽管IgG4相关性疾病经激素治疗效果显著,但是某些患者可发展成淋巴瘤。因此有必要提高对IgG4相关性淋巴结病的认识。本文就IgG4相关性淋巴结病的临床及病理组织学等特点进行综述。     

特异性IgG4在蠕虫病诊断及疗效考核中的价值

IgG4是IgG的亚类之一。在血吸虫等蠕虫感染过程中特异性IgG4在血清中含量可显著增加,有效治疗后则下降较快,因此具有潜在的诊断和疗效考核作用。本文针对特异性IgG4在血吸虫、囊虫、丝虫等蠕虫病诊断方面的研究进行综述。     

IgG4相关性桥本甲状腺炎的研究进展

IgG4相关性疾病是一种病因不明的全身系统性自身免疫疾病,可累及多个器官及组织,其成为近10年来的研究热点之一。 IgG4相关性桥本甲状腺炎有其独特的临床病理学特点：血清FT4降低,TPOAb、IgG4升高,组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润、明显的基质纤维化倾向和甲状腺滤泡上皮的重度变性。 IgG4相关性桥本甲状腺炎是桥本甲状腺炎的一种亚型,甲状腺素治疗效果较好。对于更易发生甲状腺功能减退、甲状腺损伤更明显的IgG4 HT患者可尝试早期应用皮质激素抑制免疫损伤。该文就IgG4相关性桥本甲状腺炎的临床及病理组织学等特点作一综述。     

狼疮肾炎患者血清和肾组织IgG4检测及其与疾病活动指标的相关性分析

探讨狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)患者血清IgG4水平和肾脏IgG4沉积情况与疾病活动指标的相关性,初步明确IgG4在LN发病中的作用,为LN的防治提供新的线索。入组LN患者146例(WHO分型包括II型18例,IV型86例,V型9例,V+IV型33例),并以70例正常人为对照;酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清IgG4水平,并分析其与临床指标(血肌酐、总胆固醇、血尿素氮、血清白蛋白、血尿酸和24h尿蛋白等)的相关性;直接免疫荧光法检测LN患者肾脏组织IgG各亚型(IgG1、2、3和4)的沉积情况。结果显示:LN患者血清IgG4水平较正常人显著升高(P0.05);LN患者血清IgG4水平与血肌酐、总胆固醇和24h尿蛋白定量呈负相关(r=0.24,P0.05;r=0.35,P0.05;r=0.28,P0.05),与血清白蛋白水平呈正相关(r=0.22,P0.05),但与血尿素氮、血尿酸无相关。IgG及其亚型在LN组织中沉积普遍,以毛细血管壁和系膜区为主。其中IV、V、(V+IV)型IgG1、IgG2和IgG3的沉积强度显著强于II型;V型IgG4沉积强度显著强于IV(P0.05);IV型LN组织沉积IgG1/IgG4的比值显著高于V型(P0.05);V型LN组织沉积IgG4/总IgG的比值显著高于IV型(P0.05)。IgG4在LN的发病中可能起保护作用,有望为LN的防治提供新的策略。     

IgG4相关血管疾病的研究进展

IgG4相关疾病是一种自身免疫性疾病,常累及全身多部位的组织及器官.IgG4相关的血管炎常侵犯多部位的血管,以主动脉及其一级分支为主,并容易合并动脉瘤,动脉瘤的破裂会有致命风险.在诊断上,需鉴别IgG4相关的血管炎与其他常见血管炎;在治疗上,激素虽然是治疗IgG4相关的血管炎的基石,但也会加快某些患者血管瘤的破裂,因此...