肝脏单中心型Castleman病1例并文献复习

<正>Castleman病(CD)又称血管滤泡性淋巴结增生症或巨大淋巴结病,2018年被列入国家卫生健康委员会等5个部门联合发布的《第一批罕见病》目录中,该病病因不明^[1]。CD是淋巴细胞增殖导致淋巴结过度增大,常见于胸部和颈部,腹部少见,肝脏罕见。在影像学上,肝脏CD通常表现为单一的、边界清晰的软组织病变,病变中钙化常见,囊性变性和局灶性坏死少见。然而,这些异常发现是非特异性的。因此,仅凭CT扫描和MRI成像诊断肝脏CD仍然非常困难。     

多中心型Castleman病的研究进展

Castleman病,又称为巨大淋巴结增生症或者血管淋巴性滤泡组织增生,该病为一种少见的异质性淋巴组织增生性疾病.目前,对Castleman病的文献报道多为小样本量或者个案研究,而研究主要集中于多中心型Castleman病(MCD)的发病机制及其治疗方面,并且取得了一些新的进展.笔者拟就MCD的病因及发病机制、临床表现、诊断及治疗等方面的研究进展进行综述.     

Castleman病误漏诊分析

Castleman病 (CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生症 ,是一种慢性淋巴组织增生性疾病。临床上较少见 ,早期常不易诊断。近几年来 ,国内外文献报道日渐增多 ,但对误诊分析少见报道。我们自 1990年 1月至 2 0 0 2年 12月发现 9例 ,结合文献复习现将误诊的原因及其诊治报道如下 ,以期提高对本病的认识。1　临床资料1 1　一般资料 :本组男 6例 ,女 3例 ,发病年龄 9～ 61岁 ,平均年龄 3 1岁。 9例均有无痛性淋巴结肿大 ,经病理及结合临床确诊为Castleman病 ,其中局灶性CD8例 (均为透明血管型 ,HV型 ) ,其中 1例重频肌电图试验阳…     

Castleman病合并贫血的临床分析

目的:本研究旨在探讨Castleman病(CD)合并贫血的特征。方法:回顾性研究33例CD患者的临床资料,分析贫血发生率和临床特征,探讨贫血类型及其治疗和疗效。结果:13/33(39%)例CD初诊时有贫血表现,多为轻度,正细胞正色素型。多中心CD(multicentric CD,MCD)贫血发生率高于单中心CD(unicentric CD,UCD)(85%vs 10%)(P0.001)。与无贫血者相比,CD合并贫血者多具有系统性表现,且血沉、炎症指标(C反应蛋白和纤维蛋白原)水平、多克隆免疫球蛋白增多及自身抗体阳性的发生率均升高(P均0.05)。进一步分析贫血类型发现,除2例自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和1例脾亢继发贫血外,余10例均具有慢性病贫血(ACD)的特征,其血红蛋白水平与C反应蛋白(CRP)及纤维蛋白原均呈负相关(r分别为-0.917、-0.717,P均0.001)。UCD合并贫血者经肿瘤切除后治愈,MCD合并贫血者经免疫和/或化疗治疗后贫血好转。结论:贫血为MCD常见的系统性表现,亦可见于UCD。除少数表现为AIHA外,多数具有ACD特征。CD合并贫血的治疗以治疗原发病为主。     

多中心型Castleman病伴发POEMS综合征一例

患者女,63岁,因反复全身淋巴结肿大14年,双下肢麻木伴体重明显减轻2个月于2012年10月人院。患者自1998年起即发现左颈部有一约2cm×3cm的无痛光滑肿物,未予诊治,其后该肿物逐渐长大、并可扪及颈部及全身其他部位多发无痛肿物,最大肿块达7cm×6cm（图1,2）。     

特发性多中心型Castleman病的诊断学特征并文献复习

目的探讨特发性多中心型Castleman病的诊断学特征。 方法回顾性分析2020年6月26日济宁医学院附属医院急诊科收治的1例特发性多中心型Castleman病患者的临床资料，并复习相关文献。 结果患者31岁，女性，因"发热1周"入院，伴乏力、咳嗽、腹胀等。体检多发淋巴结肿大；双下肺呼吸音低，叩诊浊音。胸部CT提示大量胸腔积液；给予抗感染治疗效果差。人类疱疹病毒8型(HHV-8)DNA定量检测在正常范围，人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性。左侧颈部淋巴结活检病理学检查提示淋巴组织反应性增生，形态学呈Castleman病透明血管型改变，确诊为特发性多中心型Castleman病。 结论及早完善HHV-8 DNA定量检测、免疫学相关指标、骨髓穿刺活检及淋巴结病理学检查等，有助于对Castleman病早期诊断和分型。     

α干扰素加地塞米松治疗多中心透明血管型Castleman病一例

患者,女,4 2岁。因间断发热4个月,伴右腋下淋巴结肿大、腹水1个月于2 0 0 2年12月31日入院。患者于2 0 0 2年8月出现发热,体温39℃以上,伴乏力、全身水肿,右季肋区胀痛,12月7日在外院查血常规示WBC 14 .2×10 9 L ,Hb 12 7g L ,BPC 36×10 9 L。胸部X线检查:左侧胸腔积液、胸膜部分粘连。腹部B超:大量腹水。查体发现右腋下淋巴结4cm×4cm ,质中、轻压痛、活动尚可。腋下淋巴结活检病理及免疫组化示淋巴结滤泡内外细胞LCA阳性,滤泡细胞CD79a、CD2 0 阳性;滤泡间少量细胞示CD3及UCHL 1阳性;滤泡外少量细胞Bcl 2阳性;滤泡间既有κ也…     

Castleman病临床诊治分析

目的：分析Castleman病（Castleman disease, CD）的病理及临床特征，探索本中心CD患者临床、病理特点以及与生存的关系。方法：回顾性研究本院95例病理确诊为CD患者的临床病理特点、治疗及生存资料。结果：本中心CD患者病理亚型以透明血管型（HV）较多（56/95）；单中心型（UCD）较多（69/95），21例患者为特发性多中心型Castleman病-非特指型（iMCD-NOS）。UCD及MCD患者间比较，多项基线临床资料及实验室检查有统计学显著性差异。部分患者存在淋巴细胞绝对值降低。总体预测3年PFS为78.8%；预测3年OS为92.2%。MCD患者预测3年OS为78.2%，预测5年OS为70.2%。单因素分析示影响PFS的因素包括病理亚型、病灶数目、基线是否存在B组症状、脾大、浆膜腔积液、球蛋白增高、CRP增高。影响OS的因素包括病理亚型，病灶数目、基线是否存在脾大、浆膜腔积液、CRP增高。结论：本中心CD患者合并脾大，浆膜腔积液等情况的比例相对较低；部分患者合并淋巴细胞绝对值降低。MCD患者预测5年OS优于国内外报道。病理亚型、受累部位、是否存在脾大或浆膜腔积液、CRP等炎症标志物是否升高可能是影响患者PFS及OS的标志物。     

多中心型Castleman病18F-FDG PET/CT显像1例

患者,女,59岁,胸闷、腹胀、无力3月余,发现左肺占位2周.既往有系膜增生性肾病病史7年,诊断冠心病10余年,糖尿病4年,高血压病2年.体检:消瘦面容,皮肤黝黑,双侧颈部触及黄豆大小淋巴结数枚,无明显压痛,右侧腋窝触及蚕豆大小淋巴结2枚,质硬,无压痛.辅助检查:血常规:血色素147 g/L,白细胞6.4×109/L,中性粒细胞55.1%,淋巴细胞 34.9%,血小板210×109/L,尿蛋白 1.5 g/L.血脂、血糖正常;肝功、肾功正常.肿瘤标记物CEA、AFP、PSA、CA199、CA125、CA 15-3均在正常范围.     

颈部局灶型Castleman病1例报道

Castleman病是原因未明的反应性淋巴结疾病之一,临床上较为罕见。患者一般在血液内科或者普通内科门诊就诊,现报道1例在本科就诊及治疗的病例。1病例报告患者,男,13岁,住院号：102739。因“右侧颈部逐渐长大的包块3年”,于2006年4月入院。患者家长诉两年前发现患者右侧颈部有一包块,包块无疼痛,发现包块前无畏寒发热史。亦无牙痛史和扁桃体发炎史。在当地医院给予青霉素输液治疗6d,包块无任何变化。两年来自觉包块逐渐长大。     

Castleman病1例报告

Castleman病（Castleman’Sdisease，CD）又称巨大淋巴结增生，临床少见，诊断困难，现将我院收治的1例CD及相关文献资料报告如下，以期提高大家对该病的认识。[第一段]     

肾Castleman病1例报告

患者,男,59岁,因B超检查发现左肾占位2周入院。既往高血压、糖尿病史10年。近半年体重减轻约10 kg。查体：双侧颌下各触及1枚肿大淋巴结,直径1.5 cm,质中等,活动,无触痛,右侧腹股沟可触及0.5 cm×0.5 cm大小淋巴结,     

误诊为肾炎的Castleman病1例并文献分析

Castleman病是一种发病机制尚不清楚的淋巴组织增生性疾病,该疾病在国内外均不常见,容易误诊,须与淋巴瘤、浆细胞病及转移性肿瘤等疾病相鉴别.对全身多系统多部位受累特别是有淋巴结增大患者,要考虑Castleman病可能,并及时行病理活检和免疫组化检查,以实现早期诊断和治疗.本文报道我院近期收治的1例Castleman病,并结合文献复习分析,以期提高对Castleman病的认识和诊断水平,减少误诊.     

局限性Castleman病1例

Castleman病(Castleman disease,CD)是一种少见的良性淋巴结增生性疾病,1956年由CASTLEMAN等首先报道.我院近遇1例,报道如下.……     

Castleman病的CT表现特征

目的:探讨Castleman病的CT影像特征,以提高该病诊断准确率。方法:回顾性分析经病理证实的30例Castleman病患者的临床及CT数据,分析其CT影像学特征。结果:病理结果显示15例透明血管型、12例浆细胞型,3例混合型;局限型CD(unicentric CD,UCD)28例,多中心型CD(multicentric CD,MCD)2例。发病部位：28例UCD中位于腹腔16例(57%),其余部位12例(43%);2例MCD分别位于颈部、纵膈及腋窝、臀部。CT影像特点：所有病灶形态均规则;1例边界不清晰、周围脂肪间隙模糊;余病灶边缘清晰;13例UCD内见高密度钙化灶,其中点状钙化6例,粗大钙化5例,树枝状钙化3例;余病灶密度均匀,呈均匀等、低密度;增强扫描20例UCD病灶均匀强化,8例不均匀强化;11例UCD病灶动脉期明显强化、静脉期及延迟期强化减低;5例动脉期呈中度强化,静脉期及延迟期持续强化;5例UCD病灶可见粗大侧枝血管影;2例MCD病灶密度均匀,强化均匀。结论:Castleman病的CT表现具有典型影像学表现,掌握这些特征有助于提高该病的诊断能力。     

腹膜后Castleman病2例

血管滤泡性淋巴结增生症是一种较少见的淋巴组织的良性疾病，1954年由Castleman首先报道，亦称Gastleman病。国内近几年有几例报道，但是非常少，现将我院诊治的2例报告如下。     

超声诊断腹腔内Castleman病1例

患者男,55岁.以"发现左上腹肿物5天"入院.查体:于左中上腹触及8.0 cm×8.0 cm肿物,质韧,活动度差,轻压痛.超声检查:左中上腹后壁8.6 cm×8.1 cm×7.9 cm实性肿物,边界清,内呈不均质低回声,伴散在强回声团(图1);CDFI可检出较丰富血流信号(图2),左肾动脉及腹主动脉受压.超声提示:左中上腹后壁实性肿物.CT:左上腹(腹主动脉旁)类圆形软组织肿块,边界模糊,大小约10.0 cm×8.3 cm×8.2 cm,密度不均,可见多发点条状钙化,增强扫描病变明显强化,且不均匀,可见多发斑点状未强化区,病灶多由腹主动脉发出纡曲小动脉分支供血,左肾静脉受压,前壁局部受侵.CT提示:左上腹腹膜后占位侵及左肾静脉.术中见肿物位于左肾前下方、腹主动脉左侧,直径约10.0 cm,包膜完整,与周围组织无粘连.病理诊断:(腹腔)巨大淋巴结增生(透明细胞型Castleman病).     

多中心型Castleman病伴滤泡树突肉瘤转化临床病理分析

目的 探讨多中心型Castleman病伴滤泡树突肉瘤转化的形态学过程及临床病理特征.方法 结合文献复习,分析l例多中心型Castleman病向滤泡树突肉瘤转化的特殊组织学变化过程,总结其临床病理特征.结果 患者女,56岁,腹腔多发占位,分别位于肝下方和左侧胰腺下方.术后病理送检灰红灰褐色瘤结节2枚,体积13 cm×10...     

1例Castleman病手术患者的护理

总结1例Casdeman病患者的护理经验。认为保持呼吸道通畅、加强切口引流护理和重视心理护理是关键。此例女性患者正处在青春期，心理状态较差。术前，通过全体医护人员的耐心引导，患者克服了心理上的种种障碍，由开始的敏感、易怒，逐步变得随和、乐观，树立了信心；术后通过心理护理，患者能积极配合完成各项治疗。本例患者未发生呼吸困难、感染等并发症，术后恢复良好出院。     

1例副肿瘤型天疱疮合并Castleman病患儿的护理

总结1例副肿瘤型天疱疮合并Castleman病患儿的护理体会.护理要点包括:皮肤黏膜完整性受损的护理、密切观察药物的作用及不良反应、心理护理等.经过精心的治疗和护理,患儿全身散在皮疹基本结痂,口腔内破损较前好转,双手皮疹结痂脱落,好转出院.