弥漫性肺淋巴管瘤病1例报道及文献复习

目的:探讨弥漫性肺淋巴管瘤病(diffuse pulmonary lymphangiomatosis,DPL)患者的临床病理特征,以提高对该病的诊断水平。方法:观察1例DPL患者的的临床表现、影像学特点,分析其开胸肺活检病理形态特征及免疫组织化学表型,并结合文献进行探讨。结果:患者为青年男性,主要临床表现为咳嗽、咯血和乳糜胸;胸部CT显示双肺多发结节影、网格影;病理示肺组织内淋巴管增生和扩张,免疫组化显示淋巴管内皮细胞CD31和D2-40阳性染色。结论:DPL患者的临床及影像学表现均缺乏特征性,双肺多发结节状和网格状阴影伴乳糜胸是其主要特点,明确诊断依赖于肺活检病理诊断。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

患者女性 ,5 0岁。反复气喘 1年余 ,加重伴咳嗽、咳白色黏液痰 3周。查体 :左中、下肺呼吸音减弱 ,双肺散在少量呼气期哮鸣音。胸X线示左胸积液。CT示双肺弥漫性气囊改变 ,部分肺区呈毛玻璃样密度 ,纵隔、腋窝淋巴结肿大。胸水为乳糜性。病理检查　巨检 :肺组织 4cm× 3cm× 1cm大小 ,表面见 2cm× 1cm大小的灰白区 ,切面见肺组织呈小蜂窝状 ,间隔纤细一致 ,未见肿物。镜检 :肺组织普遍呈肺不张改变 ,部分肺泡扩张融合成囊。相邻肺泡隔的末端可见结节状不典型平滑肌细胞增生 ,编织状排列呈旋涡状结构 ,支气管或肺泡表面常有柱状上皮和肺泡…     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

患者,女性,48岁。因活动后胸闷4年,加重伴咳嗽11天,于2004年3月17日入院。既往“白癜风”20年,曾服药治疗（不详）;4年前行“左肾肿瘤”手术,病理诊断为透明细胞癌,术后化疗半年（具体用药不详）,有青霉紊过敏史;从事“石灰石、石灰粉、焦炭”工作10年;无烟酒嗜好。查体：体温36．9℃,脉搏80次／min,呼吸18次／min,血压120／80mmHg（1mmHg=0．133kPa）;浅表淋巴结不大,全身散在片状皮肤色素脱失,双肺叩清音,呼吸音清,心率84次／min,     

1例肺淋巴管肌瘤病人的护理

肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLMA）由Von Stossel于1937年首先描述。Comog等在1966年将此病命名为PLMA，是一类少见的、发生于特殊人群的、具有特别临床经过和预后的疾病。该病国内罕见，现将我院诊治1例PLMA报告如下。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床分析

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特征,提高对肺淋巴管平滑肌瘤病的认识.方法 对2例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习.结果 肺淋巴管平滑肌瘤病临床表现为呼吸困难,气胸,乳糜胸,肺功能呈阻塞性或限制性通气功能障碍,弥散功能障碍.高分辨CT示两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变.病理特点为肺淋巴管、小血管、小气道的管壁平滑肌细胞弥漫增生.结论 育龄期妇女如反复出现气促或乳糜胸,胸部CT示两肺弥漫性囊状改变,即应考虑肺淋巴管平滑肌瘤病可能.肺淋巴管平滑肌瘤病预后差,目前无有效治疗方法.     

肺淋巴管平滑肌瘤病

目的：提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识并引起时该病的重视。方法：对我院2002年至今发现并诊治的3例PIAM惠者的临床资料进行分析，并结合文献进行复习。结果：PLAM是一种罕见、病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。临床表现为反复发作的自发性气胸，活动后呼吸困难，咯血和乳麋胸等。肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍．动脉血气分析示低氧血症。胸部X线表现两肺弥漫性网格状，晚期呈蜂窝样变化。高分辨CT(HRCT)两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变。病理学特点：肺淋巴管，小气道，小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞站浅性并常增生。免疫组化HMR45阳性。结论：对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解，类似肺气肿的临床表现及X线胸片阴影．并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为PLAM可能．HRCT特征性改变可明确诊断。该病预后相对较差。目前无有效预防和治疗方法。     

肺淋巴管平滑肌瘤病诊疗现状

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种呈进行性发展的、弥漫性肺间质性疾病.临床上较少见,部分医师对其缺乏认识,造成较高的误诊率和漏诊率.因此,我们就PLAM的诊疗现状作一综述,以期提高临床医师对该病的认识水平,提高其早期诊断率.1 流行病学特点Von Tsosse于1937年首次报道了该病;1966年Cornog和Enterline将其正式命名为PLAM.1986年刘亦庸在国内作首例报道,之后陆续有相关个案报道[1].PLAM是一种罕见疾病,发病率约为(0.029～1.300)/100万,主要发生在育龄期妇女,平均发病年龄为(32.0±8.9)岁,偶见于绝经后妇女,极少见于男性和儿童[2].     

肺淋巴管平滑肌瘤病一例并文献复习

肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）发病率低,在临床上属于少见病,因其起病隐匿,无典型症状,影像学表现易与肺气肿混淆,在临床上容易漏诊、误诊。本例患者因咳嗽进行体检时偶然发现胸腔积液及双肺多发囊腔影,经肺活检明确诊断该病。本文通过对该病例的病史、辅助检查、诊断过程进行分析及对相关文献资料复习,总结出PLAM一些临床特征及治疗经验,以期提高广大医务工作者对该类疾病的诊疗水平。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例及临床分析

<正>1病例报告患者王某,女,36岁,务农,已婚,有"鼻炎"史,未系统诊治。因"活动后气促2年余,加重3个月"入院。患者2年前开始无明显诱因下出现活动后气促,于登3楼后即气促,休息后可缓解,可耐受缓慢步行,伴活动时连声咳,咯痰量少,色白,无发热、胸痛等,患者未曾系统诊治。3个月前气促加重,登2楼、步行约40米即明显气促。先后到当地华侨医院、人民医院及深圳人民医院就诊,查"甲功、胸部透视"均未发现异常。2011年5月5日到南方医院就诊,拟"肺炎"予头孢类     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

目的:探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的病理与临床表现、影像学特征、诊断和治疗,提高对该病的认识,减少误诊及漏诊。方法:回顾性分析1例我院临床确诊的PLAM患者病历资料,并复习相关文献。结果:本病主要发生于育龄期妇女,亦可发生于绝经后,本例PLAM患者发病于绝经后1年。PLAM肺部表现有活动后呼吸困难、咯血、反复发作的性气胸、乳糜胸等,肺外表现有乳糜腹、肾血管平滑肌脂瘤、子宫肌瘤、颅内病变等。HRCT的典型表现为双肺弥漫分布的薄壁囊状影。肺功能以阻塞性或混合性通气功能障碍为主。病理检查为确诊金标准。黑色素瘤相关的HMB45抗体绝大多数为阳性。血管内皮生长因子D(VEGF-D)有很高的敏感性和特异性,诊断该病有潜在价值。结论:目前本病病因尚不清,针对TSC1/TSC2基因突变的靶向药物雷帕霉素能改善部分患者症状及肺功能,具有一定疗效。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

患者女性，29岁。3个月前无明显诱因突感右侧胸闷气促，活动时加剧。在当地医院胸腔穿刺抽出乳白色液体800ml，诊断：右侧乳糜胸。曾两次行胸导管手术结扎，但均失败，后予粘连剂行右侧胸腔粘连治疗，乳糜胸消失，但2周后出现腹胀，腹穿为乳糜腹水。查体：右肺呼吸音略粗，腹部略隆起，移动性浊音( )，肠鸣音弱。实验室检查：腹水乳糜实验( )。CT示肺淋巴管平滑肌瘤病可能；腹腔及盆腔大量积液；腹膜后主动脉旁软组织致密影。胸片示右下肺炎症，两肺间质性炎改变。     

MSCT直接淋巴管造影在弥漫性肺淋巴管瘤病中的诊断价值

目的 探讨MSCT淋巴管造影在弥漫性肺淋巴管瘤病(DPL)中的诊断价值.方法 收集经临床和病理证实的DPL患者18例,由2名医师分别对其淋巴管造影表现及其发生率进行分析.结果 18例DPL患者的胸部表现包括:对比剂反流18例(100％)、淋巴管扩张18例(100％)、纵隔软组织肥厚18例(100％)、中轴支气管血管束增厚18例(100％)、小叶间隔增厚15例(83.33％)、叶间裂增厚15例(83.33％)、双肺磨玻璃影14例(77.78％),以及胸腔积液17例(94.44％)、胸膜增厚9例(50.00％)、胸膜外软组织增厚11例(61.11％)、心包积液和心包增厚16例(88.89％)、纵隔淋巴结肿大8例(44.44％)、胸腔和纵隔心包积气4例(22.22％)、胸廓塌陷3例(16.67％);胸外异常表现包括:腹膜后对比剂反流和淋巴管扩张4例(22.22％)、腹腔积液1例(5.56％)、腹膜后和脾脏囊性淋巴管瘤各1例(5.56％)、颈部淋巴管扩张8例(44.44％)、胸导管出口梗阻8例(44.44％)、颈部多发淋巴结10例(62.50％)、腋窝多发淋巴结16例(88.89％)、下肢淋巴水肿1例(5.56％)、颜面部水肿1例(5.56％)和骨骼异常3例(16.67％).结论 MSCT直接淋巴管造影能通过显示对比剂的异常分布和堆积明确判断有无淋巴液反流和淋巴管扩张及增多,为诊断和治疗DPL提供重要依据.     

淋巴管平滑肌瘤病患者的护理

淋巴管平滑肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis,LAM）是一种罕见的原因不明的,呈持续发展的弥漫性肺间质疾病。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变,通常又称为肺淋巴管肌瘤病（Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis,PLAM）。其主要病理基础为肺实质、淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生。几乎所有的LAM病例均发生在育龄期妇女,平均发病年龄30岁左右。     

肺淋巴管平滑肌瘤病2例(附文献分析)

目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病（Pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM）的认识。方法对2例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习。结果PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病,临床表现为反复发作的气胸,乳糜胸,活动后呼吸困难,肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍,弥散功能障碍,动脉血气示低氧血症。高分辨CT（HRCT）示两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变。病理特点为肺淋巴管,小血管,小气道的管壁及其周围平滑肌细胞弥漫增生。结论育龄期妇女如反复出现自发性气胸或乳糜胸,胸部HRCT示两肺弥漫性囊状改变,即应考虑为PLAM可能。PLAM预后差,目前无有效治疗方法。     

淋巴管平滑肌瘤病1例

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种由平滑肌细胞在淋巴系统、小血管或肺实质等部位病态增生引起的疾病,肺是 LAM 的主要受累器官,患者常因进行性呼吸困难、反复自发性气胸、乳糜胸、咳嗽、胸痛等就医被发现,肺外 LAM 主要发生在肾、肝、腹膜后、子宫、纵隔、颈部等.本病主要发生于育龄期女性,平均诊断年龄为 35 ～40 岁,偶...     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

对1例肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)的病理形态特点及免疫组织化学进行观察分析,并复习相关文献。在PLAM镜下可见肺组织较多囊腔样结构,内衬单层扁平上皮,囊壁、支气管及肺泡周围多灶性平滑肌样梭形细胞增生,正常至轻度异型,肺泡间隔、胸膜增厚。免疫组织化学示:平滑肌样梭形细胞中平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、人类黑色素瘤单克隆抗体(human melanoma black-45,HMB45)、孕激素受体(progestogen receptor,PR)均为阳性表达,雌激素受体(estrogen receptor,ER)弱阳性,囊壁衬附单层扁平上皮D2-40阳性。PLAM是一种持续进展的罕见肺部疾病,病理光学显微镜结合免疫组织化学表型可帮助确诊。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的影像诊断

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymplnangioleiomyomatosis,PLAM)是一种发生于女性的罕见肺部疾病[1],X线胸片及普通CT呈非特异性改变,极易误诊,但在螺旋CT薄层扫描图像上具有特征性表现.     

肺淋巴管平滑肌瘤病2例并文献复习

目的：探讨对肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床特征、诊断和治疗。方法：回顾性分析我院确诊的2例PLAM患者病历资料,并复习相关文献。结果与结论：PLAM是一种罕见的病因未明的弥漫性间质性肺疾病,好发于育龄期女性,常见临床表现为活动后呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛等,尤其可出现反复自发性气胸和乳糜胸。诊断主要依靠高分辨CT、肺功能以及病理活检。目前缺乏有效的治疗措施。临床医生应提高对本病的认识,尽早诊治,减少误诊及漏诊。     

肺淋巴管平滑肌瘤病生物标志物的研究进展

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是好发于育龄期女性的罕见慢性多系统肿瘤性疾病,其缺乏特异性的临床表现,需要可靠的生物标志物来实现PLAM的精准管理.近年来随着新兴生物标志物的出现,PLAM的检出率得到明显提升,可更好监测疾病进展,及时反馈疗效.这些新兴...     

肺淋巴管平滑肌瘤病的临床病理特征及影像学表现

目的肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床病理及影像学特征。方法观察2例肺淋巴管平滑肌瘤患者的临床特点、影像学表现、病理特征。结果患者肺组织特征性改变为两肺弥漫均匀分布的薄壁囊性气腔;肺活检病理示：沿肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生,免疫组织化学染色结果显示HMB45、SMA均阳性,ER、PR均阴性。结论PLAM临床罕见,是肺慢性进行性恶化的肿瘤性疾病,本病的确诊需要肺组织病理学检查。