原发颅内孤立性Rosai-Dorfman病1例及文献复习

Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman Disease,RDD)又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(Sinus Histiocytosis with Mas-sive Lymphadenopathy,SHML),是一种病因不明、少见的良性组织细胞增生性疾病。该病主要发生在淋巴结,以淋巴结内窦组织细胞浸润为组织病理特点。少部分(约25%~     

颅内外沟通性Rosai-Dorfman病一例并文献复习

Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)是一种良性自限性罕见病,以窦组织细胞增生伴淋巴结肿大为特征,病因不明,累及中枢神经系统的RDD十分罕见[1-2].本文报告1例颅内外沟通性RDD,并进行文献复习.     

原发于中枢系统中的Rosai-Dorfman病(4例报告)

1969年,Rosai和Dorfma描述了一种良性的淋巴增生性疾病,以无痛性颈部淋巴结肿大,发热,白细胞增多,多克隆的高丙种球蛋白血症为特征~([1]).Rosai-Dorfman病(RDD)多发生于儿童和青年人,男性的发病率稍高于女性.在组织学上,该疾病以淋巴窦增大和组织细胞吞噬大量的淋巴细胞为特征.     

一例误诊为脑膜瘤的颅内原发罗道病报告并文献复习

正罗道病(Rosai-Dorfman disease,RDD)是一种病因不明、少见的、非肿瘤性的良性组织细胞增生性疾病,又称为窦组织细胞增生伴巨淋巴结病。最常见受累部位为淋巴结,颅内原发性RDD较为罕见。本文复习一例术前诊断为脑膜瘤的颅内原发RDD,对其临床表现、影像学资料、组织病理形态及治疗等资料进行分析,并复习相关文献,报道如下。患者男,44岁,主因查体发现颅内病变1 w入院。既往     

伴IgG4阳性浆细胞数量增多的原发性颅内Rosai-Dorfman病1例报道并文献复习

Rosai-Dorfman病(RDD)为一种罕见的组织细胞增生性疾病, 又被称为窦组织细胞增生伴巨大淋巴细胞病, 由Azoury和Reed于1966年首先报道[1], 1969年病理学家Foucar和Rosai对其做了详细研究并正式命名为RDD[2]。RDD是一种良性淋巴组织增生性疾病, 可发生在各年龄段人群中, 但多见于青少年和中年人, 最常见受累部位是颈部淋巴结。原发于中枢神经系统且不累及身体其他部位的病例较罕见, 且大多为颅内孤立性病灶, 多数为脑实质外肿块, 基底位于硬脑膜, 少有位于脑实质内和脑室内者[3]。因其临床表现无特异性, 影像学表现与脑膜瘤相似, 故多被误诊为脑膜瘤后手术切除, 最终经病理学检查确诊。该病变组织细胞S-100蛋白和CD68表达阳性为可靠诊断依据, 部分病例伴有IgG4阳性浆细胞增多。笔者现对中日友好医院神经外科收治的1例术前诊断为脑膜瘤、术后病理证实为伴IgG4阳性浆细胞数量增多的颅内RDD患者的诊治经过进行报道, 以IgG4阳性浆细胞提高临床工作者对该病的认识。     

中英文对照名词词汇(一)

正癌胚抗原carcinoembryonic antigen(CEA)白天过度嗜睡excessive daytime sleepiness(EDS)白细胞介素-4 interleukin-4(IL-4)丙氨酸转氨酶alanine aminotranferase(ALT)Rosai-Dorfman病Rosai-Dorfman disease(RDD)EB病毒Epstein-Barr virus(EBV)波形蛋白vimentin(Vim)超敏C-反应蛋白high-sensitivity C-reactive protein(hs-CRP)     

原发性脑膜Rosai-Dorfman 病的临床诊断

目的 探讨颅内Rosai-Dorfman disease(RDD)的临床特点、病理诊断和鉴别诊断.方法 对1 例颅内RDD进行组织形态学和免疫组织化学分析,并复习相关文献.结果 病变以硬膜为基础,与脑实质分界清楚,可见较多组织细胞,淋巴细胞和浆细胞浸润伴纤维化,其中巨大组织细胞胞浆内可见多少不等的淋巴细胞,免疫组化显示,这些组织细胞S-100 蛋白和CD68 标记阳性,散在分布.结论 颅内RDD非常罕见,病理改变为在炎性细胞背景中散在胞浆含多个淋巴细胞的巨大组织细胞,以S-100 阳性,CD68 阳性,CD1a 阴性为特征.     

颅内外沟通和非沟通Rosai-Dorfman病2例并文献复习

目的探讨颅内外沟通和非沟通Rosai-Dorfman病的诊断和治疗方法。方法收集的2例RDD患者的临床资料,采用外科手术、放射和类固醇治疗方法。结果 2例患者均达到颅内减压及明确病理性质,分别随访1 y和6 m无复发。结论对于大脑凸面非沟通瘤手术难度不大的病变,建议积极全切病变组织。对于颅底沟通的巨大复杂部位的病变,采用活检结合放射治疗和类固醇替代治疗。     

颅内外非沟通性Rosai-Dorfman病1例

Rosai-Dorfman病(RDD)是一种良性自限性疾病, 其主要特征是淋巴结肿大和组织细胞吞噬大量淋巴细胞。本文报道1例颅内外非沟通性RDD, 患者因"发现左顶部头皮肿物4个月, 右下肢麻木半个月余"于2020年5月入住十堰市太和医院。患者行头颅磁共振成像(MRI)平扫+增强检查示:左顶骨病灶呈轻度不均匀强化, 其内外侧软组织呈明显强化, 局部内外侧软组织明显不规则增厚, 以外侧为著, 大小约3.2 cm×4.7 cm, 邻近脑实质受压。行左顶部肿物及颅内肿物切除术后, 病理结果显示梭形细胞增生伴炎性反应, 免疫组织化学染色结果支持RDD诊断。患者术后7个月神经功能基本恢复正常, 头颅MRI检查也未见病变复发, 治疗效果满意。     

原发脑功能区罗道病1例报道并文献复习

罗道病(Rosai Dorfman disease, RDD)又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, SHML), 它是一种罕见的良性组织细胞增生性疾病, 颅内原发RDD更加罕见。笔者现报道1例术前初步诊断为脑膜瘤的原发脑功能区RDD患者的临床资料和诊治过程, 以期为临床工作者提供参考。