MOXON截瘫1例

患者,女性,22岁。孕8月。因背部疼痛8天,双下肢瘫伴尿失禁3天于1992年8月28日入院。内科检查(-),神经系统检查见双乳头以下触觉、温度觉及痛觉均消失。双下肢肌力0级,肌张力及膝腱反射减弱。双侧巴彬氏征均(+)。化验:WBC14.2×10~9/L,N0.85,L0.13。脑脊液压力正常,外观无色透明,潘氏试验(-),细胞计数2×10~6/L,生化检查氯化物120mmol/L,蛋白0.2g/L,糖4.8mmol/L。胸椎正侧位片正常。入院诊断:MOXON截瘫。给以抗生素、激素、神经营养药及对症治疗。5天后右侧痛、触觉障     

以低钾性周期性麻痹为首发症状的甲状腺功能亢进症1例

1病例介绍 患者,青年女性,因双下肢无力1周,加重1天入院.入院查体:T 37.7 ℃,P 110次/分,R 18次/分,BP 160/80 mm Hg.神志清,精神不振,言语清楚.双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,甲状腺Ⅱ°肿大,表面光滑,无触痛,随吞咽上下移动.颈软,无抵抗.双肺呼吸音清.心率110次/分,律齐,心音有力,无杂音.腹软,无压痛,肝肾区无叩痛.双手平举可见震颤.双下肢肌力3+级,肌张力正常,双上肢肌力、肌张力正常.共济运动协调.感觉系统检查未见异常,双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射及桡骨膜反射(++),双侧膝反射、踝反射(+),双侧Hoffmann征(-),双侧Babinski征(-).实验室检查:电解质:K+ 2.92 mmol/L,Na+ 140.4 mmol/L,CL- 108 mmol/L,二氧化碳结合力(CO2-cp)25.1 mmol/L.心电图:窦性心动过速.     

婴儿早期双下肢瘫痪型脊髓灰质炎1例

<正>患儿,男,57天,以“发热5天,嗜睡,双下肢瘫痪两天”为主诉入院.患儿发热前3天,头部,脊柱外伤,随后出现发热,为驰张热.入院前2天出现嗜睡,双下肢驰缓性瘫痪,无呕吐及抽搐,二便正常.查体:T:37.5℃,P:124次/分,R:42次/分,W:4kg,嗜睡状,头颅无畸形和血肿,前门2.0×2.0cm,稍紧张.颈软,心肺无异常,腹软,肝脾肋下未触及.四肢及脊柱发育正常,双上肢肌力,肌张力正常,双下肢肌张力减弱,肌力Ⅰ级.感觉正常,膝反射消失.辅助检查:WBC:11×10~9/L,N,20%,L:80%,脑脊液:无色透明,蛋白定性(+),细胞数108/mm~3,N:72% L:28%,     

脊髓多发性原始神经外胚叶瘤1例

患者,女,31岁,因背部疼痛1月余,双下肢麻木10天、乏力5天收入我科.入院查体:生命体征平稳,痛觉减退平面在剑突水平,皮肤无粗糙感,双下肢深感觉正常,左下肢肌力I-Ⅱ级,肌张力正常,膝反射( ),踝反射( ),巴氏征(±),右下肢肌力Ⅲ级,肌胀力正常,膝反射( ),踝反射( ),巴氏征(-),鞍区痛觉减退,肛门反射存在.MRI增强扫描提示:胸髓内多发性髓内病变.     

鞘内注射异烟肼致可逆性截瘫1例

患者,男,31岁. 因"头痛伴呕吐7 d"入院. 入院后经检查临床诊断为:结核性脑膜炎. 行"HREZ"方案抗结核治疗,患者头痛、呕吐症状减轻,为增加疗效,于入院第10 d行鞘内缓慢注射地塞米松10 mg及异烟肼100 mg治疗,治疗后患者无不良反应;于入院第14 d再次鞘内缓慢注射地塞米松10mg及异烟肼100mg,注射后15 min患者出现双下肢麻木、无力,进行性加重,但无大小便障碍及呼吸困难. 神经科查体:神志清楚,高级神经功能正常,各颅神经检查未见异常,双上肢肌力、肌张力正常,双下肢肌力0级,肌张力降低,双侧指鼻试验正常,双侧跟-膝-胫试验不能完成,腰1 以下深浅感觉减退,双下肢腱反射消失,双侧病理征阴性.     

椎管内原发非霍奇金淋巴瘤2例报告

恶性淋巴瘤在我国较常见 ,且临床表现多种多样 ,易造成漏诊 ,而以脊髓压迫症为首发症状的椎管内原发非霍奇金淋巴瘤 (NHL)临床少见 ,现将我院收治的 2例报告如下。1　病历简介例 1,男 ,15岁。反复腰部胀痛不适 ,伴双下肢疼痛 2月余于 2 0 0 1年 11月 12日入院。查体 :消瘦 ,浅表淋巴结无肿大 ,L1～ 3 棘突压痛 ,局部无红肿 ,心肺无异常 ,肝脾未触及。神经系统检查 :神清 ,颈软 ,克氏征阴性 ,双上肢肌力、肌张力正常 ,双下肢肌力 3级 ,肌张力略增高。L1～ 3 水平以下感觉减退 ,深感觉正常。血结核抗体阴性 ,血沉 18mm /h。磁共振检查示 :L…     

多灶性运动神经病1例

患者女 ,46岁。进行性双下肢无力 2年 ,2年前无明显诱因出现左下肢发作性肌痉挛 ,后渐发展为双侧肢体 ,并觉双下肢无力 ,由远端向近端发展。神经科检查 :神志清 ,言语流利 ,脑神经检查无异常。双上肢肌力、肌张力、腱反射均正常 ,霍夫曼组 (- )。双下肢肌张力、肌容积正常 ,肌力差 ,近端 级 ,远端 级 ,腱反射消失 ,病理征 (- )。感觉系统检查无异常。血与大小便常规 ,血生化、电解质、脑脊液检查正常。腰椎、颅脑 CT及脊髓 MRI无异常。肌肉活检示少量淋巴细胞浸润 ,肌酶谱轻度增高 ,肌电图示双侧腓总神经、腓浅神经运动传导速度明显下降…     

双额叶脑挫裂伤致双下肢瘫痪1例

患者,男,43岁.因车祸伤及头部,头痛、双下肢活动障碍半小时入院.检查:BP 140/80mmHg,神志清,强迫卧位,颅神经未见异常;双上肢肌力、肌张力正常.双下肢肌力0级,肌张力正常,痛、温觉存在,腱反射( ),病理反射(-).头颅CT示双额叶可见低密度影,脑室系统未见异常,脑沟、裂、池结构清.入院诊断:双额叶脑挫裂伤,脊髓损伤?于入院后行胸腰椎MRI检查未见异常,排除脊髓损伤.应用脱水药物及神经营养药物等治疗,额叶脑挫裂伤灶渐吸收,双下肢肌力逐渐恢复,于6周后好转出院.     

橄榄-桥脑-小脑萎缩——附1例10年观察追踪报道

1 病例摘要 患者,××,男,44岁,于1996年因头昏3年,加重伴行走不稳4天入院.入院时查体:T 37.2 ℃,Bp 110/70 mm Hg,神清、眼球无震颤、颅神经(-),颈软,心肺无异常体征,腹部(-),四肢肌力、肌张力正常,感觉存在,指鼻试验不准,跟膝胫试验完成差,Romberg's(±),实验室检查:三大常规正常,肝功、肾功、血糖、血脂、电解质均正常,头颅CT(-),头颅MRI检查示:橄榄-桥脑-小脑萎缩.     

以周围神经病变为首发表现的韦格纳肉芽肿病一例

1 临床资料 患者男,69岁.因"四肢麻木伴双下肢乏力3周"于2007年6月8日入院.患者曾于2007年3月31日因"双下肢麻木,口角歪斜1 d',入我院治疗.当时体格检查:神清,对答切题,心率76次/min,血压140/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);右侧周围性面瘫,右侧乳突区无压痛,脑神经检查无异常;四肢肌张力正常,肌力均为Ⅴ级,双下肢长袜套样针刺觉减退,四肢深感觉对称,四肢腱反射(+),双侧Babinski征(-),共济运动正常,脑膜刺激征(-);余未见异常.     

胸椎单发性骨髓瘤一例

患者男,48岁,双下肢活动不灵来院就诊并收入院。体检：患者跛行,步态僵硬不稳,颈腰椎无明显叩痛,胸椎中段压痛,肋弓以下皮肤感觉减退。左下肢感觉减退较重,左下肢肌力3＋级,右下肢肌力4级,右下肢肌张力增高,左下肢肌张力正常,双膝反射亢进,左侧跟腱反射（＋＋）,右侧跟腱反射（＋）,双侧巴彬斯基征阳性。实验室检查：球蛋白：39.0 g/L,白蛋白：40.8 g/L,白球比：1.1;     

以肠梗阻为首发症状的急性脊髓炎一例报告

患者,男,38岁,因“双下肢进行性无力伴腹泻3天”入院。入院前3天觉腹胀,排气排便不畅,背部隐痛,当地医院诊断为“肠梗阻”。约7小时后,左下肢出现无力伴麻木,次日右下肢活动不利。入院查体:血压120mmHg/70mmHg,心肺未发现明显异常,腹部膨隆,全腹无明显压痛及反跳痛,肝脾因腹胀故未扪及,肠鸣音消失,脑神经检查未见明显异常,双上肢肌张力及肌力正常,左下肢肌张力明显降低,近端肌力0级,足背屈肌、跖屈肌肌力Ⅲ级,右下肢肌张力正常,肌力约Ⅴ级,左T6、右T8以下针刺觉,音叉震动觉明显减退,双下肢膝跟腱反射明显减低,双侧病理反射未引出,耻骨上3指扣浊音,导尿并留置尿管。腹部平片可见多个气液平面。磁共振成像(MR I)检查见T3~T10脊髓内长条状T1,长T2信号。腰穿压力200mmH2O,脑脊液常规外观无色透明,蛋白定性潘氏试验(+),五管糖试验阳性,细胞数370×106/L,白细胞108×106/L,单核细胞0.3,多核细胞0.7,蛋白1.24/L,氯化物正常,血钾正常,腹腔及盆腔CT检查正常。诊断为:急性脊髓炎;麻痹性肠梗阻。予泼尼松龙1g/日静脉滴注3天,人免疫球蛋白20g/日静脉滴注5天,阿昔洛韦0.5...     

成人急性淋巴细胞白血病合并副癌神经综合征1例报道

患者，男，57岁。2003年9月在本院确诊B细胞性急性淋巴细胞性白血病（B-ALL）。以含长春新碱（VVCR）的方案多次化序，同时多次予甲氨蝶呤（MTX）＋阿糖胞苷（Ara-c）＋地塞米松（Dxm）腰穿鞘注。每次查脑液蛋白均增高，但细胞学检查一直正常。脑脊液滴速正常。化疗期间多次复查骨髓示完全缓解。2004年4月开始，患者出现双下肢麻木、乏力。行走有踏絮感。逐渐发展到不能下床行走。双下肢温痛觉正常，无二便失禁。神经系统检查：颅神经征阴性。双上肢肌力、肌张力正常。感觉对称。霍夫曼征阴性。双下肢近端肌力4级，远端肌力5级，肌张力正常，双侧巴氏征阳性。双下肢膝部以下触觉减退，温痛觉正常。     

2例肝性脊髓病临床报道

1资料例1:患者男性,42岁,因进行性双下肢无力4个月入院。患者既往有慢性乙型肝炎史,诊断为肝炎后肝硬化7 a。2 a前因脾功能亢进行脾脏切除加脾肾静脉分流术。曾在外院按脊髓病在神经内科治疗,症状无好转。入院查体:慢性肝病面容,行走呈痉挛步态,皮肤、巩膜黄染,角膜K-F环(-),可见肝掌及蜘蛛痣,肝肋下未及,脾缺如,腹水征(+),双下肢浮肿阳性,双下肢肌张力正常,肌力Ⅳ级,肌张力增高,双膝腱反射、跟腱反射均活跃,Babinski征阳性。,髁阵挛(+),双上肢肌力、肌张力均正常,四肢无肌肉萎缩。肝功异常,白蛋白28.3g/L,球蛋白22.6 g/L,A/G为1.2∶1,血…     

低钾性周期性麻痹所致截瘫1例

王某,女,27岁.1993年8月25日晨起出现双下肢无力,不能行走,查体:T36.6℃P64次/分、BP14,0/10.0KPa、R20次/分,神精系统检查:双下肢肌力Ⅰ级,肌张力降低,腱反射减弱,无病理反射,感觉正常.离子回报:血K~ 2.9mmoL/L,床头心电示:Q—T间期0.43秒、Tv_(2·3·4)倒置、Ⅱ、ⅢavF出现U波,临床诊断为低钾性周期     

以脊髓横贯损伤表现为首发症状的腹主动脉血栓形成1例

1 临床资料 患者女,57岁,突发双下肢瘫痪、麻木1天,以“急性脊髓炎?”收入院。既往高血压病史10年,脑梗塞病史5年,下壁心肌梗塞史1年。入院前3天,患者曾感双下肢疼痛。入院查体:T36.5℃,BP100/70mmHg,P88次/min。神清语畅,精神弱,颅神经检查无异常,心肺检查无异常,腹软。双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力0级,双下肢肌张力减低,腱反射消失,胸9至腰1间深浅感觉减退,L1以下深浅感觉丧失,双侧病     

Mollaret脑膜炎1例

患者,女,l8岁,因头痛、发热3d于2006年11月3日入院。人院体查:体温:39.8℃,脉搏82次/min,神志清楚,精神萎靡,双肺呼吸音粗糙,未闻及干湿啰音,心界不大,心律齐,无杂音,腹平软,肝肾区无叩击痛,双下肢无水肿,颅神经正常,四肢肌张力、肌力正常,腱反射等称减低,未引出病理征,颈强3横指,克氏征、布氏征( )。入院后查脑电图头颅CT正常,次日腰穿脑脊液(CSF)检查:无色,透明,无凝块,无薄膜,葡萄糖4.6mmol/L,氯化物125.1mmol/L,潘氏细胞( ),蛋白定量0.8g/L,有核细胞1080×106/L,分叶核细胞70%,单核细胞30%,LDH90.1mmol/L,未检到抗酸杆菌及隐球菌;…     

脂质沉积性肌病1例

病人 ,女 ,47岁。四肢无力 12 0 d,蹲下起立困难 ,渐加重来诊。化验肌酶增高 ,拟诊多发性肌炎。无特殊病史及家族史。查体 :双上肢肌力 级 ,双下肢近端肌力 级 ,远端肌力 级 ,四肢肌肉无萎缩及压痛 ,双下肢腱反射减低。实验室检查 :血常规、血沉、肝肾功能正常 ;肌酶 :天门冬氨致氨在转移酶 1934nmol· s- 1 /L ,丙氨致氨基转移酶 170 0 nmol· s- 1 /L,乳酸脱氢酶 12 .8μmol· s- 1 /L,肌酸磷酸激酶 2 6 15 U/L;甘油三酯 1.4mmol/L,胆固醇 6 .9mmol/L.病理检查 :光镜见肌纤维横纹较清晰 ,间质未见炎性细胞浸润 ,肌纤维粗细较均匀 ,…     

单纯性甲基丙二酸血症误诊1例报道

1 临床资料
　　患儿,男性,6岁,以困倦少语,反应迟钝,智力倒退,肢体运动障碍3年,加重7 d 入院。患儿于3年前无明显诱因出现语言表达不清、少语、与人交流困难、反应迟钝、表情淡漠、走路不稳、易摔跤、智力倒退至当地医院就诊。经头颅 CT、核磁共振、肌电图及各项常规血生化检查均显示结果正常。当地医院诊断为“儿童孤独症”。进行持续3年的感觉统合训练、语言训练等针对儿童孤独症方面的训练无好转。家长诉7 d 前无明显诱因患儿肢体运动障碍加重,不能直腰坐,不能站立、行走而来本院就诊。入院后体格检查：神清、反应迟钝、少语、交流障碍。双下肢肌张力增高,3级(改良 Ashworth 分级评定标准),右侧足内翻、尖足,左侧尖足,双下肢肌力,腹肌、竖脊肌肌力为Ⅲ级(Lovett 分级评定标准),双下肢肌力Ⅱ级,腹壁反射正常,膝腱反射(+++),双侧巴氏征阳性。辅助检查：血、尿常规正常,血糖、生化、红细胞沉降率正常,脑脊液常规和生化正常。头颅 CT、磁共振检查显示双侧大脑半球萎缩,肌电图正常。气相色谱/质谱检测尿液显示甲基丙二酸及甲基枸橼酸显著增高。诊断为“甲基丙二酸血症”。给予肌内注射大剂量维生素B12(1 mg/d)3~5 d,并低蛋白饮食。治疗2周后患儿可直腰坐,腹肌、竖脊肌肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅲ级,下肢肌张力2级,语言较前流利,病情明显好转。出院后给予长期维生素 B12维持治疗,辅以 L-肉碱(100~300 mg·kg-1·d-1)分3次口服,低蛋白饮食治疗,避免饥饿。随访半年,确诊为甲基丙二酸血症(维生素 B12有效型)。     

干燥综合征并肾小管酸中毒及亚临床甲减1例

患者,女,35岁,因间"歇性乏力、四肢软瘫3月余"于2009年2月10日入院.入院前3个月余无明显诱因出现四肢软瘫,双下肢不能站立,于当地医院查血清钾1.7 mmol/L,经静脉补钾后恢复.入院前1 d感觉全身乏力,四肢无力加重,双下肢不能站立,并伴恶心、呕吐,遂来我院住院.既往体健,体格检查:生命体征平稳,发育正常,神清,精神弱,皮肤干燥,浅表淋巴结不大,瞳孔如常大小,对光反射灵敏,心肺检查无异常所见.腹软,无压痛、反跳痛及肌紧张,肝脾不大,移动性浊音阴性.四肢肌张力正常,双下肢肌力Ⅱ~Ⅲ级,跟腱反射减弱,病理反射未引出.