36例肺硬化性肺细胞瘤的临床病理及免疫表型

目的:探讨肺硬化性肺细胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma,PSP)的临床病理及免疫表型特征.方法:收集36例符合入组要求的PSP患者的临床病理资料,分析该疾病的临床表现、影像学特点、病理学特点以及免疫表型.结果:PSP多见于中年女性,常无症状,影像学结果大多表现为边界清晰的圆形或类...     

肺硬化性血管瘤21例临床病理分析

目的 探讨肺硬化性血管瘤(sclerosing hemangioma of the lung,SHL)的临床病理特征.方法 对21例SHL进行HE染色及免疫组织化学染色,光镜观察.结果 本组男4例,女17例,年龄19～65岁,平均42.8岁.HE染色示:SHL主要由实性片块区、乳头状区、血管瘤样区和硬化区4种组织结构组成,瘤细胞有2种即被覆乳头表面、实性区裂隙及血管样腔面的立方细胞和实性区及乳头轴心大小形态一致的多角形细胞;免疫组化染色示:2种细胞均表达EMA和TTF-1,立方细胞表达CK;而多角形细胞弥漫表达vimentin、ER、PR,部分表达Syn、CsA和NSE.结论 SHL多见于中青年女性,发病率低,易误诊为肺癌.典型的组织形态特征结合TTF-1、EMA、CK、vimentin等免疫组化染色,是诊断和鉴别诊断SHL的主要方法;ER、PR的高表达可能与女性的高发病率密切相关.     

肺硬化性血管瘤病理形态及免疫表型

目的：分析11例肺硬化性血管瘤的组织学及免疫表型特点，探讨该肿瘤的组织起源。方法：用免疫组化LSAB法检测14种抗原在石蜡切片中的表达。结果：衬覆细胞：阳性表达CKL11例、EMA11例、CEA4例、Vim8例、NSE5例、S－100蛋白3例，而Syn、CgA、p53及CD34分别有2例、2例、1例、2例可见少数阳性细胞，实性细胞：阳性表达CKL5例、EMA11例、Vim10例、NSE6例、S－100蛋白3例，而Syn、CEA、p53、CD34分别有2例、5例、1例、2例有少数阳性细胞，实性细胞不表达CaA。两类细胞均不表达Calr、FⅧRAg、Mac387(4/4)、CD68（4／4）。结论：肺硬化性血管瘤是上皮源性肿瘤，衬覆细胞和实性细胞均为肿瘤成分，因此用Chan提出的“良性硬化性肺细胞瘤”来命名这类肿瘤更为合适。     

硬化性肺细胞瘤临床病理学特征分析及其低度潜在恶性生物学行为

目的 分析硬化性肺细胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma, PSP)的临床病理学特征并探讨该肿瘤的低度潜在恶性生物学行为。方法 收集24例PSP的临床病理资料，行免疫组化染色及二代基因测序，结合文献分析PSP的临床病理特征及低度潜在恶性生物学行为。结果 24例PSP中，男女比为1∶5,平均年龄47岁。肿瘤最大径1～5.5 cm。病理形态为两种细胞：表面立方细胞和间质圆形细胞；四种结构：硬化区、出血区、实性区和乳头状区。免疫表型：24例PSP中，两种细胞TTF-1、EMA共同阳性，表面立方细胞CK(AE1/AE3)阳性，间质圆形细胞vimentin阳性，Syn及CgA部分阳性，Ki-67增殖指数2%～3%;23例表面上皮细胞β-catenin、E-cadherin均为膜阳性，而间质圆形细胞胞膜、胞质弱阳性，p53均为野生型；1例表面立方细胞β-catenin核阳性、间质圆形细胞阴性，而表面立方细胞E-cadherin膜阳性，间质圆形细胞胞膜、胞质弱阳性，p53为突变型。基因测序：AKT1 p. E17K(c.49G>A)杂合性点突变2例，其中1例...     

良、恶性颗粒细胞瘤15例临床病理分析

目的探讨良、恶性颗粒细胞瘤的临床病理学特征及其诊断标准。方法回顾性分析15例颗粒细胞瘤(含1例恶性颗粒细胞瘤)的临床资料、病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果 15例中女性14例,男性1例,年龄18～66岁,平均42岁。14例为皮下或软组织内无痛性生长的孤立性肿块,1例(组织学诊断为恶性颗粒细胞瘤)表现疼痛及关节活动受限,伴复发、转移。肿瘤位置:四肢4例,乳腺2例,舌部2例,眼眶2例,咽喉部2例,颈枕部、升结肠和外阴各1例。肿瘤直径0. 3～4. 5 cm,平均2. 4 cm。1例镜下见凝固性坏死、核增大呈空泡状并可见明显的核仁、多形性、高核质比、瘤细胞梭形变和核分裂。形态学上,15例采用Fangburg-Smith等提出的6项诊断标准判断,结果显示:良性颗粒细胞瘤11例、不典型颗粒细胞瘤3例、恶性颗粒细胞瘤1例。14例有完整随访资料,13例无复发,1例复发3次并转移。结论颗粒细胞瘤少见,恶性颗粒细胞瘤尤其罕见,在日常工作中应高度警惕是否为恶性,以避免漏诊。Fangburg-Smith等提出的诊断标准在实际工作中有较好的可操作性。且与该肿瘤的生物学行为之间有较好的相关性,有利于临床医师对患者进行合理处置。     

所谓肺硬化性血管瘤的临床病理及超微结构观察

目的探讨所谓肺硬化性血管瘤(S-SHL)临床病理形态特征和组织来源。方法对8例S-SHL进行组织学观察及免疫组化检测，并对其中2例进行电镜观察。结果肿瘤由立方细胞及多角形细胞组成。立方细胞表达Sp-B、TTF-1、CK和EMA，不表达Vim。多角形细胞表达TTF-1和Vim，部分表达EMA、NSE、Syn、CgA和ACTH，不表达Sp-B和CK。两种细胞均不表达MC、CD34、FⅧRAg、CEA和SMA。超微结构特征是立方细胞部分胞质内可见板层小体，多角形细胞部分胞质内可见大量线粒体及粗面内质网，少数胞质内见神经分泌颗粒及板层小体。结论S-SHL的立方细胞来源于肺泡Ⅱ型细胞，多角形细胞可能起源于肺呼吸道上皮多潜能干细胞。病理诊断依赖于组织学、免疫组化和电镜观察。免疫组化在该病的鉴别诊断中有重要价值。     

肺硬化性血管瘤临床病理特点及免疫表型分析

目的回顾性分析12例肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma,PSH)的临床病理及免疫表型特点。方法收集12例PSH患者的临床及病理资料,在光镜下分析其组织学结构,应用免疫组织化学SP法检测CK、EMA、TTF-1、Syn、CgA、CR、Ⅷ因子、ER、PR、vimentin。结果PSH由实性结构、乳头状结构、硬化性结构和血管瘤区组成。主要的两种细胞为立方状表面细胞和圆形间质细胞。立方状表面细胞表达广谱CK、TTF-1、EMA,圆形间质细胞表达EMA、TTF-1、ER、PR、vimentin;两种细胞均无间皮及血管内皮标记的表达,个别病例两种细胞不同程度散在表达Syn、CgA。结论PSH是一种肺内少见的肿瘤,组织学形态呈多样性,主要以混合型结构为主。免疫组织化学染色在诊断与鉴别诊断中有重要作用。     

颗粒细胞瘤15例临床病理分析

目的探讨颗粒细胞瘤的组织起源及临床病理学特征。方法回顾分析15例颗粒细胞瘤的临床资料及组织学形态特征,并采用免疫组化(SP法)观察其免疫表型。结果良性颗粒细胞瘤13例,恶性颗粒细胞瘤2例。男性5例,女性10例,年龄19~69岁,平均年龄41·6岁,2例恶性颗粒细胞瘤年龄分别为67岁和69岁。良性颗粒细胞瘤直径0·4~5·3cm,平均2·3cm,2例恶性颗粒细胞瘤直径分别为6和14cm。均为单发病例,临床上主要表现为真皮、皮下或黏膜下孤立性无痛性结节,分别位于腰部3例、腋下、胸壁各2例,乳腺、上臂、子宫、肛周、声带、食管、结肠、舌部各1例。病理组织学上,良性颗粒细胞瘤的肿瘤细胞通常有比较丰富的嗜酸性颗粒状胞质和小而深染的胞核,而恶性颗粒细胞瘤的肿瘤细胞中可见带有明显核仁的空泡状核,细胞核明显异型及部分细胞呈梭形。免疫组化示神经标记物NSE、S-100蛋白强阳性,表达溶菌酶的标记物CD68也强阳性,而表达平滑肌和横纹肌的标记物SMA、MG均阴性。结论颗粒细胞瘤为来源于雪旺细胞的肿瘤,恶性者少见,大多发生在年龄大的患者,且肿瘤体积比较大。     

组织结构和细胞形态变异对诊断硬化性肺细胞瘤的影响

目的 探讨硬化性肺细胞瘤组织结构和细胞形态变异的特征.方法 收集281例硬化性肺细胞瘤患者的临床资料,采用HE、免疫组化SP法染色,根据免疫组化结果对存在变异的组织结构和细胞形态予以确认.结果 281例硬化性肺细胞瘤中有2例在同一肺叶内出现多发病灶,4例伴局部淋巴结侵袭或转移,1例合并典型类癌.同时出现4种基本结构的病...     

9例室管膜下巨细胞星形细胞瘤临床病理观察

目的：探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）的临床病理、免疫组化特点及预后。方法：分析9例SEGA的临床特点，观察组织病理切片和免疫组化标记，并进行随访。结果：SEGA出现临床症状时多为青少年（10－20岁）；好发于侧脑室，由大的节细胞样星形细胞组成；免疫组化显示肿瘤细胞表达GFAP，NSE和Vim，不表达EMA；随访2－23月，8例存活。结论：SEGA为生长缓慢良性肿瘤，属WHOⅠ级，常伴随结节性硬化；需与室管膜瘤、肥胖细胞性弥漫性星形细胞瘤和巨细胞胶质母细胞瘤等鉴别。     

硬化性肺细胞瘤伴淋巴结转移1例

患者女性,19岁。无明显诱因出现反复咳嗽、咳白痰1个月余,无胸痛、咯血等;患者无吸烟史。CT示双肺纹理分布均匀,左肺上叶见一不规则形软组织影,其内见稍高密度影,不均匀强化,大小4.0 cm×3.5 cm×2.0 cm,边界尚清晰,两肺门及纵隔未见明显肿大淋巴结。左肺上叶良性病变:考虑硬化性血管瘤,错构瘤。     

婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的临床病理特点

目的；分析婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤（desmoplastic infantile astrocytoma,DIA)的病理形态特征及其与其他肿瘤的鉴别诊断。方法：对2例DIA进行组织形态学、组织化学和免疫组织化学分析，结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果：本组2例DIA的CT检查表现均为左颞叶巨大的囊性病变；组织学表现在丰富的纤维性间质中，含有灶状或巢状的向星形细胞分化的神经上皮成分；免疫表型显示瘤细胞呈GFAP阳性，Vim阳性，NSE阴性；网织纤维染色示在致密的嗜银纤维区之间可见岛屿状的空染区。结论：DIA是一种罕见的发生在婴幼儿的中枢神经肿瘤。根据其组织学特点，结合组织化学和免疫组化染色结果，可以做出明确的病理诊断。     

肺透明细胞瘤8例临床病理特征

目的探讨肺透明细胞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化EnVision法染色检测Melan A、CD34、SMA、desmin、S-100、CKpan、TTF-1、Syn、CgA等表达,分析其临床病理学特征,并复习相关文献。结果 8例患者发病年龄29～60岁,平均为(50±2)岁,无临床症状或仅有轻微咳嗽,多为体检时发现,CT示肿瘤为肺外周孤立性结节。瘤体最大径0.8～3 cm,呈结节状、界清无包膜,瘤体切面灰白或灰红色,质地中等;镜下见肿瘤细胞呈圆形或卵圆形,部分呈梭形,胞质透明,无异型,未见核分裂象,瘤细胞围绕血管周围呈巢状或器官样排列。免疫表型:Melan A(7/8)、CD34(7/8)均阳性,SMA(4/8)局灶阳性,Ki-67增殖指数1%; desmin、S-100、CKpan、TTF-1、Syn、CgA均阴性。结论肺透明细胞瘤属于良性肺血管周上皮样细胞肿瘤,需与肺原发或转移性透明细胞癌、肌上皮瘤、副神经节瘤、类癌、转移性恶性黑色素瘤等鉴别,结合组织学形态及免疫组化检测可资鉴别。     

纤维组织细胞瘤性脑膜瘤的临床病理观察

目的：探讨纤维组织细胞瘤性脑膜瘤(fibrohistocytomytic meningioma,FMA)的临床病理特征。方法：对11例FHM进行临床病理、免疫组化和超微结构研究。结果：本病在临床、光镜、电镜及免疫组化和生物学特性等各个方面，都有其独特表现，手术应尽量切除以防止复发。结论：纤维组织细胞瘤性脑膜瘤的一种少见类型，多呈低度恶性。电镜及免疫组化对本病的诊断具有重要意义。     

肺细支气管腺瘤24例临床病理特征分析

目的 探讨肺细支气管腺瘤(bronchiolar adenoma, BA)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集24例肺BA的临床资料，采用免疫组化EnVision法检测TTF-1、Napsin A、CK5/6、p40、Ki-67、ALK的表达，应用PCR法检测EGFR、BRAF等基因突变，并复习相关文献。结果 患者男性11例，女性13例，年龄25～74岁，中位年龄66岁，4例有吸烟史，18例患者无明显临床症状。影像学主要表现为肺外周纯磨玻璃、混合磨玻璃以及实性结节影，病灶中央多伴空泡征。肿瘤呈灰白色、灰红色、灰褐色结节，质软界限较清，部分病例切面可见黏液样物蓄积，最大径4～20 mm(平均11 mm)。在冷冻切片病理检查中仅7例有明确诊断，13例误诊为恶性或恶性不能除外，2例良性结节，2例细支气管化生。镜下以腺腔样、平坦型及乳头状结构为主要特征，有腔面细胞层和基底细胞层结构，腔面细胞由不同比例的纤毛细胞、黏液细胞、立方状或矮柱状细胞混合组成，依据腔面细胞组成分为近端型和远端型，近端型14例，远端型10例。免疫表型：基底细胞CK5/6和p40呈阳性；TTF-1在多数的腔面细胞和基底...     

伴淋巴结转移的硬化性肺细胞瘤1例

正患者女性,50岁,X线发现右肺上叶占位1周。胸部CT示:右肺上叶有一类圆形高密度结节,大小3.4 cm×2.6 cm,压迫肺段支气管伴钙化,肺门个别淋巴结肿大。非小细胞肺癌抗原CYFRA21-1升高(4.22 ng/mL,参考值0～3.3 ng/mL)。临床考虑右肺上叶占位,不除外肺癌伴淋巴结转移,于全麻下行胸腔镜右肺上叶切除和淋巴结清扫。病理检查眼观:肺叶大小13 cm×10 cm×3 cm,     

卵巢硬化性间质瘤临床病理及电镜和免疫组化分析

目的探讨卵巢硬化性间质瘤(sclerosing stromaltumer of ovarg,SST)的临床病理、电镜及免疫组化特点。方法通过11例SST的临床、形态学特征、免疫组化及其中的5例电镜观察和10例随访。结果 11例中30岁以下8例,10例有月经紊乱,1例早熟,5例伴有腹水。光镜显示假小叶结构及小叶间疏松水肿的结缔组织和致密的胶原纤维,瘤细胞形态多样,可见印戒样细胞,血管丰富。电镜见有三类瘤细胞:分别为类似储脂细胞,纤维母细胞及原始未分化间叶细胞,瘤细胞间或周围有大量的毛细血管。组织化学:PAS全部(-);免疫组化:α-inhibin7例(+),4例(-);ER4例(+),7例(-);CR3例(+),8例(-);vimentin、SMA、PR均(+);CK、EMA均(-)。随访:术后月经均恢复正常,已婚未育2例术后都怀孕生子,未婚者中术后有2例结婚并已生子。结论 SST是一种具有特殊组织学结构的少见卵巢良性肿瘤,术后不复发,预后好。病理诊断应注意与卵巢印戒细胞间质瘤、卵泡膜细胞瘤、卵巢纤维瘤、Krukenberg瘤等鉴别。     

肾脏球旁细胞瘤6例临床病理特征分析

目的探讨肾脏球旁细胞瘤(juxtaglomerular cell tumor, JGCT)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析6例JGCT的临床病理学资料,对切除标本进行常规病理组织学、免疫组化、特殊染色及电镜检查,并复习相关文献。结果 6例患者中4例女性,2例男性,年龄32～53岁,2例发生于左侧肾脏,4例发生于右侧肾脏;患者均有持续性、顽固性高血压病史,影像学示肾脏占位。眼观:肿瘤边界清楚,切面呈黄褐色,有完整的纤维性包膜。镜检:瘤细胞呈实性片状分布,中间可见残存肾小管。部分形成血管外皮瘤样结构。间质中血管丰富,血管壁厚、玻璃样变性。同时可见肥大细胞和淋巴细胞浸润,瘤细胞之间界限较清,有颗粒状嗜酸性胞质。部分细胞核周有空晕,细胞核圆形,部分可见核仁,核分裂少见。免疫表型:瘤细胞表达CD34、vimentin和Renin,部分弱表达SMA;Bowie、PAS和甲苯胺蓝染色均阳性,电镜示瘤细胞内见成簇或散在的大小不一的颗粒状结构,有的呈菱形或扁菱形结晶样。结论 JGCT临床较罕见,患者多伴高血压病史,属于具有特殊功能的神经内分泌肿瘤。确诊需结合病理学形态及免疫表型;大部分病例表现为良性生物学行为,预后较好。