透明细胞软骨肉瘤1例临床病理分析并文献复习

目的探讨透明细胞软骨肉瘤(clear cell chondrosarco-ma)的临床病理学特征。方法对1例透明细胞软骨肉瘤影像学、大体、组织病理学和免疫组化染色特征进行观察,并复习相关文献。结果影像学表现为溶骨性破坏,肿瘤边界清楚,周围有硬化带。眼观:肿瘤为蓝色半透明分叶状软骨结节,大小16.5 cm×8.5 cm;镜检:肿瘤呈分叶状生长,在软骨小叶间有毛细血管和成簇的良性多核巨细胞。瘤细胞边界清楚,胞质丰富透明。免疫标记瘤细胞表达S-100。结论透明细胞软骨肉瘤是一种罕见的低级别恶性肿瘤,确诊并手术治疗后通常在较长的时期才发生局部复发和转移,甚至死亡。     

中枢神经系统间叶性软骨肉瘤2例临床与病理学观察

间叶性软骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcoma,MC）是一种少见的具有双态分化的恶性肿瘤：由原始间叶细胞和夹杂在其间的分化良好的软骨岛构成。MC多发生于骨组织,约36％为骨外间叶性软骨肉瘤（extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma,EMC）,1962年Dahlin和Henderson报道首例原发于颅内的MC。发生于中枢神经系统的EMC非常少见。我们报道1例颅内EMC和1例脊椎内EMC,并复习文献进行探讨。     

以骨肉瘤和软骨肉瘤成分为主的乳腺恶性叶状肿瘤1例并文献复习

目的 探讨乳腺恶性叶状肿瘤发生以骨肉瘤和软骨肉瘤等为主要成分分化时的临床病理特点.方法 报道1例罕见的以骨肉瘤和软骨肉瘤成分分化为主的乳腺乳腺恶性叶状肿瘤并进行文献复习.结果 患者女性,49岁,左乳腺肿块14 cm×10 cm大小,质硬,有边界,镜下可见纤维母细胞型骨肉瘤、上皮细胞样骨母细胞性骨肉瘤、软骨母细胞型骨肉瘤、破骨巨细胞型骨肉瘤分化.肿块实质内另见约4 cm×3 cm灰白灰红有裂隙区域,镜下诊断良性分叶状纤维腺瘤.肿瘤组织内各区域无其它肉瘤成分分化.腋窝淋巴结未见肿瘤转移.免疫组化染色:梭形和上皮样肿瘤瘤细胞vimentin强阳性,SMA阳性,Ki-67增殖指数>20%.破骨样巨细胞vimentin和CD68阳性.分叶状纤维腺瘤区Ki-67不表达.结论 乳腺的恶性叶状肿瘤骨肉瘤分化临床罕见,对标本的充分取材是保证该病正确诊断的关键,肿瘤的发生推测来源于分叶状肿瘤的间质细胞骨化后恶变所致;组织学上主要要与化生性癌等鉴别,正确认识其临床病理特点对于避免误诊误治具有重要意义.     

伴骨及软骨化生的肺髓脂肪瘤1例

目的:探讨肺髓脂肪瘤的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及肿瘤发生的来源。方法:复习1例肺髓脂肪瘤的临床资料,行组织学和免疫组织化学观察。结果:63岁患者CT强化扫描示左肺主支气管内一类圆形不均匀密度肿物,边缘光整。大体检查:肿瘤2 cm×1 cm×0.5 cm大小,切面灰白或灰黄色,质地不均,部分区域质硬如骨样组织。光镜显示:低倍镜见骨小梁组织环形围绕脂肪和造血样组织,局灶可见软骨组织。高倍镜见粒、红、巨核细胞系,三系细胞形态无异常。免疫组织化学染色显示:髓细胞髓过氧化物酶(+),巨核细胞CD61(+)。结论:肺髓脂肪瘤非常罕见,确诊依赖病理学检查,形态学典型,认识该疾病有助于避免临床影像学的误诊。     

胫骨皮质旁软骨肉瘤1例报道及文献复习

目的：了解皮质旁软骨肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法：报道1例胫骨皮抽旁软骨肉瘤临床和病理改变，结合文献对该肿瘤的临床表现、病理形态学特征及诊断和鉴别诊断要点进行讨论。结果：皮质旁软骨肉瘤大体呈结节状，切面分叶状、瓷白色半透明，有砂砾感。镜下肿瘤主要为分化良好的透明软骨成分，由纤细的纤维束分割，或由化生的内小梁包裹，可见软骨内钙化和骨化，可见灶性区黏液变性，缺乏肿瘤性骨样基质，免疫组织化学标记显示肿瘤细胞Vim、S-100蛋白阳性，PCNA少数细胞阳性。结论：皮质旁软骨肉瘤是罕见的恶性程度较低的软骨肉瘤。     

骨外Ewing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理分析

目的探讨骨外Ewing肉瘤／外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征及诊断、鉴别诊断依据。方法18例骨外Ewing肉瘤／外周原始神经外胚叶肿瘤行常规病理检查及免疫组化染色,其中2例进行电镜检查。结果光镜显示肿瘤组织主要由小圆形或卵圆形细胞组成,免疫组化染色显示肿瘤细胞膜CD99强阳性,电镜显示肿瘤细胞质内有神经内分泌颗粒。结论骨外Ewing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征,并需要与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别。     

中枢神经系统硬膜原发性间叶软骨肉瘤二例

中枢神经系统间叶软骨肉瘤是非常罕见的恶性肿瘤,占原发颅内肿瘤的0.16％［1］。颅内间叶软骨肉瘤最早由Dahlin和Henderson于1962年报道［2］。肿瘤通常附着于硬膜,影像学上易与脑膜瘤（脊膜瘤）和血管周细胞瘤混淆［3］。现报道2例骨外硬膜原发性间叶软骨肉瘤,1例发生于颅内左侧颞枕部,1例发生于T1～2水平椎管内硬膜下。探讨该肿瘤的临床影像学表现、组织病理学特点及鉴别诊断并复习相关文献。     

肱骨奇异性骨旁骨软骨瘤样增生及相关病变临床、病理、影像特点对比分析

目的探讨肱骨奇异性骨旁骨软骨瘤样增生(bizarre parosteal osteochondromatous proliferation,BPOP)、骨软骨瘤及软骨肉瘤临床、病理、影像特点差异。方法对右肱骨BPOP、右肱骨软骨肉瘤及左肱骨骨软骨瘤各1例进行临床、病理、影像学表现,进行对比分析并随访。结果 BPOP、骨软骨瘤患者无明显疼痛,软骨肉瘤患者伴剧烈疼痛,镜下BPOP由编织骨、钙化性软骨和纤维组织3种成分无规则排列而成,常出现奇异性软骨细胞及特征性"蓝骨",影像学示BPOP病灶位于骨表面,病灶与附着骨之间一般无髓腔相通,可与骨软骨瘤及软骨肉瘤鉴别。结论 BPOP是一种罕见的、良性的骨软骨瘤样病变,与软骨肉瘤、骨软骨瘤易混淆,结合影像学与组织学可以明确诊断。     

颅内间叶性软骨肉瘤2例临床病理分析

目的分析颅内间叶性软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma,MC)的临床影像学资料、病理表现、分子遗传特点及治疗,探讨其诊断、鉴别诊断依据和临床治疗方案。方法回顾性分析2例颅内MC的临床病理学特征、影像学资料及免疫表型并复习相关文献。结果 2例患者均因头痛伴视力受限入院,影像学检查提示颅内脑外病变(脑膜瘤可能?)。镜下见肿瘤呈双向分化,由大小基本一致的小圆形未分化间叶细胞及散在分布的较成熟透明软骨岛构成,部分区域可见血管外皮瘤构象。免疫表型:小圆细胞CD99及vimentin均(+),Ki-67增殖指数15%~30%,PCK、Syn和NSE均(-),软骨细胞S-100(+)、软骨基质局部区域表达CollagenⅡ。结论原发颅内的MC极为罕见,易误诊,需与脑膜瘤、骨外尤因肉瘤、孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤、软组织恶性淋巴瘤、小细胞转移癌及其他类型的软骨肉瘤鉴别。     

软骨肉瘤的鉴别诊断和特殊组织学类型

软骨肉瘤是骨三大恶性肿瘤之一,占恶性骨肿瘤20％。病理诊断软骨性肿瘤的复杂性体现在：（1）软骨性肿瘤只有良恶性之分,在良恶性之间没有交界性肿瘤,这给病理诊断增加了风险。（2）软骨性肿瘤在不同解剖部位良恶性诊断的标准有差异。（3）内生性软骨瘤和高分化软骨肉瘤的鉴别在很大程度上不是取决于细胞学和组织学不典型性,而要依赖临床和影像学表现,这就要求病理医师应具备基本的临床和影像学知识,只有与骨科和放射科医师密切合作,才能在病理诊断时避免偏差。[第一段]     

肾脏原发性间叶性软骨肉瘤2例并文献复习

目的探讨肾脏间叶性软骨肉瘤(renal mesenchymal chondrosarcoma, RMC)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析2例RMC的临床病理学特征、影像特点及免疫表型等并复习相关文献。结果 2例患者年龄分别为17岁和45岁,临床表现为腰痛、血尿和发热。肿瘤均位于右肾。影像学检查显示边界清晰、高密度的肿瘤内见斑驳钙化。眼观:肿瘤切面灰白色,质地软硬不均,点缀着不规则钙化物。镜检:肿瘤由未分化的小细胞和透明软骨岛构成,两种成分截然分界或相互混杂。小细胞圆形～短梭形,胞质稀少,呈片状或血管外皮瘤样排列;软骨区细胞相对成熟,局灶骨化。免疫表型:小细胞及软骨区vimentin及Sox-9均呈弥漫阳性,小细胞CD99呈不同程度胞膜阳性,S-100和D2-40主要表达于肿瘤软骨区。结论 RMC是一种具有软骨分化的罕见恶性肿瘤,其具有独特的组织学特点。病理形态特征结合免疫表型有助于诊断和鉴别诊断。     

骨外黏液样软骨肉瘤2例报道及文献复习

目的探讨骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理学特征。方法对2例骨外黏液样软骨肉瘤进行光镜观察及免疫组化染色标记,并通过相关文献复习,对病理诊断及鉴别诊断等指标进行分析。结果1例发生于足底,1例发生于乳腺。光镜下肿瘤呈分叶状,边界清。细胞为圆形及短梭形,成束状排列于黏液样基质中,局部可见围血管形成玫瑰花结样结构。部分肿瘤细胞异型性明显。免疫表型:vimentin、NSE、Syn均呈阳性;例1EMA灶性阳性,例2阴性;S-100蛋白、CgA及CK均阴性。结论骨外黏液样软骨肉瘤为罕见的软组织恶性肿瘤,具特异性的组织病理学特点。主要发生于四肢,少数可发生于实质器官,至今未有乳腺原发病例报道。部分肿瘤细胞可发生间变导致诊断困难,须与脊索瘤、骨内软骨肉瘤、化生性癌及黏液性肿瘤等鉴别。     

伴肉瘤分化的甲状旁腺癌1例临床病理学分析

目的探讨伴肉瘤分化的甲状旁腺癌的临床病理特点、病理诊断及预后。方法对1例伴肉瘤分化的甲状旁腺癌进行HE和免疫组化染色,并复习相关文献。结果患者女性,62岁,肿块位于左侧颈部,大小3.5 cm×3.5 cm×2.5cm。肿瘤由巢状透明的细胞组成,间隔带为伴肉瘤分化的异型梭形细胞。免疫表型:透明细胞显示Cg A阳性,间隔带梭形细胞vimentin阳性,Ki-67增殖指数为80%。结论伴肉瘤分化的甲状旁腺癌是甲状旁腺原发肿瘤的罕见类型,明确诊断需结合组织病理学形态及免疫表型,伴肉瘤分化是甲状旁腺癌预后差的因素之一。     

透明细胞软骨肉瘤1例报道及文献复习

目的 探讨透明细胞软骨肉瘤的临床病理特征、免疫表型及预后相关因素.方法 报道1例透明细胞软骨肉瘤临床病理表现和免疫组化标记,结合文献对该肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断和预后因素进行讨论.结果 透明细胞软骨肉瘤X线呈溶骨性病变.镜下肿瘤呈分叶状,其间有反应性新骨和破骨细胞样巨细胞增生,肿瘤细胞边界清楚,胞质丰富,核异型不明显,无核沟.免疫组化标记S-100蛋白阳性,PCNA约40%阳性.血清碱性磷酸酶水平手术前后分别为110 U/L和63 U/L.结论 透明细胞软骨肉瘤是一种罕见的低度恶性软骨肉瘤.随访期应长达10年以上.血清碱性磷酸酶可作为肿瘤诊断及随访的较好指标.     

BMP在48例骨及软组织肿瘤的免疫组化研究

以骨形态发生蛋白(BMP)的单克隆抗体ABC法,对36例骨肿瘤、12例软组织肿瘤进行免疫组化染色。结果12例软组织肿瘤阴性(纤维瘤2例,横纹肌肉瘤3例,平滑肌肉瘤7例),骨肿瘤阳性占89%(除外1例骨的恶性纤维组织细胞瘤,1例软骨肉瘤和2例间叶性软骨肉瘤)。认为:①BMP-McAb可用于区分肿瘤是否起源于成骨性结缔组织;②鉴于许多骨肿瘤皆有BMP,但生物学检测只有骨肉瘤、软骨肉瘤和骨样骨瘤有骨生成反应,提出可能和BMP含量有关,并认为免疫组化法优于生物学检测。     

去分化软骨肉瘤11例临床病理分析

目的探讨去分化软骨肉瘤的临床、影像学及病理学特点。方法收集11例去分化软骨肉瘤患者的临床及影像资料,对组织进行病理分析。结果患者以男性多见(7/11),平均年龄57.1岁,肿瘤多位于长管状骨及骨盆。影像学显示广泛的骨质破坏,病灶内可有钙化或骨化,病理性骨折3例。眼观:病理软骨成分常位于骨内,去分化肉瘤成分主要位于骨外。镜下包括高分化软骨肉瘤和低分化间叶源性肉瘤两种成分。随访材料中6例死亡,平均存活14个月。结论去分化软骨肉瘤检:呈少见的的软骨肉瘤亚型,去分化类型多样,只有加深对其的认识,才能提高诊断的准确率。     

间叶性软骨肉瘤3例临床病理分析

间叶性软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma)是软骨肉瘤的特殊类型,主要成分为未分化的间叶细胞和高分化的软骨细胞。发生于骨组织时,其临床和X线表现与内生性软骨瘤及软骨肉瘤无明显区别;发生于骨和软组织,临床少见,确诊需靠病理诊断。我们报道3例并结合文献探讨该瘤的临床表     

间叶性软骨肉瘤6例临床病理分析

目的 探讨间叶性软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma,MC)的临床特点、病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 采用HE及免疫组化EnVision两步法对6例MC进行观察,并复习相关文献.结果 6例MC分别位于股骨、骶骨、肱骨、锁骨、颈部和腹股沟.临床表现主要是疼痛和肿胀.影像学表现与普通软骨肉瘤无明显差别.组织学显示肿瘤由原始未分化小细胞和分化较成熟的透明软骨小岛构成,即双相图像.免疫组化显示未分化小细胞CD99呈不同程度的膜阳性,vimentin也有阳性表达,软骨区S-100蛋白可有阳性表达.结论 MC是一种少见的高度恶性肿瘤,其诊断要点是在未分化的小细胞区找到分化较成熟的软骨组织,结合临床资料、免疫组化等特点进行诊断.     

长骨中心型软骨来源肿瘤的诊疗分析

目的 探讨长骨中心型软骨来源肿瘤病理结果与影像学特征的关系，观察不同手术方式的影响。方法 选择四肢长骨中心型软骨来源肿瘤患者13例，其中男性5例，女性8例；年龄27～67岁，平均年龄52.78岁；发生肱骨近端3例（23.1%），股骨下段9例（69.2%），胫骨上段1例（7.7%）。分析X射线、三维CT和MRI检查影像学特征（皮质破坏、病灶纵轴长度、髓腔内扇形钙化、MRI瘤周水肿）、手术重建方法（单纯刮除植骨、刮除植骨内固定）、苏木精-伊红（HE）染色病理诊断（内生软骨瘤、软骨肉瘤Ⅰ级、软骨肉瘤Ⅱ级）。随访记录患者术后3个月和术后12个月美国肌肉骨骼肿瘤学会（MSTS）评分及疼痛模拟量表（VAS）评分，随访患者肿瘤复发情况。结果 13例长骨中心型软骨来源肿瘤均获得随访，除1例随访3个月以外，其余随访17～103个月。随访期间均未发现肿瘤复发。病理诊断结果显示，内生软骨瘤6例，软骨肉瘤Ⅰ级5例，软骨肉瘤Ⅱ级2例。手术重建方式中13例均选择刮除术，其中1例选择骨水泥填充，12例选择植骨；7例选择内固定，6例选择无内固定。术前影像学特征上内生软骨瘤与软骨肉瘤在骨皮质累及、髓腔内扇形钙化、纵轴长...     

肺原发性横纹肌肉瘤2例临床病理分析

目的探讨肺横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法分析2例肺RMS的临床特点和影像学资料,行常规病理组织学和免疫组化检查,并结合相关文献探讨其临床病理特征。结果 2例均为女性,年龄分别为24、50岁,影像学检查肿瘤位于右肺中叶及左肺下叶。肿瘤细胞组织学形态多种多样,但基本上重演骨骼肌胚胎发育过程中各个阶段的细胞,其主要由原始小圆形细胞和不同分化程度的横纹肌母细胞以不同比例组成。免疫表型:肿瘤细胞不同程度表达desmin、Myoglobin、Myogenin、Myo D1。结论肺RMS属于极其罕见的恶性肿瘤,临床表现为肺内占位性病变的相关症状或体征,该肿瘤的诊断依赖病理组织学及免疫组化检查,预后较差。