原发性干燥综合征系统表现及治疗进展

干燥综合征（Sj gren’s syndrome,SS）是一种以侵犯外分泌腺体为主,并可累及多器官、多系统的慢性炎症性自身免疫病。本病可单独存在,称为原发性干燥综合征（primary Sj gren’s syndrome,pSS）,也可以和另一诊断明确的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等并存,称为继发性干燥综合征（secondary Sj gren’s syndrome,sSS）。国内发病率0.3%~0.7%,男女比为1：9~20[1]。干燥综合征的首发症状多样,临床表现复杂,典型表现为口干、眼干,累及其他器官可出现多系统损害的表现,本文就近年来国内外的研究综述如下。     

Sjgren综合征研究进展

Sjgren综合征(Sjgren syndrome,SS)又称Gougere-Sjgren综合征、分泌抑制综合征、干燥综合征、泪涎腺萎缩病变、干燥性角结膜炎,是一种影响全身的自身免疫性疾病,主要由淋巴细胞浸润相关腺体引起。主要症状为眼部烧灼感、异物感、干涩和畏光,并伴有系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性硬化症、重症肌无力等全身免疫疾病,患病     

干燥综合征侵犯睾丸一例

1 临床资料 干燥综合征（Sj6gren＇s syndrome,SS）是一种侵犯外分泌腺尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病.侵犯睾丸未见有报道,我院发现1例,现报告如下.     

原发性干燥综合征合并原发性胆汁性肝硬化12 例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。其病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征,最终发展为肝硬化和肝衰竭[1]。研究发现,PBC与干燥综合征(Sj觟gren’s Syndrome,SS)具有较为密切的相关性,国内外已有多家报道,而原发性干燥综合     

干燥综合征与肠道微生态相关性研究进展

干燥综合征(Sj9gren’s syndrome, SS)是以眼干和口干为主要临床症状的自身免疫性疾病,SS患者在疾病后期存在一些难以忍受且不可逆的症状,因此探索SS的发病机制及其与肠道微生态之间的关系至关重要。本文旨在讨论SS与肠道微生态之间的相互作用机制,从而对患者肠道菌群的组成,多样性进行深入了解;同时总结关于干燥综合征的一些新治疗手段。     

血清中抗SSA、SSB抗体阴性原发性干燥综合征患者的特点

原发性干燥综合征(primary Sjgren’syndrome,pSS)是一种以淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病,临床上主要表现为由于外分泌腺受累而引起的口、眼干燥等症状,常可累及多个脏器。近年来研究表明,pSS患者的血清中存在多种自身抗体,如抗SSA、抗SSB等,这些自身抗体对pSS的早期诊断具     

益气养阴祛瘀方改善原发性干燥综合征疲劳的回顾性研究

[目的]评价益气养阴祛瘀方改善原发性干燥综合征（primary Sj?gren’s syndrome,pSS）患者疲劳症状的临床疗效并探讨其作用机制。[方法]纳入56例有不同程度疲劳症状的pSS患者，所有患者均连续接受治疗，根据治疗方案分为中药组28例和对照组28例，其中对照组服用常规西药治疗，中药组在常规西药治疗的基础上加用益气养阴祛瘀方治疗。以疲劳自评量表（fatigue severity scale,FSS）、多维疲劳量表（multi-dimensional fatigue inventory,MFI-20）评分观察两组患者治疗前后疲劳症状的变化，通过血沉（erythrocyte sedimentation rate,ESR）、C反应蛋白（C reactive protein,CRP）、中医证候积分、干燥综合征疾病活动度指数（Sj?gren’s syndrome disease activity index,SSDAI）、干燥综合征患者报告指数（EULAR Sj?gren’s syndrome patient reported index,ESSPRI）观察患者疾病活动度变化，同...     

CT对Sj(o)gren综合征腮腺的检查诊断

目的 评价Sj(o)gren综合征中腮腺CT检查的诊断价值.方法 对18例Sj(o)gren综合征患者和18例对照者行CT扫描.受检查者年龄为33～65岁.在环齿关节水平对腮腺的密度和大小进行测量分析.结果 Sj(o)gren综合征患者腮腺CT的典型表现为腮腺实质内多发结节状密度增高.患者环齿关节水平腮腺内CT值高于15HU面积/同层腮腺总面积比值,与对照组相比统计学有显著性差异.结论 对Sj(o)gren综合征的检查诊断中,腮腺CT扫描是一种有价值的方法.     

免疫调节治疗原发性干燥综合征继发膜性肾病1例

原发性干燥综合征(primary Sj?gren’s syndrome, pSS)是一种自身免疫性疾病,可累及唾液腺、泪腺等腺体,以及肺脏、肾脏、膀胱等多个器官[1-3]。其累及肾脏以肾小管间质疾病常见[4],近年有研究报道,继发于pSS的膜性肾病(membranous nephropathy, MN)亦不少见[5-6]。关于继发于pSS的MN治疗需采用激素联合免疫抑制剂的方法,但关于免疫抑制剂的选择目前仍令人迷惑.     

唇腺的年龄性改变及其在Sjgren综合征诊断中的意义

对30例符合标准的尸检唇腺和21例Sjǒgren综合征唇腺活检标本进行组织学观察,发现导管扩张、脂肪组织聚积,腺泡萎缩呈导管样退化、间质纤维化及淋巴细胞浸润为唇腺的年龄性改变。用唇腺活检诊断Sjǒgren综合征,对<60岁的患者,除淋巴细胞浸润≥1灶/4mm~2这一主要标准外,导管扩张、脂肪组织聚积及腺泡萎缩也应作为参考指标;对≥60岁的患者,则应注意唇腺的年龄性改变。免疫组化染色显示年龄性改变和Sjǒgren综合征唇腺组织局部合成免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)的能力不同,IgG和IgM比IgA相对增高有助于Sjǒgren综合征的诊断.     

儿童原发性干燥综合征2例并文献复习

目的：探讨儿童干燥综合征(Sjögren syndrome, SS)的临床表现及诊断方法,做出有效的早期诊断。方法：对分别以低钾血症、肾病综合征就诊,最终确诊为原发性干燥综合征(primary Sjögren syndrome, pSS)2例患儿临床诊断过程进行回顾性分析,并对相关文献进行复习。结果：对患儿进行相关免疫学检查、唇腺病理活检、泪腺功能和唾液腺放射性核素扫描等特殊检查,从而进行诊断。结论：pSS发病率低,发病隐匿,临床表现不典型,易误漏诊。了解SS患儿的不同发病症状并行适当的检查,对早期诊断非常重要。     

有肺部病变的原发性干燥综合征患者的临床特征分析

原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病,临床表现以肺部受累较为常见,发生率为9%～90%[1]。pSS患者早期多无明显症状和体征,晚期可因呼吸衰竭而死亡。作者回顾性分析了150例pSS患者的临床资料,比较有无肺部病变的pSS患者的临床表现,分析有肺部病变pSS患者的临床特征,以期提高对pSS肺部病变的诊治水平。1临床资料1.1一般资料选择2009年1月至2012年1月在郑州大学第一附属医院呼吸与危重症医学科住院的pSS患者150例。     

唾液腺超声对干燥综合征的诊断价值

目的：评估唾液腺超声(salivary gland uhrasonography, SGUS)对干燥综合征(Sj9gren’s syndrome, SS)的诊断价值。方法：收集2019年12月至2022年1月就诊于上海交通大学医学院附属第九人民医院风湿免疫科门诊及住院部的246例表现为口干和/或眼干燥的患者,均完善SGUS,并采用2019年风湿病临床试验结果指标(outcome measures in rheumatology clinical trial, OMERACT)工作组超声评分系统对患者唾液腺进行评分,记录患者一般资料、未刺激唾液流率(unstimulated saliva flow rate, USFR)、Schirmer试验及血清学检查结果,193例完善唇腺活检检查。采用2016年美国风湿病学会(American College of Rheumatology, ACR)/欧洲抗风湿病联盟(European League Against Rheumatism, EULAR)共识作为SS诊断金标准。采用χ²检验比较两组唾液腺超声评分的差异,用受试者工...     

原发性干燥综合征的发病机制及治疗进展

原发性干燥综合征(primary Sj9gren′s syndrome, pSS)是一种常见的自身免疫性疾病,多侵犯泪腺、唾液腺等腺体,中老年女性多发,多出现口眼干燥、龋齿、腮腺炎等症状,常与其他风湿免疫性疾病共同出现。其发病机制尚不确定,多与T、B淋巴细胞异常以及NK细胞功能异常有关,另外还与EB病毒感染、遗传因素等相关,医治方法大多以免疫抑制剂、糖皮质激素、生物制剂等为主。该病起病隐匿,严重影响患者的生活质量,目前治疗方法有限,笔者将近年来对pSS发病机制及西医治疗方法简要进行综述,旨在为临床医治pSS提供新措施和优化方案。     

养阴通络方联合硫酸羟氯喹片对阴虚血燥证原发性干燥综合征患者细胞因子的影响

目的 观察养阴通络方联合硫酸羟氯喹片治疗阴虚血燥证原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome,PSS)患者的临床疗效及其对细胞因子的调节作用.方法 选取2019年11月至2020年10月山西省中医院风湿病科门诊51例阴虚血燥证PSS患者,随机分为观察组(26例)和对照组(25例).对照组予硫酸羟...     

原发性干燥综合征国际分类标准中口腔诊断项目的临床评价

目的:评价2002年国际分类(诊断)标准各分项条目在原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS)诊断中的临床意义。方法:收集pSS患者的完整资料进行回顾性分析,患者临床表现和实验室检查结果均符合2002年pSS国际分类诊断标准。结果:共收集到148例pSS患者的临床资料,在口腔科各项诊断条目中,98.0%的患者有口干症状,96.6%的患者唾液静态流率减少,60.1%的pSS患者的腮腺造影符合干燥综合征的特征性改变。血清学检查项目中,79.7%的患者出现抗SSA抗体阳性,75.0%的患者免疫球蛋白升高。有20.3%(30/148)的患者最终需通过唇腺活检获得确证诊断。结论:2002 pSS国际分类诊断标准口腔各分项诊断条目中,口腔症状和唾液静态流率测定敏感度较好,是干燥综合征诊断中的重要依据。     

自身抗体Ro-52在肝炎患者中的调查与分析

<正>Ro-52蛋白作为靶抗原,存在于多种自身免疫性疾病,如干燥综合征(Sj觟gren′s syndrome,SS)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erthemalosus,SLE)、皮肌炎(DM)、病毒性肝炎等患者的血清中。在我院肝病科住院患者自身抗体检测中发现,除自身免疫性疾病外,病毒性肝炎患者中Ro-52抗体单独阳性的现象较常见,本研究进行回顾性调查并分析。     

CT对Sjgren综合征腮腺的检查诊断

目的评价Sjgren综合征中腮腺CT检查的诊断价值。方法对18例Sjgren综合征患者和18例对照者行CT扫描。受检查者年龄为33~65岁。在环齿关节水平对腮腺的密度和大小进行测量分析。结果Sjgren综合征患者腮腺CT的典型表现为腮腺实质内多发结节状密度增高。患者环齿关节水平腮腺内CT值高于15HU面积/同层腮腺总面积比值,与对照组相比统计学有显著性差异。结论对Sjgren综合征的检查诊断中,腮腺CT扫描是一种有价值的方法。     

唾液腺超声在干燥综合征诊断和病情评估中的应用

<正>原发性干燥综合征(primary Sj?gren’s syndrome,pSS)是一种以淋巴细胞异常活化为特征的常见自身免疫性疾病，主要累及唾液腺、泪腺等外分泌腺^[1]，我国的患病率为0.33%～0.77%^[2]。由于唾液腺存在免疫介导的进行性损伤，口干燥症是干燥综合征(Sj?gren’s syndrome,SS)患者最常见的临床表现。唾液腺超声(salivary gland ultrasonography,SGUS)是一种非侵入性的成像技术，具有直观、价格低廉、患者耐受度高、易于操作、可重复性强、无放射性等优势^[3]。近年来SGUS在SS诊断、病情及预后评估中的应用受到重视。腺体边界可见度、实质不均匀性、低回声区、高回声带、腺体大小等参数与SS病情存在相关性^[4]。其中腺体内实质回声不均(parenchymal inhomogeneity,PIH)是SS特异性病理表现^[5]。既往有多个依据上述参数而定的评分系统^[3]，但由于缺乏统一性和...     

眼干燥症的角膜神经及角膜知觉的形态学研究：一项初步研究

目的:评价眼干燥症患者的角膜敏感性和神经形态学表现。方法:研究了16例患者(10例为Sj gren综合征,6例为非Sj gren综合征)的32只眼,以及按年龄匹配的10例对照组的19只眼。通过Cochet-Bonnet触觉测量器进行中央角膜敏感性测量。通过活体共聚焦显微镜[ConfoScan2.0,Fortune Techn